內(nèi)科學(xué)下冊習(xí)題

泌尿系統(tǒng)

1,鑒別腎炎綜合癥Nephritissyndrome和腎病綜合癥Nephroticsyndrome?

腎病綜合癥是各種原因?qū)е碌拇罅康鞍啄颍ǎ?.5g/d），低蛋白血癥（＜3Og/d）,明顯水腫和或高脂血癥的

臨床綜合征。

腎炎綜合癥是以蛋白尿、血尿及高血壓為特點的綜合征。

2.血尿Hematuria和蛋白尿Proteinuria

蛋白尿：當(dāng)24小時尿蛋白排泄持續(xù)超過300mg或任何一次排尿，測定尿蛋白/肌酊比值＞200mg/g或任

何一次排尿，尿測試片測定尿蛋白＞300mg/L。

血尿：血尿是指尿液中紅細(xì)胞N3個/HP,離心尿紅細(xì)胞＞5個/HP,或12小時尿Addis計數(shù)＞50萬

個。

3.CKD定義：慢性腎臟病chronickidneydisease當(dāng)存在腎臟損傷或GFR＜60ml/（min,1.73m2）持續(xù)

存在3個月火3個月以上時可診斷為CKD。腎臟損傷的定義為存在腎病理學(xué)異?；蚰I受損的標(biāo)識,

后者包括血、尿成分的異?；蛴跋駥W(xué)異常。

4.試述原發(fā)腎病綜合癥應(yīng)與哪些繼發(fā)性腎病綜合癥相鑒別？

（1）過敏性紫瘢腎炎（2）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（3）乙肝相關(guān)性腎炎（4）糖尿病腎?。?）腎淀粉樣變性

（6）骨髓瘤性腎病。

5.簡述原發(fā)腎病綜合癥的并發(fā)癥？

（1）感染（2）血栓、栓塞并發(fā)癥（3）急性腎衰竭（4）蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂

6.原發(fā)性腎小球疾病的常見臨床表現(xiàn)。

蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能不全

7.簡述原發(fā)性腎小球病的臨床分型？

急性腎小球腎炎、急進性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎、隱匿性腎小球腎炎、腎病綜合癥。

8.腎性高血壓Renalhypertension的發(fā)生機制

①水鈉潴留②腎素-血管緊張素分泌增多③腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少④其他因素

9.鑒別腎性血尿和非腎性血尿

①臨床特征：腎性血尿呈無痛為全程血尿，血尿伴大量蛋白尿和或紅細(xì)胞管型多為腎性血尿；非腎性

血尿多伴白細(xì)胞尿、排尿不適、腰痛。②尿紅細(xì)胞形態(tài)：用相差鏡檢，腎性血尿主要為畸形紅細(xì)胞，

非腎性血尿多呈正常形態(tài)均一紅細(xì)胞。③紅細(xì)胞容積分布曲線：用紅細(xì)胞自動分析儀，腎性血尿紅細(xì)

胞容積小于靜脈紅細(xì)胞容積呈非對稱曲線，非腎性血尿紅細(xì)胞容積大于靜脈紅細(xì)胞容積呈對稱曲線，

混合性血尿呈雙峰曲線。

10.影響腎小球疾病進展的非免疫因素

高血壓、蛋白尿、高脂血癥

11.急性腎小球腎炎acuteglomerulonephritis臨床特征、免疫學(xué)特征、病理特征。

臨床特征：尿液改變（腎小球源性血尿，伴輕、中度的蛋白尿）、高血壓、水腫、心功能衰竭、腎功能

異常。

免疫學(xué)特征：疾病早期，補體C3和CH50下降，8周內(nèi)逐漸恢復(fù)到正常水平。

病理特征：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。

12.PSGN急性鏈球菌感染后腎小球腎炎post-streptococcalglomerulonephritis診斷與鑒別診斷。

診斷：鏈球菌感染后1~3周出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓等典型臨床表現(xiàn)，伴血清C3的典型動態(tài)

變化即可做出臨床診斷。

鑒別診斷：系膜增生性腎小球腎炎、其他病原微生物感染后所致的急性腎炎、膜增生性腎小球腎炎、

急進性腎小球腎炎、全身疾病腎臟損害

13.RPGN急進性腎小球腎炎rapidlyprogressiveglomerulonephritis免疫病理分型及特點。

I型抗腎小球基底膜型，RPGN免疫球蛋白沿基底膜呈線樣沉積。II型免疫復(fù)合物型，IgG和C3在系

膜區(qū)或沿毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積。山型非免疫復(fù)合物型，腎小球內(nèi)無或僅有微量的免疫復(fù)合物。

14.急進性腎小球腎炎診斷與鑒別診斷。

診斷：急性腎炎綜合癥在短忖間內(nèi)腎功能急劇惡化。

鑒別診斷：急性腎小球腎炎、急性過敏性間質(zhì)性腎炎、慢性腎臟疾病的急驟進展、繼發(fā)性急進型腎炎、

血栓性微血管病、梗阻性腎病

15.RPGN治療原則，IHID型如何治療。

早期診斷和及時的強化治療是提高RPGN治療成功的關(guān)鍵。

急性期治療：腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物、血漿置換、對癥治療、透析治療；慢性期治療：停止

上述免疫炎癥抑制治療、保護殘存腎功能、ACEL透析和換腎；

I型首選血漿置換合并激素和環(huán)磷酰胺，II、III型首選甲強龍沖擊治療和免疫抑制劑、激素治療。

16.慢性腎4、球腎炎與腎性高血壓的鑒別。

年齡病史蛋白尿特征靶器官的損害

慢性腎小多青壯年高血壓出現(xiàn)于腎損害之蛋白尿＞3.5g/24h,以多伴有心、眼底

球腎炎后大、中分子為主改變

高血壓腎多中老年多較長時間高血壓史然蛋白尿＜2.0g/24h,以多無其他靶器官

病后才出現(xiàn)腎損害的表現(xiàn)中、小分子蛋白為主損害

17.IgA腎病IgAnephropathy臨床表現(xiàn)及病理檢查特殊點。

臨床表現(xiàn)：好發(fā)于兒童和青少年，男性多見。起病前有上呼吸道感染或消化道感染等前驅(qū)癥狀，主要

表現(xiàn)為發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿。

病理特點：腎小球系膜細(xì)胞增生和系膜外基質(zhì)增多，特征性病變時腎小球系膜區(qū)有單純IgA或以IgA

沉積微珠的免疫球蛋白沉積。

18.IgA腎病診斷與鑒別診斷。

診斷：年輕患者出現(xiàn)鏡下血尿和或蛋白尿，尤其是與上呼吸道感染有關(guān)的血尿。確診有賴于腎活檢的

免疫病理檢查。

鑒別診斷：急性鏈球菌感染后腎炎、非IgA系膜增生性腎炎、泌尿系統(tǒng)感染、其他繼發(fā)性系膜IgA沉

積、薄基底膜腎病

19.隱匿性腎炎latentglomerunephritis的診斷與鑒別診斷

診斷：無癥狀血尿和或蛋白尿臨床上無特殊癥狀，并排除生理性蛋白尿和繼發(fā)于全身性疾病的可能。

鑒別診斷：大量血尿所造成的假性蛋白尿（結(jié)石、腫瘤等，病史及影像學(xué)）、排除假性血尿（月經(jīng)血、

尿道周圍炎癥、食物或藥物的影響，并排除血紅蛋白尿、肌紅蛋白尿）、其他繼發(fā)性腎臟疾?。ㄏ到y(tǒng)性

紅斑狼瘡性腎炎、過敏性紫瘢性腎炎，臨床表現(xiàn)及特殊實驗室檢查）、生理性蛋白尿（劇烈運動、寒冷、

發(fā)熱等）

20.尿路感染UrinaryTractInfection,UTI：指各種病原微生物在泌尿系統(tǒng)生長繁殖所致的尿路急性慢

性炎癥反應(yīng)。以膀胱為界分為上、下尿路感染；以有無基礎(chǔ)疾病分為復(fù)雜性和單純型尿路感染；

尿道綜合征Urethralsyndrome：指有下尿路刺激癥狀，無明顯膀胱尿道器質(zhì)性病變及菌尿的一組癥狀

群，并非一種疾病。

無菌性膿尿Sterilepyuria：尿白蛋白增多，但反復(fù)多次尿培養(yǎng)陰性。

無癥狀性菌尿Asymptomaticbacteriuria：不同日的2次以上清潔中段尿培養(yǎng)菌落及時均

且為同一菌種，但是沒有任何臨床癥狀。

21.尿路感染常見感染途徑和易感因素。

感染途徑：上行感染、血行感染、直接感染、淋巴道感染

易感因素：尿路梗阻、醫(yī)療器械操作、機體抵抗力低下、女性尿路解剖特點、其他

22.尿路感染時進行靜脈造影的指征。

復(fù)雜性尿路感染、尿路感染反復(fù)發(fā)作、尿路感染治療效果不佳。

23.尿路感染的并發(fā)癥有哪些？

腎乳頭壞死、腎周圍膿腫、格蘭陰性桿菌敗血癥、腎結(jié)石和尿路梗阻。

24.尿路感染的治療原則。

①根據(jù)藥敏選藥，②單純下尿路感染短期治療，上尿路感染長期治療；③若存在復(fù)雜性尿路感染，因

盡量糾正易感因素和基礎(chǔ)疾?。虎芘R床癥狀緩解并不意味著細(xì)菌學(xué)治愈；⑤治療方案完成后應(yīng)進行評

估和隨訪；⑥普通抗生素治療無效時應(yīng)考慮特殊病原微生物感染。

25.鑒別上、下尿路感染。

上尿路感染常有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、甚至出現(xiàn)毒血癥狀，伴明顯腰痛，輸尿管點和或肋有點壓痛、腎區(qū)叩擊

痛等；而下尿路感染常以膀胱刺激征為突出表現(xiàn)，?般少有發(fā)熱、寒戰(zhàn)等。

以下實驗室檢查提示上尿路感染：膀胱沖洗后尿培養(yǎng)陽性，尿沉渣鏡檢有白細(xì)胞管型并排除間質(zhì)性腎

炎、狼瘡性腎炎等疾病，尿NAG升高、尿B2-MG升高，尿滲透壓降低。

26.如何分析尿細(xì)菌定量培養(yǎng)的結(jié)果。

四看：菌落數(shù)量、細(xì)菌種類、細(xì)菌種類數(shù)量、假陽性和假陰性。

新鮮清潔中段尿細(xì)菌培養(yǎng)計數(shù)）105/ml,持股上膀胱穿刺的尿標(biāo)本或?qū)Ч塬@得的尿液標(biāo)本細(xì)菌含量》

102/ml,并排除假陽性，則為真性菌尿。

假陽性主要見于：收集尿液標(biāo)本時污染，尿液標(biāo)本超過lh后才接種，培養(yǎng)基或接種操作不嚴(yán)格有細(xì)菌

污染。

假陰性主要見于：1周內(nèi)患者使用過抗生素，尿液在膀胱停留少于4~6h,消毒液混入尿液，未做特殊

培養(yǎng)。

27.腎功能白aK/DOQI分期。

分期描述腎小球濾過率（ml/min）

1腎功能正?！?0

2腎功能輕度下降60?89

3腎功能中度下降30-59

4腎功能重度下降15?29

5腎衰竭<15

28.簡述慢性腎衰竭分期。

腎儲備能力下降期、氮質(zhì)血癥期、腎衰竭期、尿毒癥期。

29.慢性腎功能衰竭chronicrenalfailure：指各種慢性腎臟病進行性進展，引起腎單位和腎功能不可

逆地喪失，導(dǎo)致以代謝產(chǎn)物和毒物潴留、水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂以及內(nèi)分泌失調(diào)為特征的臨床綜合

征。

30.慢性腎衰竭時高鉀血癥發(fā)生的原因及治療。

原因：鉀負(fù)荷增加，細(xì)胞內(nèi)鉀釋出增加或鉀進入細(xì)胞內(nèi)收到抑制，鉀在遠端腎小管排泄受到抑制，遠

端腎小管鉀排泄障礙。

治療：對血清鉀＞6.5mmol/L者，停含鉀藥物，可給予5%碳酸氫鈉250ml靜脈點滴后，速尿靜脈注射,

或給予葡萄糖加胰島素治療。

31.慢性腎衰竭時腎性貧血的原因及治療原則。

原因：促紅細(xì)胞生成素生成不足，慢性失血，紅細(xì)胞壽命縮短，鐵和葉酸不足，急性或慢性感染癥狀,

鋁中毒，嚴(yán)重的甲狀旁腺功能亢進癥等。

治療：重組人促紅細(xì)胞生成素（rHuEPO）,補充鐵劑，補充葉酸。

32.慢性腎衰竭時腎性骨營養(yǎng)不良的臨床分型。

高轉(zhuǎn)化型骨?。ü寝D(zhuǎn)化率增加，甲狀旁腺素升高），低轉(zhuǎn)化型骨?。ü寝D(zhuǎn)化率低，PTH低）

33.腎功能惡化因素有哪些，如何防治。書631

①腎前性因素：②腎后性因素：③腎實質(zhì)性因素：④血管性因素：⑤混合因素：

（1）血容量不足。（2）感染：呼吸道、尿路感染。（3）尿路梗阻：尿路結(jié)石。（4）心力衰竭和嚴(yán)重心

律失常。（5）腎毒性藥物。（6）急性應(yīng)激狀態(tài)。（7）高血壓。（8）高鈣血癥、高磷血癥或轉(zhuǎn)移性鈣化。

34.試述慢性腎小球腎炎的治療？

（1）一般治療：休息、避免感染，勿用腎素性藥物，限制蛋白質(zhì)及低磷飲食；（2）積極控制高血

壓：蛋白尿》lg/d,BPl25/75mmHg,蛋白尿Wlg/d,BP130/80mmHg（3）應(yīng)用抗血小板聚集藥物；（4）

糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑：在慢性腎炎早期某些病理類型，如膜性腎病，或尿蛋白快速增加，腎功能

正常，腎體積無縮小時應(yīng)用。

35.急、慢性腎衰竭的鑒別。書631

病史、血常規(guī)血色素、腎大小

36.血液透析Hemodialysis和腹膜透析Peritonealdialysis的適應(yīng)癥及其機理。

適應(yīng)證：①限制蛋白攝入不能緩解的食欲減退、惡心等尿毒癥癥狀；②難以糾正的高鉀血癥；③難以

控制的進展性代謝性酸中毒；④保守治療難以控制的水鈉潴留；⑤尿毒癥性心包炎；⑥尿毒癥醒腦病

和進展性神經(jīng)病變。

血液透析療法是利用半透膜原理，將患者血液與透析液同時引進透析器（人工腎）。在透析膜兩側(cè)呈反方

向流動，借助膜兩側(cè)的溶質(zhì)梯度、滲透梯度和水壓梯度，通過擴散、對流以及時清除毒素；通過超濾

和滲透清除體內(nèi)潴留過多的水分；同時補充需要的物質(zhì)，糾正電解質(zhì)和酸堿平街紊亂。血液透析療法

替代了正常腎臟的部分排泄功能（但不能替代正常腎臟的內(nèi)分泌和新陳代謝功能），延長了患者的生命，

是搶救腎功能衰竭急者的最有效措施之一。對高分解狀態(tài)及需要快速糾正水電解質(zhì)紊亂的病人應(yīng)首選

血液透析。

腹膜透析是利用腹膜作為半透膜，向腹腔內(nèi)注入透析液，借助膜兩側(cè)的毛細(xì)血管內(nèi)血漿及腹膜腔的透

析液中的溶質(zhì)濃度和滲透梯度，通過彌散和滲透原理，清除機體代謝廢物和潴留過多的水分。透出液

中的代謝廢物和潴留過多的水分隨透析液排出體外，同時由腹透液中補充必要的物質(zhì)。不斷更換新鮮

腹透液反復(fù)透析，則可達到清除毒素、脫去潴留體內(nèi)水分、糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂的治療目的。

血液系統(tǒng)

1.貧血的定義，診斷標(biāo)準(zhǔn)，及其病理機制分類。

貧血anemia：單位體積外周血中Hb含量，RBC計數(shù)和血細(xì)胞比容低于可比正常人群正常值下降。

血紅蛋白紅細(xì)胞紅細(xì)胞比容

成年男性<120g/L<4,5*1012<0.42

成年女性<110g/L<4,0*1012<0.37

孕婦<100g/L<4.0*1012<0.30

病理機制分類：紅細(xì)胞生成不足或減少，紅細(xì)胞破壞增加（溶血性貧血），失血（急性、慢性失血性貧

血）

程度：輕度Hb>90g/L,中度Hb60~90g/L,重度Hb30~60g/L,極重度Hb<30g/L。

2.缺鐵性貧血Irondeficiencyanemia的病因及其治療。

病因：鐵攝入不足和需求增加（飲食不足、妊娠、哺乳），鐵丟失過多（胃腸道出血、消化性潰瘍、痔

瘡、月經(jīng)過多等），鐵吸收不良（長期嚴(yán)重腹瀉、胃大部切除術(shù)后等）。

治療：糾正原發(fā)病，補足所需鐵劑，觀察鐵劑反應(yīng)。

服用鐵劑后，患者網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升，7~10天左右達高峰，可用于早期判斷鐵劑療效；血紅蛋白在

治療2周后開始升高，1~2個月恢復(fù)正常。血紅蛋白恢復(fù)正常后仍應(yīng)繼續(xù)服用鐵劑3~6個月。

3.再生障礙性貧血定義、實驗室檢查特點、診斷及分型、治療原則。

定義：aplasticanemia指由于獲得性骨髓功能衰竭，造成全血細(xì)胞減少的一種疾病。臨床上紅細(xì)胞、粒

細(xì)胞和血小板減少所致的貧血、感染和出血為特征。

實驗室檢查特點：血象為全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)降低，貧血一般為正細(xì)胞正色素性。骨髓穿

刺的特點是脂肪滴增多，骨髓顆粒減少：骨髓活檢是骨髓脂肪變，三系造血細(xì)胞和有效面積減少。

CD4+/CD8+比例倒置，粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性升高，血液紅細(xì)胞生成素水平升高。

診斷：病史、周圍血全血細(xì)胞減少，骨髓增生不良，并排除其他表現(xiàn)為周圍血全血細(xì)胞減少的疾病。

分型：重型再障標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)病急，貧血進行性加重，嚴(yán)重感染和出血，血象具備下述三項中兩項：網(wǎng)織

紅細(xì)胞絕對值V15*1()9/L,中性粒細(xì)胞VO.5*1()9/L,血小板V20*1()9/L。骨髓增生廣泛重度減低。

治療原則：支持治療(及忖應(yīng)用抗生素、輸血或成分輸血)，對癥治療，治本(慢性AA雄激素、造血

細(xì)胞因子、中藥改善造血微環(huán)境；重型AA異基因造血干細(xì)胞移植、免疫抑制治療)

4.溶血性貧血Hemolyticanemia的定義、診斷步驟、治療原則。

定義：紅細(xì)胞破壞速率增加，超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。

診斷步驟：詳細(xì)詢問病史，有急性或慢性HA的臨床表現(xiàn)，實驗室檢查有紅細(xì)胞破壞增多或血紅蛋白

降解、紅系代償性增生和紅細(xì)胞缺陷壽命縮短三方面實驗室檢查依據(jù)并有貧血。Coombs實驗陽性者考

慮溫抗體型自身免疫性HA,陰性者考慮Coombs試驗陰性的溫抗體型自身免疫性HA和非自身免疫性

的其他溶血性貧血。

治療原則：去除病因、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑、輸血或成分輸血、脾切除術(shù)、其他治療。

5.血管內(nèi)外溶血的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查。

血管內(nèi)溶血的實驗室檢查：①血紅蛋白血癥②血清結(jié)合珠蛋白降低③血紅蛋白尿④含鐵血黃素

尿；

6.自身免疫性溶血性貧血Autoimmunehemolyticanemia,AIHA的分類及其特點。

分類：溫抗體性自身免疫性溶血性貧血

冷抗體性自身免疫性溶血性貧血.：包括冷凝集素綜合癥和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥。

7.白血病Leukemia定義、分類、影響發(fā)病的四個因素

白血病是由于造血系統(tǒng)中某一系列細(xì)胞的異常腫瘤性增生，并在骨髓、肝臟、脾臟等各臟器廣泛侵潤,

外周血中白細(xì)胞有質(zhì)和量的異常.，紅細(xì)胞和血小板數(shù)量減少，從而導(dǎo)致出血、貧血、感染和侵潤等臨

床表現(xiàn)的造血系統(tǒng)的惡性腫瘤性疾病。

淋巴細(xì)胞白血病ALLL1-L3

急性

非淋巴細(xì)胞白血病AML,ANLL髓細(xì)胞白血病M0-M7

白血病

慢性粒細(xì)胞白血病CML

淋巴細(xì)胞白血病CLL

四個影響因素：放射因素、化學(xué)因素、病毒因素、遺傳學(xué)因素

8.何謂類白血病反應(yīng)？

類白血病反應(yīng)常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等疾病。白細(xì)胞數(shù)可達50X109/L。但類白血病反應(yīng)有各自

的病因和臨床表現(xiàn)。原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)亦隨之消失。

9,什么是白血病治療的完全緩解？

白血病的癥狀和體征消失，外周血中性粒細(xì)胞絕對值》1.5X10",血小板2loo*109/L,白細(xì)胞分類中

無白血病細(xì)胞；骨髓中原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞(原單+幼單或原淋+幼淋)W5%,紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系

列正常，無髓外白血病。

10.急性白血病定義

急性白血病是由于造血祖細(xì)胞在增殖發(fā)育過程中發(fā)生了一系列基因的改變，從而使得造血祖細(xì)胞增殖

失去調(diào)控和分化停滯，使得大量的原始造血細(xì)胞積聚在骨髓和外周血中，這些細(xì)胞對正常造血細(xì)胞的

生長具有抑制作用，并逐漸取代正常的造血組織結(jié)構(gòu)。

11.慢性粒細(xì)胞白血病臨床特點、分期及臨床表現(xiàn)、慢性期實驗室檢查、治療方法

臨床特點：表現(xiàn)為持續(xù)性進行性外周血白細(xì)胞計數(shù)增高，分類中有不同分化階段的粒細(xì)胞，以中幼粒

細(xì)胞以下偏成熟的細(xì)胞增高為主，脾明顯增大，并可由Ph，染色體和BCR/ABL基因。

分期及臨床表現(xiàn)：①慢性期：乏力、低熱、多汗、盜汗、體重減輕、脾大而上腹脹滿，部分有胸骨中

下段壓痛，可發(fā)生白細(xì)胞淤滯癥。此期持續(xù)上4年。②加速期：發(fā)熱、虛弱、進行性體重下降、骨骼

疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血，脾持續(xù)或進行性腫大，對原來治療有效的藥物無效。此期持續(xù)幾個月到

數(shù)年。③急性變期：臨床表現(xiàn)與AL相似，多數(shù)為急粒變，少數(shù)為急淋變和急單變，偶有

其他類型急性變，預(yù)后極差，往往數(shù)月內(nèi)死亡。

慢性期實驗室檢查：血象慢性期外周血白細(xì)胞數(shù)明顯增高，以中幼粒、晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞居多，

嗜酸嗜堿細(xì)胞增多；骨髓增生明顯至極度活躍，紅系、髓系和巨核細(xì)胞普遍增生，以髓系細(xì)胞為主，

中性中幼、晚幼及桿狀核粒細(xì)胞明顯增多，

治療方法：化療（羥基麻、白消安），生物治療，甲磺酸伊馬替尼，骨髓移植（當(dāng)前唯一能治愈CML

的方法）。

12.白細(xì)胞瘀滯癥Leukocytestasisdisease：血白細(xì)胞增多時可發(fā)生血流緩慢淤滯，血.管堵塞器官缺血

的癥狀，如呼吸困難，頭暈，言語不清等癥狀。

13.骨髓增生異常綜合癥Myelodysplasticsyndrome定義、分型、轉(zhuǎn)歸

定義：一組以骨髓病態(tài)造血利無效造血、難治性血細(xì)胞減少及高風(fēng)險向白血病進展為特征的造血干細(xì)

胞惡性克隆性疾病。

分型：難治性貧血RA,

伴有環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞的難治性貧血RAS,

伴有原始細(xì)胞增多的難治性貧血RAEB,

轉(zhuǎn)變中的伴原始細(xì)胞增多的難治性貧血RAES-T,

慢性粒單核細(xì)胞白血病CMML

5q綜合征：特指那些原發(fā)性單獨del（5q）染色體異常、并有難治性貧血、血小板數(shù)常正常或增高、低

分葉巨核細(xì)胞和骨髓原始細(xì)胞＜0.05的患者。

轉(zhuǎn)歸：三種，部分病例轉(zhuǎn)變成急性白血病，

多數(shù)在未轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽≈八烙诟腥净虺鲅?/p>

極少數(shù)病例經(jīng)過一段較長時間的治療后血液學(xué)和臨床均恢復(fù)正常。

14.ALIP幼稚前體細(xì)胞異常定位Abnormallocalizationofimmatureprecursor

3~5個以上原粒或早幼粒細(xì)胞聚集成簇，位于小梁旁區(qū)或小梁間區(qū)，可見于幾乎所有MDS亞型患者。

15.霍奇金淋巴瘤Hodgkin'slymphoma分型與臨床相關(guān)性

淋巴細(xì)胞為主型病變局限預(yù)后較好；

結(jié)節(jié)硬化性年輕人多見診斷時多為I、II期預(yù)后可；

混合細(xì)胞型有播散傾向預(yù)后相對較差；

淋巴細(xì)胞消減型老年人多見，診斷時多為HI、W期預(yù)后差。

16.非霍奇金淋巴瘤Non-Hodgkin'slymphoma分型

邊緣帶淋巴瘤MZL、濾泡性淋巴瘤FL、套細(xì)胞淋巴瘤MCL、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤DL-BCL、伯基

特淋巴瘤BL、血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤AITCL、間變性大細(xì)胞淋巴瘤ALCL、周圍T細(xì)胞淋

巴瘤PTCL?

17.淋巴瘤臨床表現(xiàn)

全身癥狀（發(fā)熱、盜汗、消瘦、皮膚瘙癢等），淋巴結(jié)腫大（無痛性進行性淋巴結(jié)腫大，HL常是頸部

或鎖骨上或腋下，NHL常是滑車上、口咽等），淋巴結(jié)外受累（各器官）

18.淋巴瘤診斷的分期、分組

分期：I期，病變僅限于一個淋巴結(jié)區(qū)（I）或單個結(jié)外器官局部受累（IE）；

II期，病變累及膈同側(cè)2個或更多的淋巴結(jié)區(qū)（II）；

in期，膈上下均有淋巴結(jié)病變（III）,可伴脾累及（ins）,結(jié)外器官局部受累（fflE）；

IV期，一個或多個結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯。

分組：無癥狀為A,有癥狀為B

19.淋巴瘤的2個化療方案：ABVD方案和MOPP方案

20.淋巴瘤預(yù)后IPI指數(shù)

國際預(yù)后指標(biāo)IPL年齡大于60歲、分期為m或IV期、結(jié)外病變一處以上、需要臥床或生活需要別人

照顧、血清LDH升高時五個預(yù)后不良的IPI。

21.HL與NHL的比較

HLNHL

年齡青年多，兒童少各年齡均可，男多于女

起病60%~80%以無痛性頸鎖骨上淋巴以無痛性頸鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn)者較HL

結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn)，其次為腋下少，常以高熱及各系統(tǒng)癥狀起病

結(jié)外癥狀可有，多為病情后期可原發(fā)累及結(jié)外淋巴組織、器官較HL多見

播散沿淋巴引流方向進行可多中心起病，跳躍性播散

肝脾腫大較少見較HL多見，亦多為病情后期

皮膚損害皮膚瘙癢、帶狀皰疹腫塊、浸潤性斑塊、皮下結(jié)節(jié)等，皮膚瘙癢少見

預(yù)后較NHL好多為侵襲性，進展迅速

22.缺漿細(xì)胞病重點

漿細(xì)胞病Plasmacelldisorders是起源于漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞過度增殖引起的一

組疾病。

多發(fā)性骨髓瘤Multiplemyeloma是腫瘤性漿細(xì)胞在骨髓中多灶性增生所致的一種疾病。臨床上出

現(xiàn)溶骨性損害、骨痛、病理性骨折、高鈣血癥和貧血，尿中出現(xiàn)本周蛋白，腎功能受損。

MM臨床表現(xiàn)：骨髓瘤細(xì)胞對骨髓和其他組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現(xiàn)（骨髓破壞、

髓外浸潤），血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)（感染、高粘滯性綜合征、出血傾向、淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)

象）。

MM診斷標(biāo)準(zhǔn)：

23.內(nèi)外凝血特征檢驗

凝血酶原時間BT,活化的部分凝血活能時間APTT,血小板計數(shù)及出血時間BT,血小板功能檢

查，

24.試述出血性疾病的分類并各舉一例？

根據(jù)發(fā)病機制可分為五類：⑴血管壁異常①先天性或遺傳性，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥。②獲

得性，如敗血癥。

⑵血小板異常①血小板數(shù)量異常1）血小板減少a.生成減少，如再障：b.破壞增多，如ITP；c.消

耗過度，如DIC；d.分布異常，如脾亢。2）血小板增多，如原發(fā)性血小板增多癥。②血小板質(zhì)量異

常1）遺傳性，如血小板無力癥。1獲得性如感染。

⑶凝血異常①先天性或遺傳性，如血友病A、B。②獲得性，如肝病性。

⑷抗凝及纖維蛋白溶解異常，如肝素過量。

⑸復(fù)合性止血機制異常，如DIC.

25.影響止血的三個因素：血管、血小板、凝血因子

26.正常情況下，為什么循環(huán)系統(tǒng)的血液不發(fā)生凝固而處于流體狀態(tài)？（以前考過）

在血管無明顯損傷或破裂的情況下，心血管內(nèi)也經(jīng)常有少量的纖維蛋白形成，說明在心血管系統(tǒng)正常

時也發(fā)生凝血過程。然而，在正常機體內(nèi)血液并沒有凝固，卻處于流動狀態(tài)其原因有如下兒方面：（1）

心血管內(nèi)皮光滑完整，可防止經(jīng)接觸粗糙面活化作用而引起內(nèi)源性凝血，同時也防止血小板的粘著、

聚集和釋放作用，防止凝血因子活化。（2）機體纖維蛋白溶解系統(tǒng)的活動，可迅速溶解所形成的少量

纖維蛋白。（3）正常血漿中存在著肝素、抗凝血酶HI等抗凝物質(zhì)，使凝血過程發(fā)生極為緩慢。（4）

血流迅速，一旦血漿中某些凝血因子被激活后，迅速得到稀釋，并被網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞吞噬清除。

27.缺特發(fā)性血小板減少性紫瘢Idiopathicthrombocytopenicpurpura重點

發(fā)病機制：血小板抗體、血小板生存期縮短；

臨床表現(xiàn)：急性型：多見于兒童，起病突然，前1~3周有感染病史，可有畏寒、發(fā)熱等前驅(qū)癥狀，出

血為紫瘢性，皮膚瘀點為全身型，以下肢為多，粘膜出血、胃腸出血。

慢性型：常見于年輕女性，起病隱匿，癥狀較輕，出血常反復(fù)，出血程度與血小板計數(shù)有關(guān)，

無脾大，皮膚以下肢末端常見。

診斷：①臨床有出血征象，反復(fù)查血小板計數(shù)降低；②脾不腫大；③骨髓巨核細(xì)胞升高或正常，伴成

熟障礙；④有以下5項之一：潑尼松治療有效，脾切除有效，PAIgG升高，PAIgM或C3升高，血小

板壽命減短；⑤排除繼發(fā)性血小板減少癥；⑥ITP重癥標(biāo)準(zhǔn)：有三個以上出血部位，血小板計數(shù)＜20*IO2

內(nèi)分泌系統(tǒng)

1.內(nèi)分泌定義

2.尿崩癥Diabetesinsipidus定義、分類、診斷與鑒別診斷

定義：由于下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起精氨酸加壓素又稱抗利尿激素分泌不足或腎臟病變引起腎遠曲小

管、集合管上皮細(xì)胞AVP受體和或水孔蛋白及受體后信息傳遞系統(tǒng)缺陷，對AVP失去反應(yīng)所致的一組

臨床綜合征。

分類：中樞性尿崩癥（原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性），腎性尿崩癥

診斷：CDI診斷：尿量多8~10L/d,低滲尿低于血漿滲透壓一般低于200mosm/L,尿比重低多在

1.005-1.003以下，飲水不足是常有高鈉血癥伴高尿酸血癥，應(yīng)用興奮ADH釋放的刺激不能使尿量減

少不能使尿比重和尿滲透壓顯著升高，應(yīng)用ADH治療有明顯效果。

鑒別診斷：精神性煩渴、糖尿病、慢性腎臟病。

3.禁水加壓素試驗

目的：鑒別精神性多飲多尿和真性尿崩癥

方法：禁水6~16h,試驗前測體重、血壓、血漿滲透壓和尿比重，以后每小時留尿測尿量、尿比重和

尿滲透壓。待尿滲透壓打到平頂狀態(tài)時，測定血漿滲透壓，而后立即皮下注射加壓素水劑5U,再留取

尿液測定1~2次尿量和尿滲透壓。

意義：精神性多飲者與正常人相似，CDI患者在禁水后體重下降并可有血壓下降煩躁等。

4.甲狀腺功能亢進癥Hyperthyroidism：指由于多種原因?qū)е碌募谞钕偌に胤置谠龆?，引起神?jīng)、循

環(huán)、消化等系統(tǒng)興奮性增高和代謝亢進為主要表現(xiàn)的一種臨床綜合征。

亞臨床甲亢Subclinicalhyperthyroidism：系指血T3、T4正常，超敏TSH降低而缺乏甲亢癥狀與體

征的一種臨床狀態(tài)。

甲亢危象Thyroidcrisis：主要誘因是精神刺激、感染、甲狀腺手術(shù)前準(zhǔn)備不充分等，表現(xiàn)為體溫升

高發(fā)熱可達40或更高，心率常在160次/分以上，伴大汗、腹痛、腹瀉、甚至澹妄、昏迷，死亡原因

多為高熱虛脫、心力衰竭、肺水腫及嚴(yán)重水電解質(zhì)代謝紊亂。

T3型甲亢：可見于彌漫性、結(jié)節(jié)或混合性甲狀腺腫患者的早期、治療中或治療后復(fù)發(fā)期，特征是血清

TT3和FT3增高。

TAO：thyroid-associatedophthalmology甲狀腺相關(guān)性眼病

5.甲亢病因分類

①甲狀腺性甲亢：彌漫性毒性甲狀腺腫、橋本甲亢、多結(jié)節(jié)毒性甲狀腺腫、毒性甲狀腺腺瘤、自主性

高功能甲狀腺結(jié)節(jié)、多發(fā)性自身免疫性內(nèi)分泌腺病綜合癥伴甲亢、濾泡狀甲狀腺癌伴甲亢、新生兒

甲亢、遺傳性毒性甲狀腺增生癥、碘甲亢；②垂體甲亢；③伴瘤綜合征；④卵巢甲狀腺腫伴甲亢：

⑤醫(yī)源性甲亢；⑥暫時性甲亢。

6.Graves病發(fā)病機制（了解）

7.GD臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷

臨床表現(xiàn)：高代謝癥狀（疲乏無力、不耐熱、多汗、皮膚潮濕、體重減輕），甲狀腺腫，眼部表現(xiàn)（浸

潤性突眼，非浸潤性突眼），精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（精神過敏、煩躁、多疑），心血管系統(tǒng)（心動過速、

收縮壓升高、舒張壓下降、脈壓增大），消化系統(tǒng)（食欲亢進），血液系統(tǒng)，運動系統(tǒng)（肌肉軟肉無力）,

皮膚毛發(fā)及肢端表現(xiàn)（濕潤溫暖、光滑細(xì)膩、脫發(fā)），甲亢危象，甲亢性肌病，新生兒GD,兒童期甲

亢，淡漠型甲亢（發(fā)病隱匿、臨床表現(xiàn)不明顯、眼病和高代謝癥狀少見、全身癥狀較重、血清TT4可

正常，F(xiàn)T3、FT4常增高，TSH下降或測不出），妊娠期甲亢（妊娠合并甲亢、HCG相關(guān)性甲亢），T3

型甲亢，亞臨床型甲亢。

診斷：功能診斷（高代謝癥狀，甲功測定），病因診斷（排出其他原因所致的甲亢，結(jié)合眼征。彌漫性

甲狀腺腫、血TSAb陽性等）

鑒別診斷：其他甲亢（結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢、毒性甲狀腺腺瘤、碘甲亢、甲狀腺癌伴甲亢、TH不敏

感綜合征等），非甲亢疾病（單純性甲狀腺腫、更年期綜合征、單側(cè)突眼、抑郁癥、糖尿病、心血管系

統(tǒng)疾病、消化系統(tǒng)疾病、其他、TAO鑒別）

8.甲亢的心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：

（1）心動過速：常為竇性，一般100?120/分，靜息或睡眠時心率仍快，為本病的特征之一，是診斷

和療效觀察的一個重要參數(shù)。（2）心律失常：以房性心律失常尤其是房性期前收縮最為常見。（3）

心音和雜音：心尖區(qū)第一心音亢進，可聞及收縮期雜音。（4）心臟肥大和充血性心力衰竭：多見于久

病男性患者，如合并感染或應(yīng)用B受體阻斷劑易誘發(fā)心力衰竭。（5）收縮期動脈高血壓：脈壓增加。

9.甲亢的藥物治療

抗甲狀腺藥物分為硫腺類和咪噪類，硫服類有甲硫尿喀咤MTU及丙硫氧嗓咤PTU,咪噪類有甲疏咪

哇MMI和卡比馬哇CMZo

治療方案分為初治期、減量期、維持期。

不良反應(yīng)有粒細(xì)胞減少、藥疹和中毒性肝炎。

復(fù)發(fā)指的是甲亢完全緩解，停藥半年后又有復(fù)發(fā)者，主要發(fā)生于停藥后的第一年，3年后則明顯減少。

停藥指標(biāo)為臨床表現(xiàn)及T3、T4和TSH正常，T3抑制試驗或TRH興奮試驗正常。

10.甲亢危象治療原則

抑制TH合成（首選PTU丙硫氧喀嚏），抑制TH釋放，抑制組織中T4轉(zhuǎn)化為T3和或抑制T3與細(xì)胞

受體結(jié)合（PTU、碘劑、B受體阻滯劑和糖皮質(zhì)激素可抑制組織中T4轉(zhuǎn)化為T3）,降低血TH濃度，

支持治療，對癥治療，防止復(fù)發(fā)。

11.皮質(zhì)醇增多癥定義、分類、臨床表現(xiàn)、鑒別診斷

定義：又名Cushing綜合征，是由于多種原因使腎上腺皮質(zhì)分泌過多的糖皮質(zhì)類固醇激素所致，臨床

表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、皮膚紫紋、座瘡、高血壓和骨質(zhì)疏松等。

分類：內(nèi)源性Cushing綜合征（ACTH依賴性：垂體、異位CRH分泌綜合征、異位ACTH分泌綜合

征和非ACTH依賴性：腎上腺皮質(zhì)瘤和癌、原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病、大結(jié)節(jié)性巨大腎上腺?。?/p>

源性Cushing綜合征

臨床表現(xiàn)：脂質(zhì)代謝障礙、蛋白質(zhì)代謝障礙、糖代謝障礙、骨質(zhì)代謝障礙、電解質(zhì)紊亂、抵抗力減低、

骨質(zhì)疏松、血液系統(tǒng)、生殖系統(tǒng)、神經(jīng)精神系統(tǒng)障礙。向心性肥胖、臉部多血質(zhì)、滿月臉、高血壓、

多毛癥、皮膚變薄、虛弱無力、骨量減少或骨折、糖耐量異常、瘀斑、心電圖異?；騽用}硬化、月經(jīng)

紊亂等。

鑒別診斷（應(yīng)該不考吧）

垂體性Cushing病腎上腺皮質(zhì)腎上腺皮質(zhì)癌異位ACTH綜合征

腺瘤

尿17-羥一般中度增多，約同Cushing病明顯增高，約較腎上腺癌更高

55?83umol/24h110-138umol/24h

尿17-酮中度增多，可正?；蛟雒黠@增高，可達明顯增高，可達

69umol/24h左右高173umol/24h以上173umol/24h以上

血、尿皮質(zhì)醇輕中度升高輕中度升高重度升高較腎上腺癌更高

大劑量地塞米松親多數(shù)能被抑制，少不能被抑制不能被抑制不能被抑制，少數(shù)可

抑制試驗數(shù)不能被抑制被抑制

血漿ACTH測定清晨略高于正常，晚降低降低明顯增高，低度惡性

上不像正常那樣下降者可輕度增高

ACTH興奮試驗有反應(yīng)，高于正常約半數(shù)無反絕大多數(shù)無反應(yīng)有反應(yīng)，少數(shù)異位

應(yīng)，半數(shù)有反ACTH分泌量特別大

應(yīng)者無反應(yīng)

低血鉀性堿中毒嚴(yán)重者可有無常有常有

蝶鞍X片小部分患者蝶鞍擴大不擴大不擴大不擴大

蝶鞍區(qū)斷層攝片，大多示微腺瘤，少數(shù)無垂體瘤表無垂體瘤表現(xiàn)無垂體瘤表現(xiàn)

CT掃描，MRI示大腺瘤現(xiàn)

放射性碘化膽固兩側(cè)腎上腺顯像，增瘤側(cè)顯像，增瘤側(cè)顯像，或不顯兩側(cè)顯像，增大

醇腎上腺掃描大大像

腎上腺超聲檢查，兩側(cè)腎上腺增大顯示腫瘤顯示腫瘤兩側(cè)腎上腺增大

CT掃描，MRI

12.糖尿病Diabetesmellitus概念、分類、診斷標(biāo)準(zhǔn)、臨床表現(xiàn)

概念：糖尿病是有遺傳和環(huán)境因素共同作用而引起的一組以糖代謝紊亂為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，臨

床以慢性（長期）高血糖為主要的共同特征最嚴(yán)重的急性并發(fā)癥是糖尿病酮癥酸中毒、非酮癥高滲性

昏迷或乳酸性酸中毒。

分類：①1型糖尿病：自身免疫性1型糖尿病，分為急發(fā)型和緩發(fā)型，后者又稱為成人晚發(fā)型自身免疫

性糖尿??；特發(fā)性1型糖尿病。②2型糖尿?。寒愘|(zhì)性。③特異型糖尿?。阂葝uB細(xì)胞功能基因異常（青

年發(fā)病的成年型糖尿病、線粒體母系遺傳糖尿病），胰島素作用基因異常（A型胰島素抵抗、矮妖精綜

合癥、Rabson-Mendenhall綜合征、脂肪萎縮性糖尿?。认偻夥置诩膊?，內(nèi)分泌疾病、藥物或化學(xué)

制劑所致，感染，免疫介導(dǎo)的罕見類型，可伴糖尿病的遺傳綜合征。④妊娠糖尿病。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：靜脈血漿葡萄糖值mmol/L

空腹血糖隨機血糖OGTT2h血糖

糖尿病27.0>11.1>11.1

血糖穩(wěn)定損害（空腹血26.1,<7.0

糖受損）

糖耐量減退>7.8~<11.1

正常<6.1<7.8

臨床表現(xiàn):①糖尿病的自然病程和臨床階段：正常糖耐量NGT-血糖穩(wěn)定機制損害1GH-IFG/IGT-DM；

②代謝紊亂癥狀：典型的三多一少（多飲、多尿、多食和消瘦），1型糖尿病起病時三多一少癥狀明顯,

2型糖尿病起病常隱匿緩慢，三多?少不典型。

13.糖尿病的并發(fā)癥（可簡答可填空）

急性并發(fā)癥：DKA和NHDC

慢性并發(fā)癥：大血管并發(fā)癥，微血管并發(fā)癥（糖尿病視網(wǎng)膜病、糖尿病腎病、糖尿病神經(jīng)病變、皮膚

病變），感染。

糖尿病視網(wǎng)膜病：最常見的微血管并發(fā)癥：①非增殖型或單純性、背景性：是病變早期，病變局限于

視網(wǎng)膜內(nèi)，表現(xiàn)為微血管瘤、出血、軟性及硬性滲出物、視網(wǎng)膜動脈和靜脈病變；②增殖型：出現(xiàn)新

生血管是本型的標(biāo)志，新生血管易破裂致視網(wǎng)膜前和玻璃體內(nèi)出血，牽拉引起視網(wǎng)膜脫離，是糖尿病

致盲的主要原因之一。

糖尿病腎?。菏孜凰劳鲈颍?期，腎臟增大和超濾狀態(tài)，腎臟結(jié)構(gòu)正常；n期，運動后出現(xiàn)微量白

蛋白尿，出現(xiàn)可逆性的腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚；III期，持續(xù)性微量白蛋白尿，GFR下降至正?；蚪?/p>

近正常，亞臨床糖尿病腎病；IV期，尿化驗蛋白陽性，可伴水腫、高血壓，GFR下降，腎功能下降，臨

床糖尿病腎??；V期，終末期糖尿病腎病，出現(xiàn)尿毒癥臨床表現(xiàn)。

14.糖尿病1、2型鑒別診斷

1型糖尿病2型糖尿病

起病年齡及峰值多＜25歲，12~24歲多＞40歲，60~64歲

起病方式多急劇，少數(shù)緩起緩慢而隱襲

起病時體重多正常或消瘦多超重或肥胖

三多一少癥狀典型不典型，或無癥狀

急性并發(fā)癥酮癥，易發(fā)生酮癥酸中毒非酮癥高滲性昏迷

慢性并發(fā)癥腎病多見，主要死因心腦血管病多見，主要死因

胰島素及C肽釋放試驗低下或缺乏峰值延遲或不足

胰島素治療及反應(yīng)生存依賴，敏感生存不依賴，抵抗

15.代謝綜合征metabolinsyndrome一種合并有高血壓以及葡萄糖與脂質(zhì)代謝異常的綜合征。伴有低密

度脂蛋白升高和高密度脂蛋白膽固醇降低。

16.英文單詞糖尿病diabetesmellitus成人晚發(fā)型自身免疫性糖尿病latentautoimmune

diabetesinadults,LADA青年發(fā)病的成年型糖尿病maturity-onsetdiabetesofthe

young,MODY妊娠糖尿病gestationaldiabetesmellitus,GDM