先天性心血管病診療規(guī)范

先天性心血管病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一、診斷標(biāo)準(zhǔn)1、癥狀：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn)主要取決于主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈分流血量的多少以及是否產(chǎn)生繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓和其程度。輕者可無明顯癥狀，重者可發(fā)生心力衰竭。常見的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力，易患呼吸道感染和生長發(fā)育遲緩。晚期肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重，產(chǎn)生逆向分流時(shí)可出現(xiàn)下半身發(fā)紺。2、體征：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉體檢時(shí)，典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽到響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，伴有震顫。肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn)，但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者，在心尖區(qū)尚可聽到因二尖瓣相對(duì)性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。測(cè)血壓示收縮壓多在正常范圍，而舒張壓降低，因而脈壓增寬，四肢血管有水沖脈和槍擊聲。3、輔助檢查：①心電圖檢查：輕者可無明顯異常變化，典型表現(xiàn)示電軸左偏、左心室高電壓或左心室肥大。肺動(dòng)脈高壓明顯者，示左、右心室均肥大。晚期則以右心室肥大為主，并有心肌損害表現(xiàn)。②胸部X線檢查：心影增大，早期為左心室增大，晚期時(shí)右心室亦增大，分流量較多者左心房亦擴(kuò)大。升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓陰影增寬，肺動(dòng)脈段突出。肺動(dòng)脈分支增粗，肺野充血。有時(shí)透視下可見肺門“舞蹈”征。③超聲心動(dòng)圖檢查：左心房、左心室增大，肺動(dòng)脈增寬；如存在肺動(dòng)脈高壓，右心室亦可增大，在主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分叉之間可見異常的管道交通；彩色多普勒顯示降主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈的高速雙期分流；連續(xù)多普勒可測(cè)得雙期連續(xù)高速血流頻譜。④升主動(dòng)脈造影檢查：左側(cè)位連續(xù)攝片示升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓部增寬，峽部內(nèi)緣突出，造影劑經(jīng)此處分流入肺動(dòng)脈內(nèi)，并顯示出導(dǎo)管的外形、內(nèi)徑和長度。⑤右心導(dǎo)管檢查或逆行性主動(dòng)脈造影檢查：對(duì)經(jīng)過上述檢查尚不能確診者，可行右心導(dǎo)管檢查或逆行性主動(dòng)脈造影檢查。前者可示肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室0.5%容積以上，同時(shí)可測(cè)定肺動(dòng)脈壓力及阻力情況，如插管通過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈更可確診逆行性主動(dòng)脈造影，可見對(duì)比劑經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈的情況。二、鑒別診斷1．高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣脫垂：當(dāng)高位室間隔缺損較大時(shí)往往伴有主動(dòng)脈瓣脫垂畸形，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，并引起相應(yīng)的體征。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音，舒張期為潑水樣，不向上傳導(dǎo)，但有時(shí)與連續(xù)性雜音相仿，難以區(qū)分。目前彩色超聲心動(dòng)圖已列入心臟病常規(guī)檢查。在本病可顯示主動(dòng)脈瓣脫垂畸形以及主動(dòng)脈血流反流入左心室，同時(shí)通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動(dòng)脈分流。為進(jìn)一步明確診斷可施行逆行性升主動(dòng)脈和左心室造影，前者可示升主動(dòng)脈造影劑反流入左心室，后者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流入右心室和肺動(dòng)脈。據(jù)此不難作出鑒別診斷。2、主動(dòng)脈竇瘤破裂：本病在我國并不罕見。臨床表現(xiàn)先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相似，可聽到性質(zhì)相同的連續(xù)性心雜音，只是部位和傳導(dǎo)方向稍有差異。破入右心室者偏下偏外，向心尖傳導(dǎo)；破入右心房者偏向右側(cè)傳導(dǎo)。如彩色多普勒超聲心動(dòng)圖顯示主動(dòng)脈竇畸形以及其向室腔和肺動(dòng)脈或房腔分流即可判明，再加上逆行性升主動(dòng)脈造影更可確立診斷。3．冠狀動(dòng)脈瘺：這種冠狀動(dòng)脈畸形并不多見，可聽到與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相同的連續(xù)性雜音伴震顫，但部位較低，且偏向內(nèi)側(cè)。多普勒彩超能顯示動(dòng)脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動(dòng)脈造影更能顯示擴(kuò)大的病變冠狀動(dòng)脈主支、或分支走向和瘺口。4．冠狀動(dòng)脈開口異位：右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈是比較罕見的先天性心臟病，其心雜音亦為連續(xù)性，但較輕，且較表淺。多普勒超聲檢查有助于鑒別診斷。逆行性升主動(dòng)脈造影連續(xù)攝片顯示冠狀動(dòng)脈異常開口和走向以及迂回曲張的側(cè)支循環(huán)，當(dāng)可明確診斷。三、治療大多數(shù)的專家認(rèn)為PDA一經(jīng)診斷就必須進(jìn)行治療，而且大多能夠通過介入方法治愈。

(一)介入治療適應(yīng)證體重≥8kg，具有臨床癥狀和心臟超負(fù)荷表現(xiàn)，不合并需外科手術(shù)的其它心臟畸形。(二)介入治療相對(duì)適應(yīng)證

1．體重4～8

kg，具有臨床癥狀和心臟超負(fù)荷表現(xiàn)，不合并需外科手術(shù)的其它心臟畸形；

2．“沉默型”PDA；

3．導(dǎo)管直徑≥14mm；

4．合并感染性心內(nèi)膜炎，但已控制3個(gè)月；

5．合并輕～中度二尖瓣關(guān)閉不全、輕～中度主動(dòng)脈瓣狹窄和關(guān)閉不全。（三）介入治療禁忌證

1.感染性心內(nèi)膜炎,心臟瓣膜和導(dǎo)管內(nèi)有贅生物；

2.嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流,

肺總阻力＞14woods；

3.合并需要外科手術(shù)矯治的心內(nèi)畸形；

4.依賴

PDA存活的患者；

5.合并其它不宜手術(shù)和介入治療疾病的患者。（四）術(shù)后處理及隨診

1．術(shù)后局部壓迫沙袋4～6h，臥床20h；靜脈給予抗生素3d。

2．術(shù)后24h，1、3、6個(gè)月至1年復(fù)查心電圖、超聲心動(dòng)圖，必要時(shí)復(fù)查心臟X線片。（五）并發(fā)癥及處理

應(yīng)用彈簧圈和蘑菇傘型封堵器介入治療PDA的并發(fā)癥發(fā)生率很低，主要包括以下并發(fā)癥：

1.封堵器脫落：發(fā)生率約0.3%，主要為封堵器選擇不當(dāng)，個(gè)別操作不規(guī)范造成，術(shù)中推送封堵器切忌旋轉(zhuǎn)動(dòng)作以免發(fā)生脫載。一旦發(fā)生彈簧圈或封堵器脫落可酌情通過網(wǎng)籃或異物鉗將其取出，難于取出時(shí)要急診外科手術(shù)。

2.溶血：發(fā)生率＜0.8

%。主要與術(shù)后殘余分流過大或封堵器過多突入主動(dòng)脈腔內(nèi)有關(guān)。尿顏色呈洗肉水樣，嚴(yán)重者為醬油色，可伴發(fā)熱、黃疸、血色素下降等。防治措施是盡量避免高速血流的殘余分流；一旦發(fā)生術(shù)后溶血可使用激素、止血藥、碳酸氫鈉等藥物治療，保護(hù)腎功能，多數(shù)患者可自愈。殘余量較大，內(nèi)科藥物控制無效者，可再植入一個(gè)或多個(gè)封堵器（常用彈簧圈）封堵殘余缺口。若經(jīng)治療后患者病情不能緩解，出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、溶血性貧血及黃疸加重等，應(yīng)及時(shí)請(qǐng)外科處理。

3.殘余分流和封堵器移位：采用彈簧圈的發(fā)生率為0.9%，蘑菇傘封堵器的發(fā)生率≤

0.1%。一般可以采用一個(gè)或多個(gè)彈簧圈將殘余分流封堵，必要時(shí)接受外科手術(shù)。封堵器移位的發(fā)生率為0.4%，如移位后發(fā)現(xiàn)殘余分流明顯或影響到正常心臟內(nèi)結(jié)構(gòu)，須行外科手術(shù)取出封堵器。

4.降主動(dòng)脈狹窄：應(yīng)用蘑菇傘封堵器的發(fā)生率為0.2

%，主要發(fā)生在嬰幼兒，系封堵器過多突入降主動(dòng)脈造成。輕度狹窄（跨狹窄處壓差小于10mmHg）可嚴(yán)密觀察，如狹窄較重需考慮接受外科手術(shù)。

5.左肺動(dòng)脈狹窄：主要由于封堵器突入肺動(dòng)脈過多造成。應(yīng)用彈簧圈的發(fā)生率為3.9%，蘑菇傘封堵器的發(fā)生率為0.2%。與PDA解剖形態(tài)有關(guān)，術(shù)中應(yīng)對(duì)其形態(tài)有充分的了解，根據(jù)解剖形態(tài)選擇合適的封堵器有助于避免此種并發(fā)癥。輕度狹窄可嚴(yán)密觀察，若狹窄較重則需要外科手術(shù)。

6.心前區(qū)悶痛：蘑菇傘封堵器發(fā)生率為0.3%。主要由于植入的封堵器較大，擴(kuò)張牽拉動(dòng)脈導(dǎo)管及周圍組織造成，一般隨著植入時(shí)間的延長逐漸緩解。

7.一過性高血壓：如短暫血壓升高和心電圖ST段下移，多見于大型PDA，系動(dòng)脈導(dǎo)管封堵后，動(dòng)脈系統(tǒng)血容量突然增加等因素所致，可用硝酸甘油或硝普鈉靜脈滴注，也有自然緩解。部分病人出現(xiàn)術(shù)后高血壓可用降壓藥物治療。

8．血管損傷：穿刺、插管損傷血管，術(shù)后下肢制動(dòng)，傷口加壓致血流緩慢，穿刺處形成血凝塊，可致動(dòng)脈栓塞或部分栓塞。因此，在拔出動(dòng)脈套管時(shí)，應(yīng)輕輕壓迫穿刺部位10～15min，壓迫的力量以穿刺部位不出血且能觸及足背動(dòng)脈搏動(dòng)為標(biāo)準(zhǔn)。血栓形成后應(yīng)行抗凝、溶栓和擴(kuò)血管治療。若藥物治療后上述癥狀不能緩解，應(yīng)考慮外科手術(shù)探查。股動(dòng)脈的出血、血腫形成，多是由于穿刺后未能適當(dāng)加壓或外鞘管較粗，血管損傷大造成。一般小血腫可自行吸收，大血腫則將血腫內(nèi)血液抽出后再加壓包扎。

9.聲帶麻痹：Liang

等報(bào)道1例小型PDA，應(yīng)用彈簧圈封堵后出現(xiàn)聲帶麻痹?？赡苁莿?dòng)脈導(dǎo)管