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神經(jīng)梅毒
Neurosyphilis
lynnSiva@PUMC梅毒的一般知識(shí):病原體蒼白螺旋體
是一種細(xì)長(zhǎng)螺旋形微生物,長(zhǎng)7-14um,寬0.25um,有6-12個(gè)螺旋,此種螺旋體不易染色,因此稱蒼白螺旋體。臨床常用暗視野顯微鏡觀察,此外可用銀染法和免疫熒光法觀察。
lynnSiva@PUMC梅毒螺旋體粘附在宿主細(xì)胞胞膜表面(↑所示)lynnSiva@PUMC掃描電鏡下見到的梅毒螺旋體lynnSiva@PUMC梅毒的一般知識(shí):病原體lynnSiva@PUMC蒼白螺旋體lynnSiva@PUMC梅毒的一般知識(shí):發(fā)病過程
蒼c白螺旋體侵入皮膚黏膜受侵局部:一期由淋巴系統(tǒng)入血大量播散二期皮膚病變晚期侵犯內(nèi)臟三期早期梅毒晚期梅毒(2~4周)(9~12周)2~4年后
lynnSiva@PUMC梅毒的一般知識(shí):一期硬下疳(原發(fā)感染期
)潛伏期平均3-4周,典型損害為硬下疳表現(xiàn)為:(1)單個(gè)潰瘍(2)呈圓形或卵圓形,直徑1~2cm大小,境界清楚,邊緣稍隆起,呈肉紅色,表面清潔,可有少量滲出物含有大量梅毒螺旋體(3)觸診時(shí)軟骨樣硬度;lynnSiva@PUMC(4)無自覺疼痛與觸痛;(5)未經(jīng)治療可在3~8周內(nèi)自然消退(6)腹股溝淋巴結(jié)腫大(7)此時(shí)全身各系統(tǒng)均可受侵犯,雖然很少出現(xiàn)明顯癥狀。梅毒的一般知識(shí):一期硬下疳(原發(fā)感染期
)lynnSiva@PUMC梅毒的一般知識(shí):二期梅毒疹(軀體表層梅毒)皮膚及黏膜常出現(xiàn)廣泛的皮疹各式各樣,淺表,基本對(duì)稱,消退后很少有瘢痕伴頭痛、全身無力、低熱、肌肉痛、脾和淋巴結(jié)腫大,可脫發(fā)可出現(xiàn)骨髓炎,最常見于脛骨,可觸及脛骨骨膜凹凸不平,并有輕度壓痛
lynnSiva@PUMC梅毒的一般知識(shí):二期梅毒疹(軀體表層梅毒)lynnSiva@PUMC梅毒的一般知識(shí):二期梅毒疹(軀體表層梅毒)lynnSiva@PUMC梅毒的一般知識(shí):二期梅毒疹(軀體表層梅毒)二期梅毒診斷依據(jù):①有不潔性交,硬下疳史;②多種皮疹如玫瑰疹、斑丘疹、粘膜損害,蟲蛀樣脫發(fā),全身不適,淋巴結(jié)腫大③實(shí)驗(yàn)室檢查:在粘膜損害處取材,暗視野顯微鏡下找到梅毒螺旋體;梅毒血清試驗(yàn)陽(yáng)性;PCR檢測(cè)梅毒螺旋體DNA陽(yáng)性。lynnSiva@PUMC梅毒的一般知識(shí):第三期:晚期梅毒
侵犯臟器,病程長(zhǎng),危及生命,傳染性小,樹膠腫,單個(gè)和成組,位置較深,毀壞性大,常呈潰瘍,愈后瘢痕收縮顯著侵犯鼻子導(dǎo)致鞍鼻侵犯主動(dòng)脈行成主動(dòng)脈瘤侵犯腦血管壁,形成血栓或拴塞,造成各種癱瘓侵犯神經(jīng)系統(tǒng)的實(shí)質(zhì),造成麻痹性癡呆和脊髓癆等lynnSiva@PUMC梅毒的一般知識(shí):第三期:晚期梅毒lynnSiva@PUMC梅毒的一般知識(shí):第三期:晚期梅毒三期梅毒的診斷依據(jù):①有不潔性交,早期梅毒史②典型癥狀如結(jié)節(jié)性梅毒疹、樹膠腫、主動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瓣閉鎖不全、主動(dòng)脈瘤、脊髓癆、麻痹性癡呆③實(shí)驗(yàn)室檢查:梅毒血清試驗(yàn),非螺旋抗原血清試驗(yàn)約66%陽(yáng)性;螺旋體抗原血清試驗(yàn)陽(yáng)性。腦脊液檢查,白細(xì)胞和蛋白量增加,性病研究實(shí)驗(yàn)室試驗(yàn)(VDRL)陽(yáng)性lynnSiva@PUMC梅毒的一般知識(shí):胎傳梅毒先天梅毒診斷依據(jù):①家庭史其母患梅毒②有典型損害和體征③實(shí)驗(yàn)室檢查,從損害、鼻分泌物或胎盤臍帶取材查到梅毒螺旋體④梅毒血清試驗(yàn)陽(yáng)性⑤基因檢測(cè)梅毒螺旋體DNA陽(yáng)性lynnSiva@PUMC梅毒的一般知識(shí):胎傳梅毒lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis)初期感染后的3個(gè)月到1年半之間約25%(有謂10%的)的梅毒患者發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)梅毒早期未經(jīng)徹底治療的患者個(gè)別報(bào)道于疾患之早期雖已積極治療,以后仍出現(xiàn)梅毒性腦膜炎的。此類病例相當(dāng)罕見。原發(fā)感染后2年,腦脊液正常,則以后發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)梅毒的機(jī)會(huì)已減為5%。如在5年末,腦脊液仍為陰性,則發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)梅毒的機(jī)會(huì)即降至1%。lynnSiva@PUMC
神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis)可以說梅毒螺旋體侵入人體后是無孔不入,常不是單一系統(tǒng)或一個(gè)器官受害神經(jīng)系統(tǒng)梅毒常與軀體梅毒共存單一癥狀和體征,常不是梅毒性疾患。此點(diǎn)可作為診斷梅毒時(shí)的參考。lynnSiva@PUMC
神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):分型
無癥狀神經(jīng)梅毒腦脊膜梅毒腦膜血管梅毒腦實(shí)質(zhì)梅毒(麻痹性癡呆和脊髓癆)樹膠腫性神經(jīng)梅毒lynnSiva@PUMC
神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):分型亦有學(xué)者將其分為:
早期:無癥狀梅毒,腦脊膜梅毒,腦膜血管梅毒主要侵犯神經(jīng)系統(tǒng)的膜和血管,稱為神經(jīng)系統(tǒng)間質(zhì)的梅毒,治療效果較好,屬于二期梅毒,出現(xiàn)在感染后1~2年內(nèi)
晚期:麻痹性癡呆和脊髓癆、樹膠腫性神經(jīng)梅毒
主要侵犯神經(jīng)實(shí)質(zhì),膜和血管也并非完全正常,常有慢性改變,治療效果差,有時(shí)即使徹底治療,由于神經(jīng)元的損傷,亦常有各種不同的后遺癥,屬于三期梅毒,發(fā)生于感染10~20年后lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):分型說明:各型有重疊,但所有神經(jīng)系梅毒均從腦膜炎開始腦脊液中細(xì)胞數(shù)增多〉5×106/l,主為淋巴細(xì)胞,蛋白稍增高〉500mg/L,球蛋白比值增高,腦脊液RPR試驗(yàn)陽(yáng)性尸檢證實(shí)神經(jīng)梅毒患者必有腦脊液的改變,因此在診斷、治療和判斷預(yù)后上,可以把腦脊液作為靈敏的指標(biāo)假如患者腦脊液已完全正常而臨床仍有神經(jīng)梅毒的癥狀和體征,則此癥狀和體征不會(huì)再向前發(fā)展lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):無癥狀型腦膜炎
已感染梅毒,未經(jīng)治療,臨床上無癥狀,偶爾瞳孔不等大,對(duì)光反射遲鈍,腦脊液細(xì)胞數(shù)增多,以淋巴細(xì)胞為主,少量漿細(xì)胞,蛋白增多,主要是球蛋白,有陽(yáng)性的梅毒性血與腦脊液反應(yīng),可見軟膜和血管壁上有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn),無顆粒性室管膜炎。腦實(shí)質(zhì)無顯著變化,稱無癥狀型腦膜炎lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):腦脊膜梅毒
病變主在腦或脊髓的軟膜上,最常見的癥狀有頭痛,夜間更明顯,項(xiàng)部強(qiáng)直,但這些癥狀要比由細(xì)菌引起的腦膜炎要輕穿過此膜的顱神經(jīng)根或脊神經(jīng)根可同時(shí)受累,即合并神經(jīng)根炎,因此產(chǎn)生顱神經(jīng)或脊神經(jīng)受刺激或麻痹的癥狀,如位聽神經(jīng)(即第八對(duì)顱神經(jīng))如受犯,可出現(xiàn)頭暈、眩暈和神經(jīng)性耳聾,常一夜之間聽力均喪失。如動(dòng)眼神經(jīng)(即第三對(duì)顱神經(jīng))受損害,可出現(xiàn)該側(cè)上眼瞼下垂,瞳孔散大,對(duì)光反應(yīng)喪失,上、下內(nèi)直肌及下斜肌麻痹,以致眼球向外側(cè)稍偏下方傾斜。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):腦脊膜梅毒如果多數(shù)顱神經(jīng)同時(shí)受侵犯而造成麻痹,稱梅毒性腦底腦膜炎,可伴痙攣發(fā)作,顱壓增高、嚴(yán)重頭痛、惡心、嘔吐等癥狀較少出現(xiàn)精神方面可出現(xiàn)記憶力不佳,智能減退,工作能力下降,情緒不穩(wěn)定等,體溫一般不高。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):腦脊膜梅毒脊髓的軟膜常同時(shí)受犯如炎癥累及脊神經(jīng)根,則出現(xiàn)梅毒性脊膜神經(jīng)根炎,臨床表現(xiàn)為相應(yīng)區(qū)域的疼痛和/或感覺減低。坐骨神經(jīng)根部受侵犯的機(jī)會(huì)較多,出現(xiàn)坐骨神經(jīng)痛。我國(guó)在解放前,此型梅毒常見。此階段如用驅(qū)梅療法,癥狀常于數(shù)日內(nèi)或數(shù)周內(nèi)消失,似乎治愈,實(shí)際未愈。此時(shí)臨床癥狀雖消失,腦脊液并未恢復(fù)正常,必須繼續(xù)治療,方能徹底痊愈,否則以后發(fā)生其他型梅毒,再治療則困難。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):腦脊髓血管梅毒
表現(xiàn)腦血管或脊髓血管被阻塞時(shí)的癥狀,雖然黏膜也常有不同程度的變化。一般常發(fā)生在感染梅毒2~3年之內(nèi),范圍為2個(gè)月到12年。血管的病理變化常是動(dòng)脈內(nèi)膜增生,促使管腔狹窄,易形成血栓。出現(xiàn)臨床癥狀,首由Hmbner氏報(bào)道,因此稱之為Hmbner動(dòng)脈炎。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):腦脊髓血管梅毒臨床出現(xiàn)哪些癥狀,則視哪一血管被堵塞而定。如系大腦中動(dòng)脈,可出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體的不同程度的偏癱和感覺減低,甚或意識(shí)障礙;如系左大腦半球,則可伴失語;如發(fā)生在前大腦動(dòng)脈,則可產(chǎn)生對(duì)側(cè)偏癱,但下肢比上肢重,可伴精神癥狀,如興奮、多言、夸大等額葉損害時(shí)的癥狀。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):腦脊髓血管梅毒如發(fā)生在脊髓血管,可出現(xiàn)雙下肢的癱瘓,伴大小便貯留,發(fā)病一般很急,可一夜之間即癱瘓,與由其他原因,如感染或過敏等引起的橫貫性脊髓損傷無異,只是細(xì)查可找到原發(fā)感染的痕跡,或瞳孔不等大,對(duì)光反射遲鈍等神經(jīng)梅毒常見的體征。血和腦脊液的血清反應(yīng)常陽(yáng)性,腦脊液并有一般梅毒感染的特點(diǎn)。應(yīng)用驅(qū)梅療法,恢復(fù)較快。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):腦脊髓血管梅毒Erb氏梅毒性痙攣性截癱,是梅毒性脊髓膜與血管病變的一種,病變過程較緩慢,臨床表現(xiàn)以雙側(cè)錐體束病變?yōu)橹鳌3霈F(xiàn)雙下肢伸直性痙攣性癱瘓,有排尿困難,感覺基本正常。如脊前動(dòng)脈內(nèi)膜炎致發(fā)生血栓,則其所供應(yīng)雙側(cè)脊髓前角可發(fā)生缺血性病變,即產(chǎn)生相應(yīng)部位的雙側(cè)的肌萎縮。以上兩種情況均較少見lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆
本病的潛伏期較長(zhǎng),一般發(fā)病于初期感染后的15~20年,亦有長(zhǎng)達(dá)30年者多數(shù)病人首先到精神病院就診直到1913年野口氏在病人腦中找到梅毒螺旋體,才完全證實(shí)本病即由梅毒螺旋體引起。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆其病理特點(diǎn)為慢性梅毒性腦膜炎,導(dǎo)致嚴(yán)重的腦實(shí)質(zhì)改變,肉眼可見軟腦膜明顯增厚、混濁、不透明并與大腦皮層相粘連,不易剝離,腦萎縮明顯,額葉及顳葉更明顯。大腦半球前部明顯縮小,腦回窄,腦溝深陷,腦的內(nèi)外均有代償性腦脊液,腦室和蛛網(wǎng)膜下腔均擴(kuò)大,有腦室膜炎,呈顆粒狀lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆鏡下可見軟腦膜呈彌漫性淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤(rùn),大腦皮質(zhì)細(xì)胞失去原有的規(guī)律性排列。其中神經(jīng)細(xì)胞有各種各樣的變性以至完全消失,在分子層與小及中等大小的錐體細(xì)胞層最明顯,第五層與第六層變化較輕。也可見到大椎體細(xì)胞的變性。皮層及皮層下纖維常有脫髓鞘的改變。膠質(zhì)細(xì)胞明顯增生,特別是小膠質(zhì)細(xì)胞(即桿狀細(xì)胞)增生明顯。小血管及毛細(xì)血管周圍腔內(nèi)有大量淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤(rùn),并有新生的毛細(xì)血管,于血管周圍及小膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)常可見到血鐵素(hemosidern),經(jīng)過特染,約50%患者大腦皮層中可找到成堆的梅毒螺旋體,特別在額葉更易發(fā)現(xiàn)。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆在皮層尚可見到局限性萎縮呈“海綿狀”,臨床上出現(xiàn)相應(yīng)的體征,稱立叟氏型麻痹性癡呆,即除有一般癡呆的精神癥狀外,尚有局限性癱瘓或其他能定位的體征。有時(shí)合并脊髓癆時(shí)的病理改變,即脊髓后索變性,臨床則出現(xiàn)脊髓癆—麻痹(Tabo-paresis)的臨床像。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆最先出現(xiàn)的為精神癥狀,早期主要表現(xiàn)為智能的減退。一般是循序漸進(jìn)、隱匿逐步向前發(fā)展,開始時(shí)不為人所注意,可首先表現(xiàn)為判斷力的下降,逐漸發(fā)展為記憶力明顯減退,注意力不集中,工作能力下降,情緒不穩(wěn)定,自制力喪失,不注意整潔和個(gè)人衛(wèi)生,后天所獲得的優(yōu)良品質(zhì)逐步喪失,變得極端自私自利,甚至酗酒,性乖離等,最后發(fā)展到完全癡呆。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆精神癥狀分4型:?jiǎn)渭冃汀⒖浯笮?、抑郁型、其它類型(以情緒激動(dòng)為主者為躁狂型,有卒中樣發(fā)作;遺有偏癱、失語、偏盲等局灶性神經(jīng)系癥狀者,稱Lissauer型;合并脊髓癆者稱脊髓癆-麻痹癡呆;由先天梅毒引起的稱幼年型癡呆)以上各型如不經(jīng)過應(yīng)有的治療,最終均可發(fā)展成完全癡呆,沒有精神活動(dòng),患者可終日臥床不起,大小便失禁,類似植物人,只有夸大型,有時(shí)可自動(dòng)緩解。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆軀體癥狀和體征方面可有癲癇發(fā)作??蔀榫窒扌?小發(fā)作或大發(fā)作,并常出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)?;颊呖砂l(fā)音不清,伸出的舌及手震顫,可出現(xiàn)偏癱、失語、偏盲等局部腦癥狀,瞳孔??s小,不等大,對(duì)光反應(yīng)喪失,調(diào)節(jié)反應(yīng)存在,稱之為阿-羅氏瞳孔。各腱反射??哼M(jìn),且經(jīng)常不對(duì)稱,陽(yáng)性掌頜反射和錐體束征均常見。晚期可見唇周圍肌肉震顫,可合并主動(dòng)脈炎,其合并脊髓癆者步態(tài)如馬蹄狀(即高抬腿,重塌地,步行不穩(wěn))步態(tài),并有跟腱反射喪失和排尿障礙。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆化驗(yàn)室檢查CSF:頭部CT可發(fā)現(xiàn)明顯的腦萎縮,特別是額葉和顳葉前端,腦溝增寬,腦室和蛛網(wǎng)膜下腔均增大腦電圖可顯示廣泛異常lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆病程和預(yù)后本病一般進(jìn)展緩慢,如能早期得到適當(dāng)?shù)闹委?預(yù)后尚可,夸大型者預(yù)后最好。如到晚期才治療,雖治療徹底,智能亦難恢復(fù),體征也難完全消失,因此早期治療非常重要lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆診斷診斷應(yīng)根據(jù)上述的精神和軀體體征,以及其他各部有無患梅毒的特點(diǎn)。梅毒螺旋體一侵入人體,可侵犯多個(gè)器官,或一個(gè)以上的系統(tǒng),如外生殖器的瘢痕,主動(dòng)脈區(qū)濁音界是否擴(kuò)大,有無主動(dòng)脈雜音等征象。腦脊液的改變很重要早年的感染史可作參考lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):麻痹性癡呆鑒別診斷老年性癡呆、血管性癡呆、腦豬囊蟲病、額葉腫瘤抑郁型者應(yīng)與抑郁癥相鑒別以上這些病人的血液和腦脊液均無神經(jīng)梅毒時(shí)的改變。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):脊髓癆
本病常發(fā)生于感染梅毒后的15~20年,可早到3年,晚到30年,一般于35~50歲間發(fā)病,男性多于女性梅毒螺旋體在脊髓液中易停滯在后根與脊髓之間的夾角處,并自此侵犯這些地方的后根,后根與脊髓之間的夾角越向下越小,即腰骶部者最小,而利于梅毒螺旋體的停留,首先侵犯這些地方的后根,符合臨床上病變自下肢開始的特點(diǎn)。后根被破壞后,產(chǎn)生繼發(fā)變性,脊髓變薄,后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少,一般周圍神經(jīng)改變不明顯lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):脊髓癆起病隱匿,早期約有90%的病人有電擊樣疼痛,常出現(xiàn)在下肢,可串到全身,但有時(shí)可固定在一個(gè)點(diǎn)上,是一種非常劇烈的疼痛,可如針刺、刀割,時(shí)伴麻木或其他感覺異常,發(fā)作性,每次持續(xù)數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或數(shù)日而自動(dòng)消失。檢查時(shí)可無客觀感覺障礙,亦可見根性分布或片狀分布的觸痛及溫度覺減低,系后根受刺激或毀滅之故。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):脊髓癆可有各種危象發(fā)作,最常見的是胃危象,出現(xiàn)反復(fù)不可控制的嘔吐??赏鲁瞿懼蜓晕葛ひ?每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)日,可霍然而愈。當(dāng)時(shí)X線檢查可發(fā)現(xiàn)幽門痙攣。腸危象時(shí)可有腹部絞痛和下痢;咽及喉危象氏可有猛烈的吞咽動(dòng)作和發(fā)作性呼吸困難;肛門危象時(shí)出現(xiàn)里急后重;生殖泌尿危象時(shí)有尿路絞痛和小便困難。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):脊髓癆進(jìn)一步發(fā)展出現(xiàn)脊髓癆時(shí)的典型癥狀即共濟(jì)失調(diào)。由于系深感覺障礙引起,這兩組癥狀(疼痛、危象和共濟(jì)失調(diào))可以相繼出現(xiàn),亦可間隔數(shù)年,以致前一組癥狀被患者遺忘,或患者不知二者有聯(lián)系。膀胱的感覺減低和張力低下,因此當(dāng)膀胱內(nèi)充滿尿液時(shí),患者也不能感覺,以致有不自覺的溢出性排尿,并常有便秘和陽(yáng)痿。顱神經(jīng)方面常因視神經(jīng)萎縮而視力減退lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):脊髓癆約有1/10的病人合并夏克氏關(guān)節(jié)(Charcotjoint),多侵犯股、踝關(guān)節(jié),肘關(guān)節(jié)或腰椎受犯者罕見。其特點(diǎn)為關(guān)節(jié)腫大,但無灼熱或疼痛,伴有骨折,關(guān)節(jié)脫位及半脫位等,此種改變是由于失去痛覺的關(guān)節(jié)屢受創(chuàng)傷所致,非由梅毒直接引起。伴有明顯精神癥狀者稱脊髓癆-麻痹lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):脊髓癆查體:視神經(jīng)萎縮、A-R瞳孔、部分病人眼肌麻痹,下肢的肌張力和關(guān)節(jié)韌帶的張力均低,因此各關(guān)節(jié)??蛇^度伸直。下肢的震顫覺和關(guān)節(jié)位置覺均明顯減低,甚至喪失。出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、淺感覺減弱或喪失。不伴有錐體束損害時(shí)的癥狀和體征lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):樹膠腫性神經(jīng)梅毒晚期神經(jīng)系統(tǒng)梅毒和其他臟器梅毒一樣,也可發(fā)生橡膠腫,此即梅毒性肉芽腫,其中間常壞死,壞死部常圍繞一小血管,其周圍常有單核細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞,時(shí)有巨細(xì)胞,外層是纖維母細(xì)胞和結(jié)締組織,lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):樹膠腫性神經(jīng)梅毒可單發(fā)或多發(fā),可以很大,直徑達(dá)數(shù)厘米,可位于腦細(xì)胞中或血管壁上。如位于血管壁上則血管狹窄甚或堵塞,臨床出現(xiàn)腦梗塞的癥狀;如位于腦膜或腦實(shí)質(zhì)中,臨床則出現(xiàn)腦腫瘤的癥狀和體征。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):其他各型神經(jīng)梅毒
梅毒性視神經(jīng)萎縮:系一種慢性梅毒性視神經(jīng)周圍的軟腦膜炎,視神經(jīng)纖維變性臨床一般表現(xiàn)為進(jìn)行性視力減退直至失明,通常從一眼開始,然后到另一眼,從視野縮小開始,偶有中心暗點(diǎn)。檢查可見視乳頭呈蒼白色,邊緣十分清楚,即呈原發(fā)性視神經(jīng)萎縮狀。本型可單獨(dú)存在,更常與其他類型梅毒,特別是脊髓癆共存。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):其他各型神經(jīng)梅毒幼年型麻痹:為幼年發(fā)病,一般是10歲左右發(fā)病,系先天宮內(nèi)感染的梅毒。臨床表現(xiàn)與成年的麻痹性癡呆無顯著不同,只是發(fā)展得快,并常伴其他先天梅毒造成的缺陷。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):輔助檢查
非特異性指標(biāo)腦脊液檢查細(xì)胞數(shù)增多(>5×106/L);
蛋白量升高(>500mg/L)可提示感染。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):輔助檢查
特異性指標(biāo)非特異螺旋體抗原血清實(shí)驗(yàn)(梅毒血清反應(yīng)素試驗(yàn)):梅毒螺旋體檢查:暗視野或銀染涂片顯微鏡檢查VDRL(性病研究實(shí)驗(yàn)室)試驗(yàn)特異性為100%,但敏感性僅為27%,特別是在無癥狀患者中敏感性僅10%,且其試劑需臨時(shí)配制,目前多用其改良實(shí)驗(yàn)RPR代替。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):輔助檢查
特異性指標(biāo)非特異螺旋體抗原血清實(shí)驗(yàn)(梅毒血清反應(yīng)素試驗(yàn)):RPR(快速血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗(yàn))因?qū)嶒?yàn)試劑的差別RPR較VDRL實(shí)驗(yàn)易出現(xiàn)假陽(yáng)性。一般神經(jīng)梅毒滴度1∶16~1:128lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):輔助檢查梅毒血清反應(yīng)素試驗(yàn):包括性病研究實(shí)驗(yàn)室(VDRL)試驗(yàn)、不加熱血清反應(yīng)素(USR)試驗(yàn)、快速血漿反應(yīng)素(RPR)試驗(yàn),此類試驗(yàn)操作簡(jiǎn)便,可用于篩查,還可作定量試驗(yàn)用于療效評(píng)價(jià)lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):輔助檢查
特異性指標(biāo)特異螺旋體抗原血清實(shí)驗(yàn):包括TPHA、TPPA、FTA-ABS等主要檢測(cè)Tp的特異性IgG抗體lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):輔助檢查特異螺旋體抗原血清實(shí)驗(yàn)?zāi)壳爸饕糜谂懦\斷,不能用于療效及隨訪結(jié)果的評(píng)估有人提出,特異螺旋體抗原血清實(shí)驗(yàn)(-)基本可排除神經(jīng)梅毒lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):影像學(xué)
男,36歲,左顳葉樹膠腫型梅毒。圖1為CT增強(qiáng)掃描,顯示左側(cè)顳葉病灶外緣小片狀強(qiáng)化,其余區(qū)域?yàn)榄h(huán)狀強(qiáng)化,伴明顯的占位效應(yīng)。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):影像學(xué)男,49歲
MR平掃T2WI,見右額葉、右側(cè)腦室旁分別有直徑為1.5和1.0cm大小的類圓形高信號(hào)病灶。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):影像學(xué)女,24歲,顱內(nèi)多發(fā)性樹膠腫型神經(jīng)梅毒圖7、8為MR平掃,示雙側(cè)半球多發(fā)性長(zhǎng)徑為1~3cm大小不等的結(jié)節(jié)和團(tuán)塊狀病灶,T1WI呈低信號(hào)、T2WI高信號(hào)lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):影像學(xué)lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):影像學(xué)lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):影像學(xué)lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):影像學(xué)肖征,男,32歲。雙側(cè)放射冠多發(fā)斑片狀稍長(zhǎng)T2信號(hào),腦室系統(tǒng)擴(kuò)張,腦溝增寬,腦回變小lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):影像學(xué)lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):影像學(xué)lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):影像學(xué)lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):治療
青霉素目前仍是治療神經(jīng)梅毒最好的藥物。有效治療神經(jīng)梅毒需保證治療期間腦脊液中青霉素濃度持續(xù)數(shù)倍于最低殺螺旋體濃度(0.017μg/ml)目前尚無證據(jù)表明使用超過推薦劑量的青霉素能改善神經(jīng)梅毒的結(jié)局對(duì)于青霉素過敏者,美國(guó)CDC推薦青霉素脫敏后仍使用青霉素治療。在我國(guó)尚未推行。lynnSiva@PUMC神經(jīng)梅毒(Neurosyphilis):治療青霉素:水劑青霉素G,
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