妊娠期血小板減少癥的處理課件

妊娠期血小板減少癥的處理妊娠期血小板減少癥

妊娠期血小板減少癥的處理主要內(nèi)容概述妊娠期血小板減少癥的病因常見疾病的診斷和治療妊娠期血小板減少癥的處理主要內(nèi)容概述妊娠期血小板減少癥的病因常見疾病的診斷和治療妊娠期血小板減少癥的處理概述血小板減少癥(Thrombocytopenia)：血小板計數(shù)＜100×109；孕期發(fā)生率約1%；可分為妊娠特發(fā)性(Pregnancy-specific）和非妊娠特發(fā)性(NonPregnancy-specific)；妊娠期血小板減少癥的處理概述查體時需要注意脾臟大小和血壓情況；血常規(guī)提示發(fā)小板減少時因行血片檢查進一步證實，目的是排除由于EDTA依賴的血小板聚集作用引起的假性血小板計數(shù)降低，這種情況在成人中發(fā)生率約為0.1％。通過應(yīng)用檸檬酸來代替EDTA抗凝劑就很容易進行正常的血小板計數(shù)；妊娠期血小板減少癥的處理主要內(nèi)容概述妊娠期血小板減少癥的病因常見疾病的診斷和治療妊娠期血小板減少癥的處理妊娠期血小板減少癥的病因常見致病原因免疫因素；感染因素；原因不明；妊娠期血小板減少癥的處理孤立性血小板減少癥（Isolatedthrombocytopenia）全身疾病相關(guān)性血小板減少癥妊娠特發(fā)性妊娠相關(guān)性血小板減少癥(70%-80%)（Gestationalthrombocytopenia）子癇前期(15%-20%)HELLP綜合征(＜1%)妊娠期急性脂肪肝(＜1%)非妊娠特發(fā)性原發(fā)性ITP(1%-4%)繼發(fā)性ITP(＜1%)藥物相關(guān)性血小板減少癥(＜1%)Ⅱb型VWD(＜1%)先天性血小板減少癥(＜1%)TTP/HUS(＜1%)SLE(＜1%)APS(＜1%)病毒感染

(＜1%)骨髓功能障礙(＜1%)營養(yǎng)不良

(＜1%)脾臟相關(guān)疾病

(＜1%)妊娠期血小板減少癥的病因妊娠期血小板減少癥的處理主要內(nèi)容概述妊娠期血小板減少癥的病因常見疾病的診斷和治療妊娠期血小板減少癥的處理妊娠相關(guān)性血小板減少癥妊娠期出現(xiàn)，屬于偶發(fā)性疾病；妊娠期血小板減少的患者中，該病患者占70-80%；通常發(fā)病于中晚孕期；病因不明，可能和血容量增加以及血小板清除率增加有關(guān)；雙胎妊娠時胎盤抗凝活性更為明顯，因此更易發(fā)??；目前缺少特異性診斷或輔助檢查；血小板下降程度一般為輕中度，很少出現(xiàn)PLT＜50×109，極少導(dǎo)致妊娠不良事件；妊娠期血小板減少癥的處理該病的診斷屬于排除性，需要滿足以下條件：既往無非妊娠期血小板減少性疾病史；在不干預(yù)的情況下產(chǎn)后1-2月內(nèi)血小板計數(shù)恢復(fù)正常；胎兒或新生兒血小板計數(shù)正常；排除其他可導(dǎo)致血小板減少的疾??；妊娠相關(guān)性血小板減少癥妊娠期血小板減少癥的處理特發(fā)性血小板減少性紫癜可以在妊娠期出現(xiàn)，妊娠期血小板減少的患者中該病患者占3%，可導(dǎo)致嚴(yán)重血小板減少，如PLT＜10×109；可能的發(fā)病原因：體液和細(xì)胞免疫異常導(dǎo)致巨核細(xì)胞數(shù)量、功能異常，使血小板生產(chǎn)數(shù)量不足；免疫因素導(dǎo)致血小板破壞過多；典型表現(xiàn)為早孕期發(fā)病，隨孕周增加血小板計數(shù)進行性下降；部分患者與妊娠期血小板減少癥難以鑒別；妊娠期血小板減少癥的處理ITP的診斷屬于排除性，診斷要點：至少2次檢查血小板計數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無異常；脾臟不大；骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙；特發(fā)性血小板減少性紫癜妊娠期血小板減少癥的處理輔助檢查血小板抗體的檢測：單克隆抗體特異性俘獲血小板抗原技術(shù)（MAIPA法）的特異性高；鑒別免疫性與非免疫性血小板減少：骨髓衰竭合并免疫性血小板減少、一線及二線治療無效的ITP患者、藥物性血小板減少、復(fù)雜的疾病(罕見)，如單克隆丙種球蛋白血癥和獲得性自身抗體介導(dǎo)的血小板無力癥；大多數(shù)ITP患者PAIgG水平升高，但缺少足夠的敏感性和特異性，因此在疑診ITP患者沒有必要常規(guī)應(yīng)用該項檢查。特發(fā)性血小板減少性紫癜妊娠期血小板減少癥的處理輔助檢查血小板生成素(TPO)水平檢測：TPO不作為ITP的常規(guī)檢測；可以鑒別血小板生成減少(TPO水平升高)和血小板破壞增加(TPO正常)，有助于鑒別ITP與不典型再生障礙性貧血或低增生性骨髓增生異常綜合征。特發(fā)性血小板減少性紫癜妊娠期血小板減少癥的處理按疾病發(fā)生的時間及其治療情況分期：新診斷的ITP：指確診后3個月以內(nèi)的患者；持續(xù)性ITP：指確診后3-12個月血小板持續(xù)減少的ITP患者。包括沒有自發(fā)緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過12個月的ITP患者。特發(fā)性血小板減少性紫癜妊娠期血小板減少癥的處理按疾病發(fā)生的時間及其治療情況分期：重癥ITP：指PLT<10×109／L，且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中出現(xiàn)新的出血癥狀，且需要采用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療的藥物劑量；難治性ITP：同時滿足以下3個條件-①脾切除后無效或者復(fù)發(fā)；②需要治療以降低出血的危險；③除外其他原因引起的血小板減少癥，確診為ITP；特發(fā)性血小板減少性紫癜妊娠期血小板減少癥的處理ITP診斷時需要注意的問題抗血小板抗體檢測并非診斷ITP的必要性檢查，及時陽性也無法預(yù)測新生兒血小板減少癥；對ITP和妊娠相關(guān)性血小板減少癥的鑒別無幫助；骨髓檢查對ITP的診斷是非必須的，除非考慮患有淋巴瘤或白血??；與妊娠相關(guān)性血小板減少癥的鑒別有時極為困難；特發(fā)性血小板減少性紫癜妊娠期血小板減少癥的處理妊娠相關(guān)性血小板減少癥和ITP的鑒別診斷特點妊娠相關(guān)性血小板減少癥ITP妊娠期起病時間中晚孕期任何時間發(fā)病率隨孕周增加升高與孕周無關(guān)排除性診斷是是血小板計數(shù)50×109～100×109小于100×109隨孕周PLT下降是無關(guān)非妊娠期發(fā)病否是新生兒血小板減少否可能產(chǎn)后自動恢復(fù)是可能妊娠期血小板減少癥的處理微血管病變導(dǎo)致的血小板減少常見疾?。喝迅甙Y、HELLP綜合征、妊娠期急性脂肪肝（AFLP）；妊高癥：部分子癇前期的患者可只表現(xiàn)出血小板減少（約5%）；HELLP綜合征：血小板減少是分級和預(yù)后指標(biāo)：Tennessee分級Mississippi分類完全性（同時出現(xiàn)以下指標(biāo)）Ⅰ型

PLT＜50×109PLT＜100×109、LDH＞600U/L、AST＞70U/L；Ⅱ型

50×109＜PLT＜100×109不完全性（部分出現(xiàn)以下指標(biāo)）

Ⅲ型

100×109＜PLT＜150×109PLT＜100×109、LDH＞600U/L、AST＞70U/L；妊娠期血小板減少癥的處理其他疾病的鑒別診斷和輔助檢查病因輔助檢查名稱感染因素HIVHBV/HCVCMVHP(C12呼氣試驗)免疫因素ANA、狼瘡抗體ACA、抗β2球蛋白抗體血清免疫球蛋白定量直接抗球蛋白試驗其他因素甲狀腺功能肝功能血常規(guī)、外周血涂片形態(tài)學(xué)檢查、凝血常規(guī)妊娠期血小板減少癥的處理幾點說明：病毒感染可引起脾功能亢進，導(dǎo)致血小板減少；細(xì)菌產(chǎn)生的內(nèi)毒素可導(dǎo)致血細(xì)胞減少；外周血圖片有助于發(fā)現(xiàn)碎裂紅細(xì)胞，常與微血管病變有關(guān)，如妊高癥、HELLP綜合征、TTP/HUS；在對結(jié)果進行解釋時需要結(jié)合既往史，特別注意有無低分子肝素使用史、甲狀腺疾病史、營養(yǎng)吸收狀況、家族史；其他疾病的鑒別診斷和輔助檢查妊娠期血小板減少癥的處理妊娠期血小板減少癥的處理處理原則：治療原發(fā)疾病、減少出血風(fēng)險、降低妊娠不良事件的發(fā)生率；期待治療的指征：PLT≥30×109，無出血表現(xiàn)，且不從事增加患者出血危險的工作或活動，發(fā)生出血的危險性比較小，可觀察隨訪；可能增加出血風(fēng)險的因素包括：①高齡；②血小板功能缺陷；③凝血岡子缺陷；④未被控制的高血壓；⑤外科手術(shù)或外傷；⑥感染；⑦必須服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥、華法林等抗凝藥物。妊娠期血小板減少癥的處理血小板安全參考值：口腔科檢查：≥20×109／L；拔牙或補牙：≥30×109／L；小手術(shù)：≥50×109／L；大手術(shù)：≥80×109／L；自然分娩：≥50×109／L；剖腹產(chǎn)：≥80×109／L；硬外或腰硬聯(lián)合麻醉：≥80×109／L；妊娠期血小板減少癥的處理妊娠期血小板減少癥的處理一線治療：糖皮質(zhì)激素和免疫球蛋白；分娩前血小板目標(biāo)：≥30×109／L；妊娠期血小板減少癥的處理妊娠期血小板減少癥的處理·糖皮質(zhì)激素常用藥物為強的松，由小劑量起始（10-20mg/天）；妊娠期使用強的松是安全的，可根據(jù)血小板水平調(diào)整；副反應(yīng)：升高血糖、增加體重、升高血壓，副反應(yīng)會增加妊娠不良事件的發(fā)生率；使用糖皮質(zhì)激素不會增加新生兒血小板水平，因此，不應(yīng)以此為目的在產(chǎn)前增加糖皮質(zhì)激素的使用量；產(chǎn)后糖皮質(zhì)激素會增加情緒異常的發(fā)生率，產(chǎn)后調(diào)整劑量時宜緩，防止出現(xiàn)“反跳現(xiàn)象”；妊娠期血小板減少癥的處理妊娠期血小板減少癥的處理免疫球蛋白用于對糖皮質(zhì)激素?zé)o反應(yīng)、無法耐受糖皮質(zhì)激素副反應(yīng)、使用糖皮質(zhì)激素后維持血小板在正常水平；使用劑量為1g/kg，可一次給藥，也可分兩次給完；免疫球蛋白可迅速提高ITP患者血小板計數(shù)，有效率75％，其中約50％的患者血小板計數(shù)能夠達到正常范圍；靜脈免疫球蛋白的作用一般僅能短暫維持3～4周，之后就下降至治療前水平；可與強的松聯(lián)用，但目前無證據(jù)顯示聯(lián)用的效果優(yōu)于單藥；妊娠期血小板減少癥的處理妊娠期血小板減少癥的處理分娩方式妊娠期血小板減少并非剖宮產(chǎn)的指征，分娩方式取決于患者的病情和其他產(chǎn)科指征；新生兒出血事件好發(fā)于產(chǎn)后24-48小時，常與產(chǎn)時創(chuàng)傷有關(guān)，從這一角度，剖宮產(chǎn)可能對胎兒更安全；若選擇陰道試產(chǎn)，禁忌使用吸引產(chǎn)，盡量避免輔助的助產(chǎn)操作；妊娠期血小板減少癥的處理妊娠期血小板減少癥的處理產(chǎn)婦圍手術(shù)期以及產(chǎn)后處理產(chǎn)前因血小板在安全范圍內(nèi)（≥30×109）而未接受一線治療的患者，如果考慮手術(shù)并行椎管內(nèi)麻醉，擇期手術(shù)前若PLT≤80×109／L，可在術(shù)前使用糖皮質(zhì)激素（10-20mgqd）共1-2周，或免疫球蛋白；剖宮產(chǎn)前至少使血小板≥50×109／L，為達到這一基本目標(biāo)可輸注血小板，但血小板代謝時間短，單次輸注后可能無法明顯增加血小板計數(shù)，因此，有學(xué)者提出僅在治療出血時使用；產(chǎn)后避免使用非甾體類消炎藥止痛；ITP產(chǎn)婦產(chǎn)后月經(jīng)過多時，可首選曼月樂，此外使用止血環(huán)酸和／或口服避孕藥可以控制癥狀；妊娠期血小板減少癥的處理妊娠期血小板減少癥的處理胎兒監(jiān)護目前缺少準(zhǔn)確評估胎兒血小板水平的方法；孕婦血小板水平與胎兒血小板水平無關(guān)；孕婦對治療的反應(yīng)與胎兒血小板水平無關(guān)；孕婦上次分娩新生兒發(fā)生血小板減少是提示本孕胎兒出現(xiàn)嚴(yán)重血小板減少癥的重要指標(biāo)；妊娠期血小板減少癥的處理妊娠期血小板減少癥的處理新生兒監(jiān)護孕婦若有血小板減少癥，尤其是ITP，新生兒出生后應(yīng)常規(guī)接受血小板水平評估；標(biāo)本首選外周靜脈血，其次為臍帶血；指尖血易凝，血小板水平常會低于實際水平，因此，應(yīng)避免使用；只有確定新生兒血小板水平無異常時，才可進行肌肉注射；孕婦有血小板減少癥時，應(yīng)對新生兒進行細(xì)致體檢，觀察有無出血征象，而ITP孕婦分娩新生兒，應(yīng)每日測臍帶血小板計數(shù)，應(yīng)該每日計數(shù)直到產(chǎn)后2～5天血小板計數(shù)最低以后；妊娠期血小板減少癥的處理妊娠期血小板減少癥的處理一線治療不敏感或無效時的處理（主要針對ITP患者）孕期可選擇的二線治療方式：藥物治療：硫唑嘌呤和大劑量甲強龍；手術(shù)治療：脾切除術(shù)；孕期禁用：環(huán)磷酰胺、長春堿；可嘗試使用環(huán)孢素；可短期使用達那唑+強的松或達那唑+免疫球蛋白；妊娠期血小板減少癥的處理妊娠期血小板減少癥的處理繼發(fā)性血小板減少癥的處理原則：治療原發(fā)疾病為基礎(chǔ)，減少出血風(fēng)險。妊娠期血小板減少癥的處理妊娠期血小板減少癥的處理參考文獻

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