小兒急性淋巴細(xì)胞性白血病課件

小兒急性淋巴細(xì)胞性白血病小兒急性淋巴細(xì)胞性白血病急性淋巴細(xì)胞性白血病是一種進(jìn)行性惡性疾病，其特征為大量的類(lèi)似于淋巴母細(xì)胞的未成熟白細(xì)胞。這些細(xì)胞可在血液、骨髓、淋巴結(jié)、脾臟和其它器官中發(fā)現(xiàn)。概念：小兒急性淋巴細(xì)胞性白血病惡性細(xì)胞失去成熟和定向（分化）產(chǎn)生其功能的能力。這些細(xì)胞迅速分裂并取代正常細(xì)胞。當(dāng)惡性細(xì)胞取代正常的骨髓成分時(shí)即發(fā)生骨髓衰竭。因?yàn)檎＜?xì)胞的數(shù)目減少，此患者就會(huì)變得容易出血和感染。病因：小兒急性淋巴細(xì)胞性白血病出血貧血蒼白疲乏疼痛

癥狀：發(fā)熱淋巴結(jié)肥大體重減輕活動(dòng)后氣促心悸

小兒急性淋巴細(xì)胞性白血病1、體格檢查可見(jiàn)增大的肝臟和脾臟，皮膚青紫（瘀斑）及出血現(xiàn)象（瘀點(diǎn)、紫癜等）。2、白細(xì)胞（WBC）計(jì)數(shù)異常。3、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)（CBC）提示貧血及血小板計(jì)數(shù)偏低4、骨髓穿刺結(jié)果示細(xì)胞數(shù)增加（細(xì)胞過(guò)多）以及淋巴母細(xì)胞增加。

診斷：小兒急性淋巴細(xì)胞性白血病

A、緩解治療：此階段治療目的是在白血病細(xì)胞還沒(méi)產(chǎn)生耐藥前用化療的方法迅速最大限度去殺傷白血病細(xì)胞，恢復(fù)骨髓正常造血功能。

VDLP方案：

治療：VCR長(zhǎng)春新堿DNR柔紅霉素

LAA門(mén)冬酰胺酶Prednisone潑尼松小兒急性淋巴細(xì)胞性白血病

B、緩解后鞏固治療：鞏固治療或后期強(qiáng)化療指在CR后立即進(jìn)行幾個(gè)療程的強(qiáng)烈化療。

CMA方案：治療：Ara-C阿糖胞苷

CTX環(huán)磷酰胺

6-TG硫鳥(niǎo)嘌呤6-MP巰嘌呤小兒急性淋巴細(xì)胞性白血病

C、髓外白血病預(yù)防：由于體內(nèi)存在“血-腦脊液屏障”和“血睪屏障”等白血病細(xì)胞的天然藥物性庇護(hù)所，髓外白血病的復(fù)發(fā)直接影響白血病的存活時(shí)間。"三聯(lián)"鞘注：治療：Ara-C阿糖胞苷

MTX甲氨蝶呤

DX地塞米松小兒急性淋巴細(xì)胞性白血病自然病程較短，若不治療一般多在6個(gè)月內(nèi)死亡，平均病程約3個(gè)月。自從應(yīng)用聯(lián)合化療以來(lái)預(yù)后有了明顯改善，緩解率可達(dá)95%以上。美國(guó)兒童研究醫(yī)院(SJCRH)的5年無(wú)病生存率已達(dá)到80%，國(guó)內(nèi)5年無(wú)病生存率達(dá)74%以上。幾乎所有文獻(xiàn)均肯定年齡是重要的獨(dú)立因素，2～10歲的小兒ALL預(yù)后好，CR率可達(dá)95%，5年無(wú)事件生存率達(dá)70%以上，而年齡小于12個(gè)月的嬰兒預(yù)后極差。預(yù)防及預(yù)后：小兒急性淋巴細(xì)胞性白血病孫某，男，7歲，于1977年5月8日初診?；颊咴?976年8月1113因發(fā)熱(T38．2℃)，鼻出血，身倦無(wú)力，納差，面色發(fā)黃住入某院，血象及骨髓象檢查后，確診為急性淋巴細(xì)胞白血病Ll型，經(jīng)多方治療，仍不緩解，前來(lái)就診。初診血象：血紅蛋白<90g／L，白細(xì)胞3，4×lo9／L，血小板25×l0／L，體溫37，5℃。骨髓象：以小原幼稚淋巴細(xì)胞為主，核圓形，偶有凹陷及折疊，核染色質(zhì)較粗，結(jié)構(gòu)較一，細(xì)而分散，大原淋巴細(xì)胞占3％，按標(biāo)準(zhǔn)規(guī)定≤25％時(shí)為L(zhǎng)l型。有核仁少而小，不清楚胞漿少等特點(diǎn)。中醫(yī)：小兒急性淋巴細(xì)胞性白血病癥狀為頭暈耳鳴，五心煩熱，不思飲食，心慌，腰膝酸軟無(wú)力，面色蒼白，身有紫癜，腹痛，自汗低熱。舌苔黃厚，脈象細(xì)數(shù)無(wú)力。中醫(yī)辨為脾腎陰虛型。治則：滋陰降火，涼血止血。方藥：黃芩12g，黃連12g，大黃6g，金銀花20g，梔子20g，白茅根20g，知母30g，生地黃20g，炒白術(shù)12g，枳實(shí)12g，陳皮12g。中醫(yī)：小兒急性淋巴細(xì)胞性白血病經(jīng)過(guò)1個(gè)多月的治療，血象接近正常。血紅蛋白118g『L，白細(xì)胞4．1XlO9／L，血小板63X1o9／L。體溫正常。但原+早(幼)仍在45％上下徘徊。經(jīng)過(guò)3a的治療，血象及骨髓象完全緩解，根據(jù)無(wú)證從病，效不