自考兒科護理學二 第13章 免疫性疾病患兒的護理

第十三章免疫性疾病患兒的護理

免疫是機體的一種生理性保護機制，其本質是識別自身、排除異己。它具有三種功能：①防止感染：

抵御病原微生物及毒素的侵襲；②穩(wěn)定機體內環(huán)境：清除衰老、死亡或損傷的細胞組織；③免疫監(jiān)視：

識別和清除突變細胞。免疫功能失調或紊亂可導致異常的免疫反應。免疫反應過低，則發(fā)生反復感染和

免疫缺陷病；免疫反應過高，則可發(fā)生變態(tài)反應或自身免疫性疾病。

人類免疫反應分為非特異性和特異性免疫反應兩大類，后者又分為特異性細胞免疫和特異性體液免

疫。

第一節(jié)小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點

一、非特異性免疫反應

非特異性免疫反應是機體在長期種族進化過程中與各種病原體相互斗爭而建立起來的一種系統(tǒng)防

御功能，是生下來就具有的一種天然免疫力，因為它不是針對某種抗原異物，故稱為非特異性免疫。參

與這類反應的防御系統(tǒng)包括屏障防御機制、細胞吞噬系統(tǒng)、補體系統(tǒng)和其他免疫分子作用。

（一）屏障防御機制

主要包括：①解剖屏障：由皮膚-黏膜屏障、血-腦脊液屏障、血-胎盤屏障和淋巴結的過濾作用等

構成；②生化屏障：由溶菌酶、乳鐵蛋白、胃酸等構成。新生兒和嬰幼兒皮膚角質層薄嫩，容易破損，

屏障作用差；新生兒皮膚較成人偏堿性，易于細菌的增殖；腸道通透性高、胃酸較少、殺菌力低；另外,

血腦屏障、淋巴結功能尚未發(fā)育成熟，以及呼吸道纖毛細胞發(fā)育不完善等因素，均導致新生兒和嬰幼兒

的屏障防御功能較弱。

（二）細胞吞噬系統(tǒng)

血液中具有吞噬功能的細胞主要是單核-巨噬細胞和中性粒細胞。新生兒單核細胞發(fā)育已完善，但

因缺乏輔助因子，其趨化、黏附、吞噬、氧化細菌等能力較成人差。新生兒出生后12小時外周血中中

性粒細胞計數(shù)較高，72小時后漸下降，之后逐漸上升達成人水平。新生兒中性粒細胞功能暫時性低下是

易發(fā)生化膿性感染的原因。

（三）補體系統(tǒng)

補體被激活后具有的生物活性，輔助抗體發(fā)揮其免疫作用。新生兒各種補體成分低于成人，約在生

后6?12個月補體濃度和活性才接近成人水平。

二、特異性免疫反應

特異性免疫反應是一種后天獲得性免疫，這種免疫只對機體接觸過的抗原或半抗原物質才有免疫作

用，故稱為特異性免疫反應。特異性免疫反應包括細胞免疫和體液免疫兩種。這兩種免疫反應必須由抗

原物質進入機體刺激免疫系統(tǒng)后方可形成。T淋巴細胞主要負責細胞免疫功能，B淋巴細胞主要負責體

液免疫功能。

（-）特異性細胞免疫

1.概念特異性細胞免疫亦稱T細胞免疫，即由T淋巴細胞介導的一種特異性免疫反應。T淋巴細

胞來自胚肝和骨髓的淋巴樣干細胞，干細胞進入胸腺后在胸腺素的作用下分化成為T淋巴細胞。T淋巴

細胞在成熟的過程中認識了自我的主要組織相容抗原，形成對自身組織的耐受性；同時獲得了細胞表面

抗原CD3和CD11,以及T細胞受體。

這些成熟的T細胞有的具有與T輔助/誘導活動相關的CD4,有的具有與T抑制/細胞毒性相關的CD8。

T細胞在發(fā)生免疫應答過程中還會產(chǎn)生細胞因子如白細胞介素、干擾素和腫瘤壞死因子等因子，它們對

T細胞的免疫調節(jié)功能，以及免疫細胞與炎癥細胞之間的相互反應都具有重要的調控作用。

2.小兒特異性細胞免疫特點胎兒的細胞免疫功能尚未成熟，因而對胎內病毒感染（如巨細胞病毒）

還不能產(chǎn)生足夠的免疫力，故可造成胎兒長期帶病毒現(xiàn)象。出生時T細胞自身發(fā)育已完善，但因從未接

觸過抗原，故需較強的抗原刺激時才有反應。新生兒的遲發(fā)型超敏皮膚反應在出生后不久即已形成，如

新生兒接種卡介苗數(shù)周后，結核菌素試驗即呈陽性反應。隨著與多種抗原物質接觸，T細胞功能更趨完

善。

（二）特異性體液免疫

1.概念體液免疫是指B淋巴細胞在抗原刺激下轉化成漿細胞并產(chǎn)生特異性抗體即免疫球蛋白，它

與相應的抗原在體內結合而引起免疫反應。如抗體與相應的病原體相結合而將病原體殺滅，這是抗感染

免疫的一個重要方面；如抗體結合的對象是機體的自身組織或細胞，則引起對機體有害的自身免疫性疾

病。

具有抗體活性的球蛋白稱為免疫球蛋白（1g）,分為IgG、IgA、IgM、IgD和IgE五類，它們的功

能是參與體液免疫反應。

2.小兒特異性體液免疫特點與T細胞免疫相比，B細胞免疫的發(fā)育較遲緩。在胎兒期各種免疫球蛋

白產(chǎn)量都非常少。生后血清中免疫球蛋白含量不但與年齡有關，而且受種族、營養(yǎng)等因素的影響。

（1）IgM：在胎兒期自身合成IgM的量極少，出生3?4個月時其血清的含量僅為成人的50%,1歲

時才達成人的75%。母體IgM不能通過胎盤傳給胎兒，若查出臍血中IgM升高，則提示胎兒有宮內感染

的可能。1對是抵抗革蘭陰性桿菌的主要抗體，因其在新生兒血液中的含量較低，故新生兒易患革蘭陰

性桿菌感染。

（2）IgG：IgG是唯一可以通過胎盤的免疫球蛋白。新生兒血液中的1%主要是通過胎盤從母體傳

遞而來，它對嬰兒出生后數(shù)月內防御某些細菌和病毒感染起著重要作用。來自母體的IgG于小兒出生后

代謝分解而逐漸下降，半歲時己全部消失。自身產(chǎn)生的IgG出生后第3個月逐漸增加，到6?7歲時在

血清中的含量才接近成人水平。

（3）IgA：IgA不能通過胎盤，出生時血清中的IgA含量很低，但可從母親初乳中得到分泌型

血清型IgA于出生后第3個月開始合成。1歲時血IgA濃度僅為成人的20強，至12歲時才達成人水平。

分泌型IgA是黏膜局部抗感染的重要因素，新生兒和嬰幼兒期分泌型IgA水平低，因此在新生兒和嬰幼

兒期易患呼吸道和胃腸道感染。

（4）IgD和IgE：IgD和IgE均不能通過胎盤,IgD和IgE在新生兒血液中含量極微，IgD的生物學

性狀目前尚不清楚。IgE參與I型變態(tài)反應，生后可通過母乳獲得部分IgE,患過敏性疾病時血清IgE

水平明顯升高。

第二節(jié)風濕性疾病患兒的護理

風濕性疾?。╮heumaticdisease）是一組病因不明的自身免疫性疾病，因主要累及不同臟器的結

締組織和膠原纖維，故曾稱為結締組織疾病。雖然其病因不明，但一般認為幾乎所有風濕性疾病的發(fā)病

機制均有其共同規(guī)律，即感染原刺激具有遺傳學背景（多基因遺傳）的個體，發(fā)生異常的自身免疫反應。

幼年特發(fā)性關節(jié)炎、過敏性紫瘢、川崎病是常見的兒童時期風濕性疾病。

一、幼年特發(fā)性關節(jié)炎

（一）定義

幼年特發(fā)性關節(jié)炎（juvenileidiopathicarthritis,JIA）是小兒時期常見的風濕性疾病，以慢

性關節(jié)滑膜炎為主要特征，伴全身多臟器功能損害，是兒童時期殘疾的重要原因。

（二）病因和病理改變

1.病因尚不清楚，可能與多種因素有關，如感染因素、免疫因素、遺傳因素等。寒冷、潮濕、疲

勞、營養(yǎng)不良、外傷、精神因素等可能是本病的誘發(fā)因素。其發(fā)病機制可能是在感染和環(huán)境因素的作用

下，細菌、病毒的特殊成分作用于有遺傳學背景的人群，直接激活T細胞，使其活化、增殖和分泌大量

炎癥性細胞因子，引起免疫損傷。

2.病理改變關節(jié)呈非化膿性滑膜炎，晚期侵蝕關節(jié)軟骨和骨組織，使關節(jié)面粘連，導致關節(jié)強直

畸形。胸膜、腹膜和心包膜可發(fā)生纖維素性漿膜炎。皮疹部位皮下毛細血管有非特異性炎癥細胞浸潤。

肝、脾及腎可出現(xiàn)淀粉樣變性。

（三）臨床表現(xiàn)

可發(fā)生于任何年齡，多見于2?3歲和9?12歲的小兒，形成兩個發(fā)病高峰。根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，

主要分為3種類型。

1.全身型此型又稱Still病。任何年齡均可發(fā)病，但大部分起病于5歲以前。以全身癥狀起病，

發(fā)熱和皮疹是此型的主要特征。反復弛張高熱,每日體溫波動在36?40℃,熱退時活動如常。伴一過性

多形性淡紅色皮疹,多見于一軀干和四肢近端,皮疹于高熱時出現(xiàn)，熱退后消失，不留痕跡。多數(shù)患兒有

一過性關節(jié)炎、關節(jié)痛，常在發(fā)熱時加劇，熱退后減輕或緩解，約25%患兒最終發(fā)展為慢性關節(jié)炎。淋

巴結、肝、脾常有不同程度腫大，胸膜、心包和心肌可受累。

2.多關節(jié)型5個或5個以上關節(jié)受累，女孩多見。起病緩慢，先累及大關節(jié)，常為對稱性,表現(xiàn)為

關節(jié)腫、疝，但不發(fā)紅。隨病情發(fā)展逐漸累及指、趾等小關節(jié)，產(chǎn)生腫痛和關節(jié)活動受限，晨僵是本型

的特點。

疾病晚期受累關節(jié)最終發(fā)展為關節(jié)強直和畸形。分為

(1)類風濕因子陽性

關節(jié)癥狀較重，半數(shù)以上患兒出現(xiàn)關節(jié)強直畸形。可出現(xiàn)類風濕結節(jié)。

(2)類風濕因子陰性

關節(jié)癥狀較輕，僅10%?1癥患兒發(fā)生關節(jié)強直畸形。類風濕結節(jié)少見。

3.少關節(jié)型女孩多見，受累關節(jié)不超過4個，且主要累及膝、踝、肘等大關節(jié)，常為非對稱性,

無嚴重活動障礙。約20%?30%患兒可并發(fā)慢性虹膜睫狀體炎而造成視力障礙，甚至失明。

(四)診斷檢查

1.炎癥反應的證據(jù)血沉明顯增快,但少關節(jié)型患兒的血沉結果多數(shù)正常。在多關節(jié)型和全身型患

兒中，急性期反應物(如C反應蛋白等)增高。

2.自身抗體

(1)類風濕因子(RF)：RF陽性提示嚴重關節(jié)病變及有類風濕結節(jié)。

(2)抗核抗體(ANA)：40%的患兒出現(xiàn)低中滴度的ANA。

3.其他檢查

(1)關節(jié)液分析和滑膜組織學檢查:可鑒別化膿性關節(jié)炎、結核性關節(jié)炎、滑膜腫瘤等。

(2)血常規(guī)：可有輕、中度貧血，外周血白細胞總數(shù)和中性粒細胞增高，特別是全身型甚至出現(xiàn)

類白血病反應。

(3)X線檢查：早期(病程1年左右)僅顯示軟組織腫脹，關節(jié)周圍骨質疏松，關節(jié)附近呈現(xiàn)骨膜

炎。晚期可見到關節(jié)面骨質破壞，以手腕關節(jié)多見。

(4)其他影像學檢查：通過骨放射性核素掃描、超聲波等檢查，可發(fā)現(xiàn)骨關節(jié)損害。

(五)治療原則

幼年特發(fā)性關節(jié)炎的治療原則是：控制病變關節(jié)的活動度，減輕或消除關節(jié)腫痛；預防感染和關節(jié)

炎癥狀的加重:；預防關節(jié)功能不全和殘廢；恢復關節(jié)功能及生活能力。

1.一般治療除急性發(fā)熱外，不主張過多地臥床休息，鼓勵患兒參加適當?shù)倪\動，盡可能像正常兒

童一樣生活。采用醫(yī)療體育、理療、熱敷、紅外線照射、按摩等方法減輕關節(jié)強直和軟組織攣縮。

2.藥物治療

(1)非密體類抗炎藥:常用藥物有①奈普生:高效低毒，長期服用耐受良好。劑量每日10mg/kg;

②布洛芬:對各種類型都有效，劑量每日50mg/kg；③呼|口朵美辛:用于全身型及嚴重多關節(jié)型，劑量每

日0.5?lmg/kg,需從小劑量開始。

(2)緩解病情抗風濕藥：又稱慢作用抗風濕藥，如非笛類抗炎藥治療3?6個月無效,應加用此類

藥物。主要包括羥氯喳、柳氮磺毗咤等。這些藥物起效慢，常與非密類抗炎藥合用。

(3)腎上腺皮質激素：雖可減輕關節(jié)炎癥狀，但不能阻止關節(jié)破壞，長期應用還可能促使軟骨壞

死及生長延遲。所以，腎上腺皮質激素不作為首選或單獨使用的藥物，僅用于非常體類抗炎藥或其他藥

物治療無效的全身型及嚴重多關節(jié)型患兒，以及虹膜睫狀體炎局部治療失敗者。一般采用潑尼松每日1?

2mg/kg,分次口服，待癥狀基本控制、血沉正常后逐漸減量。

(4)免疫抑制劑：常用藥物有甲氨蝶吟、環(huán)范素A、環(huán)磷酰胺、硫映喋素、雷公藤多昔等。

（六）常見護理問題和護理措施

1.常見護理問題

（1）體溫過高：與關節(jié)非化膿性炎癥有關。

（2）疼痛：與關節(jié)腫脹及炎癥有關。

（3）軀體移動障礙：與關節(jié)腫脹疼痛有關.

（4）有廢用綜合征的危險：與關節(jié)病變和疼痛所致的制動有關。

（5）焦慮：與關節(jié)畸形、活動受限有關。

（6）潛在并發(fā)癥：與藥物副作用有關。

2.護理措施

（1）降低體溫：

①密切監(jiān)測體溫變化，觀察熱型；

②高熱時及時物理降溫（有皮疹者忌用乙醇擦?。?

③及時擦干汗液，更換衣服，保持皮膚清潔，防止受涼；

④保證患兒攝入充足水分和熱量；

⑤遵醫(yī)囑使用退熱劑。

（2）減輕關節(jié)瘩痛，維持關節(jié)的正常功能:①急性期臥床休息；②注意患兒體位，將患肢放置于

功能位，并經(jīng)常變換體位；③教給患兒采用放松、分散注意力的方法控制疼痛；④可采用局部理療、熱

敷等方法減輕疼痛；⑤遵醫(yī)囑使用抗炎藥物。

（3）做好患兒生活護理，滿足其生活需要。

（4）急性期后盡早開始關節(jié)的功能鍛煉:指導家長幫助患兒先做關節(jié)的被動運動，再逐漸做主動

運動。同時將治療性的運動融入游戲中，如游泳、拋球、騎車、踢球等，以恢復關節(jié)功能，防止畸形。

若運動后關節(jié)腫痛加重，可暫時停止運動。對關節(jié)畸形的患兒，注意防止外傷。

（5）用藥護理：非一體類抗炎藥常見副作用有胃腸道反應、出血時間延長、血清轉氨酶升高等,

長期服用需定期檢查血象及肝、腎功能等。

（6）心理護理與健康宣教：關心、體貼患兒，了解患兒及其家長的內心感受，及時給予情感支持。

介紹本病的醫(yī)療、護理知識，讓患兒及家長了解本病的治療計劃，對于較長的療程有思想準備，并積極

配合治療。鼓勵患兒進行正常的學習和活動，促進其身心健康發(fā)展。

二、過敏性紫瘢

（一）定義

過敏性紫瘢（anaphylactoidpurpura）又稱亨-舒綜合征，是以小血管炎為主耍病變的系統(tǒng)性血管

炎。臨床特點為皮膚紫瘢，常伴喋關節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。本病多見于學齡兒，男孩發(fā)

病多于女孩。

（二）病因和發(fā)病機制

病因不明，雖然感染（細菌、病毒、寄生蟲等），食物（牛奶、雞蛋、魚蝦類等），藥物（抗生素、

磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛劑等），花粉，蟲咬，預防接種等與過敏性紫瘢發(fā)病有關，但均無確切證據(jù)。

目前認為過敏性紫瘢的發(fā)病機制可能是：各種刺激因子，包括感染原和過敏原作用于具有遺傳背景

的個體，激發(fā)B細胞克隆擴增，導致IgA介導的系統(tǒng)性血管炎。

（三）病理改變

本病基本病理變化是累及全號各組織器官的無菌性血管炎,包括毛細血管、小動脈和小靜脈。常見

的受累部位是皮膚、關節(jié)、胃腸道和腎。皮膚損傷主要見于真皮血管，血管周圍有中性粒細胞和嗜酸粒

細胞浸潤，紅細胞經(jīng)血管壁滲出，血管壁發(fā)生纖維樣壞死及間質水腫，重者呈壞死性小動脈炎。腸道改

變以黏膜下為常見，出現(xiàn)顯著水腫、出血，甚至黏膜潰瘍。腎臟改變主要是腎小球局灶性或彌漫性損傷，

毛細血管內皮增生，局部纖維化和血栓形成，也可見新月型病變。

（四）臨床表現(xiàn)

多為急性起病，發(fā)病前1?3周常有上呼吸道感染史?？砂橛械蜔?、食欲不振、乏力等全身癥狀。

1.皮膚癥狀皮膚紫瘢是本病主要表現(xiàn),且常常是首發(fā)癥狀。初起為小型等麻疹或粉紅色斑丘疹;

繼而紅斑中心發(fā)生點狀出血，顏色加深呈紫紅色，壓之不褪色。紫瘢稍高出皮面，有時融合成片，最后

顏色變?yōu)樽厣?，絕大多數(shù)不留痕跡。少數(shù)患兒的皮疹呈瘀斑狀，伴表皮壞死形成潰瘍。

皮膚紫瘢呈對稱性分布，以下肢最為多見,踝關節(jié)周圍密集。其次是臀部和上肢遠端,偶見于面部,

軀干部罕見?紫瘢反復成批出現(xiàn)，每一批常持續(xù)存在數(shù)日消退，不過數(shù)日新的一批又出現(xiàn)，這種反復常

見于發(fā)病早期。紫瘢本身不痛、不癢。另外，皮膚癥狀還可出現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫，常發(fā)生于頭部、面部、

手足，發(fā)生及消失均迅速。皮膚紫瘢一般在4?6周消退,部分患兒隔數(shù)周、數(shù)月又復發(fā)。

2.消化道癥狀約有2/3患兒出現(xiàn)胃腸道癥狀,表現(xiàn)為腹痛，多為較劇烈絞痛,發(fā)生在臍周或下腹

部。同時可伴有嘔吐、便血，嘔血者少見。易被誤診為急腹癥。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿

孔。

3.關節(jié)癥狀約1/3的患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關節(jié)多發(fā)性、游走性關節(jié)痛或關節(jié)炎，下肢關

節(jié)受累最多，關節(jié)周圍有皮疹者關節(jié)腫痛更加明顯。關節(jié)腔有積液，關節(jié)癥狀數(shù)日內自行緩解，不留關

節(jié)畸形。

4.腎臟癥狀約30%?60%的患兒出現(xiàn)腎受損的臨床表現(xiàn)，常在起病1個月內出現(xiàn)，也可在病程晚期

其他癥狀消失后發(fā)生。病情輕重不一，輕者只有鏡下血尿，無其他腎臟病的異常表現(xiàn)。多數(shù)患兒出現(xiàn)血

尿、蛋白尿，伴血壓增高及水腫，稱為紫瘢性腎炎。少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。雖然有些患兒的血尿、蛋

白尿持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，但大多數(shù)能完全恢復，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎。

5.其他癥狀可出現(xiàn)顱內出血、鼻出血、牙齦出血、咯血等出血傾向。偶爾累及循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生心肌

炎和心包炎，累及呼吸系統(tǒng)發(fā)生喉頭水腫、哮喘、肺出血。

(五)診斷檢查

本病無特異性化驗檢查。

1.血象白細胞正?；蛟龆?，中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多；血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血

塊退縮試驗均正常；部分患兒的毛細血管脆性試驗陽性。

2.血沉增快，血清IgA增高，IgG和IgM正常，也可輕度升高。

3.尿常規(guī)可有紅細胞、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿。

4.大便隱血試驗陽性。

5.還可以做腹部B超、頭顱MRI以及腎組織活檢等檢查，以了解病情發(fā)展，對治療和預后的判定有

指導意義。

(六)治療原則

1.一般治療注意休息，盡可能尋找和避免過敏原，積極治療感染。

2.對癥處理消化道出血時應禁食,靜脈滴注西咪替丁?？捎镁S生素C、蘆丁以改變血管脆性。

3.腎上腺皮質激素和免疫抑制劑有消化道癥狀尤其是伴有消化道出血時應用腎上腺皮質激素；若

并發(fā)腎損害且激素治療無效者，可加用免疫抑制劑。

(七)常見護理問題和護理措施

1.常見護理問題

(1)皮膚完整性受損：與皮膚毛細血管炎癥有關。

(2)疼痛：與腸道和關節(jié)變態(tài)反應性血管炎有關。

(3)體液過多：與紫瘢性腎炎有關。

(4)潛在的營養(yǎng)失調及低于機體需要量：與嘔吐、便血有關。

(5)焦慮：與患兒擔心生病影響學習以及家長擔心疾病復發(fā)、預后不好有關。

(6)知識缺乏：家長缺乏本病的醫(yī)療、護理知識。

(7)潛在并發(fā)癥：出血及藥物副作用。

2.護理措施

(1)皮膚護理：①評估全身皮膚狀況，觀察皮疹出現(xiàn)的部位、數(shù)量，皮疹的形態(tài)、顏色，皮疹消

退情況，以及是否反復出現(xiàn)；②保持皮膚清潔、干燥，勤換內衣，保持床鋪清潔、平整；③護士做任何

操作動作要輕柔，忌用力拉、拽，防止患兒皮膚擦傷、破潰；④如果皮膚已出現(xiàn)破潰，應及時處理，防

止繼發(fā)感染；⑤告訴患兒勿搔抓皮膚，尤其是皮疹部位。病情恢復期脫皮時囑患兒不要用手剝離皮屑。

（2）腹痛的護理：①觀察腹痛的部位、性質、程度、持續(xù)時間，以及有無惡心嘔吐、便血發(fā)生；

②記錄嘔吐的次數(shù)、嘔吐物的性狀，血便的次數(shù)、性狀及量；③腹痛時應臥床休息，并幫助患兒采取舒

適的臥位；④有消化道出血應禁食；待病情好轉后，先給予患兒高營養(yǎng)、易消化的流食、少渣半流飲食,

逐漸過渡到普食；⑤腹疝患兒禁止腹部熱敷，防止腸出血。

（3）關節(jié)痛的護理：①觀察關節(jié)腫痛的部位及程度；②幫助患兒選用舒適的體位，保持肢體的功

能位置；③給予患兒生活上周到、細致的護理，滿足其生活需要；④另外可通過講故事等方法，分散患

兒注意力。

（4）紫瘢性腎炎的護理：①注意休息，嚴重水腫和高血壓時應臥床休息，待水腫消退、血壓降至

正常、肉眼血尿消失，可卜床活動或戶外散步,逐漸恢復正?；顒?；②給予低鹽飲食，每日食鹽量1?

2g;給予患兒高碳水化合物飲食以滿足機體的需要；③觀察尿液顏色，準確記錄24小時出入量；④觀

察水腫情況，水腫的部位和程度；⑤監(jiān)測心率、脈搏、呼吸、血壓等生命體征變化，警惕高血壓腦病、

嚴重循環(huán)充血的發(fā)生。

（5）密切觀察出血傾向：①觀察大便的性狀和次數(shù)，有無便血，及時留取大便標本送檢；②觀察

小便的性狀和次數(shù)，有無肉眼血尿；③觀察有無鼻出血、牙齦出血、顱內出血的表現(xiàn)；④監(jiān)測患兒生命

體征變化，觀察患兒面色、神志，警惕出血性休克發(fā)生。

（6）用藥護理：密切觀察藥物副作用，如抗組胺藥（撲爾敏）常見的副作用是鎮(zhèn)靜、嗜睡、乏力

等中樞抑制現(xiàn)象；長期服用糖皮質激素常見的副作用有類腎上腺皮質功能亢進征，誘發(fā)和加重感染，抑

制生長發(fā)育等。

（7）做好患兒及家長的心理護理和健康宣教：多與患兒及家長交流，鼓勵其表達出內心的感受。

向患兒及家長簡單介紹過敏性紫瘢的一般知識，以及患兒目前的情況。告訴家長有關疾病護理知識，包

括皮膚的護理、飲食的控制、出血傾向及藥物副作用的觀察等，鼓勵家長參與護理。

（8）做好出院指導：①對有確切的實驗室證據(jù)證實的過敏原，應注意避免接觸；②安排好作息時

間，保證患兒足夠的睡眠和休息，避免過勞；③保證營養(yǎng)攝入，給予高熱量、高維生素、富含優(yōu)質蛋白

的食物，以滿足生長發(fā)育的需要；④加強體育鍛煉，增強體質及機體抵抗力，預防感冒；⑤遵醫(yī)囑按時

按劑量服藥；⑥注意觀察有無新的皮疹出現(xiàn)、有無腹痛和關節(jié)腫痛癥狀、大小便性狀，出現(xiàn)異常及時就

醫(yī)。

三、川崎病

（一）定義

川崎?。↘awasakidisease,KD）于1967年由日本川崎富作首先報告，又稱為皮膚黏膜淋巴結綜

合征,是一種病因未明的血管炎綜合征。臨床特點為急件發(fā)熱，皮膚黏膜病損和淋巴結腫大,可發(fā)生心

臟并發(fā)癥，心肌梗死是主要死亡原因.

（二）病因和病理改變

病因不明，可能與感染、環(huán)境污染、藥物和化學劑等因素有關。發(fā)病機制尚不清楚。

基本病理變化為全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動脈。病理過程分為四期：I期：小動脈周圍炎癥，冠

狀動脈主要分支血管壁上的小動脈和靜脈受到侵犯；II期：冠狀動脈主要分支全層血管炎，血管內皮水

腫，血管壁平滑肌層及外膜炎性細胞浸潤，可形成血栓和動脈瘤；in期：動脈血栓和肉芽形成，纖維組

織增生，內膜明顯增厚，導致冠狀動脈部分或完全堵塞；w期：數(shù)月至數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌瘢痕

形成，堵塞的動脈可能再通。

（三）臨床表現(xiàn)

本病好發(fā)于3歲以下小兒，男多于女。一般為自限性，有心血管癥狀時可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。

1.主要癥狀和體征

（1）發(fā)熱

為最早出現(xiàn)的癥狀，可達39?40C,呈稽留熱或弛張熱，持續(xù)1?2周或更長,抗生素治療無效。

（2）手足癥狀

為本病特征，在發(fā)熱早期，手足硬性水腫，手掌和指趾末端可見紅斑。隨著體溫下降，手足皮疹和

硬腫也消退，在指、趾端和甲床交界處呈膜樣脫屑，重者指、趾甲也可脫落。

(3)皮膚癥狀

在發(fā)熱同時或發(fā)熱后不久出現(xiàn)皮疹，呈向心性分布，軀干部較多。皮疹呈多形性尊麻疹樣、紅斑樣

或猩紅熱樣皮疹，無水泡或結痂。

(4)黏膜表現(xiàn)

①雙眼球結膜充血，無膿性分泌物，熱退后消散。②U唇T紅、皴裂，U腔黏膜彌漫性充血，舌乳

頭突起、充血呈楊梅舌。

(5)頸部淋巴結腫大

一般在發(fā)熱同時或發(fā)熱后3天出現(xiàn)頸部淋巴結非化膿性腫大，單側或雙側，質硬有觸痛，但表面皮

膚不發(fā)紅。有時枕部及耳后淋巴結也可累及。2.心血管癥狀和體征較少見，是川崎病最嚴重的表現(xiàn)。

常于發(fā)病1?6周出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常。冠狀動脈損害多發(fā)生于病程第2?4周，

也可發(fā)生于疾病恢復期。心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂可導致心源性休克甚至猝死。

3.其他癥狀可有間質性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀(腹痛、腹瀉、肝腫大及黃疸)和關

節(jié)炎癥狀。

(四)診斷檢查

1.血液檢查輕度貧血；白細胞計數(shù)升高，以中性粒細胞為主；血小板病初正常，第2?3周時增高;

血沉增快：C反應蛋白增高；部分病例血清轉氨酶增高;血清Ig快IgM、IgA、IgE升高;補體正?；蛏?/p>

高。

2.心血管系統(tǒng)檢查少數(shù)病例心電圖ST段及T波改變、P-R間期和Q-T間期延長、低電壓、心律失

常等。超聲心動圖為診斷冠狀動脈瘤最可靠的方法，可發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤，于病程2?3

周檢出率最高，多于1?2年恢復，應定期復查。

(五)治療原則

1.丙種球蛋白早期應用可預防冠狀動脈病變發(fā)生。劑量每日lg/kg,連用2天或一次應用2g/kg,

靜脈滴注。

2.阿司匹林具有降溫、抗血小板凝集等作用。開始每日30?50mg/kg,分2?3次服用，熱退后3

天逐漸減量，2周左右減至每日3?5mg/kg,用藥到癥狀消失，血沉正常，連用1?3個月。有冠狀動脈

病變者需延長用藥時間。

3.抗血小板聚集除阿司匹林外可加用雙喀達莫，每日3?5mg/kg。

4.對癥治療根據(jù)病情給予對癥和支持治療，如補液、保肝、糾正心律失常，有心肌損害者可用ATP、

輔酶A等。

(六)常見護理問題和護理措施

1.常見護理問題

(1)體溫過高：與感染、免疫反應等因素有關。

(2)皮膚完整性受損：與小血管炎有關。

(3)口腔黏膜改變：與小血管炎有關。

(4)潛在并發(fā)癥：心臟受損.

2.護理措施

(1)急性期應臥床休息，有心血管癥狀者絕對臥床。

(2)降低體溫：①保持病室溫濕度適宜；②監(jiān)測體溫變化，觀察熱型及伴隨癥狀；③鼓勵患兒多

飲水，給予營養(yǎng)豐富、清淡易消化的流食或半流食；④高熱時及時給予物理降溫及藥物降溫。

(3)皮膚護理：①保持清潔；②剪短指甲，避免抓傷；③對半脫的痂皮用消毒剪刀剪除，切忌強

行撕脫。

(4)口腔黏膜護理：①注意觀察口腔黏膜病損情況：②每日口腔護理2?3次；③口唇干燥涂潤唇

油。

(5)密切觀察心血管癥狀：注意面色、呼吸、心率、心律等變化；外出進行X