先天性心臟病外科治療

先天性心臟病外科治療(CongenitalHeartdisease)標(biāo)題發(fā)病率及原因臨床表現(xiàn)診斷手段病種分類治療正常人群約為1%（8-12/1000活產(chǎn)嬰兒）一級家屬中有一個先心病則增至3%如三個一級家屬患CHD則上升為50%發(fā)病率風(fēng)疹病毒綜合癥藥物致畸（Amphetamines、華法令、鋰）胎兒酒精綜合癥母親疾?。ㄌ悄虿?、紅斑狼瘡）某些疾病家族（Halt-oram綜合癥Catch綜合癥22Q11綜合癥）發(fā)病相關(guān)因素臨床表現(xiàn)充血性心力衰竭經(jīng)常下呼吸道感染青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作腦梗塞、腦膿腫（低熱、嗜睡、精神異常）運動受限心臟雜音胸痛雜音時限雜音的響度雜音位置及傳導(dǎo)方向雜音的性質(zhì)心臟雜音聽診四要素普通心血管放射學(xué)01檢查方法02x-ray平片心血管造影(CAG)0301二維超聲（US）含多普勒技術(shù)磁共振成像（MRI）CT（EBCT和螺旋CT）數(shù)字減影血管成影（DSA）02影像新技術(shù)1肺循環(huán)狀態(tài)——x-ray平片2冠心病——選擇冠脈造影3大血管疾病(GVD)——MRI、US、DSA4先天性心臟?。–HD）US并用多普勒技術(shù)5后天性心臟?。ˋHD）6綜合診斷和優(yōu)選應(yīng)用多普勒原理01分類02非紫紺型紫紺型03左向右分流(VSD、PDA、ASD)無分流(PS)04右向左分流(TOF)胎兒血液經(jīng)肺動脈至主動脈的通道出生后示閉鎖，位于左鎖骨下動脈遠側(cè)的降主動脈夾部與左肺動脈根之間。外型呈管狀、漏斗狀、窗型。動脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus）類型RightAtriumRightventricleMainplumonaryArteny↑plumonaryvessels↑leftAtrium↑leftventricle↑Aorta(左室前負荷，右室后負荷)PDA病理生理差異性紫紺動脈導(dǎo)管未閉病程后期，因出現(xiàn)右向左分流未氧合的肺動脈血直接經(jīng)未閉導(dǎo)管進入降主動脈，故紫紺，在雙下肢較明顯，有時左上肢亦比右上肢明顯，稱為差異性紫紺。杵狀指亦有同樣分布。在先天性左向右分流的心臟病，由于長期肺循環(huán)負荷過重，繼發(fā)肺小動脈纖維化，使肺動脈壓力持續(xù)上升，當(dāng)肺動脈壓力等于或超過主動脈壓力時，發(fā)生右向左分流，臨床上出現(xiàn)紫紺、稱為Eisenmenger綜合征。Eisenmenger（艾森曼格綜合征）01典型體征注意鑒別診斷逆行主動脈造影PDA診斷02主肺動脈間隔缺損主動脈竇瘤破裂冠狀動、靜脈瘺主動脈瓣狹窄伴關(guān)閉不全肺內(nèi)動、靜脈瘺室間隔缺損伴主動脈瓣關(guān)閉不全胸部降主動脈與左肺動脈瘺胸壁動、靜脈瘺胸骨左緣連續(xù)性雜音結(jié)扎術(shù)切斷縫合術(shù)體外循環(huán)修補術(shù)介入栓塞術(shù)治療原發(fā)孔型01繼發(fā)孔型卵圓孔型上腔靜脈型下腔靜脈型01房間隔缺損（Atrialseptaldefect）01ASD病理生理RightAtrium↑Rightventricle↑MainplumonaryArtery↑PlumoraryArtary↑LeftAtrium→Leftventricle→Aorta→↓（右室前、后負荷）繼發(fā)孔缺損出現(xiàn)癥狀晚典型雜音US并用彩色多普勒技術(shù)01ASD診斷02原則：原發(fā)孔缺損應(yīng)盡早手術(shù)繼發(fā)孔缺損應(yīng)爭取手術(shù)01方法：體外循環(huán)修補術(shù)卵圓孔型小缺損導(dǎo)管介入性閉合術(shù)02手術(shù)室間隔缺損（Ventricularseptaldefect）漏斗部（瓣下型、嵴上型）肌部膜部（嵴下型、隔瓣后型）010203VSD病理生理RightAtrium→Rightventricle↑MainplumonaryArtery↑PlumonaryArtery↑LeftArtium↑Leftventricle↑Aorta→（左、右室前負荷，右室后負荷）01癥狀差異較大，輕重不一。典型的心臟雜音US并用多普勒技術(shù)VSD診斷02很小缺損，可觀察至10歲較大缺損，應(yīng)盡早手術(shù)體外循環(huán)修補術(shù)治療主動脈竇基底纖維環(huán)局部發(fā)育不良，缺乏中層彈性組織，出生后長期承受高壓血流沖擊，逐漸向外膨出，形成主動脈竇瘤，繼而破裂。主動脈竇動脈瘤破裂（RupturedAneurysmofsinusofValsalva.）竇瘤破裂后的病理生理改變與破口的大小，破入的部位密切相關(guān)，破口較大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡。破口較小，多為慢性充血性心力衰竭。病理生理充血性心力衰竭、細菌性心內(nèi)膜炎典型心臟雜音US并用多普勒技術(shù)1診斷2主動脈竇瘤無論破裂與否均應(yīng)手術(shù)，破裂后應(yīng)盡早手術(shù)。1治療2右心室漏斗部狹窄肺動脈瓣膜狹窄肺動脈主干狹窄肺動脈口狹窄(plumonarystenosis)右室后負荷增加01重度狹窄時心排量減少02周圍性紫紺03PS病理生理癥狀不典型典型的心臟雜音心導(dǎo)管檢查、DSA01診斷02右心室肥大、右心室與肺動脈收縮期壓力階差在60mmHg以上者，應(yīng)進行手術(shù)。體外循環(huán)下手術(shù)單純肺動脈瓣狹窄，可采用球囊導(dǎo)管加壓擴張01治療011肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥大2法樂四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）肺動