壞疽性膿皮病

壞疽性膿皮病壞疽性膿皮?。╬yodermagangrenosum，PG）是一個(gè)以皮膚炎癥和潰瘍?yōu)橹饕憩F(xiàn)的非感染性嗜中性皮病，常伴有系統(tǒng)疾病。壞疽性膿皮病皮膚性病學(xué)（第9版）一、病因和發(fā)病機(jī)制皮膚性病學(xué)（第9版）（一）病因病因不明，約50%的PG伴有系統(tǒng)性疾病。其中炎癥性腸病最多，約占20%～30%的PG患者；其次是關(guān)節(jié)炎，約占10%；骨髓源性腫瘤約占5%；其他腫瘤占5%。（二）發(fā)病機(jī)制中性粒細(xì)胞功能異常、遺傳因素和天然免疫系統(tǒng)異常是PG發(fā)病的重要因素。二、臨床表現(xiàn)PG分為4個(gè)亞型：（1）潰瘍型(最常見，被稱為經(jīng)典型)（2）大皰型（3）膿皰型（4）增殖型共同的臨床特征是：（1）從初發(fā)的炎性丘疹、膿皰、水皰和結(jié)節(jié)，迅速進(jìn)展為大片糜爛和潰瘍，疼痛劇烈。（2）皮疹常易被外傷誘發(fā)。（2）可伴或不伴發(fā)熱。皮膚性病學(xué)（第9版）壞疽性膿皮病1.潰瘍型

最常見，下肢和軀干最常受累，初起為炎性丘疹、膿皰和水皰。隨后向四周擴(kuò)展,中心壞死,形成潰瘍。潰瘍邊緣皮膚呈潛行性。潰瘍的基底化膿壞死，常深達(dá)皮下脂肪層。潰瘍愈合后常形成萎縮性篩狀瘢痕。2.大皰型

相對少見，患者多為高齡，常伴發(fā)于骨髓增生性疾病。上肢和面部最易受累。表現(xiàn)為快速發(fā)生的大皰和血皰,很快破潰形成淺表性潰瘍。3.膿皰型

常伴發(fā)于炎癥性腸病。好發(fā)于四肢伸側(cè)，表現(xiàn)為快速進(jìn)展的疼痛性膿皰，周圍繞以紅斑。4.增殖型

又名淺表肉芽腫性膿皮病，好發(fā)于軀干，多為單發(fā)、緩慢進(jìn)展的結(jié)節(jié)、疣狀增生的斑塊和潰瘍。此型較少伴隨系統(tǒng)疾病，一般對治療反應(yīng)較好。二、臨床表現(xiàn)皮膚性病學(xué)（第9版）三、組織病理和實(shí)驗(yàn)室檢查（一）組織病理病理變化：總體來說缺乏特異性，活檢的目的常常不是為了確診，而是為了排除引起皮膚潰瘍的其他疾病，比如鱗狀細(xì)胞癌、血管炎、感染等。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查外周血白細(xì)胞增多，中性粒細(xì)胞比例升高；血沉加快。皮膚性病學(xué)（第9版）診斷標(biāo)準(zhǔn)2004年Mayoclinic潰瘍型PG的診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要標(biāo)準(zhǔn)(必須同時(shí)滿足)：1.迅速進(jìn)展的疼痛性、壞死松解性皮膚潰瘍，具有不規(guī)則、紫紅色、潛行性擴(kuò)展的邊緣（每日擴(kuò)展1～2cm或1個(gè)月內(nèi)擴(kuò)大50%）。2.已排除皮膚潰瘍的其他病因（有皮膚病理和實(shí)驗(yàn)室檢查依據(jù)）。四、診斷和鑒別診斷皮膚性病學(xué)（第9版）次要標(biāo)準(zhǔn)(必須具備2項(xiàng))：1.病史中有同形反應(yīng)或臨床發(fā)現(xiàn)篩狀瘢痕2.與PG有關(guān)的系統(tǒng)性疾病3.組織病理學(xué)(無菌性皮膚中性粒細(xì)胞浸潤、混合型炎癥、淋巴細(xì)胞性血管炎)4.療效（系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素治療后迅速緩解）*注意：排他性診斷！本病應(yīng)與缺血性潰瘍、血管炎、感染、腫瘤、外傷等進(jìn)行鑒別。四、診斷和鑒別診斷皮膚性病學(xué)（第9版）（一）支持治療創(chuàng)面護(hù)理、鎮(zhèn)痛，由于PG易被輕微外傷誘發(fā)，因此盡量避免清創(chuàng)手術(shù)。（二）外用強(qiáng)效激素皮疹嚴(yán)重，系統(tǒng)糖