白血病的分型

白血病的分型演講人：03-21CONTENTS目錄急性淋巴細胞白血病急性髓系白血病特殊類型的白血病白血病的診斷與分型依據(jù)白血病的治療與預后目錄01急性淋巴細胞白血病（ALL）起源于淋巴細胞的B系或T系細胞，在骨髓內(nèi)異常增生，常表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等癥狀。急性髓系白血?。ˋML）起源于造血干/祖細胞，骨髓中原始和幼稚髓系細胞異常增生，常表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等癥狀。急性白血病慢性髓系白血?。–ML）起源于造血干細胞，主要涉及髓系細胞，病程較為緩慢，常表現(xiàn)為乏力、消瘦、盜汗等癥狀。慢性淋巴細胞白血?。–LL）起源于淋巴組織，病程較長，常表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大等癥狀。注以上內(nèi)容僅供參考，具體癥狀和治療方案需根據(jù)患者病情和醫(yī)生建議進行。白血病分型復雜，如有疑慮，請及時就醫(yī)咨詢。慢性白血病急性淋巴細胞白血病02

形態(tài)學特征原始和幼稚淋巴細胞增生急性淋巴細胞白血?。ˋLL）以原始和幼稚淋巴細胞增生為主，這些細胞大小不一，形態(tài)異常，核質(zhì)比例增大。細胞胞質(zhì)少ALL的淋巴細胞胞質(zhì)一般較少，有時可見空泡和胞質(zhì)突起。染色質(zhì)細膩細胞核染色質(zhì)細膩，核分裂象多見。ALL的免疫表型一般為CD19、CD10、CD20等B系抗原陽性或CD3、CD7等T系抗原陽性。通過流式細胞術等檢測手段，可以發(fā)現(xiàn)ALL細胞表面存在特定的標志，如CD95、CD22等。ALL患者的免疫功能通常存在異常，如T細胞亞群失衡、NK細胞活性降低等。免疫表型細胞表面標志免疫功能異常免疫學特征ALL患者常存在染色體核型異常，如超二倍體、亞二倍體、t(9;22)、t(4;11)等。染色體核型異常基因重排基因突變部分患者可檢測到基因重排現(xiàn)象，如BCR-ABL融合基因、MLL基因重排等。一些基因突變也與ALL的發(fā)病有關，如JAK2、NRAS、KRAS等基因突變。030201細胞遺傳學特征基因表達譜異常01通過基因表達譜芯片等技術手段，可以發(fā)現(xiàn)ALL患者存在基因表達譜異常，涉及多個信號通路和基因調(diào)控網(wǎng)絡。表觀遺傳學改變02ALL患者的表觀遺傳學改變也較為常見，如DNA甲基化、組蛋白修飾等異常。融合基因和突變基因03特定的融合基因和突變基因是ALL的重要分子生物學特征，如前面提到的BCR-ABL融合基因、JAK2基因突變等。這些基因異常在ALL的發(fā)病、治療和預后等方面具有重要意義。分子生物學特征急性髓系白血病03原始細胞占骨髓非紅系有核細胞的90%以上，其中至少3%以上細胞為MPO陽性。骨髓象大多數(shù)患者外周血象表現(xiàn)為貧血，伴有正細胞正色素性貧血。血象患者常表現(xiàn)為發(fā)熱、出血、貧血等癥狀，肝、脾、淋巴結(jié)腫大少見。臨床表現(xiàn)M0：急性髓系白血病微分化型原始粒細胞占骨髓非紅系有核細胞的90%以上。原始粒細胞一般不多見，可見Auer小體?；颊咂鸩〖斌E，病程短，預后較差，常表現(xiàn)為高熱、感染、出血等癥狀。骨髓象血象臨床表現(xiàn)M1：急性粒細胞白血病未分化型原粒細胞占骨髓NEC的30%～89%，單核細胞<20%，其他粒細胞≥10%。白細胞數(shù)增多，有不同程度的貧血和血小板減少?；颊叱１憩F(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白等癥狀，部分患者可有肝、脾、淋巴結(jié)腫大。骨髓象血象臨床表現(xiàn)M2：急性粒細胞白血病部分分化型以顆粒增多的早幼粒細胞增生為主，此類細胞在非紅系有核細胞中的比例≥30%。骨髓象血紅蛋白及紅細胞數(shù)呈輕度到中度減少，部分病例為重度減少。白細胞計數(shù)大多病例在15×10^9/L以下。血象患者常表現(xiàn)為出血傾向，尤其是彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）多見，可有嚴重的內(nèi)臟出血和顱內(nèi)出血。臨床表現(xiàn)M3：急性早幼粒細胞白血病03臨床表現(xiàn)患者常表現(xiàn)為發(fā)熱、感染、出血等癥狀，肝、脾、淋巴結(jié)腫大較常見。01骨髓象原始細胞占骨髓非紅系有核細胞的30%以上，各階段粒細胞占30%～80%，單核細胞>20%。02血象白細胞數(shù)增多或減少，可見Auer小體，血紅蛋白及血小板中度到重度減少。M4：急性粒-單核細胞白血病原始單核、幼稚單核及成熟單核細胞之和≥80%，中性粒細胞<20%。骨髓象白細胞數(shù)增多或減少，血紅蛋白及血小板中度到重度減少。血象患者常表現(xiàn)為齒齦增生、腫脹、出血、潰瘍及壞死等明顯，皮膚損害多見，可有丘疹、結(jié)節(jié)、腫塊、斑丘疹等。臨床表現(xiàn)M5：急性單核細胞白血病骨髓象幼紅細胞≥50%，非紅系細胞中原始細胞（Ⅰ型+Ⅱ型）＞30%。血象血紅蛋白及紅細胞數(shù)呈重度減少，白細胞數(shù)增多或減少，血小板數(shù)減少。臨床表現(xiàn)患者常表現(xiàn)為貧血、出血、感染等癥狀，肝、脾、淋巴結(jié)腫大較常見。M6：紅白血病M7：急性巨核細胞白血病骨髓象原始巨核細胞≥30%，并可見到血小板相關抗原陽性，血小板過氧化酶陽性或血小板少并伴形態(tài)異常。血象白細胞數(shù)正?；蛟龆?，血紅蛋白及血小板中度到重度減少。臨床表現(xiàn)患者常表現(xiàn)為出血傾向，尤其是皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等常見。病癥特點臨床癥狀診斷標準治療方式慢性髓性白血病慢性髓性白血?。–ML）是骨髓造血干細胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤，起病緩慢，早期常無癥狀。Ph染色體或bcr/abl融合基因為診斷必備條件。逐步出現(xiàn)乏力、食欲不振、腹部脹滿、盜汗和體重降低，偶因體檢發(fā)現(xiàn)白細胞計數(shù)增高或左上腹包塊。主要包括藥物治療、細胞治療、放射治療和手術治療等，具體方案需根據(jù)患者病情制定。慢性淋巴細胞白血病病癥特點治療方式臨床癥狀診斷標準慢性淋巴細胞白血病（CLL）是一種原發(fā)于造血組織的惡性腫瘤，腫瘤細胞為單克隆的B淋巴細胞。早期常無癥狀，隨著病情的發(fā)展，患者可能出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、貧血、血小板減少等癥狀。主要通過血液學檢查、免疫學檢查和分子生物學檢查等手段進行診斷。包括化學治療、免疫治療、靶向治療和放射治療等，需根據(jù)患者的具體情況制定個體化的治療方案。特殊類型的白血病04以外周血及骨髓異常嗜酸性粒細胞增多為特征，屬于罕見的白血病類型。病癥特征常累及心臟、肺及神經(jīng)系統(tǒng)，并可能出現(xiàn)進行性貧血。累及部位患者可能出現(xiàn)與心臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等相關的癥狀，如呼吸困難、咳嗽、神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等。臨床表現(xiàn)嗜酸性粒細胞白血病臨床表現(xiàn)患者除有急性白血病的臨床表現(xiàn)特點外，還可能出現(xiàn)因嗜堿性粒細胞增多引起的特殊癥狀，如皮膚潮紅、瘙癢等。診斷標準根據(jù)血象、骨髓象、細胞化學染色等檢查結(jié)果進行診斷。病癥特征血和骨髓中以嗜堿性粒細胞為主要成分，屬于罕見的白血病類型。嗜堿性粒細胞白血病臨床表現(xiàn)患者可能出現(xiàn)高熱、出血、肝脾淋巴結(jié)腫大等癥狀，同時可能伴有腎功能損害。診斷標準根據(jù)外周血漿細胞數(shù)量、骨髓象、免疫表型等檢查結(jié)果進行診斷。病癥特征起病時外周血漿細胞數(shù)增多，屬于漿細胞系統(tǒng)惡性增殖性疾病。漿細胞白血病123又稱為組織嗜堿細胞白血病，屬于肥大細胞系統(tǒng)性疾病。病癥特征患者可能出現(xiàn)皮膚潮紅、瘙癢、腹痛、腹瀉等癥狀，同時可能伴有肝脾淋巴結(jié)腫大。臨床表現(xiàn)根據(jù)血象、骨髓象、肥大細胞浸潤等檢查結(jié)果進行診斷，同時需要排除其他類型的白血病。診斷標準肥大細胞白血病白血病的診斷與分型依據(jù)05表現(xiàn)為乏力、面色蒼白、心悸、氣短等。以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有顱內(nèi)、內(nèi)耳及內(nèi)臟出血。多為低熱，也可有高熱，感染可發(fā)生在身體各個部位，如口腔、肛周、肺部等。輕至中度腫大，部分患者可有胸骨中下段壓痛。貧血出血感染發(fā)熱肝、脾、淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)與體征大多數(shù)患者白細胞增多，疾病晚期增多更顯著。也有白細胞計數(shù)正?；驕p少的情況。原始細胞及幼稚細胞比例增高。骨髓增生極度活躍，原始細胞占全部骨髓有核細胞的30%以上。血象與骨髓象檢查骨髓象血象主要用于鑒別急性粒細胞白血病與急性淋巴細胞白血病。過氧化物酶染色（POX）主要用于鑒別急性淋巴細胞白血病與急性非淋巴細胞白血病。糖原染色（PAS）細胞化學染色通過檢測白血病細胞的細胞膜和細胞質(zhì)抗原，確定其來源，對診斷、分型、指導治療和判斷預后有重要意義。免疫學檢查染色體核型分析有助于白血病的診斷、分型及預后判斷。分子生物學檢查檢測白血病相關基因的改變，如融合基因、基因突變等，對白血病的診斷、分型、治療和預后判斷有重要意義。細胞遺傳學與分子生物學檢查白血病的治療與預后06化療與放療化療通過使用化學藥物來殺滅或控制白血病細胞的增長，是白血病治療的基礎手段。不同分型的白血病化療方案不盡相同，需根據(jù)患者病情和耐受性進行個體化治療。放療主要用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的預防和治療，以及緩解后局部復發(fā)的治療。放療可殺滅白血病細胞，但同時也會對正常細胞造成一定損傷，因此需嚴格掌握適應癥和劑量。通過激活患者自身的免疫系統(tǒng)來攻擊白血病細胞，包括CAR-T細胞療法等。免疫治療可增強患者的免疫應答，對部分難治性白血病患者可能取得較好的療效。免疫治療針對白血病細胞特定的分子靶點進行治療，如酪氨酸激酶抑制劑等。靶向治療可更精準地殺滅白血病細胞，同時減少對正常細胞的損傷。靶向治療免疫治療與靶向治療造血干細胞移植將供者的造血干細胞輸注給患者，以重建患者的造血和免疫功能。異體造血干細胞移植是治療部分高危和難治性白血病的有效手段，但存在移植物抗宿主病等并發(fā)癥風險。異體造血干細胞移植在患者接受大劑量化療或放療前，采集其自身的造血干細胞并冷凍保存，待治療結(jié)束后回輸給患者。自體造血干細胞移植可減少移植物抗宿主病的風險，但復發(fā)風險相對較高。自體造血干細胞