維生素D缺乏性手足搐搦癥課件

第七節(jié)、維生素D缺乏性手足搐搦癥

又稱佝僂病性手足搐搦癥也可稱佝僂病性低鈣驚厥。當(dāng)維生素D缺乏時，甲狀旁腺不能代償，血清鈣降低，引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，而發(fā)生全身驚厥，手足肌肉抽搐或喉痙攣。維生素D缺乏性手足搐搦癥一、病因和誘發(fā)因素病因：甲狀旁腺調(diào)節(jié)遲鈍導(dǎo)致血鈣下降誘發(fā)因素：1.內(nèi)、外源性VitD增加，而腸吸收鈣不足2.血磷升高，如高磷食物、發(fā)熱等3.長期腹瀉或慢性病致VitD和鈣吸收減少維生素D缺乏性手足搐搦癥維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷減少

血鈣降低甲狀旁腺腎小管重吸收磷減少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)血鈣不能恢復(fù)正常低血磷骨重吸收增加

手足搐搦癥鈣、磷乘積降低血鈣正?；蚱凸堑V化受阻佝僂病二、發(fā)病機(jī)制維生素D缺乏性手足搐搦癥三、臨床表現(xiàn)（一）隱匿型無典型發(fā)作癥狀，血鈣1.75-1.88mmol/L，

a.面神經(jīng)征以手指尖或叩診錘驟擊患兒顴弓與口角間的面頰部（第七顱神經(jīng)孔處），引起口角及眼瞼抽動，即為陽性，此征尚可保留稍久。但新生兒期可呈假陽性。b.腓反射以叩診錘驟擊膝下外側(cè)腓骨小頭上腓神經(jīng)處，如同側(cè)足向外側(cè)收縮，即為陽性。c.陶瑟征以血壓計袖帶包裹上臂，使血壓表的壓力維持在收縮壓和舒張壓之間，5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣，即為陽性。維生素D缺乏性手足搐搦癥（二）典型發(fā)作

血鈣<1.75mmol/L，有三種發(fā)作形式：1、驚厥（最常見）（1）好發(fā)于嬰兒。（2）突然發(fā)作,意識喪失,四肢及面肌抽搐,兩眼凝視(上翻)，發(fā)作停止后意識恢復(fù)，精神萎糜轉(zhuǎn)入睡眠。（3）清醒后活潑如常，可反復(fù)發(fā)作。（4）無發(fā)熱，無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)。維生素D缺乏性手足搐搦癥2.手足搐搦（最特異性癥狀）(1)多見于6個月以上的嬰兒;(2)突然發(fā)生手或足強(qiáng)直痙攣抽搐,意識清醒;

手足抽搐的特點:

“助產(chǎn)士手”

“芭蕾舞足”（二）典型發(fā)作

維生素D缺乏性手足搐搦癥維生素D缺乏性手足搐搦癥（二）典型發(fā)作3.喉痙攣（最嚴(yán)重癥狀）（1）小嬰兒多見（2）喉部肌肉和聲門突發(fā)痙攣，呼吸困難,吸氣性喉鳴。（不能用呼吸道感染或氣管異物解釋）（3）嚴(yán)重時可窒息死亡。維生素D缺乏性手足搐搦癥四、診斷1、多有維生素D缺乏的病史、癥狀、體征。2、有臨床癥狀和體征。3、血鈣<1.75-1.88mmol/L。4、鈣劑治療有效。維生素D缺乏性手足搐搦癥

五、鑒別診斷低血糖癥：常發(fā)生于清晨空腹，有進(jìn)食不足或腹瀉史。血糖小于2.2毫摩爾/升（40毫克/分升）口服葡萄糖或靜注葡萄糖后可立即恢復(fù)。低鎂血癥：多見于人工喂養(yǎng)兒，常發(fā)生于新生兒或幼嬰。常有聽覺、觸覺過敏，引起肌肉顫動，甚至驚厥、手足抽搐?；蛴虚L期腹瀉史。血鎂常小于0.58毫摩爾/升（1.4毫克/分升），肌注或口服鎂劑可緩解控制癥狀。嬰兒痙攣癥：1歲以內(nèi)起病，常呈突然發(fā)作，頭及軀干、上肢均前曲，手握拳，下肢彎曲至腹部，作點頭狀抽搐，伴意識障礙，發(fā)作數(shù)秒至數(shù)十秒自停，智力多受影響，有特異的腦電圖改變，呈高峰節(jié)律紊亂。維生素D缺乏性手足搐搦癥顱內(nèi)感染：大多有發(fā)熱、感染中毒癥狀，顱內(nèi)壓增高體征及腦脊液改變。先天性喉喘鳴：生后即出現(xiàn)間歇性或持續(xù)性喉喘鳴，吸氣時明顯，數(shù)月方愈。急性喉炎：多伴上呼吸道感染癥狀，或發(fā)生聲嘶，突然咳嗽、聲嘶、伴犬吠樣咳嗽及呼氣性呼吸困難。無低鈣表現(xiàn)，鈣劑治療無效維生素D缺乏性手足搐搦癥

六、治療1、急救：迅速控制驚厥或喉痙攣。苯巴比妥5-7mg/kg.次，肌注

10%水合氯醛40-50mg/kg.次，保留灌腸安定0.1-0.3mg/kg.次，im或iv

喉痙攣者，將舌拉出，給氧，人工呼吸，必要時行氣管插管。維生素D缺乏性手足搐搦癥2、鈣劑：為特異性治療，療效迅速。輕者：口服10%氯化鈣5-10mL/次，糖水稀釋3-5倍Tid,3-5天后改服普通鈣劑（葡萄糖酸鈣等）驚厥或喉痙攣發(fā)作：

10%-25%GS10-20ml10%葡萄糖酸鈣5-10ml緩慢靜注10分以上，驚厥反復(fù)發(fā)作6H后重復(fù)1次維生素D缺乏性手足搐搦癥

靜推鈣劑注意事項(1)慢,>10分鐘，過快可引起心律紊亂甚至心跳驟停(2)監(jiān)護(hù):心臟聽診或