先天性心臟病診斷及鑒別診斷-zsh

先天性心臟病診斷及鑒別診斷中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)心血管病研究所阜外心血管病醫(yī)院放射科 趙世華提問?先天性心臟病

X線鑒別診斷分類診斷分類

(結(jié)合肺血及紫紺)非紫紺屬肺血多

(ASD、

VSD、

PDA)肺血少:PS肺血正常 主動(dòng)脈病變(非心內(nèi)畸形)紫紺屬肺血多紫紺屬肺血少紫紺屬1ASD及其相關(guān)畸形(ECD及APVC)3PDA及其它心底部分流(P-A間隔缺損、竇瘤破裂、冠狀動(dòng)脈瘺或冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺)2VSD肺血多:左向右分流艾森曼格氏綜合征如晚期左向右分流異常(前述)單心房、單心室、TAPVCDORV、Taussing-Bing、TGA永存共同動(dòng)脈干肺血多紫紺屬心臟病法樂氏四聯(lián)癥01合并肺動(dòng)脈狹窄復(fù)雜畸形單心室DORVTGA03三尖瓣閉鎖、Ebstein、肺動(dòng)脈閉鎖02肺血少紫紺屬心臟病簡單01復(fù)合01復(fù)雜法樂氏四聯(lián)癥單心室、DORV、TGA01何謂復(fù)雜畸形?紫紺雜音左向右分流:價(jià)值大.復(fù)雜畸形010201臨床表現(xiàn)肺血改變心尖胃泡及肝臟位置關(guān)系球室袢X線平片Angiocardiography常見體位Frontal&lateralprojectionLongaxialoblique(LAO60°+CC20°)Fourchambers(LAO45°+CC20°)目的 明確心內(nèi)結(jié)構(gòu)及其連接關(guān)系心房位置房室連接關(guān)系心室形態(tài)123654伴發(fā)畸形室間隔缺損肺動(dòng)脈狹窄:肺血多或肺血少其他心室-大動(dòng)脈連接關(guān)系大動(dòng)脈空間位置關(guān)系節(jié)段分析法ASD(成人)VSD(兒童)PDAF4發(fā)病率發(fā)病率:3-4th(VSD1th、PDA3th、ASD2th)1四種畸形肺動(dòng)脈或/和漏斗部狹窄:肺血少2右室肥厚室間隔缺損:紫紺3主動(dòng)脈騎跨4法樂氏四聯(lián)癥1肺動(dòng)脈狹窄以漏斗部狹窄(1/3)或漏斗部狹窄+肺動(dòng)脈瓣狹窄2單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄較少見,約5-15%.從胚胎發(fā)生考慮,無漏斗部異常并不屬于F4.3第三心室、二瓣畸形、肺內(nèi)動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈閉鎖.4膜部嵴下型室間隔缺損較多見5右位主動(dòng)脈弓(1/3-1/4)法樂氏四聯(lián)癥:相關(guān)特征主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損共同動(dòng)脈干肺動(dòng)脈異常起源鑒別診斷DORVwithsubpulmonaryVSDTaussing-BingvariantTGAwithsubpulmonaryVSDInfundibularstenosisplaysanimportantrole鑒別診斷右室正位右室側(cè)位左室長軸斜肺動(dòng)脈或選擇性體肺動(dòng)脈側(cè)支造影01.02.03.04.法樂氏四聯(lián)癥:投照體位右室雙出口Definition:兩大動(dòng)脈完全起自解剖學(xué)右室Classification艾森曼格型(肺血多)四聯(lián)癥型(肺血少)Taussing-Bing畸形：肺動(dòng)脈騎跨在室間隔缺損上作為左心室的唯一出口．VSD緊鄰肺動(dòng)脈瓣口，故無肌性流出道亦無PS，有助于鑒別診斷．AssociatedAnomalies

(I)VSDSubaortic,最常見1Subpulmonary2Doublycommitted3Noncommittedorremote,最少見.4AssociatedAnomalies(II)大動(dòng)脈異位:前后位左右并列,側(cè)位片大部分重疊;主動(dòng)脈略偏前、肺動(dòng)脈稍后;半月瓣在同一高度;右前位大動(dòng)脈異位最常見.肺動(dòng)脈狹窄(漏斗部或/和瓣膜)Leftventricularhypoplasia大動(dòng)脈錯(cuò)位主要有兩大類型:一類是完全型錯(cuò)位,另一類是校正型錯(cuò)位.其他類型或變異均罕見:如解剖學(xué)校正型大動(dòng)脈錯(cuò)位和解剖+功能校正的大動(dòng)脈錯(cuò)位.02TranspositionofGreatArteries01Definition01RA→MorphologicRV→Aorta02LA→MorphologicLV→PA03ArtroventricularConcordanceandVentriculoarterialDiscordance04完全型大動(dòng)脈錯(cuò)位AssociatedAnomalies(I)1PDA32ASD20%VSD發(fā)生率1/3-1/2AssociatedAnomalies(II)大動(dòng)脈位置:主動(dòng)脈瓣下肌性流出道及肺動(dòng)脈瓣-二尖瓣纖維連接最常見;其次為雙肌性流出道.大動(dòng)脈關(guān)系:右位型大動(dòng)脈錯(cuò)位:即右前左后關(guān)系,最常見,60%.左位型大動(dòng)脈錯(cuò)位:其次,主要見于校正型大動(dòng)脈錯(cuò)位.校正型大動(dòng)脈錯(cuò)位基本知識(shí)即在大動(dòng)脈錯(cuò)位的同時(shí),由于并存的房、室轉(zhuǎn)位,其血流方向得到校正,有如生理狀態(tài).最常見的是并發(fā)心室轉(zhuǎn)位的校正型錯(cuò)位,僅少數(shù)病例為心房轉(zhuǎn)位.Definition01RA→MorphologicLV→PA02LA→MorphologicRV→Aorta03ArtroventricularDisconcordanceandVentriculoarterialDiscordance(心室轉(zhuǎn)位)04校正型大動(dòng)脈錯(cuò)位AssociatedAnomaliesDCBA右旋心VSD肺動(dòng)脈瓣狹窄左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全E左位型大動(dòng)脈異位TGA其他類型或變異解剖校正的大動(dòng)脈異位(Anatomicallycorrectedmalpositionofthegreatarteries)心室大動(dòng)脈正常連接即MorphologicRV→PA;LV→A左前位大動(dòng)脈異位atrioventriculardiscordance即RA→anatomicLV,LA→RV;心房正位或反位.其血液動(dòng)力學(xué)及功能與完全性TGA一致即RA→anatomicLV→Aorta;LA→RV→PA.01TGA之另類02心室大動(dòng)脈正常連接03Atrioventriculardiscordance,血液動(dòng)力學(xué)及功能與完全性TGA一致04Atrioventricularconcordance,血液動(dòng)力學(xué)及功能完全正常,稱之為解剖+功能校正的大動(dòng)脈異位.解剖校正的大動(dòng)脈異位解剖校正的大動(dòng)脈異位Anatomicallycorrectedmalpositionofthegreatarteries:心室大動(dòng)脈正常連接即MorphologicRV→PA;LV→A左前位大動(dòng)脈異位atrioventriculardiscordance即RA→anatomicLV→Aorta,LA→RV→PA;心房正位或反位.VentriculoarterialconcordanceandArtroventriculardiscordance.其血液動(dòng)力學(xué)及功能與完全性TGA一致atroventricularandventriculoarterialconcordance僅系大動(dòng)脈的位置異常或/和“圓錐”肌的異常,如無其他心內(nèi)外畸形,則無任何臨床和功能意義.但實(shí)際上常并發(fā)復(fù)雜心內(nèi)畸形.大動(dòng)脈異位心房正位或反位解剖+功能校正的大動(dòng)脈異位Malposition:大動(dòng)脈與心室連接正常而大動(dòng)脈關(guān)系異常者統(tǒng)稱大動(dòng)脈異位,如上述的解剖校正和解剖+功能校正型大動(dòng)脈異位Transposition:大動(dòng)脈與心室異常連接者統(tǒng)稱大動(dòng)脈錯(cuò)位(MorphologicRV→Aorta;MorphologicLV→PA)Displacement010203錯(cuò)位·異位·轉(zhuǎn)位·移位Transposition

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