醫(yī)院培訓(xùn)課件：《急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病》

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

又稱急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎格林－巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）格林－巴利【定義】GBS是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為特點(diǎn)的自身免疫性疾病。損害部位：脊神經(jīng)根、神經(jīng)末梢；顱神經(jīng)。臨床特征：

急性起病迅速出現(xiàn)四肢對(duì)稱性軟癱腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象【臨床表現(xiàn)】

1.急性、亞急性起病。2.半數(shù)以上起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染癥狀。少數(shù)有免疫接種史。3.病后迅速進(jìn)展，數(shù)日至2周達(dá)高峰。呼吸高峰消化【臨床表現(xiàn)】4.四肢對(duì)稱性軟癱(多從遠(yuǎn)端向近端，也可相反或同時(shí)出現(xiàn)）多數(shù)突然發(fā)生雙下肢無(wú)力，從遠(yuǎn)端開(kāi)始，逐漸加重和向上發(fā)展，大多數(shù)成為四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓，腱反射減低或消失，通常數(shù)天至一周內(nèi)癱瘓達(dá)到高峰?！九R床表現(xiàn)】5.約1/3～1/2病例可發(fā)生不同程度的呼吸肌麻痹。多在起病3～12天內(nèi)，少數(shù)到第三周出現(xiàn)。

a.病變波及頸、胸段神經(jīng)根而致呼吸肌麻痹

b.舌咽迷走神經(jīng)麻痹時(shí)咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞則加重癥狀。

c.病變波及延髓致呼吸中樞麻痹?！九R床表現(xiàn)】6．半數(shù)以上有顱神經(jīng)損害，最常見(jiàn)的為雙側(cè)周圍性面癱。舌咽迷走神經(jīng)損害也較常見(jiàn)，表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、嗆咳、咽反射減弱或消失等。7．多有肢體感覺(jué)異常如：燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)。感覺(jué)缺失少見(jiàn)，呈手套、襪子型分布?！九R床表現(xiàn)】8．出現(xiàn)植物神經(jīng)損害表現(xiàn)：皮膚潮紅、多汗、手足水腫，少數(shù)病人可出現(xiàn)心率及心律的改變，通常為心動(dòng)過(guò)速。所有類型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)?！九R床分型】Griffin等（1996）根據(jù)GBS的臨床、病理及電生理表現(xiàn)分成以下類型：1、經(jīng)典格林－巴利綜合征AIDP2、急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病（AMAN）：為純運(yùn)動(dòng)型。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。此型由李春巖教授首次報(bào)道，故國(guó)外學(xué)者稱這種急性軟癱稱做“中國(guó)癱瘓綜合征”?！静l(fā)癥】

（一）急性呼吸衰竭：為呼吸肌麻痹所致，是本病的主要死因。（二）肺部感染：由于咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能減弱。（三）心律失常：多數(shù)由于機(jī)械通氣、代謝、酸堿和電解質(zhì)紊亂等因素引起?？傮w死亡率：3～4％?！驹\斷】

1．病前１～４周常有感染史。

2．急性或亞急性起病。

3．迅