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第五篇:泌尿系統(tǒng)疾病

總論:腎的生理功能:主要是排泄代謝產(chǎn)物及調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)和酸堿平衡,維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。

①、腎小球?yàn)V過(guò)功能;②,腎小管重吸收和分泌功能;③、腎臟和腎素。

腎臟疾病的評(píng)估:⑴、估計(jì)疾病病程;⑵、尿液檢查(蛋白尿、血尿、管型尿、血細(xì)胞尿、膿尿和

細(xì)菌尿);⑶、腎小球?yàn)V過(guò)率的測(cè)定;⑷、影像學(xué)檢查;⑸、腎活檢(金標(biāo)

準(zhǔn))。

原發(fā)性腎小球病的臨床分型:

⑴、急性腎小球腎炎:簡(jiǎn)稱(chēng)急性腎炎(AGN),是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。

其特點(diǎn)為急性起病,患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓,并可伴有一過(guò)性氮質(zhì)血

癥。

⑵、急進(jìn)性腎小球腎炎:是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、多在早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭

為臨床特征。

⑶、慢性腎小球腎炎:簡(jiǎn)稱(chēng)慢性腎炎,是指蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn),起病方

式各有不同,病情遷延,病變緩慢進(jìn)展,可有不同程度的腎功能減退,最終

將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球病。

⑷、無(wú)癥狀性血尿或(和)蛋白尿(隱匿性腎小球腎炎):是指無(wú)水腫、高血壓及腎功能損害,而

僅表現(xiàn)為腎小球源性血尿或(和)蛋白尿的一組腎小球疾病。

(5)、腎病綜合征:診斷標(biāo)準(zhǔn):①、尿蛋白大于3.5g/d;②、血漿白蛋白低于30g/L;③、水腫;

④、血脂升高。(其中①②兩項(xiàng)為診斷所必須)

急性腎炎臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查:(多見(jiàn)于兒童,男性多于女性。通常于前驅(qū)感染后1?3周起病)

⑴、尿異常:30%患者可有肉眼血尿、可伴有輕、中度蛋白尿;

(2)、水腫:晨起眼瞼水腫或伴有下肢輕度可凹性水腫;

(3)、高血壓:一過(guò)性輕、中度高血壓;

⑷、腎功能異常:腎功能一過(guò)性受損,表現(xiàn)為輕度氮質(zhì)血癥;

⑸、充血性心力衰竭:頸靜脈怒張、奔馬律、肺水腫等;

⑹、免疫學(xué)檢查異常:血清C3降低,并于發(fā)病8周內(nèi)恢復(fù)正常、抗“0”滴度可升高。

慢性腎炎的診斷及鑒別診斷:凡尿化驗(yàn)異常、水腫及高血壓病史達(dá)一年以上,無(wú)論有無(wú)腎功能損害均應(yīng)

考慮此病,在除外繼發(fā)性腎小球腎炎及遺傳性腎小球腎炎后,可診斷為慢

性腎炎。需與繼發(fā)性腎小球疾病、其他原發(fā)性腎小球疾病、Alport綜合征、

原發(fā)性高血壓腎損害等相鑒別。

慢性腎炎的治療:⑴、積極控制高血壓和減少尿蛋白;⑵、限制食物中蛋白及磷入量;⑶、糖皮質(zhì)激

素和細(xì)胞毒藥物;(4)、避免加重腎臟損害的因素。

原發(fā)性腎病綜合征的病理類(lèi)型:⑴、微小病變腎病;⑵、系膜增生性腎小球腎炎;

(3)、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎;⑷、膜性腎?。虎?、局灶性節(jié)段性腎小球硬化。

腎病綜合征的并發(fā)癥:

⑴、感染;⑵、血栓、栓塞并發(fā)癥;⑶、急性腎損傷;⑷、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂。

治療:(1),一般治療:有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。給予優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)飲食;

⑵、對(duì)癥治療:①、利尿消腫:使用利尿劑;②、減少尿蛋白;③、降脂治療

(3),主要治療:①、糖皮質(zhì)激素:起始足量、緩慢減藥、長(zhǎng)期維持;②、細(xì)胞毒藥物;

③、環(huán)抱素(CsA);④、麥考酚嗎乙酯(MMF)

(4)、中醫(yī)藥治療;

⑸、并發(fā)癥防治。

尿路感染(UTI):簡(jiǎn)稱(chēng)尿感,指各種病原微生物在尿路中生長(zhǎng)、繁殖而引起的尿路感染性疾病。

分為上尿路感染和下尿路感染,前者指腎盂腎炎,后者主要指膀胱炎。

(臨床表現(xiàn):①、腎盂腎炎:全身癥狀:發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、全身酸痛、惡性、嘔吐等;泌尿系統(tǒng)

癥狀:尿頻、尿急、尿痛、排尿困難、下腹部疼痛、腰痛等;體格檢查:發(fā)熱、心動(dòng)過(guò)

速、全身肌肉壓痛。②、膀胱炎:尿頻、尿急、尿痛、排尿不適、下腹部疼痛等。)

致病菌:革蘭陰性桿菌,其中以大腸埃希菌最為常見(jiàn)。

感染途徑:上行感染、血行感染、直接感染、淋巴道感染。

慢性腎衰竭:廣義的慢性腎衰竭是指慢性腎臟病引起的腎小球?yàn)V過(guò)率下降及與此相關(guān)的代謝紊亂和臨床

癥狀組成的綜合癥。

分期:⑴、腎功能代償期;⑵、腎功能失代償期;⑶、腎功能衰竭期;⑷、尿毒癥期。

CKD的分期:

表5-13-1慢性腎臟病分期及建議

GFR[ml/

分期特征防治目標(biāo)?措施

(min?1.73m2)]

1GFR正?;蛏逳90CKD診治;緩解癥狀;保護(hù)腎功能

2GFR輕度降低60-89評(píng)估、延緩CKD進(jìn)展;降低CVD(心血管?。?/p>

風(fēng)險(xiǎn)

3aCFR輕到中度降低45?59

3bGFR中到重度降低30-44延緩CKD進(jìn)展;評(píng)估、治療并發(fā)癥

4GFR重度降低15-29綜合治療;透析前準(zhǔn)備

5ESRD<15或透析如出現(xiàn)尿毒癥,需及時(shí)替代治療

臨床表現(xiàn):①、水、電解質(zhì)代謝紊亂:代謝性酸中毒、水鈉代謝紊亂等;

②、蛋白質(zhì)、糖類(lèi)、脂肪和維生素的代謝紊亂;

③、心血管系統(tǒng)表現(xiàn):高血壓、心力衰竭、尿毒癥性心肌病、心包病變、動(dòng)脈粥樣硬化?,

④、呼吸系統(tǒng)癥狀:尿毒癥肺水腫;

⑤、胃腸道癥狀:惡性、嘔吐;

⑥、血液系統(tǒng)表現(xiàn):主要為腎性貧血和出血傾向;

⑦、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)癥狀;

⑧、內(nèi)分泌功能紊亂;

⑨、骨骼病變:CKD-MBD,骨生成不良、骨軟化癥。

CRF的治療:⑴、控制高血壓、血糖、尿蛋白;

⑵、飲食治療:應(yīng)用低蛋白、低磷飲食;

⑶、ACEI和ARB的獨(dú)特作用:血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)和血管緊張素II受體

拮抗劑(ARB)具有良好的降壓作用,還可擴(kuò)張出球小

動(dòng)脈,從而減低腎小球高濾過(guò)、減輕蛋白尿;

⑷、糾正代謝性酸中毒和水、電解質(zhì)紊亂;

⑸、貧血的治療和重組人促紅細(xì)胞生成素(rlluEPO)的應(yīng)用。

⑹、低鈣血癥、高磷血癥、高脂血癥和腎性骨病的治療;

⑺、防治感染

⑻、口服吸附療法和導(dǎo)瀉療法

血管緊張素n在腎衰的生物學(xué)作用:①、增高腎小球內(nèi)壓力:導(dǎo)致腎單位高濾過(guò);②、促進(jìn)腎小球

系膜、腎間質(zhì)的細(xì)胞外基質(zhì)增多;③、刺激血管收縮;④、

增加腎小管鈉的吸收;⑤、抑制腎素釋放。

從而導(dǎo)致腎小球硬化和腎間質(zhì)纖維化,引起腎衰。

第六篇:血液系統(tǒng)疾病

貧血:是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少,低于正常范圍下限,不能運(yùn)輸足夠的氧氣至組織而產(chǎn)生的綜合征。貧

血是許多疾病的一種癥狀,不是一個(gè)單獨(dú)的疾病。

診斷標(biāo)準(zhǔn):成年男子血紅蛋白(Hb)<120g/L,成年女子(非妊娠)Hb<110g/L,孕婦Hb<100g/L。

貧血的分類(lèi):⑴、貧血的細(xì)胞學(xué)分類(lèi):

類(lèi)型MCV(fl)MCHC(%)常見(jiàn)疾病

大細(xì)胞性貧血>10032?35巨幼細(xì)胞貧血、骨髓增生異常綜合征

正常細(xì)胞性貧血80-10032?35再障、溶血性貧血、急性失血性貧血

小細(xì)胞低色素性貧血<80<32缺鐵性貧血、鐵粒幼粒細(xì)胞貧血、珠蛋白生成障礙性貧血

⑵、貧血的病因?qū)W分類(lèi):

①、紅細(xì)胞生成減少:A、造血干祖細(xì)胞異常所致:再障、骨髓增生異常綜合征;

B、造血微環(huán)境異常:骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損、造血調(diào)節(jié)因子異常;

C、造血原料不足:缺鐵性貧血,巨幼細(xì)胞性貧血;

②、紅細(xì)胞破壞過(guò)多:溶血性貧血;

③、紅細(xì)胞丟失過(guò)多:失血性貧血。

臨床表現(xiàn):⑴、一般表現(xiàn):疲乏、困倦、軟弱無(wú)力是最常見(jiàn)和最早出現(xiàn)的癥狀;

⑵、皮膚黏膜:皮膚黏膜蒼白是貧血最常見(jiàn)的體征;

⑶、呼吸系統(tǒng):呼吸加快,活動(dòng)時(shí)心慌氣促;

⑷、循環(huán)系統(tǒng):缺氧、心率加快、脈壓升高;

⑸、中樞神經(jīng)系統(tǒng):頭痛、頭昏、嗜睡、耳鳴等;

⑹、消化系統(tǒng):消化功能減低、消化不良、食欲減退;

⑺、泌尿系統(tǒng):血管外溶血出現(xiàn)無(wú)膽紅素的高尿膽原尿:

⑻、生殖系統(tǒng):性欲改變,月經(jīng)不調(diào)等。

⑼、內(nèi)分泌、免疫、血液系統(tǒng)也有相應(yīng)變化

缺鐵性貧血(IDA):指缺鐵引起的小細(xì)胞低色素性貧血及相關(guān)的缺鐵異常,屬紅細(xì)胞合成異常貧血。

診斷:⑴、貧血為小細(xì)胞低色素性:男性Hb〈120g/L,女子Hb<110g/L,孕婦HbQOOg/L;MCV<80fl,

MCHC<32%

(2)、有缺鐵的依據(jù):符合貯鐵耗盡(ID)或缺血性紅細(xì)胞生成(IDE)的診斷;

⑶、存在鐵缺乏的病因、鐵治療有效。

再障(再生障礙性貧血):指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征,主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,全血細(xì)胞減

少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。

缺鐵性貧血再障

貧血分類(lèi)小細(xì)胞低色素性貧血正細(xì)胞正色素性貧血

Hb、紅細(xì)胞降低降低

白細(xì)胞正常或降低降低

血小板正?;蚪档徒档?/p>

網(wǎng)織紅細(xì)胞正?;蜉p度增高降低

血涂片紅細(xì)胞體積縮小、中央淡染區(qū)擴(kuò)大形態(tài)正常,數(shù)量減少

紅系一一增生活躍、以中、晚幼紅細(xì)胞為主。多部位骨髓增生低下;紅系、粒系、巨粒系一一明顯減少,形

骨髓粒系、巨核系一一正常。態(tài)大致正常;

骨髓涂片鐵染色示鐵粒幼細(xì)胞減少或消失非造血細(xì)胞比例t;骨髓小粒無(wú)造血細(xì)胞;

骨髓活檢示造血組織均勻減少,脂肪組織增加。

再障診斷標(biāo)準(zhǔn):①、全血細(xì)胞減少;網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.01,淋巴細(xì)胞比例增高;

②、一般無(wú)肝、脾腫大;③、骨髓多部位增生減低,造血細(xì)胞減少,非造血細(xì)胞比例

增高,骨髓小??仗?@除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病;

⑤、一般抗貧血治療無(wú)效。

再障分型診斷標(biāo)準(zhǔn):⑴、重型再障(SAA):發(fā)病急,貧血進(jìn)行性加重,嚴(yán)重感染和出血。血象具備

下述3項(xiàng)中2項(xiàng):①、網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值

<15*107L;②、中性粒細(xì)胞<0.5*1()9/L;

③、血小板〈20*1。94。

⑵、非重型再障(NSAA):達(dá)不到上述標(biāo)準(zhǔn)的再障。

鑒別診斷:

⑴、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH):典型患者有血紅蛋白尿發(fā)作,易鑒別。不典型者無(wú)血

紅蛋白尿發(fā)作,全血細(xì)胞減少,骨髓可增生減低,易

誤診為再障。但PNH患者Ham試驗(yàn),CoF試驗(yàn)均陽(yáng)性;

⑵、骨髓增生異常綜合征(MDS):可有全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞有時(shí)不高甚至降低,骨髓

可低增生,易與再障混淆,但MDS有病態(tài)造血可資鑒別;

⑶、急性造血功能停滯:常在溶血性貧血或感染發(fā)熱的患者中發(fā)生。全血細(xì)胞尤其是紅細(xì)胞驟

然下降,網(wǎng)織紅細(xì)胞可降至0,骨髓三系減少。骨髓涂片可見(jiàn)巨大

原始紅細(xì)胞,病程呈自然性,1月后可自然恢復(fù)。

⑷、急性白血?。ˋL):特點(diǎn)是原始粒、單、或原(幼)淋巴細(xì)胞明顯增多

⑸、惡性組織細(xì)胞?。撼S蟹歉腥拘愿邿?,進(jìn)行性衰竭,肝脾淋巴結(jié)腫大,黃疸、出血等。

治療:①、保護(hù)措施(預(yù)防感染、注意飲食及環(huán)境衛(wèi)生);②、對(duì)癥治療(糾正貧血、控制出血、控制感染);

③、免疫抑制治療;④、造促血治療(雄激素、免疫生長(zhǎng)因子);⑤、造血干細(xì)胞移植。

溶血性貧血:溶血是紅細(xì)胞遭到破壞,壽命縮短的過(guò)程。當(dāng)溶血超過(guò)骨髓的代償能力,引起的貧血即為溶血

性貧血。

地中海貧血:又稱(chēng)海洋性貧血,是血紅蛋白的珠蛋白肽鏈有一種或幾種的合成受到部分或完全抑制所引

起的遺傳性溶血性貧血。(分為a、B地中海貧血)

自身免疫溶血性貧血(AIHA):是免疫識(shí)別功能紊亂,自身抗體吸附于紅細(xì)胞表面而引起的一種溶血性

貧血。

分類(lèi):⑴、溫抗體型AIHA;⑵、冷抗體型AIHA。

Evans綜合征:AIHA患者合并免疫性血小板減少,稱(chēng)為Evans綜合征。

AIHA治療:①、腎上腺糖皮質(zhì)激素;②、脾切除;③、免疫抑制劑;④、貧血較重者應(yīng)輸洗滌紅

細(xì)胞;⑤、繼發(fā)性AIHA積極尋找病因,治療原發(fā)病。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH):是一種獲得性造血干細(xì)胞良性克隆性疾病。由于紅細(xì)胞膜有缺陷,

紅細(xì)胞對(duì)激活補(bǔ)體異常敏感。臨床上表現(xiàn)為與睡眠有關(guān)、間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血

和血紅蛋白尿,可伴有全血細(xì)胞減少或反復(fù)血栓形成。

白血?。菏且活?lèi)造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,因白血病細(xì)胞自我更新增強(qiáng)、增殖失控、分化障礙、凋亡受

阻,而停滯在不同發(fā)育階段。

根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程,將白血病分為急性和慢性白血病兩大類(lèi)。

急性白血病慢性白血病

病程起病急,發(fā)展迅速,自然病程僅數(shù)月病情發(fā)展緩慢,自然病程為數(shù)年

停滯白血病細(xì)胞停滯于原始細(xì)胞及早幼階段白血病細(xì)胞停滯于較成熟的幼稚和成熟細(xì)胞階段。

亞分類(lèi)急淋(ALL)、急粒(AMD慢粒白血病、慢淋白血病。

急性白血病的分類(lèi):(法美英FAB分類(lèi)法)將AL分為ALL(急淋白血?。┘癆ML(急粒白血?。﹥纱箢?lèi)。

ALL:分為L(zhǎng)、L2>L3型;AML:分為Mo?型。

MO急性髓細(xì)胞白血病微分化型:Ml急性粒細(xì)胞白血病未分化型;M2急性粒細(xì)胞白血病部分分化型;M3急性早

幼粒細(xì)胞?;M4急性粒一單核細(xì)胞?;M5急性單核細(xì)胞白血?。籑6紅白血??;M7急性巨核細(xì)胞?;

L1原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主;L2原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主:L3(Burkit型):原始和幼淋巴

細(xì)胞以大細(xì)胞為主,大小較一致,細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡,胞漿嗜堿性。

急性白血病臨床表現(xiàn):(1)、貧血:部分患者可因病程短,而無(wú)貧血;⑵、發(fā)熱:本身低熱,合并感染后可高

熱;(3)、出血:可見(jiàn)各部位,多表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血等;(4)、DIC:

全身廣泛出血;⑸、淋巴結(jié)和肝脾腫大;(6)、骨骼和關(guān)節(jié):常有胸骨下段局

部壓痛;⑺、眼部:粒細(xì)胞白血病可形成粒細(xì)胞肉瘤;⑻、口腔和皮膚:皮膚

藍(lán)紫色結(jié)節(jié);(9)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。夯熕幬镫y以通過(guò)血腦屏障;

00),睪丸:?jiǎn)蝹?cè)無(wú)痛性腫大。

白血病的鑒別診斷:①、骨髓增生異常綜合征;②、某些感染引起的白細(xì)胞異常;

③、巨幼細(xì)胞貧血;④、急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期。

白血病治療:⑴、一般治療:①、緊急處理高白細(xì)胞血癥;②、防止感染;③、成分輸血支持;

④、防治高尿酸血癥腎病;⑤、維持營(yíng)養(yǎng);

⑵、抗白血病治療:①、ALL治療:誘導(dǎo)緩解治療:VP方案、DVP方案;

緩解后治療:強(qiáng)化鞏固、維持治療和中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病防治。

②、AML治療:誘導(dǎo)緩解治療:DA(3+7)方案;

緩解后治療:造血干細(xì)胞移植。

慢性髓系白血?。–ML):又稱(chēng)慢粒,是一種發(fā)生在多能造血干細(xì)胞上的惡性骨髓增生性疾病,主要

涉及髓系。病程發(fā)展緩慢,由慢性期、加速期、急變期。

慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL):是一種單克隆性小淋巴細(xì)胞疾病,細(xì)胞以正?;蚋哂谡5乃俾蕪?fù)制增

殖,大量積聚在骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官,最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的

低度惡性疾病。

淋巴瘤:起源于淋巴結(jié)和淋巴組織,其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過(guò)程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡

變有關(guān),是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。分為霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤。

淋巴瘤的臨床表現(xiàn):無(wú)痛性進(jìn)行的淋巴結(jié)腫大和局部腫塊是淋巴瘤共同的特點(diǎn),具有全身性(發(fā)熱、盜

汗、消瘦、最后出現(xiàn)惡變質(zhì))和多樣性(組織器官不同,受壓迫或浸潤(rùn)的范圍和

程度不同,引起的癥狀也不同)兩個(gè)特點(diǎn)。

⑴、霍奇金淋巴瘤:首發(fā)癥狀是無(wú)痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大;發(fā)熱、盜汗、瘙癢及

消瘦等全身癥狀較多見(jiàn),約1/6的患者有周期性發(fā)熱;

⑵、非霍奇金淋巴瘤:隨年齡的增長(zhǎng)而發(fā)病增多,男較女多,發(fā)展迅速;無(wú)痛性頸和鎖骨上淋

巴節(jié)腫大為首發(fā)癥狀;發(fā)熱、盜汗、瘙癢等癥狀較少見(jiàn),節(jié)外浸潤(rùn)較

多見(jiàn)。

霍奇金淋巴瘤的臨床分期:

I期病變僅局限于1個(gè)淋巴結(jié)(I)或單個(gè)結(jié)外器官局部受累(IE)

n期病變累積橫膈同側(cè)2個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)(n)

或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)1個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)(HE)

ni期橫膈上下均有淋巴結(jié)病變(HI)

可伴脾累及(IIIS)、結(jié)外器官局限受累(HIE),或脾與局限性結(jié)外器官受累(HISE)

IV期1個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴結(jié)腫大。肝或骨髓受累屬I(mǎi)V期。

多發(fā)性骨髓瘤(MM):MM是漿細(xì)胞惡性增殖性疾病,骨髓中克隆性漿細(xì)胞異常增生,并分泌單克隆免疫球蛋

白或其片段(M蛋白),導(dǎo)致相關(guān)器官和組織損傷。

MM的臨床表現(xiàn):①骨骼損害②感染③貧血④高鈣血癥⑤腎功能損害⑥高黏滯綜合征⑦出血傾向⑧淀

粉樣變性和雪諾現(xiàn)象⑨髓外浸潤(rùn)

MM的治療:①無(wú)癥狀或無(wú)進(jìn)展的MM患者可以觀察,每3個(gè)月復(fù)查一次②化學(xué)治療③干細(xì)胞移植④骨病

的治療⑤高鈣血癥的治療⑥貧血的治療⑦腎功能不全的治療⑧高黏滯綜合征的治療⑨感染的治療

出血性疾病:因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性或血管損傷后出血不止為特征的疾病,稱(chēng)為出血性疾病。

出血性疾病的病因及分類(lèi):⑴、血管壁異常;⑵、血小板異常;⑶、凝血異常;⑷、抗凝及纖維蛋白溶

解異常;⑸、復(fù)合型止血機(jī)制異常。

治療:⑴、病因防治:①、防治基礎(chǔ)疾??;②、避免接觸、使用可加重出血的物質(zhì)及藥物;

⑵、止血治療:①、補(bǔ)充血小板和相關(guān)凝血因子;②、止血藥物;③、促血小板生成的藥物;

④、局部處理;

⑶、其它治療:基因療法、抗凝及抗血小板藥物、血漿置換、手術(shù)治療、中醫(yī)中藥等。

紫瘢:包括血管性紫瘢和血小板性紫瘢。

過(guò)敏性紫瘢:又稱(chēng)Schonlein-Henoch綜合征,為一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,因機(jī)體對(duì)某些致敏

物質(zhì)產(chǎn)生的變態(tài)反應(yīng)。

臨床表現(xiàn):多數(shù)患者發(fā)病前1?3周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀。隨后出

現(xiàn)典型臨床表現(xiàn):①、單純型(紫瘢型);②、腹型(Henoch型);③、關(guān)節(jié)型(Schonlein

型);④、腎型;⑤、混合型;⑥、其他。

特發(fā)性血小板減少性紫瘢(ITP)是一組免疫介導(dǎo)的血小板過(guò)度破壞所致的出血性疾病。

特征(臨床表現(xiàn)):以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血

小板生存時(shí)間縮短、血小板糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)等為特征。

治療:⑴、一般治療:注意休息,避免外傷;⑵、糖皮質(zhì)激素:首選治療;⑶、脾切除;⑷、免

疫抑制劑治療;(5)、其他:達(dá)那哇等;(6)、急癥的處理:①、適用于:A:血

小板低于20*10,/L;B:出血嚴(yán)重、廣泛者;C:疑有或已

發(fā)生顱內(nèi)出血者;D:近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。

②、處理方法:A:血小板輸注;B:靜脈注射免疫球蛋白;

C:大劑量甲潑尼龍;D:血漿置換。

彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC):是許多疾病基礎(chǔ)上,凝血及纖溶系統(tǒng)被激活,導(dǎo)致全身微血栓形成,凝血因子大

量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn),引起全身出血及微循環(huán)的臨床綜合征。

病因:感染性疾病、惡性腫瘤、病理產(chǎn)科、手術(shù)及創(chuàng)傷、醫(yī)源性疾病、全身各系統(tǒng)疾病。

病理及病理生理:微血栓形成、凝血功能障礙、微循環(huán)障礙。

臨床表現(xiàn):出血傾向、休克或微循環(huán)衰竭、微血栓栓塞、微血管病性溶血、原發(fā)病臨床表現(xiàn)

診斷標(biāo)準(zhǔn):⑴、臨床表現(xiàn):①、存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾??;②、有下列兩項(xiàng)以上的臨床表現(xiàn):

A、多發(fā)性出血傾向;B、不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克;

C、多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征;I)、抗凝治療有效;

⑵、實(shí)驗(yàn)室檢查:同時(shí)符合下列三項(xiàng)以上異常:①、血小板<100*10"/L或進(jìn)行性下降;

②、血漿纖維蛋白原含量〈L5g/L或進(jìn)行性下降;③、3P試驗(yàn)陽(yáng)性

表6-17-1DIC與重癥肝炎的鑒別要點(diǎn)

DIG■:癥肝炎

微循環(huán)衰竭早、多見(jiàn)晚、少見(jiàn)

黃疸輕、少見(jiàn)重、極常見(jiàn)

腎功能損傷早、多見(jiàn)晚、少見(jiàn)

紅細(xì)胞破壞多見(jiàn)(50%~90%)罕見(jiàn)

FW:C降低正常

D-二聚體增加正?;蜉p度增加

第四篇:消化系統(tǒng)疾病

胃炎:指任何病因引起的胃粘膜炎癥,常伴有上皮損傷和細(xì)胞再生。

急性胃炎:幽門(mén)螺桿菌感染...???胃黏膜充血、水腫、出血、糜爛等一過(guò)性病變。

Cushing潰瘍:由中樞神經(jīng)病所致的急性潰瘍稱(chēng)為Cushing潰瘍。

Curling潰瘍:由燒傷所致的急性潰瘍稱(chēng)為Curling潰瘍。

慢性胃炎:分類(lèi):慢性胃炎分非萎縮性(淺表性)、萎縮性、特殊類(lèi)型三類(lèi)。

(1)、慢性非萎縮性胃炎:指不伴胃黏膜萎縮,胃黏膜層見(jiàn)以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主的慢性炎

癥細(xì)胞浸潤(rùn)的慢性胃炎。又可細(xì)分為胃竇胃炎、胃體胃炎、全

胃炎;

(2)、慢性萎縮性胃炎:指胃黏膜已發(fā)生萎縮性改變的慢性胃炎。細(xì)分為自身免疫性胃炎和多

灶萎縮性胃炎;

(3)、特殊類(lèi)型胃炎:少見(jiàn),如充血性胃炎、感染性胃炎、化學(xué)性胃炎等。

病理:慢性胃炎的主要病理特征是炎癥、化生、萎縮和異型增生。

(1)、炎癥:胃黏膜層被淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)等慢性炎癥的表現(xiàn);

(2)、萎縮:胃黏膜萎縮變薄,胃黏膜固有腺體數(shù)量減少甚至消失,伴纖維組織增生;

(3)、化生:分為腸上皮化生和假幽門(mén)腺化生。腸上皮化生:胃固有腺體被腸腺樣腺體所取代?;哪c上皮

在發(fā)育過(guò)程中可發(fā)生不典型增生,此為胃癌的癌前病變。

(4)、異型增生

實(shí)驗(yàn)室檢查和其他檢查:⑴、胃鏡及活組織檢查:是診斷慢性胃炎的最可靠方法;⑵、幽門(mén)螺桿菌(Hp)

檢測(cè):可在胃鏡檢查時(shí)同時(shí)進(jìn)行,也可采用非侵入性檢查;(3)、自身免疫性胃

炎的相關(guān)檢查:例如維生素加水平測(cè)定等;

消化性潰瘍:主要指發(fā)生在胃和十二指腸的慢性潰瘍,即胃潰瘍(GU)和十二指腸潰瘍(DU)?

十二指腸潰瘍(DU)胃潰瘍(GU)

好發(fā)部位球部胃角和胃竇小彎

發(fā)病年齡青壯年中老年

發(fā)病機(jī)理主要是侵襲因素增強(qiáng)主要是保護(hù)因素減弱

BAO增高正?;蚱?/p>

MAO增高正常或偏低

腹痛餐前痛一進(jìn)餐后緩解一餐后2?4小時(shí)在痛一餐后1小時(shí)疼痛?2小時(shí)逐漸緩解一下次進(jìn)餐

進(jìn)食后緩解再痛

癌變?cè)谳^低

復(fù)發(fā)率高低

消化性潰瘍的臨床表現(xiàn):上腹痛是消化性潰瘍的主要癥狀;但部分患者可無(wú)癥狀或癥狀較輕,部分以出

血和穿孔等并發(fā)癥為首發(fā)癥狀。

典型消化道潰瘍的臨床特點(diǎn):①、慢性過(guò)程:可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年;②、周期性發(fā)作、發(fā)作與自

發(fā)緩解相交替;③、發(fā)作時(shí)上腹痛呈節(jié)律性。④、腹痛

可被抑酸或抗酸劑緩解。⑤、體征:發(fā)作時(shí)劍突下可有

局限性壓痛,緩解后無(wú)明顯體征

復(fù)合潰瘍:指胃和十二指腸同時(shí)發(fā)生的潰瘍。

無(wú)癥狀性潰瘍:約15%消化性潰瘍患者可無(wú)癥狀,而以出血、穿孔等并發(fā)癥為首發(fā)癥狀.

球后潰瘍:指球部遠(yuǎn)端十二指腸的潰瘍,午夜痛和背部放射痛多見(jiàn),對(duì)藥物治療反應(yīng)較差,較易并發(fā)出血。

巨大潰瘍:指直徑大于2cm的潰瘍,藥物治療反應(yīng)較差,愈合時(shí)間較慢,易發(fā)生慢性穿透或穿孔。

Zollinger-Ellison綜合征(胃泌素瘤):胰腺非B細(xì)胞瘤分泌大量胃泌素所致。腫瘤往往很小,生長(zhǎng)

緩慢,半數(shù)為惡性。

胃潰瘍并發(fā)癥:出血、穿孔、幽門(mén)梗阻、癌變。

消化性潰瘍的治療原則:①、治療目標(biāo):消除病因,緩解癥狀,愈合潰瘍,防止復(fù)發(fā)和防治并發(fā)癥;

②、一般治療:戒煙酒、避免過(guò)度勞累和精神緊張,注意飲食規(guī)律;

③、藥物治療:根除幽門(mén)螺桿菌、抑制胃酸分泌、保護(hù)胃黏膜;④、潰瘍復(fù)發(fā)的預(yù)防;

⑤、手術(shù)治療:若出現(xiàn)急性穿孔和瘢痕性幽門(mén)狹窄。癌變。大出血內(nèi)科處理無(wú)效繼

頑固性潰瘍可進(jìn)行外科手術(shù)。⑥、患者教育;⑦、維持治療

良惡性潰瘍的比較:

良性潰瘍惡性潰瘍

病史、年齡較長(zhǎng)、青中年居多較短,多見(jiàn)于中年以上

臨床表現(xiàn)周期性胃痛明顯,無(wú)上腹包塊,全身表現(xiàn)可有上腹包塊,全身表現(xiàn)明顯,內(nèi)科治療效果無(wú)效或

輕,內(nèi)科治療效果良好

X線鋼餐檢查龕影直徑<2.5cm,壁光滑,位于胃輪廓之龕影帶>2.5cm,邊不整,位于為腔輪廓之間,龕影

外,龕影周?chē)谌彳?,可呈星狀聚合征周?chē)副趶?qiáng)直呈結(jié)節(jié)狀,向潰瘍聚集的皺裳有融合

中斷現(xiàn)象

內(nèi)鏡檢查潰瘍呈圓形或橢圓形,底平滑,邊光滑,潰瘍形狀不規(guī)則,底凹凸不平,邊緣結(jié)節(jié)隆起,污

白或灰白苔,潰瘍周?chē)衬と彳?,可?jiàn)皺穢苔,潰瘍周?chē)衬ぴ龊?,?qiáng)直,可有結(jié)節(jié),糜爛,

裳內(nèi)潰瘍集中易出血

腸結(jié)核:是結(jié)核分枝桿菌引起的腸道慢性特異性感染。以干酪樣壞死的肉芽腫性病變?yōu)樘卣鳌?/p>

感染途徑:經(jīng)口感染、血行播散、直接蔓延。

分類(lèi):(1)、潰瘍性腸結(jié)核:腸壁的淋巴結(jié)組織呈充血,水腫及炎癥滲出性病變一干酪樣壞死一形成潰瘍。修復(fù)過(guò)程

中,大量纖維組織增生和瘢痕形成,導(dǎo)致腸管變形和狹窄;

(2)、增生性腸結(jié)核:病變多局限于回盲部,可有大量結(jié)核肉芽腫和纖維組織增生,使局部腸壁增厚,僵硬等

病變使腸腔變窄,引起梗阻;

(3)、混合型腸結(jié)核:兼有這兩種病變者。

臨床表現(xiàn):①、腹痛:多位于右下腹或臍周,間歇性發(fā)作,常委痙攣性陣痛伴腹鳴于進(jìn)餐后加重,排便

或肛門(mén)排氣后緩解;②、大便性狀改變:腹瀉是潰瘍型腸結(jié)核的主要臨床表現(xiàn)之一,糞

便呈糊樣一般不含膿血。增生型腸結(jié)核可以便秘為主要表現(xiàn);③、腹部腫塊:常位于

右下腹,一般比較固定,中等質(zhì)地,伴有輕度或中度壓痛;④、全身癥狀和腸外結(jié)核表現(xiàn)。

腸結(jié)核的診斷:①、中青年患者有腸外結(jié)核,主要是肺結(jié)核;②、臨床表現(xiàn)有腹瀉、腹痛、右下腹壓痛,

伴發(fā)熱、盜汗等結(jié)核毒血癥狀:③、X線小腸饌餐檢查發(fā)現(xiàn)跳躍、潰瘍、腸管變形和

腸腔狹窄等征象;④、結(jié)腸鏡檢發(fā)現(xiàn)位于回盲部的腸黏膜炎癥、潰瘍,腸腔狹窄等;

⑤、結(jié)核菌素試驗(yàn)(PPD)強(qiáng)陽(yáng)性;⑥、若活檢能找到干酪性肉芽腫具有確診意義,

活檢找到抗酸桿菌有助于診斷;⑦、對(duì)高度懷疑腸結(jié)核的病例,如抗結(jié)核治療2?6

周有效,可作出腸結(jié)核的臨床診斷。

結(jié)核性腹膜炎:是由結(jié)核分枝桿菌引起的慢性彌漫性腹膜感染。

病理:可分為滲出、粘連、干酪三型。上述兩種或三種類(lèi)型的病變可并存,稱(chēng)為混合型。

(D、滲出型:腹膜充血水腫,纖維蛋白滲出。腹水少量至中等量,呈草黃色、淡血性、乳糜性;

⑵、粘連型:有大量纖維組織增生,腹膜、腸系膜明顯增厚。本型多由滲出型在腹水吸收后形成;

(3)、干酪型:以干酪樣壞死病變?yōu)橹?,多由滲出型、粘連型演變而來(lái);

(4)、混合型:合并以上2種或3種類(lèi)型的病變。

臨床表現(xiàn):①、全身癥狀:結(jié)核毒血常見(jiàn),主要是發(fā)熱與盜汗,后期有營(yíng)養(yǎng)不良癥狀;

②、腹痛:早期腹痛不明顯、以后可出現(xiàn)持續(xù)性的隱痛或鈍痛;

③、腹部觸診:覆壁柔韌感,有反跳痛;

④、腹水:少量至中量;

⑤、腹部腫塊:多見(jiàn)于粘連型或干酪型;

⑥、其他:腹瀉常見(jiàn)、并發(fā)癥以腸梗阻多見(jiàn)。

炎癥性腸炎(IBD):指病因不明的炎癥性腸病,包括潰瘍性結(jié)腸炎(UC)和克羅恩病(CD)?

潰瘍性結(jié)腸炎(UC):是一種病因不明的直腸和結(jié)腸慢性非特異性炎癥性疾病,病變主要限于大腸黏膜和黏

膜下層。臨床以腹瀉、黏液膿血便、腹痛為主。

克羅恩病(Crohn病):是一種病因不明的胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病。病變多見(jiàn)于末段回腸和鄰近結(jié)腸,

但可累及從口腔至肛門(mén)各段消化道,呈節(jié)段性或跳躍式分布。

表4-8-1UC與結(jié)腸CD的要?jiǎng)e

UCCD

癥狀膿血便多見(jiàn)膿血便較少見(jiàn)

病變分布連續(xù)節(jié)段性

直腸受累絕大多數(shù)少見(jiàn)

腸腔狹窄少見(jiàn).中心性多見(jiàn)、偏心性

潢痛淺.黏膜彌漫性充血水腫、顆粒狀.縱行潰瘡、黏膜里卵石樣.病變間的釉

潰瘍及融腆

胞性增加膜正用

組織病理固有膜全層彌漫性炎癥、除窩膿腫、隱裂隙狀液病、非干酪性肉芽腫、黏膜下

禽結(jié)構(gòu)明顯異常.杯狀細(xì)胞減少層淋巴細(xì)胞聚集

a4-7-1結(jié)核與克羅思病的灌別

腸外結(jié)核多見(jiàn)一般無(wú)

病程復(fù)發(fā)不多初程長(zhǎng),緩解與夏發(fā)交替

瘙忤、腹腔膿腫、月1周病變少見(jiàn)可見(jiàn)

病變節(jié)段性分布常無(wú)有

演痣形狀常呈橫行、淺表而不規(guī)則多成縱行、裂隙狀

結(jié)核酸案試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性弱~陽(yáng)性

抗結(jié)核治療癥狀改善,腸道病變好轉(zhuǎn)無(wú)明顯改善.腸道病變無(wú)好轉(zhuǎn)

組軟病理抗酸桿制可有無(wú)

干酬性肉芽腫有無(wú)

肝硬化:

病因:①、病毒性肝炎;②、酒精:③、膽汁淤積:④、循環(huán)障礙;⑤、藥物或化學(xué)毒物;⑥、免疫疾?。?/p>

⑦、寄生蟲(chóng)感染;⑧、遺傳和代謝性疾??;⑨、營(yíng)養(yǎng)障礙;⑩、原因不明。

發(fā)病機(jī)制:①、肝細(xì)胞壞死:致病因素作用使肝細(xì)胞廣泛變性、壞死、肝小葉纖維支架塌陷;

②、再生結(jié)節(jié)形成:殘存的肝細(xì)胞不沿原支架排列再生;形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)胞團(tuán);

③、纖維間隔形成:各種細(xì)胞因子促進(jìn)纖維化的產(chǎn)生,自匯管區(qū)一匯管區(qū)或匯管區(qū)一肝小葉中央靜

脈延伸擴(kuò)展形成纖維間隔;

④、假小葉形成:假小葉是肝硬化的特征性病理變化。

病理改變及分類(lèi):

分類(lèi)結(jié)節(jié)直徑病理特點(diǎn)

小結(jié)節(jié)性肝硬化直徑<3mm最常見(jiàn),結(jié)節(jié)大小相仿

大結(jié)節(jié)性肝硬化平均>3mnb最大可達(dá)5cm以上結(jié)節(jié)大小不等

大小結(jié)節(jié)混合型肝硬化肝內(nèi)同時(shí)存在大、小結(jié)節(jié)以上兩種病變同時(shí)存在

肝功能減退和門(mén)靜脈高壓是肝硬化發(fā)展的兩大后果。

腹水形成原因:①、門(mén)靜脈壓力升高;②、血漿膠體滲透壓下降;③、有效血容量不足;

④、其他因素:如心房鈉尿肽相對(duì)不足、抗利尿素分泌增加。

臨床表現(xiàn)

代償期癥狀較輕,缺乏特異性??捎蟹α?、食欲減退、腹脹不適等。肝脾腫大,肝功能正常或輕度異常

全身癥狀乏力,體重下降,少數(shù)患者可有不規(guī)則低熱

消化道癥狀食欲不振,惡心嘔吐,腹脹,脂肪瀉,肝區(qū)隱痛

失代償期出血傾向與肝臟合成凝血因子減少,脾功能亢進(jìn)所致血小板減少有關(guān)

內(nèi)分泌雌激素t、雄激素1、糖皮質(zhì)激素1、繼發(fā)性醛固酮t,抗利尿激素f

門(mén)靜脈高壓脾大、側(cè)支循環(huán)的建立和開(kāi)放、腹水

體征肝病面容、蜘蛛痣、肝掌、腹壁靜脈怒張、黃疸、肝早期腫大、晚期縮小、半數(shù)可有脾腫大

并發(fā)癥:①、上消化道出血;②、膽石癥;③、感染:④、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂;

⑤、門(mén)靜脈血栓形成或海綿樣變;⑥、肝肺綜合征、肝腎綜合征;⑦、肝性腦?。虎?、原發(fā)性肝癌。

肝肺綜合征(HPS):指發(fā)生在嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上的低氧血癥,主要與肺內(nèi)血管擴(kuò)張相關(guān),而過(guò)去無(wú)心肺疾病基礎(chǔ)。

臨床特征為嚴(yán)重肝病、肺血管擴(kuò)張和低氧血癥/肺泡一動(dòng)脈氧梯度增加的三聯(lián)征。

肝腎綜合征(HRS):指在嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上的腎衰竭,但腎臟本身并無(wú)器質(zhì)性損害,故又稱(chēng)功能性腎衰竭,具

有可逆性。主要見(jiàn)于伴有腹水的晚期肝硬化或急性肝功能衰竭患者。

HRS診斷標(biāo)準(zhǔn):①、肝硬化合并腹水;②、血肌酊>133umol/L;③、在應(yīng)用蛋白擴(kuò)張血容量并停用利尿劑

至少2天后血肌酊降至133口mol/L以下;④、無(wú)休克;⑤、近期未使用腎毒性藥物;

⑥、不存在腎實(shí)質(zhì)疾病。

診斷:①、有肝病史、長(zhǎng)期大量飲酒史;②、有肝功能減退和門(mén)靜脈高壓的臨床表現(xiàn);③、肝功能試驗(yàn)常有陽(yáng)

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