多發(fā)性骨髓瘤的病例討論

病歷：李某，男，50歲，腰骶部疼痛，乏力、頭暈半個月，伴惡心、嘔吐。查體：T38℃↑，P86次∕分，R24次∕分↑，BP136∕90mmHg(18∕12kPa)貧血貌，全身皮膚黏膜無出血點及黃染，心肺查體正常，腹軟，中上腹部壓痛。腸鳴音減弱，胸骨及腰骶部壓痛。實驗室檢查：血常規(guī)：WBC6.51×109∕L，Hb53g∕L↓,PLT138×109∕L，N0.361↓,

L0.436↑，M0.187↑。尿常規(guī)：尿蛋白（﹢﹢﹢），血鈣2.73mmol∕L↑,尿酸631μmol∕L↑，尿素氮7.14mmol∕L，肌酐91μmol∕L，白蛋白30.3g∕L↓，球蛋白41.5g∕L↑，血淀粉酶2207U∕L↑。X片示：腰椎、胸椎、肋骨骨折。骨髓檢查：異常漿細胞成堆分布。免疫球蛋白定量：IgA

0.08g∕L↓，IgG

2.85g∕L↓，IgM

0.09g/L↓?多發(fā)性骨髓瘤?胰腺炎第一頁，共10頁。多發(fā)性骨髓瘤

多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤（簡稱MM）是骨髓內(nèi)漿細胞異常增生的一種惡性腫瘤。由于骨髓中有大量的異常漿細胞增殖，引起溶骨性破壞；又因血清中出現(xiàn)大量的異常單克隆免疫球蛋白，尿中出現(xiàn)本周氏蛋白，導致腎功能損害，造成貧血、免疫功能異常。溶骨性破壞貧血腎功能損害免疫功能異常骨髓中漿細胞異常增生第二頁，共10頁。主要標準2次要標準1次要標準3次要標準2骨髓中漿細胞增多(>30%)

M成分：血清IgG>3.5g/dl或IgA>2.0g/d1,尿本-周蛋白>1g/24h

骨髓中漿細胞增多(10%～30%)

正常免疫球蛋白減少50%以上：IgG<600mg/dlIgA<100mg/dlIgM<50mg/dl

組織活檢證實有漿細胞瘤

M成分存在但水平低于上述水平或有溶骨性病變

主要標準1主要標準3多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤診斷標準第三頁，共10頁。多發(fā)性骨髓瘤分型、IgA型高粘滯綜合征多見骨髓外病變、溶骨病變多見、44%淀粉樣變IgD型IgM型高粘滯綜合征最常見IgG型IgE型典型癥狀非分泌型溶骨病變較少，神經(jīng)系統(tǒng)損害較多見MM免疫固定電泳第四頁，共10頁。多發(fā)性骨髓瘤臨床分期

臨床分期(國際分期系統(tǒng)，ISS)Ⅲ期血清β2微球蛋白＞5.5mg／L，白蛋白＜3.5g／dLⅡ期介于Ⅰ期和Ⅱ期之間Ⅰ期血清β2微球蛋白＜3.5mg／L，白蛋白＞3.5g／dL第五頁，共10頁。胰腺炎胰腺炎（pancreatitis）是多種病因?qū)е乱让冈谝认賰?nèi)被激活后引起胰腺組織自身消化、水腫、出血甚至壞死的炎癥反應(yīng)。臨床上以上腹痛、惡心、嘔吐、發(fā)熱和血淀粉酶增高等為特點。

上腹部疼痛惡心輕度發(fā)熱（T38℃）嘔吐血淀粉酶增高（2207U/L）胰腺炎第六頁，共10頁。胰腺炎確診根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)（患者有上腹部疼痛，惡心、嘔吐、輕度發(fā)熱、上腹部壓痛，但無腹肌緊張），同時有血清淀粉酶（一般超過正常值3倍）和（或）尿淀粉酶顯著升高，排除其他急腹癥者（如消化性潰瘍穿孔、膽石癥、膽囊炎、腸梗阻等都可有血清淀粉酶升高，但一般不超過正常值的2倍），即可以明確診斷本患者合并有胰腺炎。第七頁，共10頁。明確診斷臨床表現(xiàn)實驗室檢查影像學檢查確診消化道癥狀、溶骨性病變、貧血等腎臟損害、血淀粉酶增高、免疫紊亂等骨髓X線檢查示多處骨折1.多發(fā)性骨髓瘤2.胰腺炎第八頁，共10頁。治療藥物治療日常護理第九頁，共10頁。治療多發(fā)性骨髓瘤治療：對于疾病進展及有癥狀的MM患者需要治療，主要包括（1）化學治療：初治病例可選用MPT方案（美法侖，潑尼松，沙利度安），MPT無效者可選用不含烷化劑的VAD（長春新堿，阿霉素，地塞米松）方案，難治性病例可使用DT-PACE（地塞米松，沙利度安，順鉑，阿霉素，環(huán)磷酰胺，VP16），也可選用蛋白酶抑制藥和三氧化二砷；（2）骨質(zhì)破壞的治療選用二膦酸鹽；（3）化學誘導緩解后進行自身干細胞移植，效果較好，且療效與性別年齡無關(guān)。胰腺炎治療：（1）禁食；（2）胃腸減壓；（3）靜