兒科泌尿生殖系統(tǒng)疾病健康教育2023版

兒科泌尿生殖系統(tǒng)疾病健康教育

第一節(jié)腎病綜合征

第二節(jié)急性腎小球腎炎

第三節(jié)IgA腎病

第四節(jié)過敏性紫瘢性腎炎

第五節(jié)狼瘡性腎炎

第六節(jié)乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎

第七節(jié)Alport綜合征

第八節(jié)范可尼綜合征

第九節(jié)溶血尿毒綜合征

第十節(jié)泌尿道感染

第一節(jié)腎病綜合征

【概述】

腎病綜合征（nephroticsyndrome,NS）,簡(jiǎn)稱腎病，是由多種病因引起的腎

小球基膜通透性增加，導(dǎo)致大量蛋白自尿中丟失的一種臨床綜合征。

腎病按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三大類。小兒時(shí)期多為原發(fā)性腎

病，病因不明。按目前國(guó)內(nèi)臨床分型分為單純性和腎炎性腎病兩型，其中以單純

性腎病多見。繼發(fā)性腎病是指在診斷明確的原發(fā)病基礎(chǔ)上出現(xiàn)腎病表現(xiàn)，病因廣

泛而復(fù)雜。先天性腎病屬常染色體隱性遺傳。

【臨床表現(xiàn)】

1.主要臨床表現(xiàn)大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、不同程度的水腫。

2.單純性腎病臨床表現(xiàn)全身凹陷性水腫，以顏面、下肢、陰囊明顯，嚴(yán)重者

可有腹水、胸腔積液。

3.腎炎性腎病臨床表現(xiàn)除具備腎病四大特征外，尚有明顯血尿、高血壓、血

清補(bǔ)體下降和氮質(zhì)血癥四項(xiàng)之一或者多項(xiàng)者。

4.并發(fā)癥感染、電解質(zhì)紊亂、低血容量、高凝狀態(tài)及血栓形成、急性腎功能

衰竭、生長(zhǎng)延遲。

【檢查指導(dǎo)】

1.檢查項(xiàng)目尿常規(guī)、24小時(shí)尿蛋白定量、血生化。

2.檢查目的及注意事項(xiàng)

（1）尿常規(guī)

1）目的：尿常規(guī)為診斷腎病綜合征的主要手段，可顯示尿蛋白的結(jié)果。

2）注意事項(xiàng)：通常送檢晨尿。所謂晨尿，即起床后空腹?fàn)顟B(tài)下第一次排出

的尿液。因晨尿受食物及其他因素干擾最少，各種成分的含量最穩(wěn)定。注意避免

外物混入干擾檢測(cè)結(jié)果：如女孩應(yīng)避開經(jīng)期留尿，留尿前注意清潔外陰及尿道口，

留取中段尿，最好將尿液直接排入送檢的專用小瓶?jī)?nèi)并及時(shí)送檢。

（2）24小時(shí)尿蛋白定量

1）目的：24小時(shí)尿蛋白定量為診斷腎病綜合征的主要手段，可顯示尿蛋白

的結(jié)果。

2）注意事項(xiàng):①留尿24小時(shí)尿標(biāo)本的方法為:棄去留尿當(dāng)日清晨第一次尿，

因?yàn)楫?dāng)日清晨第一次尿代表的是前一天夜間的尿液，所以從當(dāng)日清晨第二次排尿

開始留取尿液，一直留到第二日清晨第一次排尿后為止。將所留取的24小時(shí)尿

液全部置于一個(gè)容器內(nèi)并混勻，再?gòu)闹辛羧?0ml尿液送檢即可。要記住在化驗(yàn)

單上標(biāo)明24小時(shí)尿液總量，以供醫(yī)生換算尿蛋白定量所用。②第一，要保證每

次排尿均要全部保留，尤其是嬰幼兒，家長(zhǎng)稍不注意患兒就有可能把尿隨意排在

外面（地上或衣褲上）。第二，收集24小時(shí)尿期間不可同時(shí)留取其他項(xiàng)目的尿標(biāo)

本，以免影響尿量及蛋白質(zhì)含量的精確度。第三，收集24小時(shí)尿期間注意妥善

存放尿液，應(yīng)放置在較為涼爽及通風(fēng)較好的地方，一般情況下室溫存放即可。若

夏季室溫過高可放在有空調(diào)的房間，切忌陽光直射，以免尿液變質(zhì)。第四，注意

留取尿液過程中不要被患兒大便及陰道分泌物所污染，年齡過小的患兒必要時(shí)可

以適當(dāng)使用尿液收集器。第五，當(dāng)患兒正在進(jìn)行某種特殊治療（如環(huán)磷酰胺沖擊

治療）時(shí)，需要大量飲水或從靜脈額外補(bǔ)充液體以降低血藥濃度，此時(shí)尿液會(huì)被

稀釋，不宜在此時(shí)留取24小時(shí)尿標(biāo)本。第六，女孩月經(jīng)期不宜留取24小時(shí)尿標(biāo)

本。

（3）血生化

1）目的：血生化可以顯示血漿蛋白、血清膽固醇的情況，血漿蛋白及血清

膽固醇為診斷腎病綜合征的主要手段。還可以顯示肌酢、尿素氮的情況，可以判

斷腎功能的情況。

2）注意事項(xiàng)：晨起空腹血，空腹8小時(shí)以上。避免劇烈運(yùn)動(dòng)。注意三查八

對(duì)，采集足夠血量，及時(shí)送檢。

【用藥指導(dǎo)】

1.糖皮質(zhì)激素

（1）目的：可以通過抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿

激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等發(fā)揮利尿、消除尿蛋白的作用。

（2）方法：遵醫(yī)囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應(yīng)：長(zhǎng)時(shí)間服用激素容易出現(xiàn)肥胖、滿月臉、多毛等副作用，

上述副作用在合理停藥后可自行消失。還會(huì)出現(xiàn)高血壓、高血糖，骨質(zhì)疏松，感

染，誘發(fā)或加重潰瘍，抑制兒童生長(zhǎng)發(fā)育，白內(nèi)障或青光眼，精神癥狀等。

（4）注意事項(xiàng)：按時(shí)按量用藥，不可漏服或擅自停藥。

2.免疫抑制劑

（1）目的：發(fā)揮免疫抑制作用。

（2）方法：遵醫(yī)囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)（惡心、嘔吐），肝功能損壞，腎毒性，高血壓，

脫發(fā)，骨髓抑制，出血性膀胱炎，感染等。

（4）注意事項(xiàng)：毒副作用大，遵醫(yī)囑按時(shí)按量用藥。

【出院指導(dǎo)】

1.向患兒及家長(zhǎng)講解糖皮質(zhì)激素是治療本病的首選藥物，但副作用比較多，

有些可以在停藥后自行恢復(fù)，為了治療效果，一定要遵醫(yī)囑堅(jiān)持按計(jì)劃用藥，遵

醫(yī)囑逐漸減量，切忌驟然停藥，以免發(fā)生反跳現(xiàn)象。

2.告知患兒及家長(zhǎng)要定期到醫(yī)院接受復(fù)查，出院后定時(shí)復(fù)查尿常規(guī)。

3.告知患兒及家長(zhǎng)強(qiáng)調(diào)預(yù)防腎病綜合征復(fù)發(fā)的關(guān)鍵是防治感染，一旦出現(xiàn)呼

吸道感染、皮膚感染等癥狀時(shí)，要及時(shí)到醫(yī)院接受治療。

4.告知患兒家長(zhǎng)預(yù)防接種應(yīng)在病情完全緩解且停用糖皮質(zhì)激素3個(gè)月后方可

進(jìn)行，否則可能引起復(fù)發(fā)。

5.指導(dǎo)患兒合理飲食，注意勞逸結(jié)合。

第二節(jié)急性腎小球腎炎

【概述】

急性腎小球腎炎（acuteglomerulonephritis,AGN）簡(jiǎn)稱急性腎炎,廣義上是

指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，以水腫，血尿，高血壓，并伴有少尿,

腎小球?yàn)V過減少為特點(diǎn)的腎小球疾患，所以又稱為急性腎炎綜合征。其中絕大多

數(shù)屬急性鏈球菌感染后腎小球腎炎?；純喊l(fā)病前往往有感冒、扁桃體炎或皮膚化

膿感染等前驅(qū)疾病，本病是小兒時(shí)期最常見的一種腎臟疾病。常見于3~8歲兒童,

2歲以下兒童極少見。預(yù)后一般良好，病程為6個(gè)月至1年，發(fā)展為慢性腎炎者

僅極少數(shù)。少數(shù)患兒可在發(fā)病的頭1周出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，如高血壓腦病、腎功能不

全、心衰等。

【臨床表現(xiàn)】

1.前驅(qū)感染90%患兒有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼吸道及皮膚感染為主。

2.水腫70%的患兒有水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部，重者2~3日遍及全身，

呈非凹陷性。

3.血尿50%~70%患兒有肉眼血尿，持續(xù)1~2周即轉(zhuǎn)鏡下血尿。

4.高血壓30%~80%患兒有血壓增高。一般學(xué)齡前兒童>120/80mmHg,學(xué)齡兒

M>130/90mmHg即為高血壓。

5.尿量減少，肉眼血尿，嚴(yán)重者可伴有排尿困難。

6.急性期常有全身不適，乏力，食欲減退，發(fā)熱，頭痛，頭暈，咳嗽，氣促，

惡心，嘔吐，腹痛及鼻出血等。

7.高血壓腦病部分嚴(yán)重患兒可因血壓急劇增高伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛，

嘔吐，驚厥甚至視力障礙。

8.急性腎衰竭急性腎炎時(shí)可有程度不一的少尿性氮質(zhì)血癥，發(fā)展為急性腎衰

竭者較少數(shù)。

【檢查指導(dǎo)】

1.檢查項(xiàng)目：尿常規(guī)，血常規(guī)，血生化，免疫學(xué)檢查，血清補(bǔ)體測(cè)定。

2.檢查目的及注意事項(xiàng)

（1）尿常規(guī)

1）目的：查看患兒尿紅細(xì)胞、尿蛋白的情況。

2）注意事項(xiàng)：詳見第一節(jié)"腎病綜合征"。

（2）血常規(guī)

1）目的：查看患兒感染情況。

2）注意事項(xiàng)：注意三查八對(duì)，采集足夠血量，及時(shí)送檢。

（3）血生化

1）目的：顯示肌酎、尿素氮的情況，可以判斷腎功能的情況。

2）注意事項(xiàng)：晨起空腹血，空腹8小時(shí)以上。避免劇烈運(yùn)動(dòng)。注意三查八

對(duì)，采集足夠血量，及時(shí)送檢。

（4）免疫學(xué)檢查

1）目的：可作為判斷近期有無鏈球菌感染的證據(jù)，包括：抗鏈球菌溶菌素

“O"（ASO）,抗鏈激酶、抗透明質(zhì)酸酶、抗DNA酶B及抗二磷酸毗咤核甘酸酶。

2）注意事項(xiàng)：注意三查八對(duì)，采集足夠血量，及時(shí)送檢。

（5）血清補(bǔ)體測(cè)定

1）目的：查看血清總補(bǔ)體CH50和補(bǔ)體C3的測(cè)定。

2）注意事項(xiàng)：注意三查八對(duì)，采集足夠血量，及時(shí)送檢。

【用藥指導(dǎo)】

1.抗生素

（1）目的：治療感染。

（2）方法：遵醫(yī)囑靜脈輸液。

（3）不良反應(yīng)：少數(shù)情況下發(fā)生過敏反應(yīng)；毒性反應(yīng)。

（4）注意事項(xiàng)：輸液前詢問過敏史，遵醫(yī)囑給予皮試治療，皮試陰性給予

輸注抗生素。輸液時(shí)如有不適，如胸悶，惡心，皮疹等，及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員，給

予處理。

2.降壓藥（硝苯地平）

（1）目的：降低血壓。

（2）方法：舌下含服或口服。

（3）不良反應(yīng)：頭暈、頭痛，低血壓，有發(fā)熱感，面部潮紅等。

（4）注意事項(xiàng)：定時(shí)測(cè)量血壓，了解降壓效果，注意降壓藥的不良反應(yīng)，

防止發(fā)生低血壓。

3.利尿劑

（1）目的：增加尿量。

（2）方法：遵醫(yī)囑口服或靜脈注射。

（3）不良反應(yīng)：水、電解質(zhì)紊亂。

（4）注意事項(xiàng)：準(zhǔn)確記錄出入量，觀察患兒用藥前、后尿量及水腫的變化，

注意利尿劑的副作用，如低鉀血癥、低鈉血癥等。

【出院指導(dǎo)】

1.向患兒及家長(zhǎng)介紹有關(guān)藥物的作用、用法、療程、注意事項(xiàng)以及不良反應(yīng)

等，叮囑其不可以隨便停用或增減藥物。

2.告知患兒及家長(zhǎng)要定期到醫(yī)院接受復(fù)查，出院后每周復(fù)查尿常規(guī)1次，2

個(gè)月后改為每月1次，直至正常。

3.告知患兒及家長(zhǎng)強(qiáng)調(diào)預(yù)防急性腎小球腎炎的關(guān)鍵是防治感染，一旦出現(xiàn)呼

吸道感染、皮膚感染等癥狀時(shí)，要及時(shí)到醫(yī)院接受治療。

4.告知患兒及家長(zhǎng)休息及飲食的重要性，在出院后的1~2個(gè)月內(nèi)活動(dòng)量要加

以限制，3個(gè)月內(nèi)避免劇烈活動(dòng)，1年之后才可以進(jìn)行正常的活動(dòng)。

第三節(jié)IgA腎病

【概述】

IgA腎?。↖gA-nephropathy）是指腎小球系膜區(qū)有廣泛、顯著的IgA沉著的

腎小球疾患，故為一免疫病理診斷。其特征是腎小球系膜區(qū)有彌漫性的IgA沉著，

這種病變伴隨著不同程度的局灶性或彌漫性系膜增生。臨床上常以發(fā)作性短暫肉

眼血尿和鏡下血尿?yàn)槠涮攸c(diǎn)，故臨床上常稱為再發(fā)性血尿，良性再發(fā)性血尿，局

灶性腎炎等。

【臨床表現(xiàn)】

1.發(fā)作性肉眼血尿。

2.鏡下血尿伴或不伴無癥狀性蛋白尿。

3.腎病綜合征。

4.腎炎綜合征。

5.單純性蛋白尿。

6.急進(jìn)性腎炎。

【檢查指導(dǎo)】

1.檢查項(xiàng)目腎活檢。

2.檢查目的及注意事項(xiàng)

（1）目的：根據(jù)腎活檢結(jié)果確診，免疫熒光鏡檢以IgA沉積為主是確診的

關(guān)鍵。

（2）注意事項(xiàng)

1）術(shù)前護(hù)理

①囑家長(zhǎng)應(yīng)配合醫(yī)生，提供詳細(xì)病史，為醫(yī)生判斷是否有必要做腎活檢提供

依據(jù)，特別注意有無出血性疾?。ㄈ缣匕l(fā)性血小板減少性紫藏）。

②征求家長(zhǎng)及患兒同意并在知情同意書上簽字。

③監(jiān)測(cè)血壓，血壓升高者應(yīng)術(shù)前服降壓藥，使血壓得到控制后方可行腎活檢

穿刺術(shù)。

④術(shù)前檢查出凝血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、凝血酶原時(shí)間及纖維蛋白原、血型，

必要時(shí)配血以備急用。同時(shí)測(cè)血尿素氮及血肌酎，以了解腎功能狀況。

⑤預(yù)先做腎超聲檢查，了解腎臟大小。

⑥術(shù)前禁食6小時(shí)，術(shù)前30分鐘小時(shí)注射止血藥。并放置留置針。

⑦術(shù)前訓(xùn)練患兒在俯臥位時(shí)控制呼吸，吸氣并憋氣達(dá)20秒以上即可，盡量

屏氣30秒以上最好，爭(zhēng)取術(shù)中充分配合。訓(xùn)練屏氣時(shí)應(yīng)讓患兒俯臥位，并在腹

下墊一個(gè)枕頭。年幼患兒不會(huì)屏氣且術(shù)中不易配合，必要時(shí)可給予鎮(zhèn)靜劑。由于

腎活檢穿刺術(shù)后需要臥床觀察24小時(shí)，因此對(duì)于年齡較大、已經(jīng)習(xí)慣去衛(wèi)生間

排尿的患兒還要在術(shù)前3日開始訓(xùn)練床上排尿，為術(shù)后臥床排尿做準(zhǔn)備。

⑧應(yīng)保持皮膚清潔，術(shù)前1日為患兒洗澡、更衣（注意保暖、避免受涼）。

⑨因?yàn)槟I活檢穿刺術(shù)后需要臥床觀察24小時(shí)，因此應(yīng)提醒家長(zhǎng)讓患兒在術(shù)

前當(dāng)日至少排一次大便，以減少臥床時(shí)排大便的不適和痛苦。

⑩術(shù)前應(yīng)停用所有的抗凝血藥物。

①準(zhǔn)備大量白開水（無水腫的患兒），腎活檢穿刺術(shù)后鼓勵(lì)患兒多飲水。

?如不能配合的患兒，術(shù)前遵醫(yī)囑剝奪睡眠，術(shù)前30分鐘應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥物。

2）術(shù)后護(hù)理

①腎穿刺術(shù)后患兒在醫(yī)生及護(hù)士的幫助下，可保持俯臥位,用平車送回病房，

然后平臥在病床上24小時(shí)，兒童不要翻身或坐起，但四肢可適當(dāng)活動(dòng)。

②密切觀察患兒的血壓、心率和呼吸?；純喊踩祷夭》亢螅o予患兒心電

監(jiān)護(hù)，密切監(jiān)測(cè)生命體征，于術(shù)后0分鐘、15分鐘、30分鐘、45分鐘、1小時(shí)、

2小時(shí)各記錄一次，平穩(wěn)后改為4小時(shí)一次。如有異常，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，給予處

理。有下列情況時(shí)及時(shí)通知醫(yī)生：腹痛、腰痛、生命體征變化、持續(xù)肉眼血尿、

嘔吐等不適。

③在病情允許的情況下，囑患兒多飲水，以排出輸尿管中的殘留血塊。觀察

尿液情況，主要觀察有無肉眼血尿，密切觀察患兒的面色、血壓、體溫、心率及

呼吸，觀察有無出血癥狀，如面色蒼白、脈搏細(xì)弱、血壓下降，如有應(yīng)通知醫(yī)生

及時(shí)處理。

④保持皮膚清潔、干燥，注意傷口有無滲血、滲液。

⑤術(shù)后臥床休息24小時(shí)，傷口沙袋加壓6~8小時(shí)，腹帶加壓包扎24小時(shí),

術(shù)后6~8小時(shí)撤除沙袋、24小時(shí)撤除腹帶，之后可下地輕微活動(dòng)。

⑥術(shù)后次日晨留取尿常規(guī)一次。

⑦遵醫(yī)囑給患兒靜脈輸注抗生素，防止術(shù)后感染。

⑧飲食應(yīng)給予易消化食物。無水腫的患兒，可多飲水，多食蔬菜、水果，有

利于軟化糞便，防止便秘?？身槙r(shí)針方向輕輕按摩腹部，增加腸蠕動(dòng)，促進(jìn)排便，

防止便秘致腹壓增高而誘發(fā)出血。

⑨手術(shù)當(dāng)天不要進(jìn)食大量甜食，因術(shù)后要給予腹帶加壓預(yù)防出血，而甜食易

引起腹脹，會(huì)加重患兒的不適感。

⑩術(shù)后1周內(nèi)，患兒應(yīng)以臥床休息為主，避免劇烈活動(dòng)，如奔跑、跳躍、打

^詞等。

?術(shù)后1個(gè)月內(nèi)，避免大笑、用力咳嗽、提重物等，同時(shí)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，如

跑、跳等，因其會(huì)導(dǎo)致腹壓增高。

【用藥指導(dǎo)】

1.糖皮質(zhì)激素

（1）目的：可以通過抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿

激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等發(fā)揮利尿、消除尿蛋白的作用。

（2）方法：遵醫(yī)囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應(yīng)：長(zhǎng)時(shí)間服用激素容易出現(xiàn)肥胖、滿月臉、多毛等副作用，

上述副作用在合理停藥后可自行消失。還會(huì)出現(xiàn)高血壓、高血糖，骨質(zhì)疏松，感

染，誘發(fā)或加重潰瘍，抑制兒童生長(zhǎng)發(fā)育，白內(nèi)障或青光眼，精神癥狀等。

（4）注意事項(xiàng)：按時(shí)按量用藥，不可漏服或擅自停藥。

2.免疫抑制劑

（1）目的：發(fā)揮免疫抑制作用。

（2）方法：遵醫(yī)囑口服或靜脈輸液。

(3)不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)(惡心、嘔吐)，肝功能損壞，腎毒性，高血壓，

脫發(fā)，骨髓抑制，出血性膀胱炎，感染等。

(4)注意事項(xiàng)：毒副作用大，遵醫(yī)囑按時(shí)按量用藥。

【出院指導(dǎo)】

L告知患兒及家長(zhǎng)要定期到醫(yī)院接受復(fù)查，出院后定時(shí)復(fù)查尿常規(guī)。

2.積極消除易感和誘發(fā)因素，如上呼吸道、皮膚、腸道、尿路感染，根治瘡

拜，真菌感染，對(duì)反復(fù)因扁桃體炎而誘發(fā)血尿發(fā)作的患兒，可行扁桃體切除術(shù),

兒童包皮過長(zhǎng)者宜適時(shí)環(huán)切。一旦出現(xiàn)感染，應(yīng)積極治療。

3.指導(dǎo)患兒合理飲食，注意勞逸結(jié)合。因勞累過度，劇烈運(yùn)動(dòng)，?？墒寡?/p>

增加，故應(yīng)做到起居有節(jié)，注意臥床休息。適度鍛煉身體，防止熬夜，過度疲勞

及劇烈運(yùn)動(dòng)。

4.告知患兒及家長(zhǎng)注意腎活檢傷口的情況，如有腰痛等不適，立即就醫(yī)，給

予相應(yīng)治療。

第四節(jié)過敏性紫瘢性腎炎

【概述】

過敏性紫瘢性腎炎(purpuranephritis)簡(jiǎn)稱紫瘢性腎炎，是指過敏性紫瘢時(shí)

腎實(shí)質(zhì)的損害。過敏性紫瘢性腎炎臨床表現(xiàn)除有皮膚紫瘢、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便

血外，腎臟受累主要表現(xiàn)為血尿和蛋白尿、部分重癥患兒可引起腎功能受損。腎

臟受累多發(fā)生于皮膚紫瘢后數(shù)日至數(shù)周內(nèi)。

【臨床表現(xiàn)】

1.皮疹絕大多數(shù)患兒以皮疹為首發(fā)癥狀。過敏性紫瘢特征性皮疹為出血性,

對(duì)稱分布，在下肢遠(yuǎn)端，踝膝關(guān)節(jié)周圍密集，其次為臀部及上肢，也可發(fā)生于面

部，軀干少見。

2.關(guān)節(jié)癥狀半數(shù)以上患兒可發(fā)生多發(fā)性，游走性關(guān)節(jié)腫痛，關(guān)節(jié)周圍有皮疹

者，腫痛更明顯，受累關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，數(shù)日消退后無關(guān)節(jié)變形。

3.消化道癥狀常見的癥狀為腹痛，呈陣發(fā)性絞痛?？砂閲I吐，血便，嘔血,

易誤診為急腹癥。

4.腎臟癥狀血尿，蛋白尿。

5.其他水腫，高血壓，氮質(zhì)血癥。

【檢查指導(dǎo)】

1.檢查項(xiàng)目腎活檢。

2.檢查目的及注意事項(xiàng)

（1）目的：根據(jù)腎活檢結(jié)果確診。

（2）注意事項(xiàng)

1）術(shù)前護(hù)理：詳見第三節(jié)“IgA腎病二

2）術(shù)后護(hù)理：詳見第三節(jié)“IgA腎病”。

【用藥指導(dǎo)】

1.糖皮質(zhì)激素

（1）目的：可以通過抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿

激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等發(fā)揮利尿、消除尿蛋白的作用。

（2）方法：遵醫(yī)囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應(yīng)：長(zhǎng)時(shí)間服用激素容易出現(xiàn)肥胖、滿月臉、多毛等副作用，

上述副作用在合理停藥后可自行消失。還會(huì)出現(xiàn)高血壓、高血糖，骨質(zhì)疏松，感

染，誘發(fā)或加重潰瘍，抑制兒童生長(zhǎng)發(fā)育，白內(nèi)障或青光眼，精神癥狀等。

（4）注意事項(xiàng)：按時(shí)按量用藥，不可漏服或擅自停藥。

2.免疫抑制劑

（1）目的：發(fā)揮免疫抑制作用。

（2）方法：遵醫(yī)囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)（惡心、嘔吐），肝功能損壞，腎毒性，高血壓，

脫發(fā)，骨髓抑制，出血性膀胱炎，感染等。

（4）注意事項(xiàng)：毒副作用大，遵醫(yī)囑按時(shí)按量用藥。

【出院指導(dǎo)】

1.合理搭配飲食，給予低鹽低脂低優(yōu)質(zhì)蛋白，免魚蝦蛋奶的飲食。多吃富含

維生素C、鈣質(zhì)、維生素K的食物，維生

素C是保護(hù)血管和減低血管通透性的必要物質(zhì)，如新鮮蔬菜、水果。

2.盡可能避免接觸各種可能致病的過敏原。

3.指導(dǎo)家長(zhǎng)定期門診復(fù)查尿常規(guī)，至少監(jiān)測(cè)半年。

4.患兒應(yīng)保持生活規(guī)律，充分休息，避免過度疲勞，避免到人多的公共場(chǎng)所。

注意防止感染。

5.告知家長(zhǎng)遵醫(yī)囑按時(shí)服藥，避免服用對(duì)腎臟有毒的藥物。尤其是激素，應(yīng)

遵醫(yī)囑逐漸減停，不可自行停藥，防止病情復(fù)發(fā)。

第五節(jié)狼瘡性腎炎

【概述】

狼瘡性腎炎（lupusnephritis,LN）是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的腎臟表現(xiàn)。

SLE是一種累及多個(gè)器官的自身免疫性疾病，發(fā)病率和死亡率較高，約15%~20%

的SLE在兒童期發(fā)病，其中30%?80%的有腎臟受累。兒童SLE常發(fā)生于青春期，

女孩發(fā)病較男孩多。與成人相比，兒童SLE更常累及腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)，預(yù)后更差。

兒童腎臟受累的表現(xiàn)差異很大，可從尿液分析發(fā)現(xiàn)輕微異常至嚴(yán)重的腎功能不全

需要腎替代治療。

【臨床表現(xiàn)】

1.腎臟受累表現(xiàn)可有不同程度的血尿、蛋白尿，常伴管型尿及腎功能損害。

（1）急性腎炎型，較少見。

（2）腎病綜合征型：可表現(xiàn)為單純性腎病綜合征或腎病綜合征伴隨腎炎性

腎病。

（3）急進(jìn)性腎炎型，少見，急起進(jìn)展快，腎功能迅速惡化，短時(shí)間內(nèi)發(fā)展

為腎功能衰竭。

（4）慢性腎炎型。

（5）孤立性血尿和（或）蛋白尿型。

（6）腎小管間質(zhì)損害型。

2.全身表現(xiàn)

（1）一般癥狀：病初有發(fā)熱，乏力，食欲減退及體重下降。

（2）關(guān)節(jié)炎：90%患兒有多發(fā)性小關(guān)節(jié)疼痛，1/3伴肌痛。

（3）皮膚黏膜損害：50%患兒出現(xiàn)蝶形紅斑，50%出現(xiàn)脫發(fā)，還可有口腔潰

瘍。

（4）漿膜腔炎。

（5）血液系統(tǒng)：貧血，白細(xì)胞減少，血小板減少。

（6）心血管系統(tǒng)；心肌炎，心瓣膜炎，心包炎，心力衰竭。

（7）呼吸系統(tǒng)：可有咳嗽，氣促。

（8）神經(jīng)系統(tǒng)：臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，如精神異常，偏癱，舞蹈病，頭痛，

運(yùn)動(dòng)性失語等。

（9）其他：可見肝脾大，腹痛，肺出血，眼部病變。

【檢查指導(dǎo)】

1.檢查項(xiàng)目尿常規(guī)、血常規(guī)、血生化、血清補(bǔ)體測(cè)定、腎活檢。

2.檢查目的及注意事項(xiàng)

（1）尿常規(guī)

1）目的：查看患兒尿紅細(xì)胞、尿蛋白的情況。

2）注意事項(xiàng)：詳見第一節(jié)"腎病綜合征"。

（2）血常規(guī)

1）目的：查看患兒有無中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和血小板的減少。

2）注意事項(xiàng)：注意三查八對(duì)，采集足夠血量，及時(shí)送檢。

（3）血生化

1）目的：判斷腎功能及肝功能的情況。

2）注意事項(xiàng)：晨起空腹采血，空腹8小時(shí)以上。避免劇烈運(yùn)動(dòng)。注意三查

八對(duì)，采集足夠血量，及時(shí)送檢。

（4）血清補(bǔ)體測(cè)定

1）目的：查看自身抗體，補(bǔ)體C3和補(bǔ)體C4的測(cè)定。

2）注意事項(xiàng)：注意三查八對(duì)，采集足夠血量，及時(shí)送檢。

（5）腎活檢

1）目的：根據(jù)腎活檢結(jié)果確診。

2）注意事項(xiàng)

①術(shù)前護(hù)理：詳見第三節(jié)“IgA腎病”。

②術(shù)后護(hù)理：詳見第三節(jié)“IgA腎病”。

【用藥指導(dǎo)】

1.糖皮質(zhì)激素

（1）目的：可以通過抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿

激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等發(fā)揮利尿、消除尿蛋白的作用。

（2）方法：遵醫(yī)囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應(yīng)：長(zhǎng)時(shí)間服用激素容易出現(xiàn)肥胖、滿月臉、多毛等副作用，

上述副作用在合理停藥后可自行消失。還會(huì)出現(xiàn)高血壓、高血糖，骨質(zhì)疏松，感

染，誘發(fā)或加重潰瘍，抑制兒童生長(zhǎng)發(fā)育，白內(nèi)障或青光眼，精神癥狀等。

（4）注意事項(xiàng)：按時(shí)按量用藥，不可漏服或擅自停藥。

2.免疫抑制劑

（1）目的：發(fā)揮免疫抑制作用。

（2）方法：遵醫(yī)囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)（惡心、嘔吐），肝功能損壞，腎毒性，高血壓，

脫發(fā)，骨髓抑制，出血性膀胱炎，感染等。

（4）注意事項(xiàng)：毒副作用大，遵醫(yī)囑按時(shí)按量用藥。

【出院指導(dǎo)】

L避免誘發(fā)因素?；純阂苊忾L(zhǎng)時(shí)間接觸日光，防紫外線照射，避免刺激性

物質(zhì)接觸皮膚等。

2.根據(jù)患兒病情變化調(diào)整不同的飲食。有水腫、高血壓者控制鈉鹽的攝入，

每日不超過2~3g。腎功能損害嚴(yán)重、大量蛋白尿者，易造成低蛋白血癥，給予

優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，如牛奶、雞蛋、瘦肉、魚等。少食增強(qiáng)光敏感作用的食物，如芹

菜、蘑菇等。使用激素藥物期間，適當(dāng)控制食量，少吃含糖高的食物。

3.告知出院患兒及家長(zhǎng)控制疾病的基本知識(shí)，繼續(xù)服藥者一定要遵醫(yī)囑用藥,

不得隨意增量、減量、停藥。定期復(fù)查，作息要規(guī)律，避免勞累、受涼，增強(qiáng)體

質(zhì)，提高免疫力。

第六節(jié)乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎

【概述】

乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎（hepatitisBvirusassociatedglomerulonephritis，

HBV-GN）簡(jiǎn)稱乙肝相關(guān)性腎炎，是指HBV感染人體后通過免疫反應(yīng)形成免疫復(fù)

合物，導(dǎo)致腎小球損傷的疾病。HBV-GN在我國(guó)為兒童繼發(fā)性腎小球疾病中常見

的類型之一。臨床多表現(xiàn)為蛋白尿伴血尿，病理表現(xiàn)以膜性腎病（MN）多見。

【臨床表現(xiàn)】

1.學(xué)齡兒童多見，男多于女，起病隱匿，多數(shù)患兒無自覺癥狀。

2.腎臟癥狀多數(shù)患兒可有血尿、蛋白尿?？杀憩F(xiàn)為腎炎綜合征或腎病綜合征,

但臨床表現(xiàn)多不典型。

3.肝臟癥狀大多數(shù)無肝炎表現(xiàn)。

【檢查指導(dǎo)】

1.檢查項(xiàng)目尿常規(guī)、感染篩查、腎活檢。

2.檢查目的及注意事項(xiàng)

（1）尿常規(guī)

1）目的：查看患兒尿紅細(xì)胞、尿蛋白的情況。2）注意事項(xiàng)：詳見第一節(jié)"

腎病綜合征"。

（2）感染篩查

1）目的：查看患兒血清HBV抗原的情況。

2）注意事項(xiàng)：注意三查八對(duì)，采集足夠血量，及時(shí)送檢。

（3）腎活檢

1）目的：根據(jù)腎活檢結(jié)果確診。2）注意事項(xiàng)

①術(shù)前護(hù)理：詳見第三節(jié)“IgA腎病”。

②術(shù)后護(hù)理：詳見第三節(jié)“IgA腎病

【用藥指導(dǎo)】

L干擾素

（1）目的：具有可靠的抗病毒和免疫調(diào)節(jié)的雙重作用，其抗病毒作用主要

通過干擾素與細(xì)胞膜上的干擾素受體結(jié)合，誘發(fā)多種抗病毒蛋白，阻礙病毒核酸

及蛋白的合成，抑制病毒復(fù)制。

（2）方法：皮下注射。

（3）不良反應(yīng)：全身反應(yīng)主要表現(xiàn)為流感樣癥狀，即寒戰(zhàn)、發(fā)熱和不適。

骨髓抑制在用藥中可出現(xiàn)白細(xì)胞、血小板和網(wǎng)狀紅細(xì)胞減少。

（4）注意事項(xiàng)：觀察患兒有無不良反應(yīng)發(fā)生，如出現(xiàn)不良反應(yīng)，及時(shí)告知

醫(yī)生，給予處理。

2.拉米夫定

（1）目的：抑制乙型肝炎病毒復(fù)制作用，能迅速的降低患兒體內(nèi)的HBV-DNA

滴度，且以原型經(jīng)腎臟排泄，從而阻止HBV對(duì)腎臟的損害。

（2）方法：口服。

（3）不良反應(yīng)：乏力、頭痛、惡心、嘔吐等。

（4）注意事項(xiàng)：副作用大，遵醫(yī)囑按時(shí)按量用藥。

【出院指導(dǎo)】

1.定時(shí)門診復(fù)查尿常規(guī)、HBV-DNA水平。

2.按醫(yī)囑給予用藥。

3.切斷乙肝病毒傳播途徑，注意衛(wèi)生，預(yù)防感染。

第七節(jié)Alport綜合征

【概述】

Alport綜合征（Alportsyndrome,AS）是以血尿、感音神經(jīng)性耳聾以及眼部

疾病為主要臨床表現(xiàn)的進(jìn)行性的遺傳性腎臟疾病。Alport綜合征存在三種遺傳方

式，即X連鎖顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和常染色體顯性遺傳。其中X連鎖顯

性遺傳最常見，約占80%?85%;常染色體隱性遺傳次之，約占Alport綜合征的

15%左右；常染色體顯性遺傳型Alport綜合征非常少見，約占5%。

【臨床表現(xiàn)】

1.腎臟表現(xiàn)以血尿最常見，多為腎小球性血尿。受累男性患兒表現(xiàn)為持續(xù)鏡

下血尿，其中許多人在10~15歲前可因上呼吸道感染或勞累后出現(xiàn)陣發(fā)性肉眼血

尿。受累女性患兒可表現(xiàn)為間歇性血尿，但也有約10%~15%的女性基因攜帶者

從無血尿。

2.聽力障礙約50%伴有雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾，耳聾為進(jìn)行性，可以不完全對(duì)

稱，但尚無報(bào)道耳聾為先天性。

3.眼部病變Alport綜合征伴有眼部異常者約占15%~30%,多為男性患兒。

4.血液系統(tǒng)異常巨血小板減少癥，粒細(xì)胞或巨噬細(xì)胞內(nèi)包涵體等。

【檢查指導(dǎo)】

1.檢查項(xiàng)目皮膚活檢，腎活檢。

2.檢查目的及注意事項(xiàng)

（1）皮膚活檢

1）目的：根據(jù)皮膚活檢結(jié)果確診。

2）注意事項(xiàng)：查看皮膚活檢處傷口有無滲血滲液、紅腫等情況，告知醫(yī)生，

給予處理。

（2）腎活檢

1）目的：根據(jù)腎活檢結(jié)果確診。

2）注意事項(xiàng)

①術(shù)前護(hù)理：詳見第三節(jié)“IgA腎病”。

②術(shù)后護(hù)理：詳見第三節(jié)“IgA腎病二

【用藥指導(dǎo)】

L目前尚無特效治療，根據(jù)癥狀給予對(duì)癥支持治療。

2.腎移植治療效果較好。

【出院指導(dǎo)】

因?yàn)槟壳吧袥]有有效的根治手段，因此對(duì)于Alport綜合征患兒進(jìn)行定期隨訪

尤為重要。隨訪項(xiàng)目包括尿常規(guī)、腎早損、尿蛋白定量（24小時(shí)尿蛋白或尿蛋

白/肌酎比）、腎功能（血肌酎、尿素氮及血肌酎清除率）、血壓、聽力、視力以

及藥物副作用等。

一般每2~4周復(fù)查1次尿常規(guī)、尿蛋白定量和（或）腎早損，每1~3個(gè)月復(fù)

查1次腎功能，每6~12個(gè)月復(fù)查1次聽力、視力檢測(cè)。如果病情有明顯變化，

隨時(shí)就診。

第八節(jié)范可尼綜合征

【概述】

范可尼綜合征（Fanconisyndrome）是一種多發(fā)性近端腎小管功能紊亂，其

特征是尿中大量丟失氨基酸、葡萄糖、磷、HCO3以及其他由近端小管重吸收的物

質(zhì)。腎小球?yàn)V過率最初并不受累。其代謝異常表現(xiàn)為酸中毒、多尿、脫水、低鉀

血癥、低磷血癥、佝僂病、骨軟化及生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。

【臨床表現(xiàn)】

1.佝僂病和發(fā)育遲緩是最常見的癥狀。

2.腎小管酸中毒。

3.煩渴、多尿、脫水。

4.低鉀血癥。

5.低鈉血癥。

6.蛋白尿。

【檢查指導(dǎo)】

1.檢查項(xiàng)目尿常規(guī)，尿代謝篩查。

2.檢查目的及注意事項(xiàng)

（1）尿常規(guī)

1）目的：查看患兒尿pH、尿蛋白、尿糖的情況。

2）注意事項(xiàng)：詳見第一節(jié)"腎病綜合征"。

（2）尿代謝感染篩查

1）目的：查看患兒尿氨基酸的情況。

2）注意事項(xiàng)：最好是清晨第一次尿，留取中段尿，留取足夠尿量，及時(shí)送

檢。

【用藥指導(dǎo)】

1.堿性藥物

（1）目的：糾正酸中毒。

（2）方法：口服。

（3）不良反應(yīng)：電解質(zhì)紊亂。

（4）注意事項(xiàng)：由于患兒需要用堿劑治療且必須堅(jiān)持長(zhǎng)期治療數(shù)年甚至終

身治療，故在服用堿劑的過程中，并要密切注意臨床表現(xiàn)和血生化、血?dú)夥治?

及時(shí)調(diào)整藥物的劑量，防止堿中毒。

2.氫氯噬嗪

（1）目的：對(duì)于不能耐受大劑量堿性藥物治療的患兒可給予氫氯曝嗪，它

可使細(xì)胞外液容積減少而提高碳酸氫鹽的腎閾，從而使酸中毒改善。

（2）方法：口服。

（3）不良反應(yīng)：水、電解質(zhì)紊亂。

（4）注意事項(xiàng)：可導(dǎo)致低鉀血癥和低鈉血癥，需定時(shí)監(jiān)測(cè)血生化的情況。

【出院指導(dǎo)】

定期門診隨訪，定期到醫(yī)院檢查尿常規(guī)、尿代謝篩查、血電解質(zhì)的情況。在

醫(yī)生指導(dǎo)下正規(guī)服藥。指導(dǎo)正確的飲食，保證患兒攝入足夠的熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白。

第九節(jié)溶血尿毒綜合征

【概述】

溶血尿毒綜合征（heomlyticuremicsyndrome,HUS）是一種以微血管病性溶

血性貧血、消耗性血小板減少和急性腎功能不全三聯(lián)征為特點(diǎn)的疾病，是兒童期

常見的導(dǎo)致腎功能不全的病因之一。根據(jù)起病時(shí)臨床表現(xiàn)及病因可分為典型

（D+HUS,腹瀉相關(guān)型）、非典型（D-HUS,非腹瀉相關(guān)型），根據(jù)其發(fā)病時(shí)臨床

表現(xiàn)是否包含全部三聯(lián)征分為完全型（即表現(xiàn)上述三項(xiàng)）、部分型（只表現(xiàn)其中

兩項(xiàng)）。

【臨床表現(xiàn)】

1.前驅(qū)期本期持續(xù)數(shù)日至2周，其后5~10日的無癥狀間歇期，發(fā)病前大都

有胃腸道癥狀如發(fā)熱，腹痛，腹瀉，可有血便，少數(shù)可表現(xiàn)呼吸道癥狀。

2.急性期以溶血性貧血，出血和急性腎衰竭為突出表現(xiàn)。

（1）溶血性貧血：是本病早期的重要指征，發(fā)展迅速，在數(shù)小時(shí)內(nèi)血紅蛋

白可降至30?50g/L,患兒突現(xiàn)面色蒼白，乏力伴肝脾大和血紅蛋白尿。

（2）急性腎衰竭：一般與貧血同時(shí)發(fā)生，出現(xiàn)蛋白尿，血尿，少尿，甚至

無尿，代謝性酸中毒，電解質(zhì)紊亂及氮質(zhì)血癥。

（3）出血：幾乎所有患兒有出血傾向，主要為消化道出血如血便，嘔血，

少數(shù)患兒伴發(fā)硬腦膜下血腫或視網(wǎng)膜出血，皮膚瘀斑少見。

（4）其他：有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如易激惹，嗜睡，震顫，抽搐，昏迷，肢體癱

瘓和心力衰竭，心律失常等。

3.慢性期腎功能的恢復(fù)程度與急性病情嚴(yán)重程度一致，表現(xiàn)為重型者可發(fā)展

為慢性腎衰竭及高血壓，或遺留神經(jīng)系統(tǒng)的后遺癥，如智力減退，行為異常，癲

癇發(fā)作和偏癱等。

【檢查指導(dǎo)】

1.檢查項(xiàng)目尿常規(guī)，血常規(guī)，血生化，凝血功能。

2.檢查目的及注意事項(xiàng)

（1）尿常規(guī)

1）目的：查看患兒尿紅細(xì)胞、尿蛋白的情況。

2）注意事項(xiàng)：詳見第一節(jié)"腎病綜合征"。

（2）血常規(guī)

1）目的：查看患兒有無血紅蛋白、血小板的減少，有無網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。

2）注意事項(xiàng)：注意三查八對(duì)，采集足夠血量，及時(shí)送檢。

（3）血生化

1）目的：判斷腎功能情況，查看有無乳酸脫氫酶升高。

2）注意事項(xiàng)：晨起空腹血，空腹8小時(shí)以上。避免劇烈運(yùn)動(dòng)。注意三查八

對(duì)，采集足夠血量，及時(shí)送檢。

（4）凝血功能

1）目的：查看患兒凝血情況。

2）注意事項(xiàng)：注意三查八對(duì)，保證抽血順暢，采集足夠血量，及時(shí)送檢。

【用藥指導(dǎo)】

1.糖皮質(zhì)激素

（1）目的：可以通過抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿

激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等發(fā)揮利尿、消除尿蛋白的作用。

（2）方法：遵醫(yī)囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應(yīng)：長(zhǎng)時(shí)間服用激素容易出現(xiàn)肥胖、滿月臉、多毛等副作用，

上述副作用在合理停藥后可自行消失。還會(huì)出現(xiàn)高血壓、高血糖，骨質(zhì)疏松，感

染，誘發(fā)或加重潰瘍，抑制兒童生長(zhǎng)發(fā)育，白內(nèi)障或青光眼，精神癥狀等。

（4）注意事項(xiàng)：按時(shí)按量用藥，不可漏服或擅自停藥。

2.免疫抑制劑

（1）目的：發(fā)揮免疫抑制作用。

（2）方法：遵醫(yī)囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)（惡心、嘔吐），肝功能損壞，腎毒性，高血壓，

脫發(fā)，骨髓抑制，出血性膀胱炎，感染等。

（4）注意事項(xiàng)：毒副作用大，遵醫(yī)囑按時(shí)按量用藥。

3血漿

（1）目的：可補(bǔ)充PGI注成刺激因子，及其他抑制血小板聚集的因子。也

可用血漿置換療法。

（2）方法：靜脈輸注或血漿置換用。

（3）不良反應(yīng)：發(fā)熱、皮疹等過敏反應(yīng)。

（4）注意事項(xiàng)：靜脈輸注時(shí)嚴(yán)格控制輸血量和輸血速度。

【出院指導(dǎo)】

患兒腎臟功能完全康復(fù)仍需很長(zhǎng)時(shí)間，部分患兒可發(fā)展為慢性腎功能衰竭,

因此做好出院指導(dǎo)和進(jìn)行長(zhǎng)期的隨訪具有重要的意義。出院時(shí)告知注意保證患兒

休息和充足睡眠、避免勞累、按時(shí)服藥的重要性；避免一些可成為溶血發(fā)作的誘

因，如呼吸道和消化道的感染，避免接觸一些化