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第十四章外陰上皮內(nèi)非瘤樣病變外陰上皮內(nèi)非瘤樣病變是指女性外陰皮膚和黏膜組織色素改變和變性的一組慢性疾病。包括外陰硬化性苔癬、外陰鱗狀上皮細(xì)胞增生、外陰硬化性苔癬合并鱗狀上皮細(xì)胞增生及其他外陰皮膚病。由于外陰硬化性苔癬、外陰鱗狀上皮細(xì)胞增生患者的外陰黏膜多呈白色,故亦稱為外陰白色病變。外陰皮膚疾病分類皮膚和黏膜上皮內(nèi)非瘤樣病變(nonneoplasticepithelialofskinandmucosa)鱗狀上皮增生(squamoushyperplasia)硬化性苔癬(lichensclerosus)其他皮膚?。╫therdermatoses)上皮內(nèi)瘤變(intraepithelialneoplasia)鱗狀上皮內(nèi)瘤變(squamousintraepithelialneoplasia)輕度不典型增生(VINⅠ)中度不典型增生(VINⅡ)重度不典型增生或原位癌(VINⅢ)非鱗狀上皮內(nèi)瘤變(nonsquamousintraepithelialneoplasia)派杰病(Paget’sdiease)非浸潤(rùn)性黑色素瘤(tumorsofmelanocytes,noninvasive)浸潤(rùn)癌(invasivetumors)第一節(jié)外陰硬化性苔癬外陰硬化性苔癬(1ichensclerosusofthevulva)是一種以外陰及肛周皮膚萎縮變薄、色素減退變白為主要特征的疾病,是最常見的外陰白色病變。一、病因病因不清。目前有以下幾種觀點(diǎn):①基因遺傳?、谧陨砻庖咝约膊、鄱喾N性激素水平變化④近年認(rèn)為此病與自由基作用相關(guān)二、病理隨病程不同,有多種動(dòng)態(tài)的組織學(xué)改變。典型病理特征為表皮下的硬化帶。表皮的變化主要是角化過度、萎縮變薄、上皮腳消失和(或)上皮層不規(guī)則增生肥厚,基底細(xì)胞水腫、液化、色素脫失。病變?cè)缙谡嫫と轭^層水腫,下方有炎細(xì)胞浸潤(rùn);晚期真皮萎縮,形成玻璃樣變的硬化帶,帶下有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。三、臨床表現(xiàn)硬化性苔癬可發(fā)生于任何年齡,但以絕經(jīng)后婦女和青春期少女最多見,其次為幼女。主要癥狀為外陰瘙癢,性交痛及外陰燒灼感,嚴(yán)重者可致性交困難。早期病變較輕,皮膚紅腫,出現(xiàn)粉紅、象牙白色或有光澤的多角形小丘疹,當(dāng)丘疹融合成片后呈紫癜狀,邊緣仍可見散在丘疹。三、臨床表現(xiàn)若病變進(jìn)一步發(fā)展可有典型臨床表現(xiàn),皮膚和黏膜顏色變白、發(fā)亮、皺縮、彈性差,常伴有皸裂及脫皮。其典型臨床特征是外陰萎縮,表現(xiàn)為小陰唇變小甚至消失,大陰唇變薄,陰蒂萎縮而其包皮過長(zhǎng),皮膚菲薄,陰道口攣縮狹窄。四、診斷及鑒別診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)可作出初步診斷,經(jīng)活組織檢查確診。硬化性苔癬應(yīng)與下列疾病鑒別:①白癜風(fēng);②白化?。虎劾夏晟硇晕s。五、治療(一)一般治療保持外陰清潔干燥,禁用刺激性大的藥物或肥皂清洗外陰,衣著宜寬大,忌穿不透氣的化纖內(nèi)褲,不食辛辣及過敏食物,對(duì)瘙癢癥狀明顯以致失眠者,可加用鎮(zhèn)靜、安眠和抗過敏藥物。五、治療(二)局部藥物治療藥物治療目的在于控制局部瘙癢,多數(shù)只能改善癥狀而不能痊愈,且需要長(zhǎng)期用藥,有效率約為80%。主要藥物有丙酸睪酮、黃體酮及糖皮質(zhì)激素等。五、治療(三)物理治療對(duì)緩解癥狀、改善病變有一定效果,但有復(fù)發(fā)可能。常用方法有:激光治療、冷凍治療和聚焦超聲治療。五、治療(四)手術(shù)治療因本病惡變機(jī)會(huì)極少,很少采用手術(shù)治療。手術(shù)治療僅適用于:①局部病損組織出現(xiàn)不典型增生或有惡變可能者;②反復(fù)應(yīng)用藥物治療或物理治療無效者。如果病灶極局限,可考慮行單純病灶切除。病變范圍較廣,多行單純外陰切除術(shù),術(shù)后定期隨訪。第二節(jié)外陰鱗狀上皮細(xì)胞增生外陰鱗狀上皮細(xì)胞增生(squamouscellhyperplasiaofthevulva)是以病因不明的鱗狀上皮細(xì)胞良性增生為主的外陰疾病,多見于30~60歲婦女,惡變率2%~5%。一、病因病因不明。迄今尚無確切證據(jù)表明慢性損傷、過敏、局部營(yíng)養(yǎng)失調(diào)或代謝紊亂是導(dǎo)致此病的直接原因,其發(fā)生可能與外陰潮濕,分泌物長(zhǎng)期刺激導(dǎo)致外陰瘙癢而反復(fù)搔抓有關(guān)。二、病理主要是棘層增生,上皮腳延長(zhǎng)、增粗,可有融合,表層角化過度或角化不全,真皮無明顯纖維化或炎細(xì)胞浸潤(rùn)。上皮細(xì)胞層次整齊排列,保持極性,細(xì)胞大小和核形態(tài)、染色均正常。三、臨床表現(xiàn)主要癥狀為外陰瘙癢,患者多難耐受而搔抓,嚴(yán)重者坐臥不安,影響睡眠。搔抓又可加重皮損使瘙癢加劇,結(jié)果愈抓愈癢,愈癢愈抓,形成惡性循環(huán)。檢查見病損范圍不一,主要累及大陰唇、陰唇間溝、陰蒂包皮及陰唇后聯(lián)合等處。病變可呈孤立局灶性、多發(fā)性或?qū)ΨQ性。病變?cè)缙谄つw暗紅或粉紅色,角化過度部位呈白色。病變晚期則皮膚增厚、色素增加、皮膚紋理明顯,出現(xiàn)苔癬樣變,并可見搔抓痕跡、皸裂及潰瘍。若潰瘍長(zhǎng)期不愈,應(yīng)警惕癌變,需及早活檢確診。四、診斷及鑒別診斷除臨床癥狀及體征外,主要依靠病理組織學(xué)檢查確診,并注意多點(diǎn)活檢。若病理檢查結(jié)果有不典型增生或原位癌,應(yīng)歸為外陰上皮內(nèi)瘤樣病變。鱗狀上皮細(xì)胞增生除與白癜風(fēng)鑒別外,還應(yīng)與特異性外陰炎相鑒別。五、治療(一)一般治療與外陰硬化性苔癬相同。(二)局部藥物治療局部應(yīng)用皮質(zhì)激素藥物可控制瘙癢。(三)物理治療與外陰硬化性苔癬相同。(四)手術(shù)治療與外陰硬化性苔癬相同。第三節(jié)外陰硬化性苔癬合并鱗狀上皮細(xì)胞增生指兩種病變同時(shí)存在??赡茉?yàn)樵杏不蕴Π_的基礎(chǔ)上,由于長(zhǎng)期瘙癢和搔抓導(dǎo)致局部出現(xiàn)鱗狀上皮細(xì)胞增生,即以往所稱的外陰混合性營(yíng)養(yǎng)不良。約占白色病變的20%,因易合并不典型增生,應(yīng)特別重視病理檢查,需多點(diǎn)活檢確診。治療可先用氟輕松軟膏局部涂擦,繼用2%丙酸睪酮軟膏或0.3%黃體酮油膏,根據(jù)病情可長(zhǎng)期使用。也可選擇物理治療。第四節(jié)其他外陰皮膚病一、外陰白癜風(fēng)外陰白癜風(fēng)(vitiligo)是由于黑素細(xì)胞被破壞而引起的疾病。目前病因不明,多數(shù)認(rèn)為可能與自身免疫有關(guān)。可發(fā)生在任何年齡,以青春期發(fā)病多見。表現(xiàn)為外陰大小不等、形態(tài)不一、單發(fā)或多發(fā)的白色斑片區(qū),外陰白色區(qū)周圍皮膚往往有界限分明的色素沉著,病變區(qū)皮膚光滑潤(rùn)澤,彈性正常,除外陰外,身體其他部位也可伴發(fā)白癜風(fēng)。外陰白癜風(fēng)極少轉(zhuǎn)化為癌,患者也無不適。除伴發(fā)皮炎按炎癥處理外,通常不需治療。二、外陰白化病外陰白化病(albinism)為遺傳性疾病,可表現(xiàn)為全身性,也可能僅在外陰局部出現(xiàn)白色病變。因表皮基底層中僅含大量灰白的不成熟黑素細(xì)胞,因而不能制造黑素。外陰白化病無自覺癥狀,也不發(fā)生癌變,無需治療。三、繼發(fā)性外陰色素減退疾病各種慢性外陰病變,如糖尿病外陰炎、外陰陰道假絲酵母菌病、外陰擦傷、外陰濕疣等長(zhǎng)期刺激外陰,均可使外陰表皮過度角化,角化表皮常脫屑而呈白色。此類患
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