小兒急性腎小球腎炎詳解

小兒急性腎小球腎炎課件當(dāng)前1頁，共41頁，星期二。臨床表現(xiàn)概述病因及發(fā)病機(jī)制病理

治療及預(yù)后診斷和鑒別診斷當(dāng)前2頁，共41頁，星期二。一、概述急性腎小球腎炎,簡稱急性腎炎。急性起病,多有前驅(qū)感染,臨床以血尿、水腫、少尿、不同程度蛋白尿、高血壓或腎功能不全為主要臨床表現(xiàn)。分為鏈球菌感染和非鏈球菌感染。兒童多數(shù)鏈球菌感染后所致，稱為急性鏈球菌感染后腎炎（acutepost-streptococcalglomerulonephritis，APSGN）(90%)。一年四季均發(fā)病，秋冬季節(jié)為高峰。5～14歲多見，男女之比約為2:1。當(dāng)前3頁，共41頁，星期二。二、病因（熟悉）1.細(xì)菌：常見A組β溶血性鏈球菌

(GroupAbetahemolyticstreptococcus)。上呼吸道感染、扁桃體炎最常見；膿皮病皮膚感染次之。2.病毒:柯薩奇病毒和EB病毒、HBV等。3.其他:肺炎支原體、瘧原蟲等。當(dāng)前4頁，共41頁，星期二。

三、發(fā)病機(jī)制（熟悉）循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）學(xué)說：鏈球菌菌株抗原與機(jī)體產(chǎn)生抗體在血循環(huán)中形成CIC，隨血流至腎，停滯于腎小球；原位免疫復(fù)合物形成學(xué)說：機(jī)體產(chǎn)生抗體與腎內(nèi)抗原形成原位免疫復(fù)合物；自身免疫學(xué)說：某些鏈球菌神經(jīng)氨酸苷酶與機(jī)體IgG結(jié)合，改變其免疫原性，產(chǎn)生自身抗體或免疫復(fù)合物。

當(dāng)前5頁，共41頁，星期二。①誘發(fā)自身免疫②形成CIC③IC腎小球局部免疫炎癥反應(yīng)毛細(xì)血管內(nèi)增生GBM完整性受損GRF↓水、鈉排出↓尿少血容量↑靜脈壓↑間質(zhì)容量↑循環(huán)負(fù)荷↑水腫高血壓血尿、蛋白尿、管型尿溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株抗原成分

三、發(fā)病機(jī)制（熟悉）當(dāng)前6頁，共41頁，星期二。四、病理（熟悉）光鏡：腎小球表現(xiàn)彌漫性、增生性和滲出性病變；腎小球增大，腫脹，內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生；稱“毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎”。電鏡：基底膜上皮細(xì)胞下電子致密物沉積，呈圓頂狀“駝峰狀”分布。免疫熒光：

腎小球毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)可見纖細(xì)或粗顆粒狀I(lǐng)gG和C3沉積。當(dāng)前7頁，共41頁，星期二。毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（左）正常，（右）內(nèi)皮（E）和系膜（M）細(xì)胞增生，上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積

本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年四、病理（熟悉）當(dāng)前8頁，共41頁，星期二。PASM-HE染色×400正常PASM染色×100ECPGN四、病理（熟悉）當(dāng)前9頁，共41頁，星期二。Masson×1,000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積，即駝峰（Hump）

四、病理（熟悉）當(dāng)前10頁，共41頁，星期二。IF×400IgG沿腎小球毛細(xì)血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒光腎小球系膜區(qū)也可見團(tuán)塊狀沉積四、病理（熟悉）當(dāng)前11頁，共41頁，星期二。EM×10000在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物（H）－駝峰四、病理（熟悉）當(dāng)前12頁，共41頁，星期二。五、臨床表現(xiàn)（掌握）1、前驅(qū)感染2、典型表現(xiàn)3、嚴(yán)重表現(xiàn)4、非典型表現(xiàn)當(dāng)前13頁，共41頁，星期二。五、臨床表現(xiàn)（掌握）1、前驅(qū)感染

90%有鏈球菌前驅(qū)感染，呼吸道和皮膚感染為主；經(jīng)1～3周無癥狀的間歇期而急性起病l;呼吸道感染至腎炎發(fā)病約1～2周（10天）;皮膚感染至腎炎發(fā)病約2～3周（20天）。當(dāng)前14頁，共41頁，星期二。2、典型表現(xiàn)水腫

70%水腫，累及眼瞼及顏面部，重者2~3天遍及全身，呈非凹陷性。血尿

50％～70％肉眼血尿，呈茶色或洗肉水，持續(xù)1~2周轉(zhuǎn)為鏡下血尿。蛋白尿

不同程度蛋白尿，持續(xù)時(shí)間短。高血壓

30％～80％病例有高血壓。尿量減少五、臨床表現(xiàn)（掌握）當(dāng)前15頁，共41頁，星期二。

最早出現(xiàn)和最常見的癥狀

下行性

非凹陷性典型表現(xiàn)——水腫五、臨床表現(xiàn)（掌握）當(dāng)前16頁，共41頁，星期二。25mg～1mg/kg.血沉正常，可上學(xué)。腎小球表現(xiàn)彌漫性、增生性和滲出性病變；有感染時(shí)用青霉素10～14天。IF×400IgG沿腎小球毛細(xì)血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒光腎小球系膜區(qū)也可見團(tuán)塊狀沉積E急性腎炎、急性腎衰小于8ug/kg.三、發(fā)病機(jī)制（熟悉）當(dāng)前27頁，共41頁，星期二。當(dāng)前34頁，共41頁，星期二。（1）臨床表現(xiàn)：兒童多數(shù)鏈球菌感染后所致，稱為急性鏈球菌感染后腎炎（acutepost-streptococcalglomerulonephritis，APSGN）(90%)。稱“毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎”。95%以上病例能完全恢復(fù)，小于5%病例持續(xù)尿異常，死亡1%以下。當(dāng)前36頁，共41頁，星期二。

肉眼血尿（grosshematuria）

鏡下血尿（microscopichematuria）典型表現(xiàn)——血尿五、臨床表現(xiàn)（掌握）當(dāng)前17頁，共41頁，星期二。

血壓（mmHg）學(xué)齡前

>120/80學(xué)齡兒

>130/90

高血壓判斷典型表現(xiàn)——高血壓五、臨床表現(xiàn)（掌握）當(dāng)前18頁，共41頁，星期二。水腫可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無尿（anuria）者為少數(shù)年齡正常尿量少尿無尿嬰兒400～500<200幼兒500～600<200<30～50學(xué)齡前600～800<300學(xué)齡兒800～1400<400單位：ml五、臨床表現(xiàn)（掌握）當(dāng)前19頁，共41頁，星期二。3、嚴(yán)重表現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)充血：水、鈉潴留使血容量增多所致循環(huán)負(fù)荷過重，表現(xiàn)為循環(huán)充血。類似心力衰竭表現(xiàn)。高血壓腦?。河捎谀X血管痙攣，導(dǎo)致缺血、缺氧與血管擴(kuò)張致腦水腫。表現(xiàn)血壓驟升，頭痛、嘔吐、失明，驚厥和昏迷等。急性腎功能衰竭：尿量減少，出現(xiàn)暫時(shí)性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒。五、臨床表現(xiàn)（掌握）當(dāng)前20頁，共41頁，星期二。4、非典型表現(xiàn)無癥狀性:

僅有鏡下血尿或補(bǔ)體C3降低，無臨床表現(xiàn)。腎外癥狀性:以水腫和高血壓起病，有嚴(yán)重循環(huán)充血或高血壓腦病，尿改變輕微，有鏈球菌感染和補(bǔ)體C3降低。腎病綜合征表現(xiàn):

以急性腎炎起病，有水腫和蛋白尿，輕度低蛋白血癥和高膽固醇血癥。類似腎病綜合征。五、臨床表現(xiàn)（掌握）當(dāng)前21頁，共41頁，星期二。六、實(shí)驗(yàn)室檢查（掌握）(一)尿液檢查

尿沉渣紅細(xì)胞﹥5個(gè)/HP；紅細(xì)胞++～+++；尿蛋白+～+++；見透明、顆粒和紅細(xì)胞管型。(二)血常規(guī)檢查

有輕度貧血；白細(xì)胞輕度升高或正常。(三)腎功能檢查

血尿素氮和肌酐增高，肌酐清除率降低。當(dāng)前22頁，共41頁，星期二。（四）鏈球菌感染免疫學(xué)檢查

1、抗鏈球菌溶血素“O”(ASO)，簡稱

抗“O”

：

70％ASO增高，1~2周升高，3~5周高峰，

3~6月恢復(fù)正常。鏈球菌感染的證據(jù)。

2、抗雙磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase)

在咽炎陽性率較高。

3、抗脫氧核糖核酸酶抗體(ANDase–B)

、抗透明質(zhì)酸酶(A-Hase)

在皮膚感染陽性率高。六、實(shí)驗(yàn)室檢查（掌握）當(dāng)前23頁，共41頁，星期二。（五）血清補(bǔ)體

80％～90%血清補(bǔ)體C3降低；

6~8周恢復(fù)正常，94%至第8周恢復(fù)正常。（六）血沉增快

提示腎炎病變活動(dòng)，2~3月恢復(fù)正常，血沉正常，可上學(xué)。

六、實(shí)驗(yàn)室檢查（掌握）當(dāng)前24頁，共41頁，星期二。

七、診斷（掌握）病前1~3周有鏈球菌感染史；三大癥狀：水腫、血尿、高血壓；尿檢查：有紅細(xì)胞、蛋白和管型；三大檢驗(yàn)：血沉快（ESR↑）抗“O”高（ASO↑）補(bǔ)體低（C3↓）當(dāng)前25頁，共41頁，星期二。（3）急性腎功能不全：尿少、尿閉，氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂，代謝性酸中毒。頭暈，嘔吐，血壓170/120mmHg，血尿素氮當(dāng)前39頁，共41頁，星期二。學(xué)齡前>120/80當(dāng)前1頁，共41頁，星期二。顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積，即駝峰（Hump）恢復(fù)體力活動(dòng)。學(xué)齡前>120/80學(xué)齡兒>130/90在皮膚感染陽性率高。當(dāng)前2頁，共41頁，星期二。腎小球毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)可見纖細(xì)或1．急性腎炎的主要臨床表現(xiàn)有：急性起病,多有前驅(qū)感染,臨床以血尿、水腫、少尿、不同程度蛋白尿、高血壓或腎功能不全為主要臨床表現(xiàn)。1、急性鏈球菌感染后腎炎的診斷依據(jù)：八、鑒別診斷（了解）1、其他病原體感染后腎炎：多種病原體引起，從感染灶和各自的臨床特點(diǎn)相鑒別。2、IgA腎?。喊l(fā)作性肉眼血尿，上呼吸道感染后1~2日出現(xiàn)血尿；無水腫和高血壓，血C3正常，須腎活檢證實(shí)。3、慢性腎炎急性發(fā)作：

既往腎炎史不詳，無明顯感染史，有貧血、高血壓、氮質(zhì)血癥，尿比重低且固定，尿以蛋白增多為主。當(dāng)前26頁，共41頁，星期二。4、特發(fā)性腎病綜合征：

具有腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎，需要鑒別?；純杭毙云鸩?，有鏈球菌感染的證據(jù)，C3下降，考慮急性腎炎。5、繼發(fā)性腎炎：

紫癜性腎炎狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎等。八、鑒別診斷（了解）當(dāng)前27頁，共41頁，星期二。九、治療（掌握）1、休息

急性臥床休息2～3周，直到肉眼血尿消失、水腫消退、血壓正常，下床輕微活動(dòng)；血沉正常上學(xué)，避免體力活動(dòng)。尿常規(guī)正常后恢復(fù)體力活動(dòng)。2、飲食

水腫和高血壓應(yīng)限制鈉鹽及水，氮質(zhì)血癥限制蛋白質(zhì)，可給予優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白。3、抗感染

有感染時(shí)用青霉素10～14天。當(dāng)前28頁，共41頁，星期二。4、對(duì)癥治療（1）利尿：氫氯噻嗪1～2mg/kg.d,分次口服；呋塞米(速尿)1～2mg/kg.次,靜脈用藥。（2）降壓：硝苯地平0.25mg～1mg/kg.d,分次口服；卡托普利0.5mg～5mg/kg.d,分次口服；兩藥交替降壓效果更佳。九、治療（掌握）當(dāng)前29頁，共41頁，星期二。5、嚴(yán)重循環(huán)充血的治療

（1）糾正水鈉潴留，使用呋塞米（速尿）注射；（2）如肺水腫:硝普鈉1ug/kg.min，小于8ug/kg.min；

（3）難治病例：采用腹膜透析和血液透析九、治療（掌握）當(dāng)前30頁，共41頁，星期二?；謴?fù)體力活動(dòng)。硝苯地平0.三大癥狀：水腫、血尿、高血壓；腎小球增大，腫脹，內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生；當(dāng)前17頁，共41頁，星期二。抗“O”高（ASO↑）上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積當(dāng)前3頁，共41頁，星期二。患兒急性起病，有鏈球菌感染的證據(jù)，C3下降，患兒急性起病，有鏈球菌感染的證據(jù)，C3下降，病前1~3周有鏈球菌感染史；多種病原體引起，從感染灶和各自的臨床IF×400IgG沿腎小球毛細(xì)血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒光腎小球系膜區(qū)也可見團(tuán)塊狀沉積E急性腎炎、急性腎衰三大癥狀：水腫、血尿、高血壓；6、高血壓腦病的治療

應(yīng)止驚、降壓治療，首選硝普鈉。7、急性腎功能衰竭治療

利尿，糾酸，透析治療。九、治療（掌握）當(dāng)前31頁，共41頁，星期二。急性腎炎急性期預(yù)后好；95%以上病例能完全恢復(fù)，小于5%病例持續(xù)尿異常，死亡1%以下。主要死因急性腎功能衰竭。減少呼吸道和皮膚感染是防治的根本。十、預(yù)后（了解）當(dāng)前32頁，共41頁，星期二。選擇題1．急性腎炎的主要臨床表現(xiàn)有：A、血尿,水腫,高血壓，程度不等腎功能損害B、水腫，蛋白尿，高血壓，少尿C、少尿，血尿，蛋白尿，低蛋白血癥D、高血壓，水腫，少尿E、血尿，少尿，水腫當(dāng)前33頁，共41頁，星期二。2．急性腎炎水腫多由何處開始：A眼瞼B面部C踝部D脛骨前E腰部當(dāng)前34頁，共41頁，星期二。3．急性腎炎血液化驗(yàn)改變意義較大的是：A抗鏈球菌溶血素O增高（ASO）B血沉增快C輕度貧血D血總補(bǔ)體及C3下降E末梢血白細(xì)胞增高當(dāng)前35頁，共41頁，星期二。4．急性腎炎伴嚴(yán)重循環(huán)充血治療重點(diǎn)是：A限制水鹽入量，注射強(qiáng)利尿劑B限制水鹽入量，注射快速洋地黃C鎮(zhèn)靜，給氧，注射西地蘭D靜脈注射毒毛旋花子甙KE以上都不是當(dāng)前36頁，共41頁，星期二。5.急性腎炎正確治療是：

A臥床休息8周以上B無鹽飲食至蛋白尿消失C低蛋白飲食4周以上D有感染灶應(yīng)用青霉素10～14天E血壓正?？梢陨蠈W(xué)當(dāng)前37頁，共41頁，星期二。6急性腎炎合并高血壓腦病首選藥物是：A硝普鈉B硝苯地平C卡托普利D呋塞米E