生物化學(xué) 課件 第三節(jié) 紅細(xì)胞的代謝

生物化學(xué)第十三章血液的生物化學(xué)目錄第一節(jié)血液的化學(xué)組成第二節(jié)血漿蛋白質(zhì)第三節(jié)紅細(xì)胞的代謝學(xué)習(xí)目標(biāo)1．掌握血液的化學(xué)組成、血漿蛋白質(zhì)的組成和功能。2．熟悉非蛋白含氮化合物。3．了解血紅素的生物合成及紅細(xì)胞代謝特點(diǎn)。第二節(jié)血漿蛋白質(zhì)

紅細(xì)胞的代謝

一、血紅素的生物合成二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)紅細(xì)胞的代謝在人體不同的發(fā)育階段，紅細(xì)胞生成的組織器官各不相同。紅細(xì)胞先后由卵黃囊、肝、脾和骨髓生成;胚胎期生成紅細(xì)胞的器官則為全身的紅骨髓。出生之后紅細(xì)胞的代謝

紅骨髓中的造血干細(xì)胞分化為紅系祖細(xì)胞后,在促紅細(xì)胞生成素的作用下經(jīng)過1原始紅細(xì)胞2早幼紅細(xì)胞3中幼紅細(xì)胞4晚幼紅細(xì)胞5網(wǎng)織紅細(xì)胞6成熟紅細(xì)胞一、血紅素的生物合成

紅細(xì)胞中的血紅蛋白是由珠蛋白和亞鐵血紅素組成的結(jié)合蛋白，每一個(gè)血紅蛋白分子有4條珠蛋白肽鏈，每條折疊的肽鏈包裹一個(gè)亞鐵血紅素，血紅蛋白的亞鐵血紅素是由原卟啉和Fe2+組成。Hb-A1：α2β2，占95％～98％。Hb-A2:α2δ2，占2％～3％。Hb-F：α2γ2，占1％。珠蛋白4個(gè)亞鐵血紅素原卟啉鐵一、血紅素的生物合成

血紅素主要在骨髓幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中合成。合成血紅素的原料是甘氨酸、琥珀酰輔酶A和Fe2+。合成過程如下：

在線粒體內(nèi)，先由甘氨酸和琥珀酰輔酶A在ALA合成酶的催化下縮合生成ALA。1、δ-氨基-γ-酮戊酸的生成

線粒體生成的ALA進(jìn)入細(xì)胞液，在ALA脫水酶的作用下，2分子ALA脫水縮合成1分子卟膽。2、卟膽原的生成在細(xì)胞液中，4分子PBG脫氨縮合生成1分子尿卟啉原Ⅲ。3、尿卟啉原和糞卟啉原的生成在亞鐵螯合酶（又稱血紅素合成酶）催化下和Fe2＋結(jié)合生成血紅素。4、血紅素的合成一、血紅素的生物合成

血紅素在合成過程中還受多種因素的調(diào)節(jié)，其中主要是調(diào)節(jié)ALA的生成。

2、造血生長(zhǎng)因子

促紅細(xì)胞生成素在紅細(xì)胞的生長(zhǎng)發(fā)育過程中發(fā)揮重要作用。1、ALA合成酶

ALA合成酶為限速酶，血紅素對(duì)此酶有反饋抑制作用。3、ALA脫水酶與亞鐵螯合酶

ALA脫水酶和亞鐵螯合酶對(duì)重金屬敏感，如鉛中毒可抑制這些酶而使血紅素合成減少。二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)

成熟的紅細(xì)胞除了細(xì)胞膜外,無其他細(xì)胞器,因此不能進(jìn)行核酸、蛋白質(zhì)的合成及糖的有氧氧化,所以紅細(xì)胞內(nèi)的代謝變化比一般細(xì)胞要單純。在正常情況下其耗氧量低，其所需的能量幾乎完全依靠葡萄糖的糖酵解。二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)

（一）糖酵解（二）2,3-二磷酸甘油酸旁路（三）磷酸戊糖途徑二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)（一）糖酵解紅細(xì)胞主要以葡萄糖作為主要能源物質(zhì)，紅細(xì)胞每日約從血漿中攝取約30g葡萄糖，其中90%～95%經(jīng)過糖酵解途徑代謝，糖酵解是其獲取能量的唯一途徑。1mol葡萄糖經(jīng)酵解生成2mol乳酸的反應(yīng)中，產(chǎn)生2molATP和2molNADH+H+。二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)（二）2,3-二磷酸甘油酸旁路

二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)（三）磷酸戊糖途徑紅細(xì)胞內(nèi)磷酸戊糖途徑占葡萄糖分解的5%～10%的，主要功能在于提供NADPH，并維持谷胱甘肽還原系統(tǒng)和高鐵血紅蛋白的還原。二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)（三）磷酸戊糖途徑1.谷胱甘肽的代謝二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)（三）磷酸戊糖途徑

2.高鐵血紅蛋白的還原血紅蛋白正常含F(xiàn)e2+，在氧化作用下，紅細(xì)胞會(huì)產(chǎn)生少量的高鐵血紅蛋白