臨床血液學(xué)檢驗技術(shù)試題及答案（四）

臨床血液學(xué)檢驗技術(shù)試題及答案

第十一章血栓與止血基礎(chǔ)理論

一、選擇題

1.維生素K依賴性凝血因子包括

A.I、II、VII、VI

B.n、vn、ix、x

c.IkV、vn、VI

D.II、V、X、VI

E.n、in、v、x

2.內(nèi)源性凝血途徑和外源性凝血途徑形成凝血活酶都需要什么因子

A.VIH

B.VI

C.X

D.vn

E.VI

3.凝血酶原時間(PT)檢查有助于診斷

A.內(nèi)凝系統(tǒng)因子缺乏或異常

B.外凝系統(tǒng)因子缺乏或異常

C.凝血第三階段因子缺乏或異常

D.纖溶亢進(jìn)

E.有抗凝物質(zhì)存在

4.血友病A是下列哪種因子缺乏

A.VDI：C.

B.VD

C.IV

D.IX

E.VWF

5.治療血友病A.B首選

A.庫存全血

B.VitK

C.DDAVP

D.新鮮血漿

E.基因治療

6.女性，18歲，實驗室檢查：PLT120X109/L,出血時間延長，凝血時間Imin,毛細(xì)血管脆性試驗

（十），血塊收縮時間正常，患者哪方面異常

A.血小板功能異常

B.血管壁功能障礙

C.血液凝固障礙

D.血中有抗凝物質(zhì)存在

E.纖溶亢進(jìn)

7.男性，18歲，轉(zhuǎn)移性右下腹痛4小時，診斷為“急性闌尾炎”，行闌尾切除術(shù)，術(shù)中出血不易止,

查PLT計數(shù)正常，BT、PT、TT均正常，CT延長，APTT延長，可被正常血清糾正而不被硫酸領(lǐng)吸附血

漿糾正，你考慮

A.VIII因子缺乏

B.IX因子缺乏

C.VD因子缺乏

D.vWF缺乏

8.凝血過程分為三期，其共同途徑是指下列哪期？

A.第一期

B.第二期

C.第一、二期

D.第二、三期

E.第三期

9.內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的始動因子是：

A.因子訓(xùn)1

B.因子XI

C.因子VII

D.因子XW

E.因子IX

10.外源性凝血途徑因子是

A.因子xn

B.因子XI

C.因子IX

D.因子vn

E.因子VDI

11.參與凝血第一階段的外源性凝血活酶系統(tǒng)的主要因子有：

A.因子n、V、VD、X

B.因子n、ni、vn、x

c.因子in、vn、x、v

D.因子V、VD、IkI

E.因子III、VII、X,IX

12.凝血過程的三個時期（即三個階段）是：

A.血管收縮期、血小板聚集期和纖維蛋白形成期

B.內(nèi)源性凝血系統(tǒng)作用期、外源性凝血系統(tǒng)作用期和纖維蛋白形成期

C.血小板粘附期、纖維蛋白形成期和血栓形成期

D.凝血活酶形成期、凝血酶形成期和纖維蛋白形成期

E.血小板粘附期、凝血酶形成期和纖維蛋白形成期

13.下列哪種因子除肝臟外也可由血小板產(chǎn)生？

A.易變因子（v）

B.抗血友病球蛋白（VIII）

C.血漿凝血活酶成分（IX）

D.血漿凝血活酶前質(zhì)（XI）

E.纖維蛋白穩(wěn)定因子（XIII）

14.下列哪項屬于內(nèi)源性纖溶酶激活物？

A.組織型纖溶酶原徽活物（tPA）

B.尿激酶型纖溶酶原激活物（uPA）

C.激肽酶

D.腫瘤細(xì)胞性組織型纖溶酶原徽活物

E.白血病細(xì)胞性組織型纖溶酶原激活物

15.外源性凝血途徑抑制物（TFPI）的作用原理是:

A.通過吞噬作用

B.通過中和組織因子活性物質(zhì)

C.通過介質(zhì)間接發(fā)揮作用

D.通過抑制血小板聚集作用

E.通過釋放滅活物質(zhì)

16.血小板在凝血過程中主要作用

A.作用于III因子參與外源性凝血

B.激活因子刈

C.提供ADP

D.提供血小板第in因子

E.穩(wěn)定纖維蛋白

17.促使血小板發(fā)生聚整的主要物質(zhì)之一是

A.環(huán)磷酸腺甘

B.鈣離子

C.第刈因子

D.血小板第in因子

E.二磷酸腺昔

18.凝血第一階段參與外源性凝血系統(tǒng)的有

A.m十vn十X十V十Ca2+十磷脂

B.刈十XI十IX十V1D十Ca2+十磷脂

c.x十n十I十xn

D.XU十XI十I十VD十Ca2+十X十V

E.X十V十Vffl十Ca2+十磷脂

19.凝血活酶的組成是

A.X十V十Ca2+十磷脂

B.VD十III十X十V十Ca2+十磷脂

C.X十V十Ca2+十磷脂

D.刈十XI十VD十X十Ca2+十磷脂

E.以上都不是

20.外強(qiáng)性凝血系統(tǒng)和內(nèi)源性系統(tǒng)形成蟹血酶都需要哪種凝血因子

A.因子訓(xùn)1

B.因子VD

C.因子X

D.因子xn

E.因子XI

21.血塊退縮不良的最主要原因是

A.VDI因子缺乏

B.血小板質(zhì)和量的異常

C.凝血酶原缺乏

D.血管通透性增加

E.組織因子缺乏

22.下列化驗?zāi)捻棛z查提示DIC纖維蛋白溶解亢進(jìn)

A.血小板減少

B.纖維蛋白原降低

C.纖維蛋白原升高

D.纖維蛋白降解產(chǎn)物增多

E.纖維蛋白降解產(chǎn)物減少

23.關(guān)于抗凝血酶III的臨床意義，下列哪項是正確的？

A.ATTII活性增高為異常，活性減低無臨床意義

B.ATTII活性減低為異常，增高無臨床意義

C.AT-III活性增高或減低，均可導(dǎo)致出血

D.ATTII活性增高可導(dǎo)致出血，減低可導(dǎo)致血栓形成

E.ATTII活性減低可導(dǎo)致出血，增高可導(dǎo)致血栓形成

24.對凝血時間最有影響的因素是：

A.血小板數(shù)量

B.血小板功能

C.血漿凝血因子

D.血管壁的完整性

E.血管壁的收縮功能

25.血小板聚集是指：

A.血小板與紅細(xì)胞、白細(xì)的相互粘附

B.血小板與血小板之間發(fā)生粘附

C.血小板與血管內(nèi)皮細(xì)胞下膠原纖維的粘附

D.血小板與凝血因子的相互粘附

E.血小板與膠原纖維、紅細(xì)胞、白細(xì)胞的相互粘附

26.關(guān)于FDP和D二聚體測定的敘述，下列哪項是正確的？

A.FDP是指纖維蛋白原的降解產(chǎn)物，不包括纖維蛋白的降解產(chǎn)物

B.FDP增高是DIC的決定條件

C.FDP增高是體內(nèi)纖溶亢進(jìn)的標(biāo)志，可以鑒別原發(fā)與繼發(fā)纖溶

D.FDP增高主要見于容易發(fā)生DIC的基礎(chǔ)疾病

E.D二聚體是原發(fā)性纖溶的標(biāo)志

27.下列四種不屬于蛋白C抗凝系統(tǒng)？

A.蛋白C(PC)

B.蛋白S(PS)

C.血栓調(diào)節(jié)素(TM)

D.a1-抗胰蛋白酶（a-AT）

E.蛋白C抑制物（PCI）

28.與血小板粘附反應(yīng)無關(guān)的是

A.血管破損

B.vWF

C.血小板膜糖蛋白Hb

D.纖維結(jié)合蛋白（Fn）

E.因子VD1

二、名詞解釋

1.0CS

2.依賴維生素K的凝血因子

3.內(nèi)源性凝血途徑

4.外源性凝血途徑

5.FDP

6.纖溶系統(tǒng)

7.血栓形成

8.透明血栓

三、問答題

1.血小板活化后可以發(fā)生哪些主要改變？

2.簡述手指扎傷后的主要凝血機(jī)制。

3.簡述纖溶酶原激活的途徑。

4.心肌梗死通常是由于在冠狀動脈狹窄處有血栓形成，導(dǎo)致心肌缺血壞死。請用所學(xué)知識解釋該血

栓形成的機(jī)制。

答案

一、選擇題

I.B.2.C.3.B.4.A.5.D.6.B.7.B.8.D.9.C.10.D.11.C.12.D.13.E14.C.15.B.16.D.17.E.

18.A.19.C.20.C.21.B.22.D.23.D.24.C.25.B.26.D.27.D.28.E

二、名詞解釋

1.循環(huán)中的正常血小板表面是平滑的，電鏡下可看到一些小的凹陷，被稱為開放管道系統(tǒng)（0CS）。

2.即FH、FVU、FIX、FX,其氨基端均含有10個以上的谷氨酸，谷氨酸Y竣基化需要維生素K的

參與，方能形成正常的凝血因子而參與凝血反應(yīng)。

3.血漿內(nèi)的幾種接觸因子（FXH、前激肽釋放酶、高分子激肽原等）相互作用并活化FXI,形成內(nèi)源

X酶（FIXa-VIBa復(fù)合物）來啟動凝血。

4.受損血管壁釋放出組織因子，在的參與下激活FVD,形成外源X酶（FVIIa-TF復(fù)合物）來啟動凝血。

5.纖維蛋白和纖維蛋白原被纖溶酶降解所形成的產(chǎn)物。

6.包括①纖溶酶和纖溶酶原，②纖溶酶原活化物，含組織型纖溶酶原活化物和尿激酶型纖溶酶原活

化物，③纖溶系統(tǒng)抑制物，含纖溶酶原活化抑制物和a2抗纖溶酶等。

7.止血反應(yīng)被不適當(dāng)?shù)貑踊驍U(kuò)散所產(chǎn)生的病理過程。

8.即動脈血栓頭部或啟動部位，富含血小板，又稱白血栓。

三、問答題

1.①與非血小板表面粘著（粘附功能），②血小板彼此粘著（聚集功能），③釋放貯存在致密、a顆

?；蛉苊阁w中的物質(zhì)（釋放反應(yīng)），④血小板收縮蛋白產(chǎn)生血塊收縮，參與凝血反應(yīng)，如促進(jìn)凝血酶

原酶的產(chǎn)生、吸附濃縮活化凝血因子等。

2.手指扎傷后，血管壁損傷，內(nèi)皮下組織暴露，血小板迅速覆蓋活化，聚集粘附形成血小板止血栓,

同時釋放出組織因子，促進(jìn)外源X酶的形成，活化FX、FIX,反饋加速內(nèi)源凝血系活化，促進(jìn)纖維

蛋白形成，加強(qiáng)血小板止血栓的止血作用。

3.組織型纖溶酶原活化物和尿激酶型纖溶酶原活化物可纖溶酶原活化，裂解形成纖溶酶。

4.①內(nèi)皮功能異常時的促栓功能：狹窄處血管喪失正常的抗栓功能，暴露出內(nèi)膜下組織，促進(jìn)血小

板的粘附活化，啟動凝血反應(yīng)。②血管流變學(xué)異常時的促栓功能：動脈狹窄處血流常形成渦流，局

部切應(yīng)力增強(qiáng)，可加重內(nèi)皮的損傷，加速血小板的粘附活化，同時可使血小板碰撞率增加。③血液

組成異常時的促栓功能：心?；颊叨嗵幱诟吣隣顟B(tài)，如高脂血癥、高纖維蛋白血癥等。

第十二章血栓與止血檢驗方法

一、選擇題

A型題

1、VWF的主要作用

A.介導(dǎo)血小板的粘附

B.介導(dǎo)血小板的收縮

C.介導(dǎo)血小板的聚集

D.介導(dǎo)血小板的釋放

E.下調(diào)FVUI的合成

2、束臂試驗陽性可見于下列疾病，但應(yīng)除外

A.血小板無力癥

B.過敏性紫藏

C.血友病

D.血管性血友病

E.遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

3、血塊收縮不佳的指標(biāo)為

A.血塊收縮率為80%

B.血塊收縮率為90%

C.血塊收縮率為50%—80%

D.血塊收縮率小于45%

E.血塊收縮率大于45%

4、血小板粘附率減低見于

A.糖尿病

B.妊娠高血壓綜合征

C.血小板無力癥

D.血栓性疾病

E.腎病綜合征

5、血小板聚集試驗減低常見于

A.血栓前狀態(tài)

B.血栓性疾病

C.血小板無力癥

D.口服避孕藥

E.妊娠高血壓綜合征

6、B7G和PR的測定可作為

A.分析出血原因的指標(biāo)

B.分析血小板形態(tài)學(xué)指標(biāo)

C.血小板活化指標(biāo)

D.血小板聚集功能指標(biāo)

E.分析血小板數(shù)量指標(biāo)

7,P-選擇素測定的意義不正確的是

A.作為血栓前狀態(tài)的分子標(biāo)志物之一

B.血小板活化的指標(biāo)

C.血栓性疾病往往增高

D.機(jī)體組織中只有血小板含有P選擇素

E.測血小板表面的P選擇素含量較測血漿P選擇素意義更大。

8、血小板活化指標(biāo)的測定與下列哪種疾病無關(guān)

A.妊娠高血壓綜合征

B.過敏性哮喘

C.腎病綜合征

D.血友病

E.血栓性疾病

9、外源凝血系統(tǒng)最常用的篩選試驗是

A.BT

B.TT

C.PT

D.APTT

E.CT

10、內(nèi)源凝血系統(tǒng)最常見的篩選試驗是

A.BT

B.TT

C.PT

D.APTT

E.CT

11、PT與APTT同時延長，提示下列哪組凝血因子缺陷

A.因子VH、TF

B.PK、HMWK

C.因子X、V、H、I

D.因子XII、XI

E.因子XII、XI、IX

12、凝血酶時間延長，加甲苯胺藍(lán)可以糾正，提示

A.Fg含量減低

B.FDP增多

C.原發(fā)性纖溶增強(qiáng)

D.因子V異常

E.肝素或類肝素樣物質(zhì)的存在

13、下列有關(guān)纖溶的說法錯誤的是

A.纖維蛋白單體可以自行聚合

B.FDP各碎片仍具有與纖維蛋白（原）相同的抗原性

C.D一二聚體是交聯(lián)纖維蛋白的降解產(chǎn)物

D.D一二聚體在原發(fā)性纖溶時水平增高

E.D一二聚體和FDP是診斷DIC的重要指標(biāo)

14、下列哪項是凝血活化的分子標(biāo)志物

A.P-TG

B.PF4

C.F1+2

D.t-PA

E.PAI

15、下列哪項不是血小板活化的分子標(biāo)志物

A.B-TG

B.PF4

C.P-selectin

D.FPA

E.TXB2

16、下列哪項不是血管內(nèi)皮受損的分子標(biāo)志物

A.ET-1

B.TM

C.6-K-PGFld

D.SFM

E.DM-6-K-PGF1a

17、下列哪項不是纖溶過程的分子標(biāo)志物

A.TAT

B.PAP

C.FDP

D.FPBP15-42

E.D-dimer

X型題

18、血栓與止血檢測的主要范圍包括

A.血管壁

B.血小板

C.凝血與抗凝

D.纖溶系統(tǒng)

E.血液流變

19、血漿粘度增高見于

A.多發(fā)性骨髓瘤

B.原發(fā)性巨球蛋白血癥

C.纖維蛋白原增高癥

D.貧血

E.高脂血癥

20、血栓前狀態(tài)分子標(biāo)志物的來源

A.血管內(nèi)皮損傷的釋放物

B.血小板活化的釋放物

C.凝血活化過程的裂解產(chǎn)物

D.抗凝蛋白酶及釋放產(chǎn)物

E.纖溶過程產(chǎn)生的降解產(chǎn)物

二、名詞解釋

1、F1+2：

2、D-dimer：

3、P選擇素：

三、問答題

1.簡述APTT測定原理及臨床意義。

2.簡述血小板相關(guān)抗體檢測的臨床意義。

3.簡述抗凝血酶測定的臨床意義。

答案

一、選擇題

1.A.2.C.3.D.4.C.5.C.6.C.7.D.8.D.9.C.10.D.11.C.12.E.13.D.14.C.15.A.16.D.

17.A18.ABCDE.19.ABCE.20.ABCDE

二、名詞解釋

1、是指凝血酶原在凝血酶原酶水解作用下釋放出的片段，該片段是凝血酶生成的標(biāo)志，也是血栓前

狀態(tài)檢測的重要標(biāo)志物。

2、是交聯(lián)纖維蛋白在纖溶酶的作用下特征性降解產(chǎn)物，對原發(fā)性纖溶癥與繼發(fā)性纖溶癥的鑒別有重

要意義。

3、又稱血小板a-顆粒膜糖蛋白140(GMP140),存在于a顆粒內(nèi)，血小板活化時，釋放至血小板

表面及血漿。

三、問答題

1.APTT原理：以白陶土(激活劑)激活因子刈和XI,以腦磷脂(部分凝血活酶)代替血小板第3因子，

在Ca"參與下，觀察貧血小板血漿(poorplateletplasma,PPP)凝固所需的時間，即為活化部分凝

血活酶時間(activatedpartialthromboplastintime,APTT)0其臨床意義：該試驗是較敏感且可

靠的檢查內(nèi)源凝血系統(tǒng)的篩選試驗，當(dāng)血漿凝血因子低于正常水平的15%?30%即可呈現(xiàn)異常，可

替代CT或血漿復(fù)鈣時間測定。

1)延長見于因子XH、XI、IX、VHI、X、V、II、PK、HMWK和Fg(尤其因子VD1、IX、XI)缺乏。

2)縮短見于DIC,血栓前狀態(tài)及血栓性疾病。

3)肝素治療的監(jiān)護(hù)APTT對血漿肝素的濃度很為敏感，故是目前廣泛應(yīng)用的實驗室監(jiān)護(hù)指標(biāo)。一般

在肝素治療期間，APTT維持在正常對照的1.5?2.5倍為宜。但事先應(yīng)檢測所用凝血活酶試劑是否對

肝素敏感，即向正常人混合血漿中加入不同量肝素(0.1?LOU/ml),看其APTT是否相應(yīng)延長。

2.在特發(fā)性血小板減少性紫瘢(TIP)時，80%以上的患者PAIgG增高，若同時測定PAIgM、PAIgA

和PAC3,則陽性率可達(dá)100%。且隨治療好轉(zhuǎn)PAIg水平下降，故本試驗為TIP診斷、療效及預(yù)后估

計的有價值指標(biāo)，也有助于其它疾病的免疫機(jī)制研究。但缺乏特異性，在惡性淋巴瘤、慢性活動性

肝炎、SLE.慢性淋巴細(xì)胞性白血病、多發(fā)性骨髓瘤、Evan綜合征等都有不同程度的增高。

3.AT活性或抗原測定是臨床上評估高凝狀態(tài)的良好指標(biāo)，尤其是AT活性減低。AT抗原和活性同時

檢測，是先天性AT缺乏分型的主要依據(jù)，①交叉反應(yīng)物質(zhì)陰性(crossreactionmaterial,CRM)

即抗原與活性同時下降；②CRM+型，抗原正常，活性下降。在疑難DIC診斷時，AT水平下降具有診

斷價值，而急性白血病時AT水平下降是DIC發(fā)生的危險信號。AT水平增高見于血友病、白血病、再

生障礙性貧血等的急性出血期以及口服抗凝藥的治療中，在抗凝治療中，如懷疑肝素治療抵抗，可

用AT檢測來確定?？鼓柑娲委煏r，也應(yīng)首選AT檢測來監(jiān)護(hù)。

第十三章血栓與止血檢驗的臨床應(yīng)用

一、選擇題

A型題

1.由于纖維蛋白原形成障礙或異常抗凝物質(zhì)增多引起的二期止血缺陷，其篩檢試驗應(yīng)：

A.PLT減少，PT正常，APTT延長

B.PT正常，APTT正常，TT延長

C.PT延長，APTT延長，TT延長

D.PLT正常，PT正常，TT延長

E.PT延長，APTT正常，TT正常

2.為評價血管壁和血小板的止血功能，臨床應(yīng)用的常規(guī)篩檢試驗是：

A.vWF：Ag和PAgT

B.PLT和PAgT

C.BT和vWF：Ag

D.PLT和BT

E.vWF：Ag和PLT

3.下列關(guān)于過敏性紫瘢的描述不正確的是：

A.是一種血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病

B.一般無特異性實驗室檢測試驗用于本病診斷

C.病變部位顯示有IgA或C3沉著是特征性實驗室診斷指標(biāo)

D.CFT多為陽性，血小板計數(shù)多正常

E.血小板功能多降低

4.ITP病人的實驗室診斷主要根據(jù)下列試驗，除了：

A.外周血血小板數(shù)量測定

B.血小板膜糖蛋白測定

C.骨髓象檢查

D.血小板生存時間

E.血小板相關(guān)抗體及補(bǔ)體的檢測

5.下列疾病中不屬于血小板功能異常性疾病的是：

A.ITP

B.BSS

C.GT

D.PF3D.

E.GPS

6.關(guān)于BSS的描述正確的是：

A.由于GPHb/HIa缺陷引起的血小板無力癥

B.由于GPIb/IX或GPV缺陷引起的巨大血小板綜合征

C.由于GPIb/IX或GPV缺陷引起的血小板無力癥

D.由于GPIIb/IIIa或GPV功能障礙的血小板無力癥

E.由于GPHb/HIa缺陷引起的巨大血小板綜合征

7.診斷血友病的簡便而敏感的篩選試驗和最常用的確診試驗分別是：

A.PT和STGT

B.BT和凝血因子VUI和因子IX的促凝活性測定

C.TT和TT糾正試驗

D.APTT和凝血因子VID和因子IX的促凝活性測定

E.凝血因子VIII和因子IX的促凝活性測定和相關(guān)因子抗原含量測定

8.TT顯著延長，可用硫酸魚精蛋白或甲苯胺藍(lán)糾正，而正常血漿不能糾正，最可能是下列何種異常:

A.凝血因子IX抑制物存在

B.肝素類抗凝物質(zhì)存在

C.狼瘡抗凝物質(zhì)存在

D.血友病

E.維生素K缺乏

9.患者，男性，出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)血腫。實驗室檢測結(jié)果：PT14.6秒、APTT150秒、FIB2.9g/L,加正

常血漿糾正后測定PT為14.0秒、APTT為46.0秒。FVH：C為110%、FIX：C為5虬該病人初步診斷

為：

A.血友病A.

B.血友病B

C.遺傳性因子XI缺乏癥

D.vWD

E.因子VIII的抑制物存在

10.上題患者如與正常女性結(jié)婚后，所生子女符合下列哪項遺傳規(guī)律：所生女兒50%為攜帶者，所生

兒子100%為正常人

A.所生女兒50%為患者，所生兒子50%是患者

B.所生女兒100強(qiáng)為攜帶者，所生兒子100%為患者

C.所生女兒100%為攜帶者，所生兒子100%為正常人

D.所生女兒50%為攜帶者，所生兒子50%為患者

11.遺傳性AT缺陷癥的血栓形成機(jī)制：

A.不能抑制凝血酶和活化因子X

B.不能生成纖溶酶

C.不能生成APC以滅活因子VA.VIDa

D.不能激活纖溶酶原

E.過度中和t-PA

12.男性患者，21歲，左下肢深靜脈血栓入院。實驗室檢測：AT活性98%、PC抗凝活性35%,PS活

性98%,PC：Ag86%（火箭電泳法）。該患者最可能的診斷為：

A.蛋白C缺陷癥I型

B.蛋白C缺陷癥H型

C.蛋白S缺陷癥I型

D.蛋白S缺陷癥H型

E.AT缺陷癥I型

13.D-二聚體的水平不超過以下何值可作為肺梗死的排除指標(biāo)：

A.100ug/L

B.200ug/L

C.300ug/L

D.400Pg/L

E.500Pg/L

14.下列哪項不是形成DVT的原因：

A.靜脈壁損傷

B.血液粘度增高

C.長期臥床

D.動脈粥樣硬化

E.血液凝固性增高

15.血栓前狀態(tài)的分子標(biāo)志物檢測結(jié)果正確的是:

A.FDP增加、PAP正常、t-PA降低、PAI增高

B.FDP增加、PAP降低、t-PA降低、PAI增高

C.FDP增加、PAP正常、t-PA增高、PAI增高

D.FDP降低、PAP正常、t-PA增高、PAI降低

E.FDP降低、PAP正常、t-PA降低、PAI降低

16.男性，56歲，因股骨骨折，臥床2個月。近來出現(xiàn)左小腿疼痛、腫脹，淺表靜脈怒張。該病人

9

的血液學(xué)實驗室檢查結(jié)果為PT15秒；APTT39秒；FIB7.Og/L；PLT215X10/L；vWF：Agl02%;尿DM-TXB,

為256pg/mg肌?。籇-D陽性。引起以上血液學(xué)指標(biāo)的檢測結(jié)果最可能是因患者為：

A.血管性假性血友病

B.異常纖維蛋白原血癥

C.左下肢靜脈血栓形成

D.高半胱氨酸血癥

E.抗活化蛋白C癥

17.雙香豆素類口服抗凝劑作為預(yù)防血栓形成的藥物，其作用是：

A.使維生素K依賴因子無促凝活性

B.使纖維蛋白原血漿濃度降低

C.使血小板聚集作用下降

D.使血小板粘附作用下降

E.使纖溶活性增強(qiáng)

18.LMWH的監(jiān)測應(yīng)選用的實驗為：

A.活化部分凝血活酶時間

B.凝血酶原時間

C.凝血酶時間

D.抗因子Xa活性

E.血小板聚集試驗

19.患者，女性，41歲。因卵巢囊腫手術(shù)。術(shù)后發(fā)生巨大血腫，經(jīng)手術(shù)結(jié)扎血管止血后又出現(xiàn)新的

血腫。即往體健，10年前做心臟瓣膜置換術(shù)，術(shù)后長期服用華法令3mg/d,現(xiàn)實驗室檢測

PLT210X109/L,PT114秒，APTT64秒,TT16秒，F(xiàn)IB3.2g/L,BT（TBT法）6分鐘，ADP和瑞期托霉

素誘導(dǎo)的PAgT試驗正常。臨床停用華法令，注射維生素K,輸新鮮血漿后，第二天出血停止，第三

天血腫吸收。該患者臨床出血取可能的診斷是：

A.DIC.

B.纖溶亢進(jìn)

C.生理性抗凝物質(zhì)增多

D.GT

E.藥物過量引起維生素K依賴因子無促凝活性

20.原發(fā)性纖溶有以下的實驗特征，除了：

A.血漿PL活性增高

B.血漿纖維蛋白原含量減少

C.血漿SFMC為陰性

D.血漿Bp15-42增高

E.血漿FDP為陰性

X型題

21.APTT延長，患者血漿加正常新鮮血漿1：1糾正后APTT恢復(fù)正常，可能出現(xiàn)此情況的疾病是

A.血友病A.

B.血友病B

C.遺傳性因子XI缺乏癥

D.vWD

E.因子VID的抑制物存在

22.下列哪項是血栓前狀態(tài)血小板活化的分子標(biāo)志物：

A.t-PA.

B.PAI

C.TM

D.TXB2

E.P-TG

23.關(guān)于血友病的篩檢試驗結(jié)果描述正確的有：

A.PT延長

B.涂硅試管法CT在有臨床癥狀時延長

C.TT延長

D.APTT延長

E.ACT延長

24.出血時間延長可見于下列哪些疾?。?/p>

A.血管性紫瘢

B.血管性血友病

C.血友病B.

D.血小板無力癥

E.因子刈缺乏癥

25.易栓癥可能引起的原因是：

A.AT缺陷

B.PC缺陷

C.APC抵抗

D.PAI-1減少

E.HC-H缺陷

26.DIC的繼發(fā)性纖溶期主要實驗室檢測指標(biāo)的變化有：

A.PLT減低

B.FIB下降

C.AT正常

D.PLG增加

E.DR陽性

27.血管性出血性疾病常出現(xiàn)異常結(jié)果的實驗室檢測指標(biāo)有:

A.CFT

B.TBT

C.CRT

D.PT

E.APTT

28.在抗栓治療時常用的抗凝治療藥物有：

A.肝素

B.低相對分子質(zhì)量肝素

C.華法令

D.阿司匹林

E.n塞氯毗咤

二、名詞解釋:

1.DVT

2.血栓前狀態(tài)

3.血友病A

4.血管性血友病

5.DIC

6.易栓癥

7.特發(fā)性血小板減少性紫瘢

8.原發(fā)性纖溶

三、問答題：

1.請根據(jù)以下PAgT的實驗結(jié)果判斷可能的疾病。

誘導(dǎo)劑：ADPEpinephrinE.CollagenArachidonatE.Ristocetin

病例1:NNNNN

病例2：NNNNA

病例3：A.A.A.N/A.N

病例4：A.A.A.A.N

注：N：血小板聚集正常A：血小板不聚或聚集率下降

2.簡述血友病的實驗室診斷步驟。

3.病例分析：女性患者，29歲，臨產(chǎn)初產(chǎn)婦，分娩前寒戰(zhàn)，胸悶，胎盤、胎膜娩出完整，用催產(chǎn)素

后仍流血不止，患者呈休克狀態(tài)，皮膚出現(xiàn)大片瘀斑，注射針眼滲血。血常規(guī)檢查：WBC23.5X107L,

中性分葉細(xì)胞83%,中性帶核細(xì)胞5%,淋巴細(xì)胞10%,單核細(xì)胞1樂嗜酸性粒細(xì)胞1%；HGB56g/L；

PLT38X109/LO

凝血檢查：PT20.8秒血NR2.0,APTT60秒，TT32秒,FIBO.9g/L,D-二聚體陽性,血漿FDP大于60mg/Lo

本患者最應(yīng)考慮的初步診斷為什么疾病，試述該疾病實驗室檢查的主要方案。

4.臨床上常用于預(yù)防血栓形成的藥物類型有哪幾類？請每類列舉一常用藥物。

答案

一、選擇題

I.C.2.D.3.E.4.B.5.A.6.B.7.D.8.B.9.B.10.E.11.A.12.B.13.E14.D.15.C.16.C.

17.A.18.D.19.E.20.D.21.ABCD.22.DE.23.BDE.24.BD.25.ABCE.26.AB.27.ABC.28.ABE

二、名詞解釋

1.深靜脈血栓形成（DVT）是由于靜脈血流淤滯，靜脈壁損傷，血液呈高凝狀態(tài)等原因?qū)е蚂o脈血

流緩慢或停滯而形成血栓和栓塞。

2.血栓前狀態(tài)(prethromboticstate,PTS)系指血液的有形成分和無形成分的生化學(xué)和流變學(xué)發(fā)

生某些變化的一種病理狀態(tài)，這種狀態(tài)下血液發(fā)生血栓或栓塞性疾病的可能性增加。血栓前狀態(tài)的

主要變化特點(diǎn)：①血管內(nèi)皮細(xì)胞受損或受刺激；②血小板和白細(xì)胞被激活或功能亢進(jìn)；③凝血因子

含量增加或被活化；④血液凝固調(diào)節(jié)蛋白含量減少或結(jié)構(gòu)異常；⑤纖溶成分含量減低或活性減弱；

⑥血液粘度增高和血流減慢。

3.血友病A(hemophiliaA)是遺傳性因子印基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導(dǎo)致凝

血因子VIII缺陷而激活凝血酶原障礙所引起的出血性疾病。

4.血管性血友病(vonWillebrandzsdisease,vWD)是由于基因的先天性合成與表達(dá)缺陷而致血

管性血友病因子(vWF)的數(shù)量或/和質(zhì)量異常引起的出血性疾病。

5.彌散性血管內(nèi)凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是一種由于多種因素引

起的機(jī)體微血管內(nèi)廣泛地發(fā)生凝血，伴以繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)的微血栓病性凝血障礙，為獲得性全身性

血栓-出血綜合征。DIC是止血病理生理改變的一個中間環(huán)節(jié)，其特點(diǎn)是體內(nèi)血小板聚集，內(nèi)外源凝

血途徑激活，病理性凝血酶生成，纖維蛋白在微血管沉積，形成廣泛性微血栓；消耗大量凝血因子

和血小板，凝血活性減低；同時引發(fā)繼發(fā)性纖溶，產(chǎn)生難以控制的出血。

6.易栓癥(thrombophilia)是指因分子遺傳缺陷而出現(xiàn)的凝血因子、血液凝固調(diào)節(jié)蛋白、纖溶系

統(tǒng)缺陷或代謝障礙，極易發(fā)生血栓形成的一類疾病。

7.特發(fā)性血小板減少性紫瘢(idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP)系血小板免疫性破壞

過多，造成外周血血小板減少的出血性疾病。

8.原發(fā)性纖溶亢進(jìn)癥(簡稱原發(fā)性纖溶)是由于各種原因引起纖溶酶原被過度激活，導(dǎo)致纖溶酶活

性增強(qiáng)，后者降解血漿纖維蛋白原和多種凝血因子，使其水平及活性降低。

三、問答題

1.病例1血小板聚集功能正常；病例2可能為血管性血友病或巨大血小板綜合征；病例3可能為血

小板釋放功能障礙或貯存池病；病例4可能為血小板無力癥。

2.當(dāng)根據(jù)臨床表現(xiàn)及病史懷凝為二期止血缺陷性疾病時進(jìn)行以下的實驗室診斷步驟，以進(jìn)行血友病

的確診：

凝血因子FW,FIX,FXI測定排除血友病

活性檢測-1---------T-----------「

FVfflIFIXIFXII

排除試驗BT、vWF：Ag、TT均正常

初步診斷血友病A.血友病B.遺傳性因子XI缺乏癥

3.最可能為DIC。DIC的實驗室診斷標(biāo)準(zhǔn)為同時有下列三項以上的異常：①PLT小于100X107L（白

血病和肝病小于50X107L）或呈進(jìn)行性下降；或有兩項以上的血小板活化分子標(biāo)志物血漿水平升高。

②血漿纖維蛋白原低于1.5g/L（白血病和肝病分別低于1.8g/L和l.Og/L）或大于4.0g/L,或呈進(jìn)

行性下降。③3P或D-二聚體陽性或FDP高于20mg/L（肝病大于60mg/L）④血漿PT時間延長或縮

短3秒以上（肝病應(yīng)延長5秒），呈動態(tài)性變化。⑤AT活性小于60%（不適用于肝?。┗騊C活性降

低。⑥血漿纖溶酶原含量或活性降低。⑦血漿凝血因子VDI活性小于5096（肝病必備）。⑧內(nèi)皮細(xì)胞受

損的分子標(biāo)志物增高。疑難或特殊病例應(yīng)有下列兩項以上的分子標(biāo)志物異常：①Fl+2、TAT或FPA

含量增高。②TF含量增高或TFPI水平下降。③可溶性纖維蛋白單體含量增高。④血漿纖溶酶-抗纖

溶酶水平升高。

4.臨床上常用抗凝劑（如肝素、華法令）、抗血小板藥物（如阿司匹林、曝氯毗咤）和去纖維蛋白

原降低血粘度劑（如精制蝮蛇抗栓酶、去纖酶）作為預(yù)防血栓形成的藥物進(jìn)行抗栓治療。

正常骨髓象血細(xì)胞的正常形態(tài)學(xué)

細(xì)胞名稱外形及大小um核漿

外形直徑核形核仁染色質(zhì)量色顆粒

粒原始圓/橢11T8圓/橢藍(lán)色易見淡紫色細(xì)粒狀少透明天藍(lán)無

細(xì)2-5

胞早幼圓/橢12-22圓/橢可見或消粗網(wǎng)狀較多淡藍(lán)色嗜天青顆

系失粒

統(tǒng)中幼圓形10T8內(nèi)緣開消失凝聚成粗索或小多淡紅色中性嗜酸

15-20始變平塊狀嗜堿

10-15

晚幼圓/橢10-16腎形同上粗糙粗塊狀多同上同上

桿狀圓形10-15狹長同上粗糙呈塊狀同上同上

分葉圓形10-152-5葉同上濃集或呈小塊狀豐曷同上同上

紅原始圓/橢15-22圓「5個暗細(xì)粒狀少不透明深無

細(xì)藍(lán)色藍(lán)

胞早幼圓/橢11-20圓消失開始成小塊狀稍多同上無

系中幼圓形8-18圓同上團(tuán)塊或粗索狀多嗜多色性無

統(tǒng)晚幼圓形7-12圓同上大塊狀或固縮成多均勻淡紅無

團(tuán)

淋原始圓/橢10-18圓/橢1-2個小細(xì)致少透明天藍(lán)無

巴而清楚淡

細(xì)藍(lán)或無色

胞幼稚圓/橢10-16圓/橢模糊或消較致密粗糙少淡藍(lán)無

系失

統(tǒng)成熟圓/橢6-10圓/橢無大塊狀極少淡藍(lán)無

單原始圓/橢15-25圓/橢1-3個大纖細(xì)疏松呈網(wǎng)狀豐富淺灰藍(lán)色無

核而清楚

細(xì)幼稚圓或不規(guī)15-25圓或不模糊或消稍粗，仍呈疏松多灰藍(lán)細(xì)嗜天青

胞則形規(guī)則形失絲網(wǎng)狀顆粒

系成熟圓或不規(guī)12-20形狀不無疏松細(xì)致豐富淡灰藍(lán)色細(xì)塵樣淡

統(tǒng)則形規(guī)則紫紅色顆

粒

漿原始圓/橢15-20圓形2-5個粗顆粒網(wǎng)狀多灰藍(lán)無

細(xì)幼稚橢圓形12-16圓形基本消失開始聚集不透明灰可見空泡

胞藍(lán)色

系

統(tǒng)成熟圓或卵圓8-20圓形無凝聚成塊，呈車豐富不透明深?？梢娦?/p>

形輪狀藍(lán)空泡

增多減低

粒①各型粒細(xì)胞白血?。杭毙粤＜?xì)胞白血病以原粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞增多為見于再生障礙性貧血、

系主，慢性粒細(xì)胞白血病以中性晚幼粒及桿狀核粒細(xì)胞增多為主；②大部分粒細(xì)胞缺乏癥或粒細(xì)

急性炎癥和感染性疾病、中性粒細(xì)胞性類白血病反應(yīng)等，以中性晚幼粒及胞減少癥

桿狀核粒細(xì)胞增多為主

紅①各類增生性貧血如溶血性貧血、失血性貧血，小細(xì)胞低色素性貧血等，見于再障，部分慢性再

系中晚幼紅增多為主②巨幼細(xì)胞貧血，以巨幼紅細(xì)胞增多為主；③急性紅白障病例，骨髓灶性增生

血病，以原紅及早幼紅細(xì)胞增多為主常伴幼紅細(xì)胞巨幼樣變部位所采取的骨髓標(biāo)

本，紅細(xì)胞系比例可呈

增多

淋1）淋巴細(xì)胞絕對性增多：見于急性和慢性淋巴細(xì)胞白血病、惡性淋巴瘤、

巴傳染性淋巴細(xì)胞增多癥和傳染性單核細(xì)胞增多癥、其他病毒性感染、淋巴

系細(xì)胞性類白血病反應(yīng)等。

2）淋巴細(xì)胞相對性增多：見于再障、粒細(xì)胞缺乏癥或粒細(xì)胞減少癥

單①血液系統(tǒng)疾病如急性單核細(xì)胞白血病死M5型）、急性粒一單核細(xì)胞白

核血?。∕4型）、骨髓增生異常綜合征MDS）、惡性組織細(xì)胞病、淋巴瘤等；

系②某些感染性疾病如結(jié)核病、布氏桿菌病、原蟲感染如瘧疾、黑熱?。?/p>

感染性內(nèi)膜炎等；③風(fēng)濕性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；④

其他如惡性腫瘤、桿硬化、藥物反應(yīng)等。

漿①多發(fā)性骨髓瘤、漿細(xì)胞白血病、巨球蛋白血癥、重鏈病等；②反應(yīng)性漿

系細(xì)胞增多如慢性炎癥及感染性疾病、風(fēng)濕性疾病、惡性腫瘤、過敏性疾病

等；再生障礙性貧血、粒細(xì)胞缺乏癥等。

巨①特發(fā)性血小板減少性紫瘢、Evans綜合征；②骨髓增殖性綜合征如慢性再障、急性白血病、其

核粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增生多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化他骨髓浸潤或破壞及

系等；③脾功能亢進(jìn)；④巨核細(xì)胞白血病急性感染、中毒、放射

病等

細(xì)胞化學(xué)染色

染色方法結(jié)果判定臨床意義

過氧化物酶染胞質(zhì)中無藍(lán)黑色顆粒為陰性急性粒細(xì)胞性白血病細(xì)胞多呈強(qiáng)陽性反應(yīng)，急性單核細(xì)

色（POX）反應(yīng)，顆粒細(xì)小分布稀疏者胞性白血病多呈弱陽性反應(yīng)，急性淋巴性白血病呈陰性

為弱陽性，顆粒粗大密集者反應(yīng)

為強(qiáng)陽性反應(yīng)

糖原染色胞質(zhì)中出現(xiàn)紅色物質(zhì)者為陰①紅血病或紅白血病時幼稚紅細(xì)胞呈強(qiáng)陽性反應(yīng)，有助

(PAS)性反應(yīng)，以強(qiáng)陽性，弱陽性，于與其他紅細(xì)胞系統(tǒng)疾病鑒別②急粒白血病呈陰性或弱

陽性，陰性表示陽性細(xì)顆粒狀或均勻紅色；急淋巴白血病呈粗顆粒狀或

塊狀陽性；急單白血病多呈彌漫均勻紅色或細(xì)顆粒狀陽

性

a-醋酸蔡酚胞質(zhì)中出現(xiàn)有色沉淀物者為急性單核細(xì)胞白血病細(xì)胞呈強(qiáng)陽性且可被NaF抑制；急

酯酶染色陽性反應(yīng)性粒細(xì)胞性白血病呈陰性或弱陽性不被NaF抑制

(a-NAE)

中性粒細(xì)胞堿胞質(zhì)中出現(xiàn)灰黑色以致深黑慢性粒細(xì)胞性白血病時明顯減低而類白血病反應(yīng)時明顯

性磷酸酶染色色顆?；驂K片狀沉淀為陽性增高

(NAP)反應(yīng)強(qiáng)度分為五級即-，1+,PNH常降低而再生障礙性貧血常升高

2+,3+,4+；分積0,1,2,急性淋巴細(xì)胞性白血病增高而急性粒細(xì)胞性白血病降低

3,4分MDS可降低而增生型再障可增高

鐵染色細(xì)胞外鐵陽性：骨髓小粒上缺鐵性貧血時外鐵呈一，內(nèi)鐵減少，并可指導(dǎo)治療

呈淺藍(lán)綠色均勻物質(zhì)或藍(lán)色非缺鐵性貧血升高。

深藍(lán)色小顆粒按陽性反應(yīng)分鐵粒幼細(xì)胞性貧血時外鐵增多，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多

五級

細(xì)胞內(nèi)鐵：幼紅胞漿中藍(lán)色

細(xì)小顆粒（鐵粒幼細(xì)胞）

常見血液病的血液學(xué)特征

貧血

血象骨髓象

疾病RBC形態(tài)網(wǎng)織紅白細(xì)胞血小板增生紅系粒系巨核系

缺鐵性體積減少中央淡輕度增正常正常明顯活增生顯著，中晚相對減少，各階正常

貧血染區(qū)擴(kuò)大多或正躍幼比值增高體段比例形態(tài)正

常積小，邊緣不整常

溶血性大小不均，易見增多急性時急性時明顯活增生顯著，幼紅相對減少，各階正常

貧血大紅細(xì)胞，嗜多常增多常增多躍細(xì)胞常＞30%以段比例形態(tài)正

色性紅細(xì)胞及有中晚幼比值增常

核紅細(xì)胞，可有高為主

特異形細(xì)胞

巨幼細(xì)紅細(xì)胞大小不正常或正?；蛴嫈?shù)減明顯活增生顯著，幼紅相對減少，可見正?；蛟龆啵?/p>

胞性貧均，易見橢圓形輕度增減少，少，偶可躍細(xì)胞常在40%巨晚、巨桿粒細(xì)見胞體巨大，核

血巨紅細(xì)胞及嗜多多分葉過見巨大-50強(qiáng)以上，并出胞，分葉核粒細(xì)分葉過多，核質(zhì)

色、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、多血小板現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞胞有分葉過多發(fā)育不平衡

Howell-Jolly系列

小體及Cabot環(huán)

再急明顯減少，正常明顯減明顯減明顯減明顯減明顯減少明顯減少明顯減少

障性細(xì)胞正常色素少絕對少少低

貧值

血慢減少，正常細(xì)胞減少，減少減少減低減少減少減少

性正常色素

失血急性時同溶血性貧血；慢性時同缺鐵性貧血

白血?。菏窃煅到y(tǒng)的一種惡性腫瘤，根據(jù)白血病的細(xì)胞類型分為急性淋巴細(xì)胞性白血病與急性非

淋巴細(xì)胞性白血病，根據(jù)白血病的細(xì)胞分化程度和自然病程分為急性和慢性兩大類。

急性非淋巴細(xì)胞性白血病分為7個亞型見表：

類型原始細(xì)胞（％）紅系細(xì)胞（％）粒系細(xì)胞（％）單核系細(xì)胞（%）

ANCNECANCNECNEC

M1290<10<10

M2>30230-89<50>10<20

M4230>30<50>20>20

M5a280<20>80

M5b230-79<20>80

M6230>50

M3異常早幼粒230%NEC

M7原始巨核230%NEC

?急性淋巴細(xì)胞性白血病分為三型:

ALL細(xì)胞大小核形核仁核染色質(zhì)胞漿

L1以小細(xì)胞為主細(xì)胞直徑＜12規(guī)則無或1—2個小較粗少

核仁

L2大小不均以大細(xì)胞為主細(xì)胞直不規(guī)則1或多個較大清疏松豐富著色深淺不定

徑>12楚

L3以大細(xì)胞為主較均勻規(guī)則1或多個均勻致密豐富，深藍(lán)色，內(nèi)含明顯

清楚細(xì)點(diǎn)狀小空泡呈蜂窩狀

髓增生異常綜合癥（MDS）：是一組造血干細(xì)胞克隆性疾病，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血外周血細(xì)胞減少而

骨髓增生增多，成熟和幼稚細(xì)胞均有形態(tài)異常。分為5種類型：難治性貧血（RA）；難治性貧血伴

環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多（RA-S）；難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB）；慢性粒一單核細(xì)胞白血病

（CMML）o其各型血液學(xué)特點(diǎn)見下：

RARA-SRAEBCMMLRAEB-T

血血紅蛋白11111

液白細(xì)胞正常/1正常或11單核t1

原始細(xì)胞（％）<1<1<5<5>5

血小板正常/1正常/11正常/11

?

骨紅系形態(tài)異常