腫瘤科晉升主任（副主任）醫(yī)師原發(fā)性肝類癌并發(fā)轉(zhuǎn)移病例報(bào)告專題分析

腫瘤科晉升主任（副主任）醫(yī)師原發(fā)性肝類癌并發(fā)轉(zhuǎn)移病例報(bào)告專題分析病例資料患者，女性，51歲，因“右脅肋部隱痛1個(gè)月余”入院?；颊哂?015年3月份無(wú)明顯誘因開始出現(xiàn)右脅肋部隱痛，深呼吸時(shí)自覺緩解，無(wú)胸悶氣促、咳嗽咯痰、惡心嘔吐、腹脹腹痛等不適。2015年4月7日至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部＋上腹部CT平掃提示：后上縱膈團(tuán)塊狀灶，考慮占位；雙側(cè)多發(fā)肋骨（部分伴病理性骨折）、胸4膨脹性骨質(zhì)破壞，考慮轉(zhuǎn)移瘤或多發(fā)性骨髓瘤；肝右葉稍低密度灶，性質(zhì)待定。住院期間行胸部＋全腹增強(qiáng)CT平掃提示：考慮肝S7、8段原發(fā)性肝癌，S4子灶可能性大，鑒別轉(zhuǎn)移瘤；左側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移，右側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移可能；廣泛骨破壞，多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤可能，部分病理性骨折；腹腔腹膜后淋巴結(jié)稍腫大（圖1）。胸部及雙下肢X線檢查提示：多條肋骨及左側(cè)鎖骨病變；右側(cè)脛骨中段、左側(cè)股骨遠(yuǎn)端及脛骨近端多發(fā)骨破壞，骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤、血液病未排。彩超引導(dǎo)下行肝S7段腫物穿刺活組織檢查，病理結(jié)果提示：見少量正常肝組織，并見輕度異型細(xì)胞排列呈梁索樣、腺樣，免疫組化標(biāo)記：細(xì)胞角蛋白19陽(yáng)性，肝細(xì)胞石蠟抗原1陰性，CD56陽(yáng)性，促突素陽(yáng)性。符合“肝類癌改變”（圖2）。血清甲胎蛋白（AFP）、神經(jīng)元特異性烯醇化酶（neuron-specificenolase，NSE）均在正常范圍。同步行骨髓涂片、血清免疫固定電泳、尿本－周氏蛋白檢查等均未見異常。診斷為“原發(fā)性肝類癌并肝內(nèi)、腎上腺、骨轉(zhuǎn)移”。于2015年4月30日行經(jīng)皮肝動(dòng)脈化療栓塞術(shù)（術(shù)中注入絲裂霉素10mg＋吉西他濱1600mg＋卡鉑400mg＋碘油30ml混懸液），術(shù)程順利，術(shù)后經(jīng)加強(qiáng)護(hù)肝等對(duì)癥處理后，好轉(zhuǎn)出院。討論類癌為具有神經(jīng)內(nèi)分泌特性、生長(zhǎng)緩慢的上皮細(xì)胞腫瘤，常發(fā)生于肺、支氣管、闌尾、結(jié)腸。而原發(fā)性肝類癌較為少見，占消化道類癌的0.2%～2.0%，由EdmondSon于1958年首次報(bào)道。原發(fā)性肝類癌發(fā)生率女性多于男性，發(fā)病年齡分布廣泛，平均年齡49.5歲。臨床上類癌分為兩型：一型不伴有類癌綜合征，僅表現(xiàn)為腫塊及局部癥狀；另一型則伴有類癌綜合征，如反酸、惡心、皮膚潮紅、哮喘、高血壓、心臟病等，尿中5-羥吲哚乙酸水平明顯升高。胃腸道類癌常伴有類癌綜合征，而原發(fā)性肝類癌較少出現(xiàn)類癌綜合征，多表現(xiàn)為腹痛、腹脹等非特異性癥狀。由于其起病隱匿，臨床癥狀及體征缺乏特異性，臨床上容易漏診、誤診。如本例患者未見明顯腹痛、腹脹癥狀，亦無(wú)類癌綜合征表現(xiàn)，而是以肋骨轉(zhuǎn)移性疼痛為首發(fā)癥狀，臨床診斷存在一定難度。目前國(guó)內(nèi)外大部分學(xué)者認(rèn)為，原發(fā)性肝類癌首選手術(shù)治療，對(duì)于單葉肝類癌常采取肝臟部分切除或半葉切除。對(duì)于不接受手術(shù)或病灶廣泛，無(wú)法手術(shù)切除的患者可采用經(jīng)肝動(dòng)脈化療栓塞術(shù)，術(shù)中注藥可選擇5-氟尿嘧啶、阿霉素等。無(wú)法行手術(shù)切除或經(jīng)肝動(dòng)脈化療栓塞，或術(shù)后復(fù)發(fā)者，可選擇全身化療，有報(bào)道選用FAM方案（5-氟尿嘧啶＋阿霉素＋氨甲碟呤）化療，但療效欠佳。