神經(jīng)定位神經(jīng)科講座

神經(jīng)系統(tǒng)疾病分析診斷

diagnoticanalysisofthediseaseofthenervoussystem二軍大長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)科黃流清講師一、定性診斷

（病因診斷）Pathologicalandetiologicaldiagnosis（一）常見病因感染6外傷腫瘤7代謝/營(yíng)養(yǎng)變性8血管中毒9免疫遺傳/先天（二）診斷依據(jù)添加標(biāo)題病史特點(diǎn)（起病、病程及演變方式、年齡、既往史等）01添加標(biāo)題臨床特征（病變類型；癥狀+特征）02添加標(biāo)題輔助檢查（CT/MR、CSF、EEG等）03二、定位診斷Topicaldiagnosis例一男孩，9歲，嘔吐9月，臥床不能上學(xué)診斷神經(jīng)癥、神經(jīng)性嘔吐、慢性胃炎、胃腸神經(jīng)功能紊亂等等輔助檢查：多次胃鏡正常神經(jīng)科會(huì)診，左側(cè)肢體輕微共濟(jì)失調(diào)例二男性，45歲，民工高處跌下，雙下肢癱，二便障礙臍以下感覺障礙。雙Babinshiki（+）選擇胸MRI檢查，以哪為中心？例三（海醫(yī)97考題）64歲。有高血壓史，晨起右鼻唇溝淺，鼓腮右口角露氣，張口下頜及伸舌不偏，額紋對(duì)稱，左周圍性面癱右周圍性面癱右中樞性面癱左中樞性面癱左三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支受損例四

（二軍大研究生試題）如何進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷？（一）概述1、神經(jīng)系統(tǒng)分類中樞和周圍NS（結(jié)構(gòu)上）01軀體和自主NS（與環(huán)境）02高級(jí)和低級(jí)NS（發(fā)生學(xué)）03感覺、運(yùn)動(dòng)等（功能上）04局灶性：?jiǎn)卧疃嘣钚裕海ú粚?duì)稱性）彌漫性/播散性：（對(duì)稱性）系統(tǒng)性2、神經(jīng)系統(tǒng)損害形式3、NS損害出現(xiàn)癥狀精神運(yùn)動(dòng)感覺自主神經(jīng)反射4、NS損害出現(xiàn)癥狀機(jī)制添加標(biāo)題缺失：功能喪失和減退添加標(biāo)題興奮：刺激、異常興奮添加標(biāo)題釋放：低級(jí)結(jié)構(gòu)功能亢進(jìn)添加標(biāo)題休克：下級(jí)神經(jīng)功能暫時(shí)消失5、定位診斷方法步驟首先，明確有無NS損害其次，按系統(tǒng)歸納分類再者，各系統(tǒng)損害分析定位最后，各系統(tǒng)損害關(guān)聯(lián)性？局灶、彌漫、系統(tǒng)性6、值得注意的問題一元論原則01首發(fā)癥狀的意義02假性定位癥狀03體征與病灶不符04影像學(xué)與臨床不符05注意原有損害06（二）感覺系統(tǒng)損害1、感覺的分類特殊感覺：（視、聽、味、嗅和平衡覺）一般感覺：淺感覺--溫、痛、觸覺深感覺--關(guān)節(jié)位置、運(yùn)動(dòng)、震動(dòng)覺復(fù)合感覺--實(shí)體、圖形、重量覺感覺減退/缺少感覺過敏感覺異常感覺過度疼痛2、感覺障礙性質(zhì)3、疼痛添加標(biāo)題自發(fā)性疼痛局部疼痛01添加標(biāo)題牽涉痛灼性N痛03添加標(biāo)題放射痛擴(kuò)散痛02添加標(biāo)題閃電痛幻肢痛04按器官為頭痛、關(guān)節(jié)痛、胃痛等。4、淺感覺傳導(dǎo)通路三級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)，一次交叉（二級(jí)N元）特點(diǎn)：?jiǎn)螕舸颂幪砑诱?，文字是您思想的提煉，為了演示發(fā)布的良好效果，請(qǐng)言簡(jiǎn)意賅地闡述您的觀點(diǎn)。CTLS排列（脊髓內(nèi)→外）單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，為了演示發(fā)布的良好效果，請(qǐng)言簡(jiǎn)意賅地闡述您的觀點(diǎn)。脊丘系和三叉丘系0302015、深感覺傳導(dǎo)通路三級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)，一次交叉（二級(jí)N元）特點(diǎn)：?jiǎn)螕舸颂幪砑诱模淖质悄枷氲奶釤?，為了演示發(fā)布的良好效果，請(qǐng)言簡(jiǎn)意賅地闡述您的觀點(diǎn)。CTLS排列（脊髓外→內(nèi)）單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，為了演示發(fā)布的良好效果，請(qǐng)言簡(jiǎn)意賅地闡述您的觀點(diǎn)。內(nèi)側(cè)丘系、外側(cè)丘系030201周圍型各種感覺均受累末梢型—手/襪套狀神經(jīng)干/叢型—條塊狀根型—條塊狀6、感覺障礙分布形式2）節(jié)段型（脊髓）分離性感覺障礙后角型（分離性）前聯(lián)合型（分離對(duì)稱性）受損節(jié)段以下感覺障礙橫貫性半橫貫性(Brown-Sequardsyn)3）傳導(dǎo)束型（脊髓）4）交叉型（腦干）交叉性感覺（運(yùn)動(dòng)）障礙延髓近中線損害延髓外側(cè)部損害腦橋和中腦損害橋腦中腦丘腦（痛覺損害較觸/深感覺輕，可伴偏身自發(fā)痛/感覺過敏/度）內(nèi)囊（三偏）5）偏身型皮質(zhì)型（單肢型）（刺激性、損害性）與感覺的精細(xì)程度有關(guān)精細(xì)性感覺障礙（深感覺重，肢體遠(yuǎn)端重）（三）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害1、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)組成01040203錐外系—輔助自主運(yùn)動(dòng)小腦系—輔助自主運(yùn)動(dòng)錐體系—執(zhí)行自主運(yùn)動(dòng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：最后公路2、錐體系通路皮質(zhì)脊髓側(cè)束A皮質(zhì)脊髓前束B皮質(zhì)腦干束C3、錐體系功能障礙癱瘓程度：0-5級(jí)癱瘓范圍：?jiǎn)?截/偏/三肢/四肢/交叉癱.癱瘓部位：上/下單位癱PART.014、癱瘓的鑒別部位分布一個(gè)以上肢體個(gè)別數(shù)個(gè)肌群添加標(biāo)題肌萎縮有無添加標(biāo)題肌張力高/硬/痙攣低/軟/松弛添加標(biāo)題腱反射 增強(qiáng)減弱添加標(biāo)題病理征有無添加標(biāo)題EMG變性無有添加標(biāo)題束顫無有添加標(biāo)題N傳導(dǎo)速度正常異常添加標(biāo)題5、自主神經(jīng)組成中樞部分：皮質(zhì)、下丘腦、腦干、脊髓側(cè)角，周圍部分：交感:節(jié)前纖維起自T1—L2側(cè)角。節(jié)后纖維釋放腎上腺素副交感—節(jié)前纖維起自腦干神經(jīng)核和S2-4，—副交感N節(jié)，節(jié)后纖維Ach.2）生理功能大多數(shù)器官，交感、副交感互相對(duì)抗、協(xié)調(diào),調(diào)節(jié)腺體、血管、內(nèi)臟、立毛肌、營(yíng)養(yǎng)等。（四）不同部位定位診斷軟癱無感覺障礙肌肉豐富處多見無力癥狀重肌酶、EMG、活檢1、肌肉損害2、神經(jīng)肌肉接頭損害晨輕晚重、疲勞試驗(yàn)（+）感覺正常，反射下降對(duì)稱性如MG和eaton-lambertsyn3、神經(jīng)末梢遠(yuǎn)端（手襪套狀）對(duì)稱性混合性（感覺、運(yùn)動(dòng)、自主N）14、神經(jīng)干特點(diǎn)膈N（C35，膈?。滥?呼吸困難橈N（C5T1，腕肘指伸肌）—“垂腕”。手背橈側(cè)感覺↓三頭肌、橈骨膜反射↓正中N（C6T1，屈?。杖?、屈橈側(cè)3指、屈腕，拇對(duì)掌障礙，魚際萎縮,“猿手”。拇食指感覺↓添加標(biāo)題尺N（C8T1），無名指、小指不能屈曲，骨間肌,小魚際萎縮，“爪型手”，尺側(cè)一個(gè)半指感覺↓添加標(biāo)題股N（L2-4），屈髖，伸膝不能，大腿前內(nèi)、小腿內(nèi)側(cè)感覺↓，膝反射添加標(biāo)題坐骨N（L4S3），屈膝不能，踝趾關(guān)節(jié)伸曲不能。小腿（前內(nèi)側(cè)除外）、足所有感覺↓，營(yíng)養(yǎng)障礙、踝跖反射↓腓總N（L4S3），腓深N，特征性“垂足”；腓淺N，足不能外翻，能背屈。足背和小腿外側(cè)感覺↓脛N（L4S3），足不能跖屈,足底、外側(cè)小腿外側(cè)感覺↓踝反射↓5、脊髓損害大體：高頸髓、頸腰膨大、胸髓、圓錐、馬尾；31對(duì)脊N脊髓和脊椎關(guān)系（頸+1、上胸+2、下胸+3，腰10/12，圓錐L1內(nèi)部：灰質(zhì)和白質(zhì)前索：皮脊前束、前庭、頂蓋脊髓束后索：薄束T5、楔束側(cè)索：皮脊側(cè)束、網(wǎng)狀、紅核脊髓束。脊髓小腦前后束、脊丘側(cè)束灰質(zhì)損害后根—環(huán)帶型節(jié)段各種感覺后角—分離性灰質(zhì)前聯(lián)合—對(duì)稱性分離性前根/前角—節(jié)段性軟癱側(cè)角—自主N功能障礙后索（薄楔束）脊髓丘腦束錐體束脊髓半側(cè)損害脊髓橫貫損害白質(zhì)損害上頸髓（C1-4）添加標(biāo)題四肢硬癱，全部感覺及二便障礙添加標(biāo)題呼吸困難添加標(biāo)題可有小腦和延髓添加標(biāo)題面部感覺添加標(biāo)題副神經(jīng)障礙添加標(biāo)題高熱、高顱壓添加標(biāo)題單擊此處添加小標(biāo)題頸膨大（C5T1）單擊此處添加小標(biāo)題雙上肢軟癱，雙下肢硬癱，感覺及二便障礙單擊此處添加小標(biāo)題常有霍納癥單擊此處添加小標(biāo)題上肢根痛胸髓（T2-12）雙下肢硬癱，上肢正常感覺及二便障礙根痛/束帶感腹壁反射有定位意義腰膨大（L1-S2）雙下肢軟癱下肢、會(huì)陰感覺障礙二便汗障礙根痛圓錐（S3-5）鞍區(qū)感覺障礙肛門反射消失小便潴留無根痛和下肢障礙馬尾（L2以下）添加標(biāo)題根痛明顯添加標(biāo)題大小便障礙少添加標(biāo)題可有下肢軟癱添加標(biāo)題癥狀不對(duì)稱添加標(biāo)題周圍性感覺障礙（無分離）添加標(biāo)題休息PART1中腦、橋腦、延腦（腦干）

小腦

間腦（丘腦、下丘腦）

大腦（端腦）01腦02（一）腦干

brainstem1、腦干大體解剖中腦、橋腦、延腦顱神經(jīng)相連(2、4、4)節(jié)段性小腦上、中、下腳2、腦干內(nèi)部解剖結(jié)構(gòu)神經(jīng)核（顱N和非顱N核）傳導(dǎo)束（上行、下行）網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)黑質(zhì)、紅核、橄欖核上、下丘核薄束核、楔束核網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)核10對(duì)顱神經(jīng)的核團(tuán)非顱神經(jīng)核顱神經(jīng)核PART1腦干下行傳導(dǎo)束錐體束錐外系（紅核前庭頂蓋網(wǎng)狀脊髓束）皮質(zhì)腦橋束內(nèi)側(cè)縱束（頭頸眼協(xié)同反射性運(yùn)動(dòng)）腦干上行傳導(dǎo)束四大丘系、脊髓小腦束腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行網(wǎng)狀激動(dòng)系統(tǒng)：維持意識(shí)水平下行網(wǎng)狀抑制/易化系統(tǒng)：調(diào)節(jié)肌張力、隨意運(yùn)動(dòng)中樞結(jié)構(gòu)：呼吸、血管、心跳、嘔吐、咳嗽、汗、立毛、胃腸中樞3、腦干損害定位特征：交叉性感覺或運(yùn)動(dòng)障礙定位：依據(jù)受累的顱N進(jìn)行（1）交叉性癥狀Weber綜合征(中腦腹側(cè)綜合征)一側(cè)大腦腳病變同側(cè)動(dòng)眼麻痹（損害動(dòng)眼N），對(duì)側(cè)偏癱（損害未交叉的錐體束）橋腦腹外側(cè)損害同側(cè)周圍性面癱（損害同側(cè)面和或展神經(jīng)麻痹）對(duì)側(cè)中樞性舌癱和肢癱（損害未交叉的錐體束）Millard-Gubler綜合征Wallenberg綜合征(延腦背外側(cè)綜合征)同側(cè)面部溫痛覺（三叉脊束核）對(duì)側(cè)肢體溫痛覺障礙（脊丘束）眼球震顫、眩暈（前庭核）咽喉麻痹（9、10顱神經(jīng)）病側(cè)小腦癥狀（繩狀體）Horner征（網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)）（2）顱N核上性損害雙眼同向側(cè)視障礙——腦橋（展N核旁）側(cè)視中樞受損01雙眼垂直運(yùn)動(dòng)障礙—四疊體垂直運(yùn)動(dòng)中樞受損02假性球麻痹—雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損03球麻痹鑒別假性真性部位雙側(cè)皮質(zhì)腦干束顱N核舌肌萎縮束顫無有咽反射有消失腦干反射亢進(jìn)無強(qiáng)哭強(qiáng)笑有無（3）顱N核性損害動(dòng)眼N：雙側(cè)性，非完全性一兩組眼外肌麻痹而瞳孔正常三叉N：面部分離性感覺障礙前庭N：一種形式的眼球震顫眩暈不明顯。前庭功能實(shí)驗(yàn)分離性表現(xiàn)（4）網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損害意識(shí)障礙去腦強(qiáng)直和強(qiáng)直性抽搐中樞性呼吸、循環(huán)障礙體溫障礙、出汗障礙、呃逆血管障礙

七、小腦

cerebellum

（一）小腦大體解剖半球+蚓部（蚓小結(jié)、蚓垂、蚓錐）添加標(biāo)題下腳——繩狀體——延腦添加標(biāo)題添加標(biāo)題中腳——腦橋臂——橋腦上腳——結(jié)合臂——中腦添加標(biāo)題（二）小腦內(nèi)部結(jié)構(gòu)灰質(zhì)結(jié)構(gòu)皮質(zhì)、齒狀、頂栓和球狀核傳入纖維額橋小腦交叉——額葉等皮質(zhì)→橋腦核→╳橋腦小腦束→對(duì)側(cè)小腦；脊髓小腦束、橄欖小腦束、前庭小腦束3、傳出纖維：小腦皮質(zhì)—齒狀核→齒狀紅核束（Wernekink交叉上腳）→對(duì)側(cè)紅核→（Forel交叉）對(duì)側(cè)紅核脊髓束（三）小腦功能身體平衡——古小腦，絨球小結(jié)葉，從前庭核而來）01調(diào)節(jié)肌張力——舊小腦，部分小腦半球,網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)02共濟(jì)運(yùn)動(dòng)——新小腦，小腦半球,紅核脊髓束03共濟(jì)失調(diào)(最重要)平衡障礙肌張力降低眼球震顫和運(yùn)動(dòng)性震顫、意向性震顫聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)障礙（四）小腦損害表現(xiàn)（五）小腦損害的定位：半球——同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，特點(diǎn)：上肢重于下肢遠(yuǎn)端重于近端精細(xì)動(dòng)作重于粗糙動(dòng)作蚓部——軀干平衡障礙，病側(cè)傾倒、共濟(jì)失調(diào)，醉酒步態(tài)常見共濟(jì)失調(diào)鑒別感覺性：深感覺所致，多累及下肢，站立不穩(wěn)，視力能改善01020304小腦性：半球所致以肢體為主，蚓部軀干為主.肌張力低，視力不改善前庭性：平衡障礙，步行不能，易向一側(cè)傾斜，有前庭癥狀。肢體共濟(jì)失調(diào)不明顯大腦性：額顳頂病變所致，軀干共濟(jì)失調(diào)為主，有其他皮質(zhì)癥狀八、間腦結(jié)構(gòu)組成：丘腦*01丘腦上部02丘腦下部*03丘腦底核04（二）丘腦特點(diǎn)對(duì)側(cè)偏身感覺障礙，痛覺損害較觸/深感覺輕?？砂槠碜园l(fā)疼痛和感覺過敏/度。無運(yùn)動(dòng)障礙（三）丘腦下部通過神經(jīng)和們脈系統(tǒng)影響垂體的分泌，另外與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和交感、副交感有密切聯(lián)系。體溫調(diào)節(jié)——高熱，攝食行為障礙——肥胖等水平衡——尿崩癥睡眠——嗜睡癥情緒——精神障礙性行為——性功能障礙消化道潰瘍和出血間腦癲癇（四）丘腦底核（Luysi核）基底節(jié)和錐體外系

basalganglionandextrepyrimadalsystem（一）解剖生理1、大體解剖廣義上錐體系以外所有運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)狹義指：基底節(jié)（即紋狀體）。新紋狀體（尾狀核、殼核）舊紋狀體（蒼白球）2、傳入傳出通路接受大量纖維→新紋狀體(紋狀體--蒼白球束)舊紋狀體→傳出大量纖維→丘腦、丘腦底核、紅核、黑質(zhì)、皮質(zhì)等。通過紅核、網(wǎng)狀、前庭、頂蓋脊髓束→前角細(xì)胞3、結(jié)構(gòu)特點(diǎn)多神經(jīng)元、多回路結(jié)構(gòu)與其他運(yùn)動(dòng)結(jié)構(gòu)廣泛聯(lián)系不直接支配下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元因而,難以從臨床每一種癥狀進(jìn)行準(zhǔn)確定位（二）生理功能原始的運(yùn)動(dòng)中樞，協(xié)調(diào)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的功能維持和調(diào)節(jié)肌張力控制姿勢(shì)反射（如翻正反射）維持半自主、刻板、反射性運(yùn)動(dòng)（如行走時(shí)的聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)）（三）損害的表現(xiàn)肌張力變化不自主運(yùn)動(dòng)(靜止性震顫、舞蹈動(dòng)作、手足徐動(dòng)、扭轉(zhuǎn)痙攣、對(duì)側(cè)偏身投擲運(yùn)動(dòng)、抽動(dòng)癥)兩類綜合征202X肌張力增高運(yùn)動(dòng)減少,如PD肌張力減低運(yùn)動(dòng)過多,如舞蹈病不自主運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生機(jī)制皮質(zhì)→紋狀體→蒼白球→丘腦→皮質(zhì)環(huán)路，接受皮質(zhì)抑制區(qū)抑制性調(diào)節(jié)，環(huán)路損害，出現(xiàn)釋放癥狀（舞蹈動(dòng)作、手足徐動(dòng)、扭轉(zhuǎn)痙攣等）6、錐體外統(tǒng)損害定位蒼白球-黑質(zhì)損害—肌張力增高運(yùn)動(dòng)減少殼核、尾狀核損害—肌張力減低運(yùn)動(dòng)過多丘腦底核損害—對(duì)側(cè)偏身投擲運(yùn)動(dòng)齒狀核和下橄欖核—肌陣攣錐體系和錐外系綜合征鑒別01錐體系錐體外系添加標(biāo)題02肌張力折刀樣鉛管樣強(qiáng)直添加標(biāo)題03不自主運(yùn)動(dòng)無有添加標(biāo)題04腱反射（++++）（++）添加標(biāo)題05Babinshi（+）（-）添加標(biāo)題06自主運(yùn)動(dòng)癱瘓無癱添加標(biāo)題十、內(nèi)囊

internalcapsule)（一）內(nèi)囊解剖生理由丘腦、尾狀核、豆?fàn)詈藝傻膶?duì)稱區(qū)域前肢（額橋束）膝（皮質(zhì)腦干束）后肢（皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)紅核束、丘腦輻射線、視聽射線）（二）內(nèi)囊損害特征和定位完全性損害：三偏綜合征。不完全性損害雙側(cè)損害：假性球麻痹強(qiáng)哭強(qiáng)笑十一、大腦皮質(zhì)cerebralcortex（一）大體解剖額葉：中央前回、額上回、額中回、額下回（后部broca區(qū)）頂葉：中央后回、頂