醫(yī)學(xué)課件克羅恩病3

克羅恩病

（Crohndisease,CD）Crohn病習(xí)稱(chēng)局限性腸炎、節(jié)段性腸炎或肉芽腫性腸炎，是病因未明的胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病。病變多見(jiàn)于末段回腸和臨近結(jié)腸，呈節(jié)段性分布臨床上以腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻為特點(diǎn)，可伴有發(fā)熱、貧血、營(yíng)養(yǎng)障礙及關(guān)節(jié)、皮膚、眼、口腔粘膜、肝臟等腸外損害。本病有終生復(fù)發(fā)傾向，重癥患者遷延不愈，預(yù)后不良。15-30歲多見(jiàn)，歐美多見(jiàn)。病理本病有淋巴管閉塞、淋巴液外漏、粘膜下水腫、腸壁肉芽腫性炎癥等一系列病理特征。病變可累及全消化道，以同時(shí)累及回腸末段與臨近右側(cè)結(jié)腸者為最多見(jiàn)；其次為只累及小腸（主要在回腸，少數(shù)見(jiàn)于空腸）。病變分布呈節(jié)段性，組織學(xué)為全壁性腸炎，非干酪性肉芽腫。臨床表現(xiàn)起病大多隱匿、緩進(jìn)，病程較長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)月或數(shù)年，病程呈慢性、長(zhǎng)短不等的活動(dòng)期與緩解期交替，有終生復(fù)發(fā)傾向。少數(shù)急性起病，表現(xiàn)為急腹癥，酷似急性闌尾炎或急性腸梗阻。一、消化系統(tǒng)表現(xiàn)腹痛：為最常見(jiàn)癥狀。常位于右下腹或臍周，間歇性發(fā)作，常為痙攣性疼痛伴有腸鳴，餐后加重，排便后暫時(shí)緩解。如持續(xù)性腹痛、壓痛明顯，提示炎癥波及腹膜或腹腔內(nèi)膿腫形成。全腹劇痛和腹肌緊張，可能是病變腸段急性穿孔所致。腹瀉：為常見(jiàn)癥狀，由病變腸段炎癥滲出、蠕動(dòng)增加及繼發(fā)性吸收不良引起。腹瀉開(kāi)始為間歇性發(fā)作，病程后期為持續(xù)性。糊狀便，一般無(wú)膿血或粘液，病變涉及結(jié)腸下段或直腸者，可有粘液血便及里急后重。腹部腫塊：由于腸粘連、腸壁與腸系膜增厚、腸系膜淋巴結(jié)腫大、內(nèi)瘺或局部膿腫形成所致。以右下腹與臍周為多見(jiàn)。瘺管形成：因透壁性炎性病變穿透腸壁全層至腸外組織或器官而形成瘺管。內(nèi)瘺可通向其他腸段、腸系膜、膀胱、輸尿管、陰道、腹膜后等處。外瘺則通向腹壁或肛周皮膚。瘺管形成是Crohn病臨床特征之一。肛門(mén)直腸周?chē)∽儯翰糠植∪烁亻T(mén)直腸周?chē)浌?、膿腫形成及肛裂等病變。二、全身表現(xiàn)發(fā)熱：常見(jiàn)間歇性低熱或中等度，少數(shù)呈弛張高熱伴毒血癥。發(fā)熱系由于腸道炎癥活動(dòng)或繼發(fā)感染引起。營(yíng)養(yǎng)障礙：消瘦、貧血、低蛋白血癥、維生素缺乏、缺鈣致骨質(zhì)疏松等。因慢性腹瀉、食欲減退及慢性消耗等所致。急性發(fā)作期有水、電解質(zhì)紊亂。三、腸外表現(xiàn)部分病人有杵狀指、關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、口腔黏膜潰瘍、小膽管周?chē)?、硬化性膽管炎、慢性肝炎等。偶?jiàn)淀粉樣變性或血栓栓塞性疾病。并發(fā)癥腸梗阻：最常見(jiàn)腹腔內(nèi)膿腫吸收不良綜合征急性穿孔、大量便血：偶見(jiàn)中毒性結(jié)腸擴(kuò)張：罕見(jiàn)癌變：1%腸外并發(fā)癥：膽石癥、尿路結(jié)石、脂肪肝實(shí)驗(yàn)室和其他檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb↓，活動(dòng)期WBC↑，ESR↑，血清白蛋白↓，糞便OB試驗(yàn)(+)。X線(xiàn)檢查：X線(xiàn)表現(xiàn)為粘膜皺襞粗亂，縱行潰瘍或裂溝，鵝卵石征，假性息肉，多發(fā)性狹窄，瘺管形成等征象，病變呈節(jié)段性分布。可見(jiàn)跳躍征、線(xiàn)樣征。結(jié)腸鏡檢查：內(nèi)鏡下可見(jiàn)病變呈節(jié)段性分布，見(jiàn)縱行或匐行性潰瘍，潰瘍周?chē)衬ふ；蛟錾戍Z卵石樣，腸腔狹窄，炎性息肉，病變腸段之間粘膜外觀(guān)正常?；顧z有時(shí)可見(jiàn)非干酪壞死性肉芽腫。CD縱行潰瘍、鵝卵石樣改變、腸腔狹窄診斷Crohn病目前尚無(wú)統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)。只能根據(jù)病史、X線(xiàn)和結(jié)腸鏡檢查進(jìn)行綜合分析作出臨床診斷。但必須排除腸道感染性疾病或非感染性疾病及腸道腫瘤。WHO標(biāo)準(zhǔn)：①非連續(xù)性腸道病變；②腸黏膜呈鋪路卵石樣表現(xiàn)或有縱行潰瘍；③全層性腸道炎癥性病變，伴有腫塊或狹窄；④結(jié)節(jié)病樣非干酪壞死性肉芽腫；⑤裂溝或瘺管；⑥肛門(mén)病變，有難治性潰瘍、肛瘺或肛裂。①②③疑診；加上④⑤⑥之一者可確診；④加上①②③中的兩項(xiàng)，也可確診。太原標(biāo)準(zhǔn)：太原標(biāo)準(zhǔn)分為臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)和病理診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)典型的臨床表現(xiàn)：反復(fù)發(fā)作的右下腹或臍周疼痛，可伴有嘔吐、腹瀉或便秘。阿弗他口炎偶見(jiàn)。有時(shí)腹部可出現(xiàn)相應(yīng)部位的炎性腫塊?？砂橛心c梗阻、瘺管、腹腔或肛周膿腫等并發(fā)癥?？砂橛谢虿话橛邢到y(tǒng)性癥狀，如發(fā)熱、多關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎等X線(xiàn)表現(xiàn)：有胃腸道的炎性病變，如裂隙狀潰瘍、鵝卵石征、假息肉、單發(fā)或多發(fā)性狹窄、瘺管形成等，病變呈節(jié)段性分布。CT可顯示腸壁增厚的腸襻，盆腔或腹腔的膿腫。內(nèi)鏡檢查：可見(jiàn)到跳躍式分布的縱行或匐行性潰瘍，周?chē)衬ふ；蛟錾戍Z卵石樣，或病變活檢有非干酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細(xì)胞聚集。具備1為臨床可疑，若同時(shí)具備1和2或3，臨床可擬診為本病。病理診斷標(biāo)準(zhǔn)1、腸壁和腸系膜淋巴結(jié)無(wú)干酪樣壞死2、鏡下特點(diǎn)①節(jié)段性病變，全壁炎；②裂隙狀潰瘍；③粘膜下層高度增寬(水腫，淋巴管、血管擴(kuò)張，纖維組織、淋巴組織增生等所致)；④淋巴細(xì)胞聚集；⑤結(jié)節(jié)病樣肉芽腫。確診：具備1和2項(xiàng)下任何四點(diǎn)?？梢桑夯揪邆洳±碓\斷條件但無(wú)腸系膜淋巴結(jié)標(biāo)本的病理檢查結(jié)果。鑒別診斷需與各種腸道感染性或非感染性疾病及腸道腫瘤鑒別。特別注意：急性發(fā)作時(shí)與急性闌尾炎、慢性發(fā)作時(shí)與腸結(jié)核及腸道惡性淋巴瘤、病變單純累及結(jié)腸者與潰瘍性結(jié)腸炎鑒別。項(xiàng)目結(jié)腸Crohn病潰瘍性結(jié)腸炎癥狀有腹瀉但膿血便少膿血便多見(jiàn)病變分布呈節(jié)段性病變連續(xù)直腸受累少見(jiàn)絕大多數(shù)受累末段回腸受累多見(jiàn)少見(jiàn)腸腔狹窄多見(jiàn)、偏心性少見(jiàn)、中心性瘺管形成多見(jiàn)罕見(jiàn)內(nèi)鏡表現(xiàn)縱行或匍行潰瘍伴周?chē)つふ；蝙Z卵石樣改變潰瘍淺，黏膜彌漫性充血、水腫，顆粒狀、脆性增加病理改變節(jié)段性全壁炎，有裂隙狀潰瘍，非干酪性肉芽腫病變主要在黏膜層，有淺潰瘍、隱窩膿腫，杯狀細(xì)胞減少潰瘍性結(jié)腸炎與結(jié)腸Crohn病的鑒別臨床鑒別克隆病腸結(jié)核腸外結(jié)核灶多無(wú)可有腹壁或器官膿腫可有多無(wú)肛門(mén)直腸病變可有無(wú)活動(dòng)性便血可有少見(jiàn)腸瘺可有少見(jiàn)腸穿孔可有少見(jiàn)0T皮試陰性可有少見(jiàn)血ADA活性升高無(wú)可有糞、尿查抗酸桿菌多陰性可有陽(yáng)性術(shù)后復(fù)發(fā)率較高較低抗結(jié)核治療無(wú)效療效較好與腸結(jié)核鑒別1病理鑒別克隆病腸結(jié)核裂隙狀潰瘍多見(jiàn)少見(jiàn)淋巴細(xì)胞聚集常見(jiàn)可見(jiàn)粘膜下層增寬常見(jiàn)可有淋巴管、血管擴(kuò)張常見(jiàn)可有粘膜下層閉鎖少見(jiàn)可有肌層破壞少見(jiàn)可有淋巴結(jié)或腸壁內(nèi)干酪樣壞死性肉芽腫無(wú)常見(jiàn)與腸結(jié)核鑒別2治療目前尚無(wú)特殊治療，治療是控制病情活動(dòng)、維持緩解及防治并發(fā)癥。一般治療：飲食調(diào)理和營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充，病變活動(dòng)期高營(yíng)養(yǎng)低渣飲食，補(bǔ)充VitB12、葉酸等多種維生素及微量元素。嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、腸瘺及短腸綜合癥者，可給予全胃腸外營(yíng)養(yǎng)。病情重者則禁食，可輸液、白蛋白，控制腸道繼發(fā)感染，選用廣譜抗生素。腹痛、腹瀉者對(duì)癥治療。糖皮質(zhì)激素：是目前控制病情活動(dòng)最有效藥物，適用于活動(dòng)期，特別是以小腸病變?yōu)橹?、有腸外表現(xiàn)者效果較好。但不能防止復(fù)發(fā)，長(zhǎng)期大量用藥，副作用大，一般推薦強(qiáng)的松40~60mg/日，待病情緩解后遞減藥量，維持半年左右。氨基水楊酸制劑：對(duì)控制輕、中度患者有一定療效。特別是對(duì)結(jié)腸Crohn病人為首選藥物。柳氮磺胺吡啶（SASP）4.0~6.0/日，分4次口服，病情緩解后2.0/日，維持1~2年。5-氨基水楊酸（5-ASA）3.0~4.0/日，分四次口服，病情緩解后2.0/日，維持治療一年以上。免疫抑制劑：適用于激素療效不佳或有依賴(lài)的慢性活動(dòng)性病例，可減少激素用量乃至停用。硫唑嘌呤，1.5mg/kg/d，療程1-2年，可使病情改善或緩