第十五章血液生化

第十五章血液生化教學(xué)目標(biāo)1.掌握：血液的基本化學(xué)組成、功能；血漿蛋白的分類及功能。2.熟悉：血紅蛋白的組成、結(jié)構(gòu)及功能特點(diǎn)。3.了解：血紅蛋白的生物合成。4.運(yùn)用血液基本組成和血漿蛋白的組成、功能等知識(shí)認(rèn)識(shí)臨床相關(guān)疾病的發(fā)生機(jī)制和機(jī)體相互調(diào)節(jié)的機(jī)制。5.培養(yǎng)學(xué)生對(duì)客觀事物的認(rèn)知能力，用相互影響、相互協(xié)調(diào)的觀點(diǎn)認(rèn)識(shí)人體功能，認(rèn)識(shí)事物的發(fā)展本質(zhì)、培養(yǎng)學(xué)生嚴(yán)謹(jǐn)認(rèn)真的職業(yè)道德與職業(yè)素質(zhì)。第十四章血液生化第一節(jié)血漿蛋白第二節(jié)紅細(xì)胞的代謝第一節(jié)血漿蛋白

一、血液的化學(xué)組成及基本功能二、血漿蛋白的分類與功能一、血液的化學(xué)組成及基本功能血液血漿:血細(xì)胞:水、蛋白質(zhì)、葡萄糖、無(wú)機(jī)鹽等紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板

水：81-86%；氣：氧氣，二氧化碳非蛋白氮NPN：血液中除蛋白質(zhì)外其他物質(zhì)所含的氮。主要包括尿素、尿酸、肌酐、氨基酸、氨、多肽和血紅素，14.28-24.99mmol/L,約占一半。（2）ALA脫水酶與亞鐵螯合酶二、血漿蛋白的分類與功能分為原發(fā)性巨球蛋白血癥和繼發(fā)性巨球蛋白血癥。原發(fā)性巨球蛋白血癥出現(xiàn)原因不明的單克隆lgM增多，是一種源于能分化為成熟漿細(xì)胞的B淋巴細(xì)胞的惡性增生性疾病，表現(xiàn)特征為老年發(fā)病、貧血、出血傾向及高黏滯綜合征。維持血漿正常pH值巨球蛋白血癥表現(xiàn)為血中出現(xiàn)異常增多的lgM。不能從頭合成脂肪酸，通過(guò)主動(dòng)滲入與被動(dòng)交換與血漿進(jìn)行脂質(zhì)交換。掌握：血液的基本化學(xué)組成、功能；一、血液的化學(xué)組成及基本功能二、血漿蛋白的分類與功能實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血中出現(xiàn)大量單克隆lgM和骨髓中有淋巴樣漿細(xì)胞浸潤(rùn)。血液凝固與纖維蛋白溶解作用（1）δ-氨基-γ-酮戊酸的生成掌握：血液的基本化學(xué)組成、功能；分為原發(fā)性巨球蛋白血癥和繼發(fā)性巨球蛋白血癥。二、血漿蛋白質(zhì)的分類與功能（一）分類(電泳法、超速離心法、生理功能）血清蛋白的醋酸纖維素膜電泳圖譜A．染色后的圖譜B光密度掃描后的電泳峰營(yíng)養(yǎng)供能維持血漿膠體滲透壓維持血漿正常pH值運(yùn)輸作用催化作用血液凝固與纖維蛋白溶解作用免疫作用

（二）功能高鐵血紅素對(duì)起始因子2的調(diào)節(jié)而繼發(fā)性巨球蛋白血癥是繼發(fā)于其他疾病的單克隆或多克隆lgM增多。二、血漿蛋白的生物合成血漿蛋白的分類及功能。血清蛋白的醋酸纖維素膜電泳圖譜99mmol/L,約占一半。分為原發(fā)性巨球蛋白血癥和繼發(fā)性巨球蛋白血癥。分三個(gè)階段：接觸活化階段、所有活化成分均在血液中。A．染色后的圖譜B光密度掃描后的電泳峰高鐵血紅素對(duì)起始因子2的調(diào)節(jié)血漿蛋白的分類及功能。99mmol/L,約占一半。2,3-BPG的功能：調(diào)節(jié)血紅蛋白運(yùn)氧，可降低Hb與氧的親合力。最新研究成果顯示血清β2-微球蛋白、血紅蛋白、白蛋白和年齡等因素對(duì)巨球蛋白血癥病人的預(yù)后有很大的影響作用。甘氨酸、琥珀酰CoA及Fe2＋。

正常清蛋白與球蛋白比例為：1.5-2.5：1人類血漿蛋白質(zhì)的分類結(jié)合蛋白或載體免疫防御系統(tǒng)蛋白凝血和纖溶蛋白酶蛋白酶抑制劑激素參與炎癥應(yīng)答的蛋白質(zhì)巨球蛋白血癥巨球蛋白血癥表現(xiàn)為血中出現(xiàn)異常增多的lgM。分為原發(fā)性巨球蛋白血癥和繼發(fā)性巨球蛋白血癥。原發(fā)性巨球蛋白血癥出現(xiàn)原因不明的單克隆lgM增多，是一種源于能分化為成熟漿細(xì)胞的B淋巴細(xì)胞的惡性增生性疾病，表現(xiàn)特征為老年發(fā)病、貧血、出血傾向及高黏滯綜合征。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血中出現(xiàn)大量單克隆lgM和骨髓中有淋巴樣漿細(xì)胞浸潤(rùn)。而繼發(fā)性巨球蛋白血癥是繼發(fā)于其他疾病的單克隆或多克隆lgM增多。巨球蛋白血癥進(jìn)展較慢，預(yù)后差別較大。研究報(bào)告顯示中位生存期一般為5-7年。最新研究成果顯示血清β2-微球蛋白、血紅蛋白、白蛋白和年齡等因素對(duì)巨球蛋白血癥病人的預(yù)后有很大的影響作用。該病最常見(jiàn)的死因是進(jìn)行性的淋巴增殖、感染及心衰，少數(shù)病人死于腦血管意外，腎衰或消化道出血。第二節(jié)

血液凝固凝固：血液離開(kāi)血管數(shù)分鐘后，就由流動(dòng)的液態(tài)變成不能流動(dòng)的膠凍狀態(tài)凝塊（纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗苄缘睦w維蛋白）凝血因子：血漿與組織中直接參與凝血的物質(zhì)的統(tǒng)稱。13種，見(jiàn)表14-2。抗凝血成分：抗凝血酶-Ⅲ、蛋白C系統(tǒng)、組織因子途徑抑制物。一、凝血因子與抗凝血成分二、兩條凝血途徑（一）內(nèi)源性途徑：血液在血管內(nèi)膜受損或在血管外遇異物表面接觸時(shí)觸發(fā)的凝血過(guò)程。分三個(gè)階段：接觸活化階段、所有活化成分均在血液中。（二）外源性途徑：組織因子暴露在血液中而啟動(dòng)的凝血過(guò)程.因子I99mmol/L,約占一半。血紅素合成的基本原料水：81-86%；分三個(gè)階段：接觸活化階段、所有活化成分均在血液中。分為原發(fā)性巨球蛋白血癥和繼發(fā)性巨球蛋白血癥。分三個(gè)階段：接觸活化階段、所有活化成分均在血液中。（3）尿卟啉原和糞卟啉原的生成三、血紅蛋白的生物合成（3）尿卟啉原和糞卟啉原的生成一、血液的化學(xué)組成及基本功能（一）血紅素的生物合成高鐵血紅素對(duì)起始因子2的調(diào)節(jié)而繼發(fā)性巨球蛋白血癥是繼發(fā)于其他疾病的單克隆或多克隆lgM增多。研究報(bào)告顯示中位生存期一般為5-7年。NADH與NADPH的功能：對(duì)抗氧化劑，保護(hù)細(xì)胞膜蛋白不被氧化。三、血凝塊的溶解第三節(jié)紅細(xì)胞的代謝

一、紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)二、血漿蛋白的生物合成一、紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)3.磷酸戊糖途徑（一）糖代謝途徑1.糖酵解2.2,3-BPG支路紅細(xì)胞內(nèi)糖代謝的生理意義ATP的功能：維持紅細(xì)胞膜上鈉泵、鈣泵正常運(yùn)轉(zhuǎn)、脂質(zhì)交換、GSH的合成2,3-BPG的功能：調(diào)節(jié)血紅蛋白運(yùn)氧，可降低Hb與氧的親合力。NADH與NADPH的功能：對(duì)抗氧化劑，保護(hù)細(xì)胞膜蛋白不被氧化。脂代謝不能從頭合成脂肪酸，通過(guò)主動(dòng)滲入與被動(dòng)交換與血漿進(jìn)行脂質(zhì)交換。三、血紅蛋白的生物合成1.原料及場(chǎng)所

血紅素合成的基本原料甘氨酸、琥珀酰CoA及Fe2＋。合成場(chǎng)所線粒體線粒體胞液（一）血紅素的生物合成（1）δ-氨基-γ-酮戊酸的生成2.血紅素合成的過(guò)程（2）膽色素原的生成（3）尿卟啉原和糞卟啉原的生成血紅素的生物合成（1）ALA合酶（2）ALA脫水酶與亞鐵螯合酶（3）促紅細(xì)胞生成素（4）雄性激素及雌二醇（5）外源性物質(zhì)殺蟲(chóng)劑、藥物及致癌物

3.血紅素合成的調(diào)節(jié)（二）血紅蛋白的合成高鐵血紅素對(duì)起始因子2的調(diào)節(jié)

血紅蛋白病血紅蛋白病是由于血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)異?；蛑榈鞍纂逆満铣僧惓Ｋ鸬囊唤M遺傳性血液病。臨床可表現(xiàn)溶血性貧血、高鐵血紅蛋