支氣管擴(kuò)張-蘭瑛

支氣管擴(kuò)張Bronchiectasis

蘭瑛抗感染專業(yè)定義支氣管擴(kuò)張癥是由各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴(kuò)張．導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥。臨床特點(diǎn)慢性咳嗽大量膿痰反復(fù)咯血支氣管先天發(fā)育不全繼發(fā)性：支氣管阻塞及支氣管感染，兩者相互促進(jìn)，并形成惡性循環(huán)，破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削弱支氣管管壁的支撐結(jié)構(gòu)，逐漸形成支氣管持久性擴(kuò)張。氣道防御功能低下感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張0102病因和發(fā)病機(jī)制病理左下葉支氣管及舌葉支氣管為好發(fā)部位段或亞段支氣管壁的破壞和炎性改變支氣管擴(kuò)張形狀分為囊狀、柱狀、不規(guī)則擴(kuò)張。鏡下支氣管炎癥及纖維化、管壁潰瘍、上皮鱗狀化生、粘液增生腺。易形成血管瘤反復(fù)咳血臨床表現(xiàn)慢性咳嗽(>90％)，伴大量膿痰(75％～100％)

反復(fù)咯血（50%~70%）

患者伴有呼吸困難（72％一83％）干性支氣管擴(kuò)張（10%）：以反復(fù)咯血為唯一癥狀非胸膜性胸痛（1/3）反復(fù)因感染癥狀加重

常伴有焦慮、發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血及生活質(zhì)量下降。癥狀臨床表現(xiàn)早期：可無病變較重，反復(fù)感染時(shí)：濕性啰音，以肺底部最為多見慢性患者可有杵狀指(趾)。并發(fā)肺氣腫、肺心病體征。體征輔助檢查影像學(xué)檢查胸部平片早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理增多、增粗影像學(xué)檢查胸部平片典型X線表現(xiàn)：一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影影像學(xué)檢查支氣管碘油造影柱狀囊狀混合型明確病變部位、形態(tài)范圍和嚴(yán)重程度，對決定是否手術(shù)切除及切除范圍提供重要的參考依據(jù)。影像學(xué)檢查高分辨胸CT是確診支氣管擴(kuò)張的有效手段柱狀型、囊狀型、靜脈曲張型及混合型柱狀串珠狀囊狀血炎性標(biāo)志物：免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）微生物學(xué)檢查血?dú)夥治鰧?shí)驗(yàn)室檢查支氣管鏡檢查：支氣管擴(kuò)張癥患者不需常規(guī)行支氣管鏡檢查，支氣管鏡下表現(xiàn)多無特異性。出血部位或阻塞原因，還可進(jìn)行活檢、局部灌洗等檢查。肺功能檢查：對所有患者均建議行肺通氣功能檢查，至少每年復(fù)查1次，免疫功能缺陷或原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙者每年至少復(fù)查4次。其他檢查支氣管擴(kuò)張病史癥狀體征輔助檢查診斷鑒別診斷以慢性咳嗽、咳痰為主要癥狀：與COPD、肺結(jié)核、慢性肺膿腫等鑒別以咯血為主要癥狀：與支氣管肺癌、結(jié)核病以及循環(huán)系統(tǒng)疾病進(jìn)行鑒別阻止疾病進(jìn)展維持或改善肺功能減少急性加重減少日間癥狀和急性加重次數(shù)改善患者的生活質(zhì)量物理治療抗菌藥物治療咯血治療非抗菌藥物治療手術(shù)及并發(fā)癥處理患者教育及管理預(yù)防治療治療物理治療排痰：體位引流震動(dòng)拍擊主動(dòng)呼吸訓(xùn)練輔助排痰技術(shù)呼吸肌訓(xùn)練治療抗菌藥物治療近期住院頻繁（每年4次以上）或近期（3個(gè)月內(nèi)）應(yīng)用抗菌藥物重度氣流阻塞（FEV1<30%）口服糖皮質(zhì)激素（近2周每日口服潑尼松>2周）銅綠假單胞菌感染危險(xiǎn)因素：01常見定植菌——流感嗜血桿菌銅綠假單胞菌至少符合4條中2條，或按既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選藥02治療logo抗菌藥物治療急性加重期療程為14天左右治療咯血治療

小量咯血以靜臥休息為主，大量咯血要絕對臥床。取患側(cè)臥位

大量咯血者應(yīng)禁食；小量咯血者宜進(jìn)少量溫涼流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，因過冷或過熱食物均易誘發(fā)或加重咯血藥物治療垂體后葉素：大咯血首選藥物，靜注3-5min起效，維持20-30min促凝血藥抗纖維蛋白溶解藥：氨基己酸、氨甲苯酸增加毛細(xì)血管抵抗力和血小板功能：酚磺乙胺、血凝酶咯血治療介入治療：支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)手術(shù)經(jīng)氣管鏡止血大咯血一線治療方法020103治療促進(jìn)痰液排泄藥物非抗菌藥物治療黏液溶解劑支氣管舒張劑吸入糖皮質(zhì)激素：不常規(guī)使用治療手術(shù)：適應(yīng)癥包括：積極藥物治療難以控制癥狀；大咯血危機(jī)生命或經(jīng)藥物、介入治療無效者；局限性支氣管擴(kuò)張，術(shù)后最好能保留10個(gè)以上肺段。無創(chuàng)通氣手術(shù)治療治療治療患者教育與預(yù)防因癥就診1