室間隔缺損診療規(guī)范

室間隔缺損一、診斷標(biāo)準(zhǔn)1、癥狀：在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，回流入左心房室，使左心負(fù)荷增加，左心房室增大，長(zhǎng)期肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增加，右心室收縮期負(fù)荷也增加，右心室可增大，最終進(jìn)入阻塞性肺動(dòng)脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。缺損小者，可無(wú)癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有氣促、呼吸困難、多汗、喂養(yǎng)困難、乏力和反復(fù)肺部感染，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺。本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。2、體征：心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間有4～5級(jí)粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音，肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。3、輔助檢查（1）X線檢查中度以上缺損心影輕度到中度擴(kuò)大，左心緣向左向下延長(zhǎng)，肺動(dòng)脈圓錐隆出，主動(dòng)脈結(jié)變小，肺門充血。重度阻塞性肺動(dòng)脈高壓心影擴(kuò)大反而不顯著，肺動(dòng)脈粗大，遠(yuǎn)端突變小，分支呈鼠尾狀，肺野外周紋理稀疏。（2）心電圖檢查缺損小示正?；螂娸S左偏。缺損較大，隨分流量和肺動(dòng)脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。（3）超聲心動(dòng)圖可有左心房、左右心室內(nèi)徑增大，室間隔回聲連續(xù)中斷，可明確室間隔各部位的缺損。多普勒超聲由缺損右心室面向缺孔和左心室面追蹤可深測(cè)到湍流頻譜。（4）心導(dǎo)管檢查右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶爾導(dǎo)管可通過(guò)缺損到達(dá)左心室。依分流量的多少，肺動(dòng)脈或右心室壓力有不同程度的增高。二、鑒別診斷1.房間隔缺損（1）原發(fā)孔缺損與室間隔大缺損不容易鑒別，尤其伴有肺動(dòng)脈高壓者。原發(fā)孔缺損的雜音較柔和，常是右心室肥大，伴有二尖瓣分裂的可出現(xiàn)左心室肥大。心電圖常有P-R間期延長(zhǎng)，心向量圖額面QRS環(huán)逆鐘向運(yùn)行，最大向量左偏，環(huán)的主體部移向上向左，有鑒別價(jià)值。但最可靠的是心導(dǎo)管檢查，應(yīng)用超聲心動(dòng)圖檢查也是鑒別診斷意義。對(duì)左心室-右心房缺損的鑒別診斷應(yīng)予注意。（2）繼發(fā)孔缺損收縮期吹風(fēng)樣雜音較柔軟，部位在胸骨左緣第2肋間，多半無(wú)震顫。心電圖示不完全右束支傳導(dǎo)阻滯或右心室肥大，而無(wú)左心室肥大，額面QRS環(huán)多為順鐘向運(yùn)行，主體部向右向下。2.肺動(dòng)脈口狹窄瓣膜型的肺動(dòng)脈口狹窄的收縮期雜音位于胸骨左緣第2肋間，一般不至與室間隔缺損的雜音混淆。漏斗部型的肺動(dòng)脈口狹窄，雜音常在胸骨左緣第3、4肋間聽(tīng)到，易與室間隔缺損的雜音相混淆。但前者肺X線檢查示肺循環(huán)不充血，肺紋理稀少，右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈間的收縮期壓力階差，而無(wú)左至右分流的表現(xiàn)，可確立前者的診斷。室間隔缺損與漏斗部型的肺動(dòng)脈口狹窄可以合并存在，形成所謂“非典型的法洛四聯(lián)癥”，且可無(wú)發(fā)紺。3.主動(dòng)脈口狹窄瓣膜型的主動(dòng)脈口狹窄的收縮期雜音位于胸骨右緣第2肋間，并向頸動(dòng)脈傳導(dǎo)，不致與室間隔缺損的雜音混淆。但主動(dòng)脈下狹窄，則雜音位置較低，且可在胸骨左緣第3、4肋間聽(tīng)到，又可能不向頸動(dòng)脈傳導(dǎo)，需與室間隔缺損的雜音相鑒別。4.肥厚梗阻型原發(fā)性心肌病肥厚梗阻型原發(fā)性心肌病有左心室流出道梗阻者，可在胸骨左下緣聽(tīng)到收縮期雜音，其位置和性質(zhì)與室間隔缺損的雜音類似，但此雜音在下蹲時(shí)減輕，半數(shù)病人在心尖部有反流性收縮期雜音，脈搏呈雙峰狀。另外，X線示肺部無(wú)充血，心電圖示左心室肥大和勞損的同時(shí)有異常深的Q波，超聲心動(dòng)圖見(jiàn)室間隔明顯增厚、二尖瓣前瓣葉收縮期前移，心導(dǎo)管檢查未見(jiàn)左向右分流，而左心室與流出道間有收縮期壓力階差，選擇性左心室造影示左心室腔小，肥厚的室間隔凸入心腔等有助于肥厚梗阻型原發(fā)性心肌病的診斷。5.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有兩種情況不容易鑒別，一是高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣脫垂和關(guān)閉不全者，易與典型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉混淆。前者雜音為雙期，后者為連續(xù)性；前者主動(dòng)脈結(jié)不明顯，后者增大。二是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉伴有肺動(dòng)脈高壓，僅有收縮期震顫和雜音者，與高位室間隔缺損鑒別較為困難。前者脈壓較大，雜音位置較高，主動(dòng)脈結(jié)顯著。較可靠的方法是左心室或逆行性主動(dòng)脈造影。6.主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全雜音與本病高位缺損主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者很容易混淆，超聲心動(dòng)圖可以區(qū)別。三、治療（一）介入治療適應(yīng)證

1.膜周部VSD（1）年齡：通?！?歲。（2）體重大于

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Kg。（3）有血流動(dòng)力學(xué)異常的單純性VSD，直徑＞3mm，＜

14mm。（4）VSD上緣距主動(dòng)脈右冠瓣≥2mm，無(wú)主動(dòng)脈右冠瓣脫入VSD及主動(dòng)脈瓣返流。（5）超聲在大血管短軸五腔心切面9～12點(diǎn)位置。

2．肌部VSD＞3mm。

3．外科手術(shù)后殘余分流。

4．心肌梗死或外傷后VSD。（二）介入治療相對(duì)適應(yīng)證

1.直徑小于3mm，無(wú)明顯血液動(dòng)力學(xué)異常的小VSD。臨床上有因存在小VSD而并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎的病例，因此，封堵治療的目的是避免或減少患者因小VSD并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。

2.嵴內(nèi)型VSD，缺損靠近主動(dòng)脈瓣，成人患者常常合并主動(dòng)脈瓣脫垂，超聲和左心室造影多低估VSD的大小。盡管此型VSD靠近主動(dòng)脈瓣，根據(jù)目前介入治療的經(jīng)驗(yàn)，如缺損距離肺動(dòng)脈瓣2mm以上，直徑小于5mm，大多數(shù)患者可成功封堵，但其長(zhǎng)期療效尚需隨訪觀察。

3.感染性心內(nèi)膜炎治愈后3個(gè)月，心腔內(nèi)無(wú)贅生物。

4.VSD上緣距主動(dòng)脈右冠瓣≤

2mm，無(wú)主動(dòng)脈右冠竇脫垂，不合并主動(dòng)脈瓣返流，或合并輕度主動(dòng)脈瓣返流。

5.VSD合并Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯或Ⅱ度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯。

6.VSD合并PDA，PDA有介入治療的適應(yīng)證。

7.伴有膨出瘤的多孔型VSD，缺損上緣距離主動(dòng)脈瓣2mm以上，出口相對(duì)集中，封堵器的左心室面可完全覆蓋全部入口。（三）介入治療禁忌證

1．感染性心內(nèi)膜炎，心內(nèi)有贅生物，或存在其他感染性疾病。

2．封堵器安置處有血栓存在，導(dǎo)管插入徑路中有靜脈血栓形成。

3．巨大VSD、缺損解剖位置不良，封堵器放置后可能影響主動(dòng)脈瓣或房室瓣功能。

4．重度肺動(dòng)脈高壓伴雙向分流。

5.合并出血性疾病和血小板減少。

6.合并明顯的肝腎功能異常。

7.心功能不全，不能耐受操作。（四）術(shù)前準(zhǔn)備

1．術(shù)前體檢、心電圖、X線胸片及超聲心動(dòng)圖檢查。

2．血常規(guī)、出凝血時(shí)間、肝、腎功能、電解質(zhì)、肝炎免疫。

3．術(shù)前1天靜脈注射抗生素一劑。術(shù)前1天口服阿司匹林，小兒

3～5mg／(kg.d)，成人3mg／(kg.d)共6個(gè)月。（五）術(shù)后處理及隨訪

1．術(shù)后置病房監(jiān)護(hù)，心電監(jiān)測(cè)，24小時(shí)內(nèi)復(fù)查超聲心動(dòng)圖，術(shù)后觀察5～7天情況良好后，出院隨訪。

2．手術(shù)后24h肝素化，抗生素靜脈應(yīng)用3～5d。

3．術(shù)后口服阿司匹林小兒3～5mg／(kg.d)，成人3mg／(kg.d)，共6個(gè)月。

4．術(shù)后1、3、6、12個(gè)月隨訪，復(fù)查心電圖和超聲心動(dòng)圖，必要行X線胸片。(六)、并發(fā)癥與處理

1．心導(dǎo)管術(shù)并發(fā)癥。

2．心律失常

術(shù)中可有室性早博、室性心動(dòng)過(guò)速、束支傳導(dǎo)阻滯及房室傳導(dǎo)阻滯，多在改變導(dǎo)絲、導(dǎo)管和輸送鞘位置和方向后消失，不需要特殊處理。加速性室性自主心律多見(jiàn)于嵴內(nèi)型VSD，或膜周部VSD向肌部延伸的患者，與封堵器刺激心室肌有關(guān)。如心室率在100次以內(nèi)，不需要藥物治療。心室顫動(dòng)較少見(jiàn)?？梢?jiàn)于導(dǎo)管或?qū)б龑?dǎo)絲刺激心室肌時(shí)。術(shù)前應(yīng)避免發(fā)生低血鉀。一旦發(fā)生應(yīng)立即行電復(fù)律。Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯和交界性逸搏心律，與封堵器的大小、VSD部位和術(shù)中操作損傷有關(guān)。交界性逸搏心律可見(jiàn)于合并三度房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，若心率在55次/分以上，心電圖QRS在0.12s以內(nèi)，可靜注地塞米松10mg/d共3～7天，嚴(yán)密觀察，心室率過(guò)慢，出現(xiàn)阿-斯綜合征時(shí)，需安置臨時(shí)心臟起搏器。3周后如仍未見(jiàn)恢復(fù)，需安置永久起搏器。三度房室傳導(dǎo)阻滯多發(fā)生于術(shù)后早期，近年來(lái)也有在晚期發(fā)生三度房室傳導(dǎo)阻滯，因此，術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期隨訪觀察研究。

近年的臨床觀察顯示，術(shù)后傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生主要與封堵器的結(jié)構(gòu)與性能有關(guān)，進(jìn)口封堵器出現(xiàn)的晚期房室傳導(dǎo)阻滯，與封堵器在形變過(guò)程中產(chǎn)生的持續(xù)張力有關(guān)[30]。國(guó)產(chǎn)封堵器2004年間曾出現(xiàn)多例房室傳導(dǎo)阻滯，經(jīng)改進(jìn)封堵器的結(jié)構(gòu)和性能后，傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率明顯降低，提示封堵器大小的選擇和結(jié)構(gòu)與性能的調(diào)整是預(yù)防和減少房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生的主要因素。

3．封堵器移位或脫落

與封堵器選擇偏小，操作不當(dāng)有關(guān)。脫落的封堵器可用圈套器捕獲后取出，否則應(yīng)外科手術(shù)取出。

4．腱索斷裂

在建立軌道時(shí)由于導(dǎo)引鋼絲經(jīng)腱索內(nèi)通過(guò)，此時(shí)在左前加頭位投照上可見(jiàn)導(dǎo)管走行扭曲，通常應(yīng)重新建立軌道，強(qiáng)行通過(guò)鞘管可引起腱索斷裂。應(yīng)用豬尾導(dǎo)管經(jīng)三尖瓣至肺動(dòng)脈，可減少進(jìn)入腱索的機(jī)會(huì)。如發(fā)生腱索斷裂，應(yīng)行外科處理。另外，輸送鞘管放置在左心室內(nèi)，鞘管從腱索間通過(guò)，此時(shí)送出封堵器或牽拉，可引起二尖瓣的腱索斷裂。

5.三尖瓣關(guān)閉不全

發(fā)生率1.6%，與缺損部位，操作方式和封堵器大小有關(guān)。隔瓣后型VSD與三尖瓣關(guān)系密切，植入封堵器后可引起明顯的三尖瓣反流。操作過(guò)程中也可損傷三尖瓣及腱索，主要是軌道從腱索中通過(guò)，繼之強(qiáng)行送入導(dǎo)管或鞘管，導(dǎo)致腱索斷裂。因此，術(shù)中在建立軌道時(shí)應(yīng)確認(rèn)導(dǎo)引導(dǎo)絲未經(jīng)三尖瓣腱索中通過(guò)。釋放封堵器時(shí)，應(yīng)將鞘管遠(yuǎn)端推近封堵器時(shí)再旋轉(zhuǎn)推送桿，以防止與腱索纏繞。封堵器邊緣過(guò)長(zhǎng)，特別是選擇封堵器過(guò)大，腰部因缺損口小，封堵器腰部伸展受限，出現(xiàn)邊緣相對(duì)較長(zhǎng)，或封堵器的盤片形成球形外觀，釋放后占據(jù)較大空間，影響三尖瓣關(guān)閉。術(shù)中應(yīng)行超聲監(jiān)測(cè)，如發(fā)現(xiàn)明顯的三尖瓣反流，應(yīng)放棄封堵治療。

6.主動(dòng)脈瓣返流

與封堵器和操作有關(guān)。如邊緣不良型的VSD，選擇封堵器的邊緣大于VSD至主動(dòng)脈瓣的距離，封堵器的邊緣直接接觸主動(dòng)脈瓣膜均影響主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉。封堵器左心室的盤片直徑大于主動(dòng)脈瓣下流出道周徑的50%，封堵器放置后可引起流出道變形，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。在封堵過(guò)程中操作不當(dāng)，或主動(dòng)脈瓣膜本身存在缺陷，導(dǎo)引導(dǎo)絲可直接穿過(guò)主動(dòng)脈瓣的缺陷處，如果未能識(shí)別，繼續(xù)通過(guò)導(dǎo)管和輸送鞘管，可引起明顯的主動(dòng)脈瓣返流。在主動(dòng)脈瓣上釋放封堵器，如操作不當(dāng)也可損傷主動(dòng)脈瓣，引起主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉不全,因此不宜在主動(dòng)脈瓣上釋放封堵器。

7．殘余分流

經(jīng)過(guò)封堵器的分流在短時(shí)間內(nèi)隨著封堵器中聚酯膜上網(wǎng)孔被血液成分填塞后分流消失，明顯的殘余分流見(jiàn)于多孔型VSD封堵治療的患者，封堵器未能完全覆蓋入口和出口。如為多孔型VSD應(yīng)保證封堵器的左側(cè)面完全覆蓋入口，否則放棄封堵治療。

8．溶血

與存在殘余分流有關(guān)，高速血流通過(guò)封堵器可引起溶血。表現(xiàn)為醬油色尿、寒戰(zhàn)、貧血和腎功能不全等，應(yīng)嚴(yán)密觀察，對(duì)輕度溶血者，停用阿司匹林，靜滴止血藥，口服或靜滴碳酸氫鈉。如系彈簧圈引起的分流并發(fā)溶血，也可再放置一封堵器或彈簧圈。如血紅蛋白<70g/L，應(yīng)外科手術(shù)取出封堵器。