兒科血液系統(tǒng)疾病健康教育2023版

兒科血液系統(tǒng)疾病健康教育

第一節(jié)兒童白血病

第二節(jié)噬血細胞綜合征

第三節(jié)腎母細胞瘤

第四節(jié)兒童再生障礙性貧血

第五節(jié)兒童特發(fā)性血小板減少性紫瘢

第六節(jié)兒童淋巴瘤

第七節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血

第八節(jié)兒童營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

第九節(jié)神經(jīng)母細胞瘤

第十節(jié)血友病

第一節(jié)兒童白血病

【概述】

白血病（leukaemia）是兒童癌癥中最常見的惡性疾病，約占所有癌癥的30%。

是骨髓內(nèi)某一系造血細胞，不受控制地增生，破壞正常造血系統(tǒng)，并由血液輸送

到全身各器官組織，引起各種癥狀，是造血組織原發(fā)性腫瘤。兒童白血病主要為

急性白血?。╝cuteleukaemia）,約占95%,15歲以下兒童發(fā)病率為3/10萬?4/10

萬，慢性白血病在兒童較罕見。男童發(fā)病率高于女童。目前病因尚不完全明了，

臨床可見有不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛

等。

【臨床表現(xiàn)】

各型白血病的臨床表現(xiàn)雖有一定差異但大致相同。

1.一般癥狀除急性淋巴細胞白血病起病較急外，一般起病相對緩慢。早期多

表現(xiàn)為精神不振、乏力、食欲缺乏，也有最初表現(xiàn)為上呼吸道感染的癥狀，骨和

關(guān)節(jié)疼痛也是較常見癥狀。

2.貧血出現(xiàn)較早，呈進行性加重，以皮膚和口唇黏膜較明顯，隨著貧血的加

重可出現(xiàn)活動后氣促、虛弱無力等癥狀，其主要原因是由于骨髓造血干細胞受抑

制所致。

3.發(fā)熱多數(shù)患兒起病時即有發(fā)熱，熱型不定，發(fā)熱的原因主要是繼發(fā)感染。

4.出血以皮膚、黏膜出血多見，半數(shù)患兒有鼻出血、齒齦出血和皮膚瘀點、

瘀斑，偶見顱內(nèi)出血，出血的原因除血小板的質(zhì)與量異常外，亦可由于白血病細

胞對血管壁的浸潤型損害，使?jié)B透性增加。

5.白血病細胞浸潤引起的癥狀和體征

（1）多數(shù)患兒有脾臟輕度或中度腫大。

（2）肝臟多輕度腫大；淋巴結(jié)腫大多較輕，局限于頸、頜下、腋下、腹股

溝等處；有腹腔淋巴結(jié)浸潤者常訴腹痛。

（3）急性淋巴細胞白血病患兒多合并縱隔淋巴結(jié)腫大而產(chǎn)生呼吸困難等癥

狀。

（4）約有1/4的患兒以骨或關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀，這是由于白血病細胞浸

潤骨膜或骨膜下出血所致。

（5）顱內(nèi)壓增高癥狀可出現(xiàn)在病程的任何時期，當(dāng)白血病細胞侵犯腦實質(zhì)

和（或）腦膜時即導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。╟entralnervoussystemleukemia,CNSL）,

出現(xiàn)頭痛、嘔吐、嗜睡、視乳頭水腫、驚厥甚至昏迷，以及腦膜刺激征等顱內(nèi)壓

增高的表現(xiàn)。

（6）脊髓浸潤可致截癱，腦脊液中可發(fā)現(xiàn)白血病細胞。白血病細胞浸潤眶

骨、顱骨、胸骨、肋骨或肝、腎、肌肉等組織，局部呈塊狀隆起，形成綠色瘤。

白血病細胞也可浸潤皮膚、睪丸、心臟等組織器官而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀、體征。

【檢查指導(dǎo)】

1.檢查項目血常規(guī)、生化、骨髓穿刺檢查、組織化學(xué)染色。

2.檢查目的及注意事項

（1）血常規(guī)

1）目的：通過標(biāo)本采集了解患兒骨髓造血細胞的功能，協(xié)助診斷白血病。

2）注意事項：采血前中后注意三查八對，嚴格執(zhí)行無菌操作，掌握正確的

采血方法，采血過程中觀察有無凝血；采血結(jié)束后，按壓穿刺部位皮膚，避免揉

搓，以防皮下出血、瘀斑。

（2）生化

1）目的：了解患兒治療前的肝腎功能，必要時采取相應(yīng)的治療措施。

2）注意事項：靜脈采血前禁食水4~6小時，靜脈采血前中后注意三查八對，

嚴格執(zhí)行無菌操作，掌握正確的采血方法，采血過程中觀察有無凝血；采血結(jié)束

后，按壓穿刺部位皮膚，避免揉搓，以防皮下出血、瘀斑；采血結(jié)束后患兒方進

食。

（3）骨髓穿刺檢查及組織化學(xué)染色

1）目的：對疾病進行診斷。

2）注意事項：嚴格執(zhí)行無菌操作，由于兒童不同部位造血程度存在較大差

異，骨髓穿刺檢查部位推薦首選骼骨或脛骨（年齡小于1歲者）。如骨髓穿刺檢

查困難可行骨髓凝塊病理檢查。穿刺時為避免患兒劇烈哭鬧，可給予患兒鎮(zhèn)靜；

穿刺結(jié)束后，穿刺部位用無菌紗布覆蓋，避免感染。

【用藥指導(dǎo)】

L熟悉各種化療藥物的特性、藥理作用及給藥途徑，了解化療方案。

（1）用藥目的：治療白血病，抑制癌細胞生長。

（2）用藥方法：化療藥物多為靜脈給藥。

（3）不良反應(yīng)：化療藥物最常見的不良反應(yīng)為惡心、嘔吐、食欲減退、也

可致骨髓抑制，從而導(dǎo)致發(fā)熱。

（4）注意事項

1）化療藥物多為靜脈給藥，且有較強的刺激性，藥液滲漏可致局部疼痛、

紅腫甚至壞死;應(yīng)有計劃的選擇血管，注射時由遠心端向近心端，避免反復(fù)穿刺，

藥液應(yīng)稀釋到所要求濃度，注射時先用生理鹽水穿刺，證實管路在血管內(nèi)后再緩

慢推藥，注意邊推邊抽吸回血，最后用生理鹽水沖管；必要時可選擇中心靜脈置

管或周圍靜脈置管，以減輕反復(fù)穿刺給患兒帶來的痛苦；操作中護士要注意自我

保護，如戴好一次性手套，以防被藥液污染。

2）出現(xiàn)化療藥物外滲時，應(yīng)立即給予患兒停止化療藥物的輸注，拔除輸液

針，用空針回抽血管內(nèi)的藥物，按比例配制20%利多卡因、5%碳酸氫鈉及地塞

米松封閉液，給予患兒外滲部位局部封閉治療，待穿刺部位停止出血時，避開針

眼部位，給予患兒20%硫酸鎂局部濕敷，并給予患兒多磺酸粘多糖乳膏外涂；外

滲時嚴禁熱敷，因熱敷可使細胞內(nèi)溶酶活性增高，細胞自溶加重局部組織的損傷,

應(yīng)抬高患肢及避免局部受壓。

3）由于白血病患兒化療時間較長，長期靜脈輸注化療藥物，對外周血管損

傷較大，根據(jù)患兒的家庭狀況，可給予患兒靜脈輸液港的植入或進行PICC置管，

以減少患兒化療期間穿刺帶來的疼痛，保護外周血管。

4）使用外周靜脈進行發(fā)泡劑化療藥物包括慈環(huán)類（多柔比星、表柔比星、

毗柔比星、柔紅霉素）及植物堿類（長春新堿、長春堿、長春地辛、長春瑞濱）

等輸注時，需重新選擇血管穿刺成功后輸注。輸注意環(huán)類藥物結(jié)束后，需用生理

鹽水及地塞米松靜推后拔針，穿刺點周圍用20%硫酸鎂局部濕敷。

5）告知患兒及其家屬，患兒在輸注化療藥物期間，盡量減少輸液側(cè)肢體活

動，避免碰傷。

6）輸液時遵醫(yī)囑準確調(diào)節(jié)輸液速度，告知患兒及其家屬切勿自行調(diào)節(jié)輸液

速度，護士加強巡視。

7）注意藥物間的配伍禁忌，避免因藥物間的相互反應(yīng)增加藥物毒性引起靜

脈炎。

8）因化療藥物的特殊性，大多數(shù)化療藥物光照后可導(dǎo)致藥物成分分解，靜

脈滴注時需使用避光輸液器并用黑布包裹輸液袋。

9）骨髓抑制的防護：應(yīng)用化療藥物后骨髓抑制最低點在第7~14日，患兒極

易發(fā)生感染，如出現(xiàn)粒缺或粒零狀態(tài)時，及時應(yīng)用丙球提高機體免疫力，并進行

特爾津皮下注射提升白細胞。

10）尿酸性腎病的防護：化療早期由于大量白血病細胞破壞分解而引起高尿

酸血癥，導(dǎo)致尿酸結(jié)石、少尿或急性腎衰竭，因此保證患兒每日充足飲水，準確

記錄出入量。

11）觀察及處理藥物毒性反應(yīng)：①使用化療藥物后可引起骨髓抑制而使患兒

易感染和出血，故應(yīng)監(jiān)測血常規(guī)，及時防治感染及出血；②引起胃腸道反應(yīng)，如

惡心、嘔吐嚴重者應(yīng)給予止吐藥（樞丹、羅亭），監(jiān)測生化值及電解質(zhì)，避免電

解質(zhì)紊亂；③口腔有潰瘍者，宜給予清淡、易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食；④可能

致脫發(fā)者應(yīng)提前告知年長患兒及其家屬，脫發(fā)后可戴假發(fā)、帽子或圍巾，年幼患

兒用藥前可先將頭發(fā)剃光；⑤應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后可出現(xiàn)滿月臉、食欲增加及情緒

改變等,應(yīng)告知患兒及其家屬停藥后會消失，并多關(guān)心患兒,勿嘲笑或譏諷患兒。

（5）常用化療藥物的特性

1）某些藥（如門冬酰胺酶）可致過敏反應(yīng)，用藥前應(yīng)詢問患兒用藥史及過

敏史，停藥7日以上者，再次用藥時應(yīng)重新進行皮試，用藥過程中要觀察有無過

敏反應(yīng)，用藥后對患兒的血糖進行監(jiān)測，并調(diào)整成低糖低脂飲食。

2）環(huán)磷酰胺（CTX）:可致出血性膀胱炎，應(yīng)保證患兒入液量，上藥期間密

切關(guān)注患兒出入量變化，并給予患兒使用泌尿系統(tǒng)保護劑（美司鈉）靜脈推注,

若患兒出現(xiàn)血尿時，應(yīng)立即告知醫(yī)生，予以患兒停用CTX。

3）長春新堿（VCR）:可引起末梢神經(jīng)炎導(dǎo)致手腳麻木感，停藥后可自行消

失。

4）柔紅霉素、阿霉素可引起心臟毒性，用藥前行心電圖、心臟彩超檢查，

輸注時速度宜慢，輸注時給予患兒心電監(jiān)護，觀察患兒面色、心率等情況。

5）甲氨蝶吟（MTX）:主要以原形經(jīng)腎臟排泄，10%以下從膽汁排泄。不良

反應(yīng)為消化道反應(yīng)、骨髓抑制、肝臟損害、血中尿酸水平增高、脫發(fā)。用藥期間

應(yīng)定期監(jiān)測肝、腎功能，用藥期間應(yīng)大量飲水，預(yù)防腎衰竭，也可堿化尿液以降

低毒性。使用甲氨蝶吟進行中劑量及大劑量化療時，應(yīng)于輸注后48小時常規(guī)進

行四氫葉酸肌內(nèi)注射，進行解救,之后根據(jù)血藥濃度考慮是否繼續(xù)使用四氫葉酸。

使用MTX后應(yīng)密切觀察患兒口腔黏膜情況，本藥易導(dǎo)致口腔潰瘍的發(fā)生，應(yīng)加

強口腔護理，可加用甲硝哇漱口，必要時可將四氫葉酸加至甲硝喋中進行漱口。

6）阿糖胞昔：可透過血-腦脊液屏障，在肝臟代謝，從腎臟排出。主要不良

反應(yīng)有骨髓抑制、消化道反應(yīng)、少數(shù)患兒可有肝臟功能異常及發(fā)熱、皮疹等。用

藥時應(yīng)適當(dāng)增加患兒的液體攝入量，使尿液保持堿性，用藥期間應(yīng)對患兒進行出

入量的監(jiān)測。

2.抗生素的使用

（1）用藥目的：化療期間患兒機體抵抗力低，易發(fā)生感染，化療期間患兒

若出現(xiàn)發(fā)熱，應(yīng)立即查血常規(guī)，根據(jù)血常規(guī)結(jié)果增加抗生素。

（2）用藥方法：根據(jù)血常規(guī)結(jié)果選擇，靜脈或口服抗生素。

（3）不良反應(yīng)：肝腎功能損傷，如谷丙轉(zhuǎn)氨酶及谷草轉(zhuǎn)氨酶升高；胃腸道

反應(yīng)，如惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等。

（4）注意事項：患兒發(fā)熱期間應(yīng)根據(jù)血常規(guī)結(jié)果，結(jié)合臨床生命體征，使

用抗生素，若未用過抗生素者需先進行皮試，體溫恢復(fù)正常后復(fù)查血常規(guī)，將抗

生素逐漸減停。

3.止吐藥的使用

（1）用藥目的：緩解患兒用藥時的胃腸不適感，減少嘔吐的發(fā)生。

（2）用藥方法：靜脈輸注或口服。

（3）不良反應(yīng)：不良反應(yīng)較少見，偶可出現(xiàn)頭暈、頭疼、便秘、腹痛等。

（4）注意事項：根據(jù)患兒的個人體質(zhì)，選用不同的止吐藥，以羅亭、樞丹

最為常見，若胃腸反應(yīng)（惡心、嘔吐）明顯者，止吐藥可在用后6~8小時后再次

使用。

【出院指導(dǎo)】

L指導(dǎo)患兒及其家屬了解患兒病情，熟悉各類口服藥的用法，切勿私自停藥

或濫用藥。

2.定期檢測血常規(guī)，預(yù)防感染，外出戴口罩；個人物品，專人專用。

3.指導(dǎo)患兒家長制定出家庭護理程序、服藥順序、飲食營養(yǎng)和復(fù)查時間。

4.教會患兒家長如何預(yù)防感染和觀察感染及出血征象，出現(xiàn)異常如發(fā)熱、心

率呼吸加快、鼻出血或其他出血征象，及時就診。

（1）維持正常體溫：觀察患兒體溫變化，患兒出現(xiàn)體溫升高時，給予患兒

物理降溫，若體溫超過38.5C,且物理降溫效果不佳時，給予患兒口服降溫藥（對

乙酰氨基酚），并前往醫(yī)院進行采血（血常規(guī)、快速C反應(yīng)蛋白、血培養(yǎng)、血生

化），根據(jù)血常規(guī)結(jié)果給予患兒使用抗生素治療；物理降溫時忌用安乃近和75%

乙醇擦浴，以免降低白細胞和增加出血傾向。密切觀察患兒降溫效果，避免體溫

驟降，以免引起虛脫。

（2）出血：出血是白血病患兒主要死因之一，重要臟器出血可危及患兒生

命，血小板低于20X10/L時要求患兒絕對臥床休息，避免吃過硬、刺激性強的

食物，并保持大便通暢，不要用力排便，以避免造成消化道黏膜損傷、出血。

（3）使用軟毛牙刷進行口腔清潔，牙齦出血時局部可用止血紗布、明膠海

綿等壓迫止血。

5.患兒應(yīng)進食新鮮易消化、高蛋白、高維生素、高熱量飲食，避免進食高脂、

高糖、產(chǎn)氣過多和辛辣的食物，盡量滿足患兒的飲食習(xí)慣或?qū)κ澄锏囊?，?yīng)鼓

勵患兒進食，以保證各種營養(yǎng)素的攝入，提高機體抵抗力；外購熟食應(yīng)先蒸透后

再食用，不吃生、冷、乘人過硬、不易消化及不潔食品，水果應(yīng)洗凈、去皮；養(yǎng)

成良好的飲食衛(wèi)生習(xí)慣，防止病從口入?；熎陂g必須供給患兒充足的水分，防

止高尿酸血癥的發(fā)生，促進患兒體內(nèi)化療藥物的排泄。

6.注意口腔護理

（1）一般餐后可用生理鹽水或淡鹽水漱口。

（2）應(yīng)用化療藥物期間需改變口腔pH以抑制微生物繁殖，日常漱口可用

復(fù)方氯己定含漱液，年齡較小的患兒不會漱口可用棉簽蘸康復(fù)新液涂抹于口腔黏

膜；如出現(xiàn)鵝口瘡等真菌感染，用制霉菌素涂口腔治療；抗厭氧菌感染時用甲硝

口坐漱口；雙氧水具有強氧化離子可廣譜殺菌，頰黏膜增厚時產(chǎn)生的白膜，可用甲

硝唾或雙氧水囑患兒含15~20分鐘，去除白膜后用金因肽噴口腔，促進表皮生長;

應(yīng)用大劑量甲氨喋吟后易引起的口腔潰瘍，可將亞葉酸鈣加入甲硝唾內(nèi)囑患兒漱

口。

第二節(jié)噬血細胞綜合征

【概述】

噬血細胞綜合征（hemophagocyticsyndrome）又名噬血細胞性淋巴組織細胞

增生癥（hemophagocyticlymphohistiocy-tosis,HLH）,或稱噬血細胞性網(wǎng)狀細胞

增生癥（hemoph-agocyticReticulosis）,一種罕見的小兒血液病，是一組由多種病

因誘發(fā)細胞因子“瀑布”釋放，組織病理學(xué)以組織細胞增生伴隨其吞噬各種造血

細胞為特征的臨床綜合征。臨床以持續(xù)高熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，肝臟嚴重損

害，全血細胞減少，低纖維蛋白原血癥、高三酰甘油（TG）血癥以及巨噬細胞吞

噬血細胞現(xiàn)象等為主要特征。病情兇險，病死率高。

【臨床表現(xiàn)】

發(fā)病年齡與病因相關(guān)，一般好發(fā)于嬰幼兒，1歲以內(nèi)占70%,2歲前發(fā)病者

多為家族性HLH,而8歲后發(fā)病者多為繼發(fā)性噬血細胞綜合征。

1.早期多表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱，時間常＞7日，最高體溫＞38.5℃,可伴一過性皮

疹。

2.肝、脾、淋巴結(jié)呈進行性腫大，脾大明顯，并出現(xiàn)肝功能異常和黃疸。

3.皮膚出血點、瘀斑、紫瘢、鼻出血、消化道出血及其他內(nèi)臟出血。

4.肺部感染由于肺部淋巴細胞及巨噬細胞浸潤所致，呈間質(zhì)性肺炎表現(xiàn)。

5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變神經(jīng)興奮性增高、前鹵飽滿、頸強直、肌張力增高或降

低、抽搐等，也有腦神經(jīng)麻痹、共濟失調(diào)、偏癱或全癱、失明、意識障礙、顱內(nèi)

壓增高等。

【檢查指導(dǎo)】

1.檢查項目血常規(guī)、生化、出凝血、血清蛋白鐵、NK細胞活性、骨髓穿刺

檢查。

2.檢查目的及注意事項

（1）血常規(guī)、生化、出凝血、血清蛋白鐵、NK細胞活性檢查

1）目的：為診斷噬血的標(biāo)準。①外周血細胞減少（二系或三系減少），小兒

時期血紅蛋白＜90g/L,新生兒期血紅蛋白＜100g/L;血小板＜100X10°/L;中性粒細

胞＜1X100/L;②高甘油三酯血癥和（或）低纖維蛋白原血癥（禁食后甘油三酯2

3mmol/L、纖維蛋白原W1.5g/L）;③自然殺傷細胞的活性降低或完全缺如；④血

清鐵蛋白＞500Ug/L。

2）注意事項：進行靜脈采血時，囑患兒禁食水4~6小時，嚴格執(zhí)行三查八

對制度，掌握正確的采血方法，抽血完畢后，按壓穿刺部位，避免揉搓。

（2）骨髓穿刺檢查

1）目的：通過骨穿檢查明確診斷，骨髓、脾或淋巴結(jié)找到噬血細胞，無惡

性腫瘤的證據(jù)。

2）注意事項：為患兒進行骨髓穿刺檢查時，可給予患兒鎮(zhèn)靜，穿刺結(jié)束后，

用無菌紗布覆蓋穿刺部位，避免感染。

【用藥指導(dǎo)】

1.激素

（1）目的：抗炎，可透過血腦屏障。

（2）方法：口服用藥。

（3）不良反應(yīng)：長期服用可能出現(xiàn)高血壓、高血糖、骨質(zhì)疏松、感染、滿

月臉、向心性肥胖及多毛等現(xiàn)象。

（4）注意事項：口服激素時遵醫(yī)囑按時按量服用，不可隨意停藥、減藥、

漏服，避免腎上腺危象的發(fā)生,長期使用激素將影響鈣的吸收,按醫(yī)囑補充鈣劑。

2.依托泊甘（VP16）

（1）目的：激素及環(huán)抱素使用無效時，可選用VP16進行骨髓抑制。

（2）方法：靜脈滴注。

（3）不良反應(yīng)：體位性低血壓，惡心、嘔吐。

（4）注意事項：VP16可引起體位性低血壓，輸注時囑患兒臥床休息，必要

時緩慢改變體位；此藥可引起胃腸反應(yīng)（惡心、嘔吐），故應(yīng)選擇午休時或進食

2~4小時后靜脈滴注或使用止吐藥以減少惡心、嘔吐的發(fā)生；VP16為周期特異

性的細胞毒性藥物，輸液外滲可導(dǎo)致組織壞死和血栓性靜脈炎，使用前先輸注生

理鹽水確保靜脈通道通暢有回血，局部無紅腫疼痛方可使用，輸液速度宜慢，以

減輕局部刺激，用藥過程中嚴密觀察有無外滲現(xiàn)象，一旦發(fā)生藥物外滲，立即停

藥并進行局部處理。

3.環(huán)抱素A

（1）目的：應(yīng)用免疫抑制劑，治療噬血細胞增多癥。

（2）方法：口服給藥。

（3）不良反應(yīng)：引起毛發(fā)增多，容貌改變，機體抵抗力降低。

（4）注意事項：不能吞服膠囊的患兒，按醫(yī)囑給予滴劑口服，可自行吞服

膠囊的患兒，按醫(yī)囑給予膠囊口服，于餐前1小時或飯后2小時口服。定期監(jiān)測

患兒肝腎功能，定時監(jiān)測血壓，定時抽血查環(huán)抱素A血藥濃度，防止肝腎毒性的

發(fā)生。

【出院指導(dǎo)】

1.遵醫(yī)囑給予患兒口服激素或環(huán)抱素，不可自行停藥，或濫用藥，使用環(huán)孑包

素應(yīng)定期監(jiān)測環(huán)抱素的血藥濃度，及時進行調(diào)藥。

2.定期復(fù)查血常規(guī)、生化，發(fā)現(xiàn)問題，及時門診就診。

3.密切關(guān)注患兒體溫變化，血常規(guī)結(jié)果回報低時注意保護性隔離，避免交叉

感染，日?？蛇M行少量活動，以增加機體免疫力，注意患兒各項生命體征的變化。

（1）皮膚：噬血細胞綜合征患兒長期反復(fù)發(fā)熱，應(yīng)在治療中加強皮膚護理。

體溫W38.5C時，可采用物理降溫如：溫水擦浴、降溫貼等，但不宜使用75%乙

醇擦浴，防止血管擴張引起出血；體溫＞38.5℃時應(yīng)在物理降溫的基礎(chǔ)上給予退

熱劑口服。降溫30分鐘后觀察降溫效果，以及患兒出汗情況，及時更換衣物、

床單，減少汗液對皮膚的刺激，保持患兒皮膚清潔。

（2）密切注意出血征象：密切觀察患兒有無鼻出血、嘔血、便血、全身皮

膚有無出血點、瘀斑及顱內(nèi)出血等出血征象，如有異常應(yīng)立即報告醫(yī)生給予相應(yīng)

處理。對患兒實施各種護理操作時應(yīng)動作輕柔，盡量減少各種穿刺，穿刺后應(yīng)壓

迫止血5~10分鐘，避免血腫的形成，禁止各種深靜脈穿刺。

（3）腹部：由于肝脾中、重度腫大，肝功能受損，出現(xiàn)脾破裂的患兒，應(yīng)

予臥床休息，避免撞擊腹部，腰帶勿過緊，查體時動作輕柔，防止用力按壓。腹

脹明顯者，應(yīng)抬高雙下肢或取頭低腳高位，減輕腹壓，嚴密觀察小便情況。

4.指導(dǎo)患兒進食含鈣豐富的食物，如牛奶、魚肉。禁食生冷、辛辣刺激性飲

食，所有食品、食具均用高壓滅菌，指導(dǎo)患兒勿吃生冷水果等，預(yù)防消化道感染

和出血。晨起、睡前、飯后交替給予復(fù)方硼砂含漱液漱口(3歲以下患兒用2%

碳酸氫鈉漱口液)，預(yù)防口腔感染。

第三節(jié)腎母細胞瘤

【概述】

腎母細胞瘤(nephroblastoma,Wilms'tumour)來源于腎胚基，是典型的胎

兒型腫瘤。是小兒泌尿系統(tǒng)中最常見的惡性腫瘤，占小兒所有實體腫瘤的80%。

1~3歲為發(fā)病高峰，成年人及新生兒罕見。患者90%小于7歲，50%小于3歲。

男女發(fā)病率無差別。腎母細胞瘤患兒可伴各種先天性畸形，最常見的有先天性無

虹膜、生殖泌尿器畸形、精神神經(jīng)發(fā)育遲緩等。最常見的臨床表現(xiàn)為腹部腫塊、

血尿、高血壓，腹痛和腸梗阻也可為首發(fā)癥狀。腫瘤生長迅速，相當(dāng)數(shù)量的患兒

初診時，腎的大部分已被腫瘤占據(jù)或已經(jīng)轉(zhuǎn)移到肺。目前由于手術(shù)和放療或化療

的并用，患兒的預(yù)后得到了很大的改善。

【臨床表現(xiàn)】

出現(xiàn)無癥狀的腹部腫塊、腹痛、發(fā)熱、血尿、高血壓。當(dāng)腫瘤增大壓迫腸道

時，出現(xiàn)便秘、嘔吐、腹部不適、呼吸困難、體重減輕、蒼白、食欲減退等。

【檢查指導(dǎo)】

1.檢查項目B超、CT或MRI。

2.檢查目的及注意事項

(1)B超

1)目的：通過B超成像了解腫瘤的大小。

2)注意事項：檢查前囑患兒禁食水4~6小時，較小的患兒可靜脈補液，檢

查時若不配合，可提前給予患兒剝奪睡眠，依然不配合者，可給予患兒使用鎮(zhèn)靜

藥。

(2)CT或MRI

1)目的：通過影像學(xué)結(jié)果明確診斷。

2)注意事項：檢查前，盡量剝奪患兒睡眠，以便配合檢查，若行增強CT

時，應(yīng)給予患兒開放靜脈，便于推注造影劑。

【用藥指導(dǎo)】

熟悉各種化療藥物的特性、藥理作用及給藥途徑，了解化療方案。

1.用藥目的治療腫瘤，抑制腫瘤細胞生長。

2.用藥方法化療藥物多為靜脈給藥。

3.不良反應(yīng)各類化療藥物不良反應(yīng)各不相同，但均有胃腸道反應(yīng)，如惡心、

嘔吐、食欲欠佳等。

4.注意事項化療藥物多為靜脈給藥，且有較強的刺激性，藥液滲漏可致局部

疼痛、紅腫甚至壞死；應(yīng)有計劃地選擇血管，注射時由遠心端向近心端，避免反

復(fù)穿刺，藥液應(yīng)稀釋到所要求濃度，注射時先用生理鹽水穿刺，證實管路在血管

內(nèi)后再緩慢推藥，注意邊推邊抽吸回血，最后用生理鹽水沖管；必要時可選擇中

心靜脈置管或周圍靜脈置管，以減輕反復(fù)穿刺給患兒帶來的痛苦；操作中護士要

注意自我保護，如戴好一次性手套，以防被藥液污染。

（1）出現(xiàn)化療藥物外滲時，應(yīng)立即給予患兒停止化療藥物的輸注，拔除輸

液針，用空針回抽血管內(nèi)的藥物，按比例配制20%利多卡因、5%碳酸氫鈉及地

塞米松封閉液，給予患兒外滲部位局部封閉治療，待穿刺部位停止出血時，避開

針眼部位，給予患兒20%硫酸鎂局部濕敷，并給予患兒多磺酸粘多糖乳膏外涂;

外滲時嚴禁熱敷，因熱敷可使細胞內(nèi)溶酶活性增高，細胞自溶加重局部組織的損

傷，應(yīng)抬高患肢及避免局部受壓。

（2）由于腫瘤患兒化療時間較長，長期靜脈輸注化療藥物，對外周血管損

傷較大，根據(jù)患兒的家庭狀況，可給予患兒靜脈輸液港的植入或進行PICC置管，

以減少患兒化療期間穿刺帶來的疼痛，保護外周血管。

（3）使用外周靜脈進行發(fā)泡劑化療藥物包括慈環(huán)類（多柔比星、表柔比星、

毗柔比星、柔紅霉素）及植物堿類（長春新堿、長春堿、長春地辛、長春瑞濱）

等輸注時，需重新選擇血管，穿刺成功后輸注。輸注意環(huán)類藥物結(jié)束后，需用生

理鹽水及地塞米松靜推后拔針，穿刺點周圍用20%硫酸鎂局部濕敷。

（4）告知患兒及其家屬，患兒在輸注化療藥物期間，盡量減少輸液側(cè)肢體

活動，避免碰傷。

（5）輸液時遵醫(yī)囑準確調(diào)節(jié)輸液速度，告知患兒及其家屬切勿自行調(diào)節(jié)輸

液速度，護士加強巡視。

（6）注意藥物間的配伍禁忌，避免因藥物間的相互反應(yīng)增加藥物毒性引起

靜脈炎。

（7）因化療藥物的特殊性，大多數(shù)化療藥物光照后可導(dǎo)致藥物成分分解，

靜脈滴注時需使用避光輸液器并用黑布包裹輸液袋。

（8）骨髓抑制的防護：應(yīng)用化療藥物后骨髓抑制最低點在第7~14日，患兒

極易發(fā)生感染，如出現(xiàn)粒缺或粒零狀態(tài)時及時應(yīng)用丙球提高機體免疫力并進行特

爾津皮下注射提升白細胞。

（9）尿酸性腎病的防護：化療早期由于大量白血病細胞破壞分解而引起高

尿酸血癥，導(dǎo)致尿酸結(jié)石、少尿或急性腎衰竭，因此保證患兒每日充足飲水，準

確記錄出入量。

（10）觀察及處理藥物毒性反應(yīng)：①使用化療藥物后可引起骨髓抑制而使患

兒易感染和出血，故應(yīng)監(jiān)測血常規(guī)，及時防治感染及出血；②引起胃腸道反應(yīng)，

如惡心、嘔吐嚴重者應(yīng)給予止吐藥（鹽酸昂丹司瓊、鹽酸托烷司瓊），監(jiān)測生化

值及電解質(zhì)，避免電解質(zhì)紊亂；③口腔有潰瘍者，宜給予清淡、易消化的流質(zhì)或

半流質(zhì)飲食；④可能致脫發(fā)者應(yīng)提前告知患兒及其家屬，脫發(fā)后可戴假發(fā)、帽子

或圍巾，年幼患兒用藥前可先將頭發(fā)剃光；應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后可出現(xiàn)滿月臉及情

緒改變等，應(yīng)告知家長及年長兒停藥后會消失，并多關(guān)心患兒，勿嘲笑或譏諷患

兒。

（11）常用化療藥物的特性

1）氟尿口密咤（5-Fu）屬于抗代謝藥，常見不良反應(yīng)為惡心，嘔吐，食欲減

退，外周血白細胞減少、脫發(fā)、色素沉著，偶見神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)，本藥禁與酸性藥

物配伍，與地高辛、氨基糖甘類抗生素合用，本品在腸道吸收減少，作用降低；

與西咪替丁合用，可使本品的首過效應(yīng)降低；用藥期間不宜與阿司匹林類藥物同

用，以防消化道出血。

2）順伯（CDDP）為細胞周期非特異性藥物。不良反應(yīng)為嚴重的消化道反應(yīng)，

骨髓抑制、腎臟毒性、聽神經(jīng)毒性。用藥期間應(yīng)定期監(jiān)測血常規(guī)和腎功能。腎功

能不全者慎用。

3）卡粕為二代伯類藥物，不良反應(yīng)與順粕大致相同，但對腎、耳、神經(jīng)毒

性、胃腸道反應(yīng)均明顯低于順伯。用藥期間也應(yīng)定期檢測血常規(guī)和腎功能。

4）放線菌素D（ACTD）可抑制RNA的合成，作用于mRNA干擾細胞的轉(zhuǎn)錄

過程，注射后迅速分布至全身各組織中，不易通過血-腦脊液屏障。不良反應(yīng)為

骨髓抑制及消化道反應(yīng),骨髓功能低下、有痛風(fēng)史、近期接受過放射治療者慎用，

使用放線菌素D時可削弱維生素K的療效。

【出院指導(dǎo)】

1.定期復(fù)查血常規(guī)，密切關(guān)注患兒腹部變化，出現(xiàn)腹部膨隆等不適時，及時

到醫(yī)院就診，行B超檢查。

2.遵醫(yī)囑口服藥物，不可私自停藥，化療間歇期注意預(yù)防感染，外出戴口罩。

3.根據(jù)患兒病情與醫(yī)生商議制定下一步治療措施，按時隨訪。

4.患兒應(yīng)進食新鮮易消化、高蛋白、高維生素、高熱量飲食，避免進食高脂、

高糖、產(chǎn)氣過多和辛辣的食物，盡量滿足患兒的飲食習(xí)慣或?qū)κ澄锏囊?，?yīng)鼓

勵患兒進食，以保證各種營養(yǎng)素的攝入，提高機體抵抗力；外購熟食應(yīng)先蒸透后

再食用，不吃生、冷、乘k過硬、不易消化及不潔食品，水果應(yīng)洗凈、去皮；養(yǎng)

成良好的飲食衛(wèi)生習(xí)慣，防止病從口入?；熎陂g必須供給患兒充足的水分，防

止高尿酸血癥的發(fā)生，促進患兒體內(nèi)化療藥物的排泄。

第四節(jié)兒童再生障礙性貧血

【概述】

再生障礙性貧血（aplasticanemia,簡稱再障）是由于化學(xué)、物理、生物等因

素或原因不明引起骨髓造血組織顯著減少，導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭的一類貧血。

主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下，進行性貧血、出血、感染及全血細胞減少（紅細

胞、粒細胞和血小板減少）的綜合征。按病程及表現(xiàn)分為急性再障（又稱重型再

障-I型）及慢性再障。慢性再障病情惡化時似急性再障又稱重型再障-II型。

【臨床表現(xiàn)】

主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血、反復(fù)感染而肝?、脾、淋巴結(jié)多無腫大。臉色

蒼白、容易疲倦、體力變差，面容易自發(fā)性出現(xiàn)淤青、紫瘢、出血點、鼻血不止

等。臨床根據(jù)病情、病程、起病緩急將再障分為急性和慢性兩型。

1.急性再障（重型再障-I型）起病急、發(fā)展快，早期以出血和感染表現(xiàn)為主。

常見口腔血泡，鼻腔黏膜及全身皮膚廣泛出血；內(nèi)臟出血以消化道、呼吸道多見；

多數(shù)患兒有眼底出血，約半數(shù)患兒發(fā)生顱內(nèi)出血，多為死亡重要原因之一。常見

咽部黏膜、皮膚及肺部發(fā)生感染，嚴重者可合并敗血癥，表現(xiàn)為高熱中毒癥狀,

常見病原菌有大腸桿菌、銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌及真菌，感染多不易控

制。貧血早期較輕，但進展快，如果不能及時給予聯(lián)合免疫抑制治療或造血干細

胞移植，患兒多在一年內(nèi)死亡。

2.慢性再障此型較多見，起病及進展較緩慢。貧血和血小板減少往往是首發(fā)

和主要表現(xiàn)。感染及出血均較輕，出血以皮膚黏膜為主。少數(shù)患兒病情惡化可演

變?yōu)榧毙栽僬希ㄓ址Q重型再障-II型），預(yù)后極差。

【檢查指導(dǎo)】

檢查項目：血常規(guī)、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、骨髓穿刺檢查。

L檢查目的及注意事項

（1）血常規(guī)

1）目的：通過標(biāo)本采集了解患兒骨髓造血紅細胞的功能，協(xié)助診斷或初步

排除造血系統(tǒng)其他疾病以及感染性疾病所致的貧血。

2）注意事項：采血前中后注意三查八對，嚴格執(zhí)行無菌操作，掌握正確的

采血方法，采血過程中觀察有無凝血；采血結(jié)束后，按壓穿刺部位皮膚，避免揉

搓，以防皮下出血、瘀斑。

（2）網(wǎng)織紅細胞計數(shù)

1）目的：反應(yīng)骨髓造紅細胞的功能。

2）注意事項：采血前中后注意三查八對，嚴格執(zhí)行無菌操作技術(shù)，采集足

夠的血量，采血后注意穿刺部位皮膚，避免揉搓，以防皮下出血、瘀斑。

（3）骨髓穿刺檢查

1）目的：直接了解骨髓造血細胞生成的質(zhì)和量的變化，

對再生障礙性貧血具有決定性意義。

2）注意事項：嚴格執(zhí)行無菌操作，由于兒童不同部位造血程度存在較大差

異，骨髓穿刺檢查部位推薦首選骸骨或脛骨（年齡小于1歲者）。如骨髓穿刺檢

查困難可行骨髓凝塊病理檢查。穿刺時為避免患兒劇烈哭鬧，可給予患兒鎮(zhèn)靜,

穿刺結(jié)束后，穿刺部位使用無菌紗布覆蓋，避免感染。

【用藥指導(dǎo)】

L輸血

（1）目的：補充血量，維持機體生命力。

（2）方法：再障患兒常需進行各種成分輸血，如濃縮紅細胞、單采濃縮或

多采血小板、各類血漿蛋白等。

（3）不良反應(yīng)：發(fā)熱、皮疹、尊麻疹、過敏性休克等。

（4）注意事項：嚴格遵守輸血管理制度和操作規(guī)程，輸血前及時執(zhí)行有關(guān)

預(yù)防輸血反應(yīng)的醫(yī)囑，輸血時控制適當(dāng)?shù)牡嗡?，期間密切觀察，及時發(fā)現(xiàn)和處理

輸血反應(yīng)。

2.免疫抑制劑

（1）目的：抑制機體免疫功能。

（2）用藥方法：環(huán)抱素A口服，每天2次口服，間隔12小時，護士按時發(fā)

藥，看服到口。

（3）不良反應(yīng)：機體免疫力降低，易發(fā)生感染，可見毛發(fā)增多，肝功能損

害等。

（4）注意事項：因服藥時間長達6個月以上，住院期間，密切關(guān)注患兒有

無肝腎功能損害、高血壓等癥狀，口服環(huán)孑包素A時前后應(yīng)空腹1小時，每日按時

口服。不可私自停藥，需遵醫(yī)囑調(diào)藥。口服免疫抑制劑期間，機體抵抗力偏低,

應(yīng)注意預(yù)防感染，增加機體抵抗力，可口服匹多莫德或A型鏈球菌甘露聚糖。

3.糖皮質(zhì)激素

（1）目的：減少毛細血管出血。

（2）用藥方法：2.5mg每天2次口服。

（3）不良反應(yīng)：長時間服用激素容易出現(xiàn)肥胖、滿月臉、多毛等副作用，

上述副作用在合理停藥后可自行消失。還會出現(xiàn)高血壓、高血糖，骨質(zhì)疏松，感

染，誘發(fā)或加重潰瘍，抑制兒童生長發(fā)育，白內(nèi)障或青光眼，精神癥狀等。

（4）注意事項：易感染，機體抵抗力減低，及時復(fù)查血常規(guī)，恢復(fù)正常后

或輸注血小板后，停止口服。

【出院指導(dǎo)】

1.囑患兒及其家屬出院回家后要嚴格按時按量服用環(huán)抱素，為了提高家屬的

依從性，定期電話隨訪，定期來院監(jiān)測環(huán)抱素血濃度，并根據(jù)血藥濃度酌情調(diào)整

口服藥劑量，使血清峰濃度達到200ng/ml。

2.服藥期間密切觀察有無肝腎損害、高血壓、多毛征、齒齦腫脹等，告知患

兒及其家屬出現(xiàn)上述癥狀時不要驚慌，不要隨意自行停藥和減量，要在醫(yī)生的指

導(dǎo)下對癥處理，同時告知此類癥狀均為可逆性，治療結(jié)束后將逐漸消失。

3.特別要加強與即將進入或已進入青春期女患兒的交流溝通，因為她們對外

貌的改觀比較敏感，對她們進行積極的心理疏導(dǎo)堅持完成治療是有積極意義的。

4.特殊事件的處理

（1）保持大便通暢，便后用清水清洗或遵醫(yī)囑每日用硼酸坐浴10~15分鐘，

預(yù)防肛周感染。

（2）保持鼻腔濕潤，不可摳鼻子，避免鼻出血發(fā)生。

5.適量進行運動，以增加機體抵抗力，外出戴口罩，防止交叉感染。

6.進食高蛋白、高熱量、豐富維生素清淡易消化的新鮮飲食，避免食用辛辣、

刺激性食物；合理營養(yǎng)膳食，不吃剩飯；鼓勵患兒進食，保持餐具清潔，食品食

具應(yīng)消毒，食用水果前應(yīng)洗凈、去皮；指導(dǎo)家長經(jīng)常更換烹調(diào)方式，注意食物色、

香、味的調(diào)配，以增強患兒食欲；避免進食過硬的食物，從而減少口腔黏膜損傷，

進餐后用漱口液（康復(fù)新、復(fù)方氯己定、西毗氯鏤等）漱口，保持口腔清潔。

7.定期門診復(fù)查，對血常規(guī)、出凝血功能、生化及環(huán)抱素濃度進行監(jiān)測，出

現(xiàn)不適，隨時門診就診。

第五節(jié)兒童特發(fā)性血小板減少性紫瘢

【概述】

特發(fā)性血小板減少性紫瘢（idiopathicthrombocytopenicpur-pura,ITP）又稱

免疫性血小板減少性紫藏，是小兒最常見的出血性疾病。國內(nèi)統(tǒng)計約占出血性疾

病住院患兒總數(shù)的25%~40%。其主要臨床特點是：皮膚、黏膜自發(fā)性出血，血

小板減少，骨髓巨核細胞數(shù)正?；蛟龆啵鲅獣r間延長，血塊收縮不良，束臂試

驗陽性。ITP發(fā)病率很高，無明顯的地域和種族區(qū)別。本病為自限性疾病，絕大

多數(shù)在幾個月之內(nèi)自行恢復(fù)，少數(shù)患兒可引發(fā)嚴重出血導(dǎo)致死亡。本病分為急性

型及慢性型兩種類型。免疫性血小板減少性紫瘢急性期多見于2~6歲兒童，病程

W6個月，起病前常有上呼吸道感染史，起病急驟，但痊愈后很少復(fù)發(fā)。慢性型

多見于20?40歲的女性，病程26個月，起病緩慢，出血癥狀相對較輕，常反

復(fù)發(fā)生皮膚黏膜瘀點、瘀斑，每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月、甚至數(shù)年。

【臨床表現(xiàn)】

本病見于小兒各年齡期，分為急性型和慢性型。

1.急性型此型較為常見，多見于2~8歲小兒，男女發(fā)病率無差異?；純河诎l(fā)

病前1~3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道炎、腮腺炎、麻疹等，偶見于接種

某些疫苗之后發(fā)生。起病急驟，常有發(fā)熱，以自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn)，

多為針尖大小的皮內(nèi)或皮下出血點，或為瘀斑和紫瘢，分布不均，通常以四肢較

多，軀干則較少見；常伴有鼻出血或齒齦出血，胃腸道大出血少見，偶見肉眼血

尿；青春期女性患兒可有月經(jīng)過多；少數(shù)患兒可有結(jié)膜下和視網(wǎng)膜出血；顱內(nèi)出

血少見，如一旦發(fā)生，則預(yù)后不良；出血嚴重者可致貧血；淋巴結(jié)不腫大，肝脾

偶見輕度腫大；血小板數(shù)＜2OX1C）9/L;本病呈自限性經(jīng)過，85%?90%的患兒于發(fā)

病后1~6個月內(nèi)能自然痊愈。約有10%的患兒轉(zhuǎn)變?yōu)槁孕?。病死率小?%,

主要致死原因為顱內(nèi)出血。

2.慢性型此型病程超過6個月，多見于學(xué)齡期兒童，男女發(fā)病數(shù)約1:3。起

病緩慢，出血癥狀較急性型輕，主要為皮膚和黏膜出血，可為持續(xù)性出血或反復(fù)

發(fā)作出血，每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，病程呈發(fā)作與間歇緩解交替出現(xiàn)。間歇

期的長短不一，在間歇期可全無出血或僅有輕度鼻出血。血小板數(shù)一般在（30?

80）X107Lo約30%的患兒于發(fā)病數(shù)年后自然緩解。反復(fù)發(fā)作者脾常輕度腫大。

【檢查指導(dǎo)】

1.檢查項目血常規(guī)、骨髓穿刺檢查。

2.檢查目的及注意事項

（1）血常規(guī)

1）目的：根據(jù)患兒血常規(guī)進行診斷，明確血小板數(shù)值。

2）注意事項：采血前中后注意三查八對，嚴格執(zhí)行無菌操作，掌握正確的

采血方法，采血過程中觀察有無凝血；采血結(jié)束后，按壓穿刺部位皮膚，避免揉

搓，以防皮下出血、瘀斑。

（2）骨髓穿刺檢查

1）目的：直接了解骨髓造血細胞生成的質(zhì)和量的變化，對特發(fā)性血小板減

少性紫瘢具有決定性意義。

2）注意事項：嚴格執(zhí)行無菌操作，由于兒童不同部位造血程度存在較大差

異，骨髓穿刺檢查部位推薦首選骸骨或脛骨（年齡小于1歲者）。如骨髓穿刺檢

查困難可行骨髓凝塊病理檢查。穿刺時為避免患兒劇烈哭鬧，可給予患兒鎮(zhèn)靜,

穿刺結(jié)束后，穿刺部位使用無菌紗布覆蓋，避免感染。

【用藥指導(dǎo)】

1.腎上腺皮質(zhì)激素

（1）目的：降低毛細血管通透性，抑制血小板抗體產(chǎn)生，抑制巨噬細胞破

壞有抗體吸附的血小板。

（2）方法：常用醋酸潑尼松，每日1.5~2mg/kg,分3次口服。出血嚴重者

可用沖擊療法：地塞米松每日0.5~2mg/kg,或甲潑尼松龍每日20~30mg/kg,靜

脈滴注，連用3天，癥狀緩解后改口服醋酸潑尼松。血小板數(shù)回升至接近正常水

平即可逐漸減量，療程一般不超過4周。停藥后如有復(fù)發(fā)，可再用醋酸潑尼松治

療。

（3）不良反應(yīng)：機體抵抗力減低。

（4）注意事項：長期使用激素可使患兒的機體抵抗力降低，且易出現(xiàn)庫欣

綜合征，停藥后，可逐漸緩解。激素應(yīng)逐漸減量，不可馬上停藥。

2.大劑量靜脈輸注丙種球蛋白

（1）目的：封閉巨噬細胞受體，抑制巨噬細胞對血小板的結(jié)合與吞噬，抑

制自身免疫反應(yīng)。

（2）方法：常用劑量為每日0.4g/kg,連續(xù)5天靜脈滴注；或每次lg/kg靜

脈滴注，必要時再用1次。

（3）不良反應(yīng)：偶有過敏反應(yīng)。

（4）注意事項：靜脈輸注過程中，注意患兒生命體征的變化，注意患兒有

無發(fā)熱。

【出院指導(dǎo)】

1.保持室內(nèi)空氣清新，定時開窗通風(fēng)，外出戴口罩，血小板偏低時，應(yīng)臥床

休息。

2.養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，防止病從口入。

3.飲食方面一般給予高熱量、高蛋白，高維生素清淡易消化的食物，避免進

食生硬、粗糙帶刺的食物。血小板低于50X109/L的患兒應(yīng)進食清淡易消化軟食

或半流質(zhì)軟食，禁食過硬、難消化的食物，以防消化道出血?？谇弧⒀例l出血時

應(yīng)鼓勵患兒進食清淡、少渣軟食，以防口腔黏膜損傷。對繼發(fā)感染的患兒選用高

蛋白、高熱量、富含維生素的食物，以加強營養(yǎng)，提高機體抵抗力。對發(fā)熱的患

兒則進食高熱量、高維生素、蛋白質(zhì)豐富、清淡、易消化食物。多飲水，以補充

熱量和水分的消耗；若伴有貧血應(yīng)選用含鐵豐富的食物，忌用溫補，應(yīng)以偏涼或

性平者為好，多選用蔬菜水果性涼者對止血有利。

4.回家后應(yīng)注意以下幾方面：

（1）避免損傷

1）急性期應(yīng)減少活動，避免創(chuàng)傷，尤其是頭部外傷，明顯出血者臥床休息。

提供安全的環(huán)境，床頭、床欄及家具的尖角用軟物包扎，禁忌玩鋒利的玩具，限

制劇烈運動，如籃球，足球，爬樹等，以免碰傷、刺傷或摔傷。

2）禁食堅硬、多刺的食物，防止損傷口腔黏膜及牙齦出血；刷牙時選用軟

毛牙刷，或鹽水漱口，以保護口腔黏膜。

3）天氣干燥時可用液狀石蠟滴鼻，濕潤鼻腔，告知患兒及其家屬不可用手

挖鼻孔，以防鼻出血發(fā)生。

4）保持大便通暢，防止用力大便時腹壓增高而誘發(fā)顱內(nèi)出血。

（2）出血的護理

1）皮膚出血：保持床單平整，避免皮膚摩擦及肢體受壓，保持皮膚清潔。

發(fā)生出血時，應(yīng)定時檢查出血部位，注意出血點、瘀斑情況。

2）消化道出血：消化道小量出血者，可進食溫涼的流質(zhì)飲食；大量出血者

應(yīng)禁食，待出血停止24小時后方可給予流質(zhì)飲食，建立靜脈輸液通道，配血和

做好輸血準備，保證液體，準確記錄出血的量、性質(zhì)、顏色。

3）鼻出血：指導(dǎo)患兒勿用手挖鼻孔和用力攥鼻。鼻腔干燥時，可用棉簽蘸

少許液狀石蠟或抗生素軟膏輕輕涂擦，防止干裂出血，少量出血時可用棉球或明

膠海綿填塞，局部冷敷。出血嚴重時，尤其是后鼻腔出血可用凡士林油紗條做后

鼻孔填塞術(shù)。

5.指導(dǎo)患兒及其家屬，不要讓患兒用手搔抓皮膚，預(yù)防出血或破潰感染。

6.定期門診復(fù)查血常規(guī)，關(guān)注患兒的血常規(guī)變化，出現(xiàn)不適，及時就診。

第六節(jié)兒童淋巴瘤

【概述】

淋巴瘤(lymphoma)是原發(fā)于淋巴結(jié)和淋巴組織免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤，本

病發(fā)生多與免疫反應(yīng)過程中淋巴細胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細胞惡變有關(guān)。淋

巴瘤可發(fā)生在任何部位，其中以淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓最易受累。累及血液、

骨髓時可形成淋巴細胞白血病。組織病理學(xué)將淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤

(hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(nonhodgkinlymphoma,NHL)兩

大類。臨床以無痛性、進行性淋巴結(jié)腫大及局部腫塊為典型表現(xiàn)，伴發(fā)熱、消瘦、

盜汗等，偏中晚期常有肝脾腫大，晚期有惡病質(zhì)。淋巴瘤在兒童時期比較多見，

約占該時間內(nèi)所有腫瘤的13%左右。近些年隨著診斷及治療方案的不斷改進，使

HL的5年存活率由25%升至80%~90%,NHL的5年存活率提高至50%?60%,

使以前認為不治之癥成為可以治療并有長期存活的希望。

【臨床表現(xiàn)】

淋巴瘤細胞增生引起淋巴結(jié)腫大和壓迫癥狀，侵犯組織器官引起各系統(tǒng)癥狀,

是HL和NHL臨床表現(xiàn)的共同之處，但兩者的病理組織學(xué)變化也各自形成了不同

的臨床特點。

L霍奇金淋巴瘤(HL)多見于青少年，兒童少見。首發(fā)癥狀常是無痛性頸部

或鎖骨上淋巴結(jié)進行性腫大(占60%~80%),其次是腋下淋巴結(jié)腫大。腫大的淋

巴結(jié)可以活動，也可以相互粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺。少數(shù)患兒僅有

深部淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大可壓迫鄰近器官，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。如壓迫神經(jīng)可引

起疼痛；縱隔淋巴結(jié)腫大可致咳嗽、胸悶、氣促、肺不張及上腔靜脈壓迫綜合征

等；腹膜后淋巴結(jié)腫大可壓迫輸尿管引起腎盂積水；硬膜外腫塊導(dǎo)致脊髓壓迫癥

等，HL侵犯各器官可引起肺實質(zhì)浸潤、胸腔積液、骨痛、腰椎或胸椎破壞、脊

髓壓迫癥、肝大和肝痛、黃疸和脾大等。5%~16%的HL患者發(fā)生帶狀皰疹。飲酒

后引起的淋巴結(jié)疼痛是HL所特有，但并非每一個HL患者都是如此。30%~40%

的HL患者以不明原因的持續(xù)發(fā)熱為起病癥狀。這類患者一般年齡較大，男性多

見，常有腹膜后淋巴結(jié)累及。周期性發(fā)熱約見于1/6的患者?？捎芯植考叭砥?/p>

膚瘙癢，多為年輕患者，特別是女性。瘙癢可為HL的唯一全身癥狀。盜汗、疲

乏及消瘦等全身癥狀較多見。

2.非霍奇金淋巴瘤（NHL）相對霍奇金淋巴瘤（HL）而言，NHL的臨床表現(xiàn)

有如下特點：隨年齡增長而發(fā)病增多，男性較女性多見；NHL有遠處擴散和結(jié)外

侵犯傾向，對各器官的侵犯較HL多見；常以高熱或各系統(tǒng)癥狀發(fā)病，無痛性頸

部和鎖骨上淋巴結(jié)進行性腫大為首發(fā)表現(xiàn)者較HL少；除髓性淋巴瘤外，一般發(fā)

展迅速。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀多見于晚期，全身瘙癢少見。

【檢查指導(dǎo)】

1.檢查項目血常規(guī)、骨髓穿刺檢查、淋巴結(jié)病理檢查。

2.檢查目的及注意事項

（1）血常規(guī)

1）目的：協(xié)助診斷疾病。

2）注意事項：采血前中后注意三查八對，嚴格執(zhí)行無菌操作，掌握正確的

采血方法，采血過程中觀察有無凝血；采血結(jié)束后，按壓穿刺部位皮膚，避免揉

搓，以防皮下出血、瘀斑。

（2）淋巴結(jié)病理檢查

1）目的：通過病理檢查進行確診。

2）注意事項：取病理時應(yīng)取較大的整個淋巴結(jié)進行病理檢查。穿刺吸取淋

巴結(jié)組織，若取材太少，做出病理多不可靠。病理去除后，局部傷口使用敷料覆

蓋，必要時可給予患兒口服抗生素，預(yù)防感染。

（3）骨髓穿刺檢查

1）目的：通過檢查結(jié)果協(xié)助診斷疾病。

2）注意事項：進行骨髓穿刺時，若患兒不配合可進行鎮(zhèn)靜，嚴格執(zhí)行無菌

技術(shù)，穿刺結(jié)束后使用無菌紗布覆蓋傷口，避免感染。

【用藥指導(dǎo)】

淋巴瘤多以化療為主，用藥指導(dǎo)，詳見本章第一節(jié)及第三節(jié)白血病及腎母細

胞瘤的用藥指導(dǎo)。

【出院指導(dǎo)】

1.遵醫(yī)囑口服藥物，不可私自停藥，化療間歇期注意預(yù)防感染，外出戴口罩。

2.根據(jù)患兒病情與醫(yī)生商議制定下一步治療措施，按時隨訪。

3.依據(jù)患兒的血小板情況，制訂活動計劃，血小板偏低時應(yīng)減少活動，避免

磕碰，以防出血，外出時佩戴一次性口罩，避免交叉感染。

4.患兒應(yīng)進食新鮮易消化高蛋白、高維生素、高熱量飲食，避免進食高脂、

高糖、產(chǎn)氣過多和辛辣的食物，盡量滿足患兒的飲食習(xí)慣或?qū)κ澄锏囊?，?yīng)鼓

勵患兒進食，以保證各種營養(yǎng)素的攝入，提高機體抵抗力；外購熟食應(yīng)先蒸透后

再食用，不吃生、冷、乘人過硬、不易消化及不潔食品，水果應(yīng)洗凈、去皮；養(yǎng)

成良好的飲食衛(wèi)生習(xí)慣，防止病從口入?；熎陂g必須供給患兒充足的水分，防

止高尿酸血癥的發(fā)生，促進患兒體內(nèi)化療藥物的排泄。

5.根據(jù)患兒病情及治療方案定時復(fù)診，定期復(fù)查血常規(guī)、生化、出凝血功能，

注意預(yù)防感染，出現(xiàn)不適，隨時門診就診。

第七節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血

【概述】

營養(yǎng)性缺鐵性貧血(nutritionalirondeficiencyanemia,NIDA)是由于體內(nèi)鐵缺

乏致使血紅蛋白合成減少而引起的小細胞低色素性貧血，又稱營養(yǎng)性小細胞性貧

血。臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵及鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點。

缺鐵性貧血是小兒最常見的一種貧血，好發(fā)于6個月?2歲的嬰幼兒，嚴重危害

小兒健康，是我國兒童重點防治的“四病”之一。

【臨床表現(xiàn)】

任何年齡均可發(fā)病，以6個月~2歲最多。大多數(shù)起病緩慢，早期癥狀不明

顯，發(fā)病時間不易確定。

1.一般表現(xiàn)食欲減退和皮膚黏膜逐漸蒼白，以口唇黏膜、眼瞼和甲床最明顯,

常有煩躁不安或精神不振，不愛活動，易疲乏，食欲減退等癥狀。學(xué)齡前和學(xué)齡

期患兒可自訴乏力，年長患兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。

2.髓外造血的表現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)可輕度腫大，年齡越小、病程越長、貧血

越重，肝、脾腫大越明顯，其中淋巴結(jié)腫大較輕。

3.非造血系統(tǒng)表現(xiàn)人體肌紅蛋白和一些酶（如細胞色素C、單胺氧化酶、核

糖核酸還原酶等）均含有與蛋白質(zhì)結(jié)合的鐵，這些酶與生物氧化、組織呼吸、神

經(jīng)介質(zhì)的分解與合成有關(guān)。缺鐵可使這些酶的活性降低，細胞功能紊亂而引起一

系列臨床表現(xiàn)。

（1）神經(jīng)系統(tǒng)：在貧血尚不嚴重時，或貧血出現(xiàn)前、鐵蛋白下降即可出現(xiàn)

煩躁不安或萎靡不振，對周圍環(huán)境不感興趣。智力測試發(fā)現(xiàn)注意力不集中、記憶

力減退、理解力降低、學(xué)習(xí)成績下降等，智力多低于同齡兒，嬰幼兒可出現(xiàn)呼吸

暫?，F(xiàn)象。

（2）消化系統(tǒng)：食欲減退，嘔吐，腹瀉，少數(shù)有異食癖，如喜食泥土、墻

皮等，還可出現(xiàn)口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮，重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良

綜合征。

（3）心血管系統(tǒng)：明顯貧血可出現(xiàn)心臟擴大和雜音，此為貧血的一般表現(xiàn)

而非缺鐵性貧血的特有體征。但由于缺鐵性貧血發(fā)病緩慢，機體耐受力強，重度

貧血后心率增快時，可不出現(xiàn)心功能不全的表現(xiàn)；合并呼吸道感染后可誘發(fā)心力

衰竭。

4.其他如皮膚干燥，毛發(fā)枯黃無光澤易脫落，指甲薄脆、不光滑甚至出現(xiàn)反

甲，重度貧血患兒因免疫功能降低易患感染性疾病。

【檢查指導(dǎo)】

1.檢查項目血常規(guī)、紅細胞形態(tài)、鐵代謝檢查、骨髓穿刺檢查。

2.檢查目的及注意事項

（1）血常規(guī)

1）目的：通過標(biāo)本采集了解患兒骨髓造血紅細胞的功能，協(xié)助診斷或初步

排除造血系統(tǒng)其他疾病以及感染性疾病所致的貧血。

2）注意事項：采血前中后注意三查八對，嚴格執(zhí)行無菌操作，掌握正確的

采血方法，采血過程中觀察有無凝血；采血結(jié)束后，按壓穿刺部位皮膚，避免揉

搓，以防皮下出血、瘀斑。

（2）紅細胞形態(tài)

1）目的：通過觀察血涂片中細胞大小、形態(tài)及染色體情況，對貧血的診斷

有較大的啟示。

2）注意事項：推片時嚴格執(zhí)行三查八對，注意推片時的用血量。

（3）鐵代謝檢查

1）目的：協(xié)助診斷缺鐵性貧血。

2）注意事項：采血前中后注意三查八對，嚴格執(zhí)行無菌操作，掌握正確的

采血方法，采血過程中觀察有無凝血；采血結(jié)束后，按壓穿刺部位皮膚，避免揉

搓，以防皮下出血、瘀斑。血清鐵蛋白（SF）<12ug/L提示缺鐵，紅細胞游離原

口卜咻（FEP）>0.9umol/L（>500ug/L）而SF值降低且臨床未出現(xiàn)貧血時，是紅

細胞生成缺鐵期典型表現(xiàn)；血清鐵（SI）<9.0-10.7Umol/L（50-60Ug/dl）有

意義；總鐵結(jié)合力（TIBC）>62.7Pmol/L（350ug/dl）有意義。

（4）骨髓穿刺檢查

1）目的：直接了解骨髓造血細胞生成的質(zhì)和量的變化。

2）注意事項：較小的患兒進行骨髓穿刺檢查時為避免患兒不配合，應(yīng)注意

鎮(zhèn)靜，穿刺過程中避免患兒劇烈運動，注意無菌操作，嚴格執(zhí)行消毒隔離制度，

穿刺后于穿刺部位覆蓋無菌紗布，預(yù)防局部感染。

【用藥指導(dǎo)】

1.鐵劑治療

（1）用藥目的：鐵劑治療是治療本病的特效藥。

（2）用藥方法：

1）口服鐵劑：選用二價鐵鹽易吸收，常用的有硫酸亞鐵

（含鐵20%）、富馬酸亞鐵（含鐵30%）、葡萄糖酸亞鐵（含鐵11%）等。每

次鐵元素l~2mg/kg,每日2~3次。對嬰兒為方便服用，多配成2.5%硫酸亞鐵合

劑溶液［硫酸亞鐵2.5g,稀鹽酸2.9ml,葡萄糖12.5g,氯仿水100ml］。劑量應(yīng)按

所含鐵元素計算，根據(jù)實驗，以4.5~6mg/（kg?d）,分3次服用為宜［折后硫酸

亞鐵0.03g/（kg?d）;富馬酸亞鐵0.02g/（kg?d）;2.5%硫酸亞鐵合劑1.2ml/（kg-d）］o

口服鐵劑至血紅蛋白達正常水平后2個月左右再停藥，以補充鐵的貯存。

2）注射鐵劑：常用的注射用鐵劑有右旋糖酎鐵、山梨醇枸檬酸鐵復(fù)合物（均

含鐵50mg/ml）,因刺激性較強需深部肌內(nèi)注射。注射鐵劑較易出現(xiàn)不良反應(yīng)，

所以常在不能口服鐵劑情況下選用。

（3）不良反應(yīng)：口服鐵劑時可出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)，可導(dǎo)致牙齒變黑；注射鐵

劑時除局部腫痛外尚可發(fā)生面部潮紅、惡心、頭痛、肌肉關(guān)節(jié)痛、淋巴結(jié)炎及尊

麻疹，嚴重者可發(fā)生過敏性休克。

（4）注意事項

1）宜從小劑量開始，逐漸增加至全量，并在兩餐之間服用；可與促進鐵吸

收的食物和藥物同服，忌與抑制鐵吸收的藥物或食物同服；服用鐵劑時，為防止

牙齒變黑，最好用吸管服藥，且服藥后應(yīng)漱口；服用鐵劑后，排出的大便呈黑色，

停藥后可恢復(fù)正常；鐵劑不可服食過多，以免引起鐵中毒。

2）注射前應(yīng)精確計算補鐵劑總量，避免導(dǎo)致鐵中毒；選用深部肌內(nèi)注射，

每次更換注射部位，抽藥或給藥必須使用不同的針頭，并以“Z”字形注射方式

進行，以防鐵劑滲入皮下組織造成注射部位疼痛硬結(jié)。注射鐵劑時應(yīng)密切觀察患

兒生命體征變化，做好搶救準備。

2.輸血治療

（1）目的：對于血紅蛋白30g/L以下者，應(yīng)立即進行輸血，但必須采取少

量多次的方法，或輸入濃縮紅細胞。

（2）方法：每次2~3ml/kg。

（3）不良反應(yīng)：密切觀察有無輸血反應(yīng)，并及時與醫(yī)生聯(lián)系以便緊急處理。

（4）注意事項：輸血速度過快、量過大，可引起心力衰竭。若心力衰竭嚴

重，可用換血法，以濃縮紅細胞代替全血，一般不需要洋地黃治療。輸血前認真

校驗血型及交叉配血；輸血過程中應(yīng)嚴格按無菌技術(shù)要求操作；年齡越小貧血程

度越重者，每次輸血量應(yīng)越小，速度一般不宜太快，以免發(fā)生心力衰竭。

【出院指導(dǎo)】

1.讓患兒及其家屬了解注意飲食平衡、不偏食的重要性，告知哪些食物中含

鐵豐富。

2.嬰幼兒及時添加輔食，早產(chǎn)兒、低出生體重兒可在生后2個月左右給予鐵

劑預(yù)防。

3.注意口服補鐵的注意事項。

4.孕產(chǎn)婦注意補鐵，預(yù)防先天性貯鐵不足。提倡母乳喂養(yǎng)，因母乳中鐵的吸

收利用率較高但由于嬰兒期是體格發(fā)育最快的階段，對鐵的需要量大，單純母乳

中鐵的含量相對不足，若未及時添加輔食或鐵劑易導(dǎo)致貧血，因此也應(yīng)及時添加

含鐵豐富的輔食，如動物的肝臟、腎、血、瘦肉及蛋黃、黃豆、紫菜、木耳等。

5.積極創(chuàng)造良好的進餐環(huán)境，進食前避免劇烈的活動及進行不愉快的說教。

6.指導(dǎo)合理搭配患兒的飲食，適當(dāng)變換花樣，并注意飲食色、香、味、形的

調(diào)配，以增加患兒的食欲。

7.告知患兒家屬含鐵豐富且易吸收的食物如精肉、動物血、內(nèi)臟、魚等。維

生素C、稀鹽酸、氨基酸、果糖等有利于鐵的吸收，可與鐵劑或含鐵豐富的食品

同時進食；而茶、咖啡、牛奶、蛋類、麥熬、植物纖維等可抑制鐵的吸收，應(yīng)避

免與鐵劑及含鐵豐富的食品同食。宜用鐵鍋炒菜可吸收無機鐵，少用鋁鍋。以防

鋁中毒引起的非缺鐵性小細胞貧血。

8.進食前不安排過于劇烈的活動可口服助消化藥物。

9.注意觀察患兒的面色、甲床、周身有無出血點等，定期門診復(fù)查，出現(xiàn)不

適，及時就診。

第八節(jié)兒童營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

【概述】

營養(yǎng)性巨幼細胞貧血（nutritionalmegaloblasticanemia）又稱大細胞性貧血,

是由于缺乏維生素B和（或）葉酸所引起的一種貧血。臨床上以貧血、神經(jīng)精神

癥狀、紅細胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細胞、用維生素B或（和）葉酸治療

有效為特點。多見于2歲以下的嬰幼兒。

【臨床表現(xiàn)】

由于肝臟內(nèi)貯存一定量的維生素B2,因而起病緩慢，多見于嬰幼兒，發(fā)病患

兒低于2歲者占96%以上。全身癥狀與貧血不一定成正比。

1.一般表現(xiàn)多呈虛胖或顏面輕度水腫，毛發(fā)纖細稀疏、黃色，嚴重者皮膚有

出血點或瘀斑。

2.貧血表現(xiàn)皮膚常呈蠟黃色，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處蒼白，偶有輕度黃疸；

疲乏無力，常伴有肝、脾大；貧血重者可出現(xiàn)心臟擴大，甚至心力衰竭（循環(huán)系

統(tǒng)癥狀較缺鐵性貧血癥狀嚴重）。

3.神經(jīng)、精神癥狀維生素B2缺乏的患兒表現(xiàn)為面無表情、反應(yīng)遲鈍、表情呆

滯、目光發(fā)直、少哭不笑、條件反射不易形成，智力運動發(fā)育落后，可出現(xiàn)倒退

現(xiàn)象。重癥者可出現(xiàn)不規(guī)則性震顫，手足無意識運動，甚至抽搐、感覺異常、共

濟失調(diào)、踝陣攣和Babinski征陽性等。葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但可導(dǎo)致

精神神經(jīng)異常。

4.消化系統(tǒng)癥狀癥狀出現(xiàn)較早，如厭食、食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉、舌

炎和口腔炎等。

【檢查指導(dǎo)】

1.檢查項目血常規(guī)、紅細胞形態(tài)、骨髓穿刺檢查、血清維生素B松和葉酸測

定。

2.檢查目的及注意事項

（1）血常規(guī)