消化內(nèi)科晉升副（主）任醫(yī)師職稱一例背側(cè)胰腺發(fā)育不全病例分析專題報告

消化內(nèi)科晉升副（主）任醫(yī)師職稱一例背側(cè)胰腺發(fā)育不全病例分析專題報告患者男，24歲，因上腹部疼痛6月入院。患者進(jìn)食時疼痛加重，進(jìn)一步病史顯示沒有疼痛征象或任何食欲不振、體重減輕等癥狀，疼痛發(fā)作前未使用非甾體抗炎藥，無近期創(chuàng)傷史或手術(shù)史。全身體格檢查未見異常。實驗室檢查顯示血清淀粉酶和脂肪酶水平正常。他的血糖和糖化血紅蛋白（HbA1c）也在正常范圍內(nèi)：空腹血糖，96mg/dL（正常，＜100），餐后血糖116mg/dL（正常值，＜200），糖化血紅蛋白5.4（正常范圍，4.2-6.2）。腹部超聲顯示沒有膽結(jié)石證據(jù)，因為胰腺被腸道積氣掩蓋，所以看不見胰腺。腹部對比增強(qiáng)CT掃描顯示胰腺組織僅存在于頭部區(qū)域（圖A，白色長箭頭），體部和尾部無胰腺組織，小腸腸管占領(lǐng)脾靜脈前方區(qū)域（圖A，白色小箭頭）。磁共振胰膽管造影顯示小的腹胰管（圖B，白色箭頭）。徑向超聲內(nèi)鏡檢查顯示脾靜脈和胃皺襞前無胰腺組織（圖C，白色短箭頭）與脾靜脈（圖C，白色長箭頭）對接。從十二指腸位置，只有腹側(cè)低回聲的胰腺部分可見。其余胰腺組織不可見。根據(jù)患者的各項檢查結(jié)果，你認(rèn)為診斷是什么？（診斷正確或分析思路清晰、有理有據(jù)者將給予積分獎勵）答案公布背側(cè)胰腺發(fā)育不全先天性背側(cè)胰腺發(fā)育不全是一種十分罕見的胰腺發(fā)育畸形，1911年首次報道，2009年Schnedl通PubMed檢索過去100年間的英文及德文相關(guān)文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)僅有54例背側(cè)胰腺發(fā)育不全病例的報道。胚胎發(fā)育期的背側(cè)胰芽發(fā)育形成背側(cè)胰腺，背側(cè)胰腺將形成胰頭的小部分和胰體、胰尾。背側(cè)胰腺發(fā)育不全可分為完全性和部分性一。部分性背側(cè)胰腺發(fā)育不全的副胰管、胰體部均存在，僅胰尾部缺失，胰腺短小，稱之為“短胰腺”。完全性背側(cè)胰腺發(fā)育不全患者的副胰管、胰體尾均缺失，僅殘留胰頭，胰頭體積可以正?；蛟龃?，稱之為“球形胰腺”。Schnedl等提出，副胰管及胰體尾的缺失是診斷完全性背側(cè)胰腺發(fā)育不全的主要標(biāo)準(zhǔn)。因此，通過影像學(xué)檢查顯示胰管的結(jié)構(gòu)成為背側(cè)胰腺發(fā)育不全診斷的關(guān)鍵。多排螺旋CT可以通過圖像重建在任意角度觀察胰腺的形態(tài)特征。胰腺體尾部的缺失表現(xiàn)為脾動脈、脾靜脈前方正常胰腺所在區(qū)域被脂肪和（或）腸管取代，僅有胰頭存在，增強(qiáng)掃描更可以清晰顯示胰腺實質(zhì)的密度、胰周有無滲出積液或纖維索條等胰腺炎存在的征象。MRCP可以清晰顯示肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)及胰管的形態(tài)特征，對判斷副胰管是否存在可以替代有創(chuàng)性的ERCP檢查，對完全性或部分性背側(cè)胰腺發(fā)育不全的診斷有重要價值。背側(cè)胰腺發(fā)育不全患者通常無明顯不適癥狀，部分患者有腹痛。腹痛可以由胰腺炎、胰腺腫瘤、糖尿病性自主神經(jīng)病變或由于Oddi's括約肌功能失調(diào)繼發(fā)膽系炎癥所引起。背側(cè)胰腺發(fā)育不全通常并存其他發(fā)育畸形。Sakpal等報道一例背側(cè)胰腺發(fā)育不全合并胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤，此外尚有多脾綜合征、心房異構(gòu)與背側(cè)胰腺發(fā)育不全相伴發(fā)生的病例報道。Gold報道2例由于急性胰腺炎導(dǎo)致胰腺體尾部萎縮而僅存留胰頭的病例，影像學(xué)表現(xiàn)類似背側(cè)胰腺發(fā)育不全，因此在診斷背側(cè)胰腺發(fā)育不全時，需要仔細(xì)詢問患者有無反復(fù)發(fā)作的胰腺炎病史，并結(jié)合既往影