《吉蘭巴雷綜合癥》課件

精品醫(yī)學(xué)1病例老年男性，76歲，因發(fā)現(xiàn)血壓升高十余年，浮腫10天入院?；颊呷朐汉蟛椴食l(fā)現(xiàn)前列腺增生，輸尿管擴(kuò)張并雙腎積水，泌尿系CT排除腫瘤及結(jié)石，考慮前列腺增生所致下尿路梗阻。予導(dǎo)尿引流，后出現(xiàn)膀胱痙攣，血尿，予解痙、堿化尿液后癥狀緩解。（導(dǎo)尿期間一直臥床休息）插導(dǎo)尿管第4天出現(xiàn)腹瀉，排水樣便，大便常規(guī)無異常，予黃連素口服后緩解。插導(dǎo)尿管7天后拔除，第二日早上出現(xiàn)雙下肢乏力，不能站立。下午乏力加重，累及雙上肢。（患者入院過程中多次出現(xiàn)低血鉀，最低3.1mmol/L）精品醫(yī)學(xué)2Q1：突然出現(xiàn)四肢乏力考慮什么原因？Q2：完善什么檢查？查體:Bp140/80mmhg，神志清，言語流利，記憶、定向、計(jì)算能力正常。雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏。伸舌居中。雙上肢近端肌力3+級(jí)，遠(yuǎn)端肌力2級(jí)，雙下肢近端肌力3-級(jí)，遠(yuǎn)端肌力3級(jí)，肌張力正常，腱反射消失，病理征未引出。全身感覺未見明顯異常。精品醫(yī)學(xué)3電解質(zhì):血鉀3.6mmol/L。頭部MR:右丘腦及中腦腔梗灶。Q3.排除周期性麻痹、腦血管意外等疾病，下一步需完善檢查？診斷如何？精品醫(yī)學(xué)4吉蘭—巴雷綜合征Guillain-Barresyndrome精品醫(yī)學(xué)5急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP）,格林—巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome）,現(xiàn)在統(tǒng)一術(shù)語為吉蘭—巴雷綜合征。本病是由體液和細(xì)胞免疫共同介導(dǎo)的周圍神經(jīng)自身免疫性疾病。其病變范圍廣泛而彌散,主要累及脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)和腦神經(jīng),有時(shí)也可侵犯脊膜、脊髓和腦部。精品醫(yī)學(xué)6其主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)廣泛性髓鞘脫失,但也可以軸索變性為主,或髓鞘脫失與軸索變性并發(fā)。

臨床主要表現(xiàn)為急性、對(duì)稱性、遲緩性肢體癱瘓,腦神經(jīng)癱瘓,周圍性感覺障礙及腱反射消失；腦脊液常成蛋白質(zhì)增高而白細(xì)胞數(shù)正常的蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象；嚴(yán)重者可出現(xiàn)延髓及呼吸肌癱瘓,并危及患者生命。精品醫(yī)學(xué)7本病是常見的周圍神經(jīng)病,平均每年發(fā)病率為（0.6—4）/10萬。任何年齡均可發(fā)病,最小為2歲,最大為79歲,但以兒童、青年及中年為多；男性發(fā)病率略高于女性。世界各地區(qū)或全年各季節(jié)均可發(fā)生,但以夏季為多。精品醫(yī)學(xué)8病因尚未完全清楚。但有60﹪患者在發(fā)病前一個(gè)月內(nèi)有過呼吸道或消化道感染史；或接種疫苗后10—20天內(nèi)發(fā)病；或病前有過外科手術(shù)、妊娠史；以軸索為主者在病前有空腸曲菌的感染史。精品醫(yī)學(xué)9典型的AIDP可有以下規(guī)律性表現(xiàn)誘因形式與前驅(qū)癥狀發(fā)病及首發(fā)癥狀受累神經(jīng)癥狀和體征精品醫(yī)學(xué)10（一）誘因與前驅(qū)癥狀上呼吸道感染腸道感染疫苗接種外科手術(shù)淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤妊娠慢性腎功能衰竭精品醫(yī)學(xué)11（二）發(fā)病形式及首發(fā)癥狀80％患者以急性發(fā)病20％呈亞急性發(fā)病大多數(shù)患者以雙下肢無力為首發(fā)癥狀少數(shù)患者可有不典型表現(xiàn)多為一次性發(fā)病,個(gè)別可反復(fù)發(fā)病精品醫(yī)學(xué)12（三）受累神經(jīng)以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維受累為最常見伴有不同程度的感覺神經(jīng)纖維受累還可伴有自主神經(jīng)纖維受累個(gè)別可伴有輕度的脊髓受累60％患者為單純的脊神經(jīng)受累35％為腦神經(jīng)與脊神經(jīng)同時(shí)受累5%僅以單純的多腦神經(jīng)麻痹精品醫(yī)學(xué)13（四）癥狀和體征1運(yùn)動(dòng)障礙2感覺障礙3腦神經(jīng)麻痹4自主神經(jīng)障礙5腱反射與病理反射精品醫(yī)學(xué)141運(yùn)動(dòng)障礙病初首先出現(xiàn)雙下肢無力,而后逐漸加重并向上發(fā)展,累及雙上肢及腦神經(jīng)。一般來講,下肢重于上肢,遠(yuǎn)端重于近端；嚴(yán)重者可因累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而導(dǎo)致呼吸肌麻痹,危及生命。如病情持續(xù)四周以上者,患者很快出現(xiàn)肢體的肌肉萎縮。精品醫(yī)學(xué)152感覺障礙70％的患者在發(fā)病初期,尤其還沒有肢體癱瘓之前,先出現(xiàn)肢體的主觀性感覺異常,如麻木、蟻?zhàn)吒小⑨槾谈泻蜔聘?或出現(xiàn)肌肉酸痛。客觀的感覺障礙不明顯,可有輕度的手套或襪套樣感覺減退,下肢可有振動(dòng)覺及關(guān)節(jié)位置覺減退。下肢小腿可有肌肉壓痛。但是,少數(shù)以感覺障礙為主者可出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào),此稱感覺性AIDP。精品醫(yī)學(xué)163腦神經(jīng)麻痹50％患者可出現(xiàn)腦神經(jīng)受累,且多為雙側(cè)性。以面神經(jīng)為最多見,其次為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、外展神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌下神經(jīng)及副神經(jīng)。腦神經(jīng)受累者表現(xiàn)為周圍性面肌麻痹、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、嗆咳、咀嚼困難、眼瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、Horner征等。成人以雙側(cè)面神經(jīng)受損,兒童則以后組腦神經(jīng)受損為主,且往往病情較重。本病患者不應(yīng)該有嗅神經(jīng)和視神經(jīng)受累表現(xiàn),因此視盤應(yīng)該正常。精品醫(yī)學(xué)174自主神經(jīng)障礙

膀胱功能障礙主要以尿潴留為主,呈低張力型膀胱障礙,極少數(shù)為外括約肌麻痹而引起尿失禁。腸道功能障礙主要表現(xiàn)為便秘,腸梗阻者罕見。肢體血管舒縮功能障礙者表現(xiàn)為肢體少汗、多汗、發(fā)涼、發(fā)紺、皮膚干燥、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙。自主性呼吸功能障礙與迷走神經(jīng)損害有關(guān),多與呼吸肌麻痹同時(shí)存在,更增加病情的嚴(yán)重性。在心血管方面,可出現(xiàn)血壓不穩(wěn),主要為一過性高血壓,占50％；也可有低血壓或直立性低血壓,但因肢體癱瘓表現(xiàn)不出來；可出現(xiàn)心律紊亂,主要為竇性心動(dòng)過速,而心動(dòng)過緩少見。精品醫(yī)學(xué)185腱反射與病理反射肢體腱反射減退或消失,這是本病重要體征,其嚴(yán)重程度與肢體無力程度呈相關(guān)性。在發(fā)病早期,可有短暫的腱反射活躍。本病患者的病理反射呈陰性。精品醫(yī)學(xué)19輔助檢查（一）腰穿檢查（二）肌電圖檢查（三）神經(jīng)活檢精品醫(yī)學(xué)20（一）腰穿檢查大多數(shù)AIDP患者的腦脊液細(xì)胞數(shù)正常而蛋白質(zhì)增高,即蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象,顱內(nèi)壓一般為正常,腦脊液呈無色透明,細(xì)胞數(shù)一般在正常范圍,個(gè)別可輕度增高,尤其在發(fā)病初期,腦脊液細(xì)胞數(shù)在10—100×106/L,主要以淋巴細(xì)胞為主,2周后大多恢復(fù)正常。腦脊液蛋白質(zhì)含量依病程長短可以正?；蛟龈?一般在0.5—5g/L,最高可達(dá)10g/L,主要見于病程長者。在AIDP發(fā)病后一周以內(nèi),腦脊液蛋白質(zhì)大多正常；一周以后,蛋白質(zhì)增高,至第三周達(dá)高峰,之后開始下降,至2—3個(gè)月左右開始恢復(fù)至正常水平。腦脊液氯化物和糖均在正常范圍。腦脊液還可測到寡克隆區(qū)帶和IgG合成率增高。精品醫(yī)學(xué)21（二）肌電圖檢查

也是確診本病,尤其是提示周圍神經(jīng)損害的重要神經(jīng)電生理檢查手段。發(fā)病早期出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢和F波減慢；也可有感覺傳導(dǎo)速度減慢。對(duì)于病情嚴(yán)重、病程長或以軸索為主的患者,其肌電圖可提示軸索性損害。神經(jīng)電生理檢查可以協(xié)助判斷病情預(yù)后。精品醫(yī)學(xué)22（三）神經(jīng)活檢診斷不明確、病程較長或不能除外其它原因所致的周圍神經(jīng)損害者可進(jìn)行腓腸神經(jīng)活檢。AIDP患者活檢的典型改變?yōu)樯窠?jīng)纖維呈原發(fā)性節(jié)段性脫髓鞘和神經(jīng)內(nèi)膜及其血管周圍出現(xiàn)單核細(xì)胞浸潤。精品醫(yī)學(xué)23診斷標(biāo)準(zhǔn)

在國際上普遍采用以下AIDP的診斷標(biāo)準(zhǔn)。1肯定AIDP的診斷要點(diǎn)2較強(qiáng)肯定AIDP的診斷要點(diǎn)3不支持AIDP的診斷要點(diǎn)4否定AIDP的診斷要點(diǎn)

精品醫(yī)學(xué)241.肯定AIDP的診斷要點(diǎn)（1）出現(xiàn)一個(gè)以上肢體進(jìn)行性肌無力,由雙下肢肌無力發(fā)展致雙上肢和軀干肌癱瘓,甚至出現(xiàn)球部肌、面肌和眼外肌麻痹。（2）所有腱反射消失。精品醫(yī)學(xué)252.較強(qiáng)肯定AIDP的診斷要點(diǎn)（1）臨床特點(diǎn)（2）腦脊液改變特點(diǎn)（3）電生理特點(diǎn)精品醫(yī)學(xué)26臨床特點(diǎn)a癱瘓癥狀和體征呈快速進(jìn)展，但在4周內(nèi)停止發(fā)展。即有50%在兩周內(nèi)，80%在3周內(nèi)，90%在4周內(nèi)發(fā)展至高峰。b肢體癱瘓呈對(duì)稱性，即一側(cè)肢體受累者，多伴對(duì)側(cè)肢體亦受累，但其嚴(yán)重性可不一致。c可有輕度感覺障礙的癥狀和體征。d腦神經(jīng)受損:50%出現(xiàn)面神經(jīng)受損而表現(xiàn)為面肌癱瘓，常為雙側(cè)性，還可有支配舌肌、球肌及眼外肌的神經(jīng)麻痹，偶以動(dòng)眼神經(jīng)或其它腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀。e恢復(fù)性:一般在終止進(jìn)展后第2—4周開始出現(xiàn)恢復(fù)，但也有在數(shù)月后才開始恢復(fù)者。f自主神經(jīng)功能障礙:可出現(xiàn)心律失常如陣發(fā)性心動(dòng)過速、直立性低血壓、高血壓和血管舒縮功能障礙。g不伴發(fā)熱。精品醫(yī)學(xué)273不支持AIDP的診斷要點(diǎn)（1）發(fā)病時(shí)出現(xiàn)明顯的直腸與膀胱功能障礙。（2）有明顯的感覺障礙平面。（3）腦脊液的淋巴細(xì)胞大于50×106/L。（4）腦脊液中出現(xiàn)多形核白細(xì)胞。（5）有明顯而持久性不對(duì)稱性癱瘓。（6）直腸與膀胱功能障礙過于持久。精品醫(yī)學(xué)284否定AIDP的診斷要點(diǎn)（1）在近期內(nèi)有應(yīng)用六碳類物質(zhì)史,如接觸揮發(fā)性溶劑（n—己烷和甲基n—丁基酮）、噴漆或成癮性黏膠吸入。（2）明顯有卟啉代謝病。（3）近期有白喉病史。（4）有鉛中毒的證據(jù)或符合鉛中毒性周圍神經(jīng)病的臨床特點(diǎn),如上肢無力伴垂腕。（5）有單純感覺異常綜合征。（6）有明確的與AIDP相混淆的其它疾病,如脊髓灰質(zhì)炎、肉毒中毒、中毒性周圍神經(jīng)病、癔病性癱瘓等。精品醫(yī)學(xué)29對(duì)于急性期仍未表現(xiàn)出典型的癥狀和體征,尤其是出現(xiàn)變異、特殊類型或仍未表現(xiàn)出典型的腦脊液蛋白—細(xì)胞分離時(shí),需要與許多疾病相鑒別。1周期性癱瘓2急性脊髓炎3多發(fā)性肌炎4脊髓灰質(zhì)炎5肉毒中毒鑒別診斷精品醫(yī)學(xué)301周期性癱瘓

在臨床上,尤其對(duì)于急診患者,當(dāng)出現(xiàn)急性肢體無力及腱反射減弱或消失時(shí),應(yīng)注意周期性癱瘓與運(yùn)動(dòng)型AIDP之間的鑒別。周期性癱瘓患者病前有明確的病前多飲多食史,或既往有類似發(fā)作史,而AIDP可有明顯的病毒感染史；周期性癱瘓患者主要以近端肢體無力為主,而AIDP以肢體遠(yuǎn)端肌無力為主。鑒別的關(guān)鍵在于周期性癱瘓患者的血鉀明顯降低或心電圖有低鉀改變,則可容易區(qū)別于AIDP。進(jìn)行快速補(bǔ)鉀后肌無力明顯好轉(zhuǎn)或完全恢復(fù)者可明確為周期性癱瘓。但如果血鉀改變不明顯或補(bǔ)鉀治療效果不佳時(shí),觀察至發(fā)病一周后,行腰穿檢查提示腦脊液蛋白質(zhì)增高者可考慮為AIDP。精品醫(yī)學(xué)312急性脊髓炎

本病發(fā)生迅速,表現(xiàn)為雙下肢或四肢癱瘓,腱反射減弱或消失；在早期可沒有病理反射,此時(shí)易于與AIDP相混淆。急性脊髓炎有肯定的感覺障礙平面及明顯的大小便障礙,數(shù)天后可逐漸出現(xiàn)明顯的病理反射。MRI檢查可以提示受損平面的脊髓有長T1長T2異常信號(hào)。精品醫(yī)學(xué)323多發(fā)性肌炎可呈急性或亞急性發(fā)病,表現(xiàn)為四肢無力及腱反射減弱或消失。多發(fā)性肌炎患者可有發(fā)熱、肌肉疼痛或壓痛,血清肌酶升高,血沉高及肌電圖提示肌原性受損,腰穿檢查腦脊液蛋白質(zhì)正常。精品醫(yī)學(xué)334脊髓灰質(zhì)炎

多見于兒童,表現(xiàn)為發(fā)熱與頭痛后出現(xiàn)腦膜刺激征及快速進(jìn)展的單側(cè)肢體或不對(duì)稱性肢體遲緩性癱瘓,不伴感覺障礙,腦脊液白細(xì)胞及蛋白質(zhì)增高,肌電圖提示神經(jīng)元性損害,現(xiàn)在本病少見。精品醫(yī)學(xué)345肉毒中毒可表現(xiàn)為眼肌癱瘓,后組腦神經(jīng)損害而出現(xiàn)球麻痹和肢體無力。當(dāng)發(fā)病急時(shí)難與AIDP鑒別。肉毒中毒患者有明顯的肉毒中毒史,肌電圖提示重復(fù)電刺激呈陽性,神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常,腦脊液蛋白質(zhì)及細(xì)胞數(shù)正常。精品醫(yī)學(xué)35（一）免疫球蛋白治療（二）血漿置換治療（三）激素治療（四）免疫抑制劑治療（五）保持呼吸道通暢（六）防治感染（七）加強(qiáng)營養(yǎng)（八）神經(jīng)營養(yǎng)治療（九）康復(fù)治療治療精品醫(yī)學(xué)36（一）免疫球蛋白治療早期開始應(yīng)用效果較好，可迅速改善癥狀，明顯縮短恢復(fù)時(shí)間。劑量為400mg/（Kg．d），連用3—5天。靜滴速度開始宜慢，一般較安全，但也可出現(xiàn)面部潮紅、血壓降低、頭痛、發(fā)熱及惡心等副作用。其機(jī)理可能有:1大劑量Ig與患者體內(nèi)單核巨嗜細(xì)胞上的Fc受體結(jié)合，使其喪失抗原呈遞功能，中斷免疫反應(yīng)；2大劑量Ig與患者自身抗體競爭性結(jié)合與靶組織部位，從而起到保護(hù)作用；3大劑量Ig可中和患者的致病性自身抗體；4通過復(fù)反饋機(jī)制抑制漿細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體；5使T8升高，抑制NK細(xì)胞的功能；6充當(dāng)活性補(bǔ)體成分的受體，防止補(bǔ)體介導(dǎo)性免疫損害；7有直接修復(fù)髓鞘的功能。精品醫(yī)學(xué)37（二）血漿置換治療對(duì)病情嚴(yán)重者可采用血漿置換,其目的是清除體內(nèi)過多的抗髓鞘抗體,以達(dá)到減少周圍神經(jīng)炎性破壞作用,有很好的效果。每次進(jìn)行血漿置換1000—2000ml,每周進(jìn)行2—3次,連續(xù)3周。本方法應(yīng)在發(fā)病后2周內(nèi)應(yīng)用,越早療效越好。一般進(jìn)行血漿置換2次后即出現(xiàn)明顯的效果。副作用有過敏反應(yīng)、低蛋白血癥等。相對(duì)禁忌癥為嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂伴心律失常、出血、近期有心肌梗死或嚴(yán)重肝、腎功能衰竭等。精品醫(yī)學(xué)38（三）激素治療主要利用其抗炎作用,以控制周圍神經(jīng)炎性壞死的加重和減輕炎癥區(qū)域的水腫,達(dá)到防止病情加重利于康復(fù)的目的。精品醫(yī)學(xué)39（四）免疫抑制劑治療對(duì)于上述治療后效果仍較差者,可加用免疫抑制劑治療。常用硫唑嘌呤50mg,每日2次,連續(xù)10天；后改為每日1次,持續(xù)應(yīng)用1個(gè)月。也可用環(huán)磷酰胺250mg,靜脈滴注,隔周1次,共4次。應(yīng)用此類藥物治療時(shí)應(yīng)注意血細(xì)胞及肝功能變化,必要時(shí)針對(duì)性治療。精品醫(yī)學(xué)40（五）保持呼吸道通暢對(duì)于病情較重,已經(jīng)累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而引起呼吸肌麻痹者,應(yīng)積極做氣管插管,而后做氣管切開,并進(jìn)行人工輔助呼吸,保持呼吸道通暢,防止因異物或痰多阻塞而引起窒息。定時(shí)監(jiān)測血?dú)馇闆r,防止因機(jī)械呼吸不當(dāng)引起酸堿平衡紊亂。精品醫(yī)學(xué)41（六）防治感染只要出現(xiàn)呼吸肌麻痹,尤其進(jìn)行氣管插管或切開后應(yīng)用機(jī)械呼吸時(shí),應(yīng)使用抗生素以防止肺部感染。必要時(shí)可依藥敏試驗(yàn)應(yīng)用抗生素。發(fā)生真菌感染者,應(yīng)用相應(yīng)的抗真菌藥物。精品醫(yī)學(xué)42（七）加強(qiáng)營養(yǎng)對(duì)于病情嚴(yán)重者,尤其出現(xiàn)球麻痹、不能主動(dòng)進(jìn)食者,應(yīng)注意加強(qiáng)營養(yǎng)。在早期可通過大靜脈營養(yǎng)輸液,必要時(shí)留置胃管進(jìn)行鼻飼營養(yǎng),或進(jìn)行胃造瘺術(shù)保證營養(yǎng)補(bǔ)充。注意水電解質(zhì)平衡及維生素的補(bǔ)充。精品醫(yī)學(xué)43（八）神經(jīng)營養(yǎng)治療如大劑量B族維生素、胞二磷膽堿、神經(jīng)生長因子、彌可保、神經(jīng)節(jié)苷酯等。精品醫(yī)學(xué)44（九）康復(fù)治療臥床期間應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理,患肢處于功能位。病情穩(wěn)定后,應(yīng)積極進(jìn)行患肢功能鍛煉,進(jìn)行專門的康復(fù)治療,以最大限度恢復(fù)肢體功能。精品醫(yī)學(xué)45預(yù)后

AIDP發(fā)病急、進(jìn)展快。10—50%的患者在發(fā)病后1周達(dá)高峰；80%在3周內(nèi)達(dá)高峰；90%在4周內(nèi)達(dá)高峰；10%在8周以上才達(dá)高峰。本病的恢復(fù)一般在發(fā)病后2—4周開始,有85%患者在6個(gè)月內(nèi)恢復(fù),少數(shù)可在2個(gè)月內(nèi)恢復(fù)。精品醫(yī)學(xué)46經(jīng)積極有效的治療后,85%患者完全或接近完全恢復(fù)至正常。未經(jīng)治療或病情較重者,10%患者遺留不同程度的后遺癥,如肢體無力、肌萎縮、球麻痹等。10%患者變?yōu)檫w延型,其病程超過12周或呈復(fù)發(fā)緩解的緩慢過程。在完全恢復(fù)后,再復(fù)發(fā)者極少,約在2%以下。本病的病死率在不同的年代或不同的條件下,差別較大,這取決于治療方法、所用的呼吸肌型號(hào)與護(hù)理水平?，F(xiàn)代化醫(yī)院的本病病死率僅為4%左右,而在20年前或條件較差的醫(yī)院,病死率可達(dá)50%以上。精品醫(yī)學(xué)47本病的死因主要是因呼吸肌麻痹、肺部感染、心力衰竭及其它內(nèi)科方面的合并癥,甚至痰液窒息而死?？梢哉f,本病只要早期診斷、早期積極地進(jìn)行全方面的治療和康復(fù),甚至已經(jīng)發(fā)生呼吸麻痹、應(yīng)用呼吸肌的患者,經(jīng)過積極搶救治療后,有的仍可完全恢復(fù)正常。因此,對(duì)于AIDP患者,尤其年輕患者,應(yīng)該采取積極的態(tài)度處理。精品醫(yī)學(xué)48病歷特點(diǎn):1.老年男性，急性起病。2.發(fā)病前有插導(dǎo)尿管、腹瀉病史。3.起病初見雙下肢