間質(zhì)性肺疾病冷凍肺活檢標本病理診斷中國專家共識2024（全文）

肺活檢(transbronchiallu2,3]。2022年ATS/ERS/JRS/ALAT發(fā)表的更新版特發(fā)性肺纖維化及基礎上、結(jié)合臨床實踐、收集臨床問題、經(jīng)多次會議討論及專家投票(Delphi法),70%以上專家同意即達成共識，形成了14條推薦意見，共識制定小組在PUBMED數(shù)據(jù)庫中，以“transbronchiallungcryobiopsy”及“interstitiallungdisease”為關鍵詞，檢索了近10年共280篇文獻?？紤]到有些ILD(如結(jié)締組織病繼發(fā)間質(zhì)性肺疾病)不文獻中，TBLC標本間質(zhì)性肺炎的病理診斷陽性率為44.2%~100%性肺炎MDD的診斷陽性率為51.4%~94.3%[5-29]。我國的幾篇相關文獻[13,14,15,29]MDD診斷陽性率較高，達90%以上。TBLC病理診斷與MDD診斷符合率為40%~80%[14,22-34]。不多。2019年發(fā)表的一項歐洲兩個中心開展的前瞻性研究[51],共納評估的結(jié)果更為一致。另兩項類似研究[52,53]同樣是每位患者同一時間和部位序貫進行TBLC和SLB,分別納入65和16例患者，結(jié)果TBLC與SLB的組織病理學一致性分別為70.8%和62.5%,與MDD診斷一致率分別為76.9%和68.75%,這顯示TBLC有相似于SLB的較高診斷價多項對比研究[11,16,27,52]顯示，TBLC對纖維化和非纖維化ILD鏡鉗夾標本大[11],且前者可評價的有效肺泡組織較多，無鉗夾組織擠肺泡面積>50%有助于提高ILD的診斷陽性率[19]。Sato等[39]比較顯低于不含有組(分別為40.7%、91.6%),提示前者活檢探頭位置不夠國內(nèi)外TBLC操作共識通常建議同側(cè)肺組織多部位、多塊取材(3~5塊)[1,2,3]。我國學者也認為TBLC塊數(shù)與診斷陽性率密切相關[6],1~5塊對應的MDD診斷陽性率分別為33.3%、43.2%、56.5%、67.3%和77.2%。Ravaglia等[37]對比同側(cè)單個肺段活檢與同側(cè)2個肺段活檢標本最大徑應>5mm,建議多塊送檢(3~5塊)。后者的費用和術(shù)后并發(fā)癥也相對較高[43]。對于病理科醫(yī)生來說，在患者的臨床及影像資料，TBLC病理診斷陽性率可提高15%[46]。常見肺組織內(nèi)有片狀紅細胞(圖1),這些顯微鏡下出血也是TBLC活檢胸膜及胸膜下肺組織彈力纖維增生[54],不宜通過TBLC活檢。及影像做出MDD診斷[55,56]。TBLC標本ILD病理診斷與SLB診斷如纖維組織增生(纖維化)、肺間質(zhì)明顯炎癥細胞浸潤(富細胞性炎癥，噬細胞(或煙塵細胞)聚集、彌漫性肺泡損傷(透明膜形成)、淋巴組織【推薦意見6】TBLC標本ILD的病理診斷與SLB診斷原呈現(xiàn)情況及有無其他繼發(fā)性病變進行分級診斷[57,58,59]。多數(shù)報道高的病理類型[5,9,18,19,21,26]。TBLC與SLB標本UIP診斷一致率高達81.5%[47],且病理醫(yī)生之間具有較好的一致性[48],TBLC診斷UIP的敏感性也較高，即如果TBLC提示UIP,那么最終MDD診斷UIP的可能性很大。一項7例患者的單中心前瞻性對照研究中[49],1例TBLC診斷為不確定UIP(indeterminateUIP),而經(jīng)SLB診斷為比確定UIP(definiteUIP)更多[5,7,9,47]。這與TBLC標本只率為24.2%,斑片狀纖維化診斷陽性率100%,成纖維細胞灶的診斷陽性率為87.9%,后兩條明顯高于胸膜下及小葉周邊病變分布，認為由于標本可以顯示UIP斑片狀纖維組織增生及成纖維細胞灶(圖3),有時需24,29,30,32]顯示NSIP是TBLC類型。但在一項81例ILD患者的多中心前瞻性研究[20]中顯示，16例患者TBLC診斷為NSIP,其中6例后續(xù)行外科肺活檢僅1例診斷為NSIP,其余5例診斷為UIP,故作者提出對于TBLC診斷為NSIP的患示NSIP彌漫性分布特點(圖4),做出病理診斷；如標本較小，病理醫(yī)師常不超過總體病變的20%[60]。在TBLC診斷ILD文獻研究中，有作者在分類中把這類病變歸為NSIP+機化性肺炎[18,20,25,37,47]。(圖5)。故而TBLC標本病理診斷OP陽性率較高[28]。一項單中心回顧性研究[41]對50例彌漫性ILD患者行TBLC活檢，病理診斷的最常TBLC診斷AFOP的報道不多[16,44]。4.呼吸性細支氣管炎-間質(zhì)性肺病(respiratorybronchiolitis病的診斷陽性率可達95%[61]。TBLC標本中，若肺泡腔內(nèi)見較多組織DIP放在一類，不再進行區(qū)分[12,18,21,31,47]。在臨床工作中，別RB-ILD或DIP(圖7)。這種情況下，建(RB-ILD或DIP);病變局限在呼吸性細支氣管及周圍氣腔內(nèi)可符合5.彌漫性肺泡損傷(diffusealveolardamage,DAD):DAD可由多種38].Matta等報道了17例不明原因彌漫性ILD伴有急性呼吸衰組MDD診斷陽性率明顯高于后者(分別為84%和55.6%),并改變了后患者均經(jīng)TBLC獲得了明確的病理診斷，其中9例表現(xiàn)為DAD