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文檔簡(jiǎn)介

鐵的代謝病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療概述預(yù)后目錄學(xué)習(xí)目標(biāo)【掌握】掌握本病的病因、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)、診斷要點(diǎn),治療原則【熟悉】熟悉鐵的代謝【了解】了解本病的發(fā)病情況及其預(yù)防原卟啉DNA

血紅素紅細(xì)胞

鐵血紅蛋白

珠蛋白是因體內(nèi)貯存鐵減少,導(dǎo)致血紅蛋白合成不足,紅細(xì)胞生成障礙引起的小細(xì)胞低色素性貧血,是最常見(jiàn)的一種貧血性疾病。概述機(jī)體內(nèi)的鐵的形式有很多種貯存鐵(鐵蛋白和含鐵血黃素)血清鐵(與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的參與轉(zhuǎn)運(yùn)的鐵)紅細(xì)胞內(nèi)的鐵(鐵卟啉)組織鐵(組織細(xì)胞代謝也需要鐵)發(fā)病情況貧血中最常見(jiàn)的一種類(lèi)型;世界四大營(yíng)養(yǎng)缺乏病之一;生長(zhǎng)發(fā)育期的兒童和育齡婦女發(fā)病率較高。兒童貧血率在25%左右,婦女貧血率在20%左右,孕婦的貧血率則高達(dá)35%。

概述1、缺鐵性貧血

2、維生素A缺乏病

3、缺鈣

4、蛋白質(zhì)-能量不足

鐵的分布(1)體內(nèi)總量:男性50-55mg/kg,女性35-40mg/kg(2)類(lèi)型:功能狀態(tài)鐵貯存鐵血紅蛋白含鐵占65%;肌紅蛋白含鐵占5%;各種酶含鐵不超過(guò)10mg占30%鐵蛋白含鐵血黃素鐵的代謝一、鐵的來(lái)源二、鐵的吸收三、鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)四、鐵的貯存五、鐵的排泄鐵的代謝-鐵的來(lái)源①內(nèi)源性:衰老紅細(xì)胞的破壞②外源性:食物(植物和肉類(lèi)食物)需要量:1-1.5mg/d

孕、乳婦:2-4mg/d含鐵豐富的食物:肝、瘦肉、蛋黃、豆類(lèi)、海帶、木耳、香菇等。乳類(lèi)如牛奶含量最低鐵的代謝-鐵的吸收吸收率吸收部位影響因素

動(dòng)物食品鐵吸收率高(可達(dá)20%)植物食品鐵吸收率低(1-7%)十二指腸和空腸的上段食物中Fe3+Fe2+

VitC促進(jìn)鐵吸收茶葉中的鞣酸與鐵形成鰲合物,鐵吸收減少75%體內(nèi)鐵的儲(chǔ)存量胃酸鐵的代謝-鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)血漿中的Fe2+經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化成Fe3+幼紅細(xì)胞進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)后鐵與轉(zhuǎn)鐵蛋白分離還原為Fe2+Hb合成與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合幼紅細(xì)胞表面有轉(zhuǎn)鐵蛋白受體鐵的代謝-鐵的貯存形式:鐵蛋白、含鐵血黃素部位:肝、脾、骨髓等器官的單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi);

血漿中有少量的鐵蛋白,可以通過(guò)測(cè)定血漿鐵蛋白來(lái)了解鐵的貯存情況。正常男性體內(nèi)貯存鐵約為1000mg,女性約為300-400mg;其形狀近似球形,包括兩部分:一是不含鐵的蛋白質(zhì)外殼,稱去鐵蛋白;另一個(gè)為中心腔,含鐵多少不一,核心最多可容納約4500個(gè)鐵原子,具有很大貯鐵能力鐵蛋白脫去部分蛋白質(zhì)外殼的聚合體,是鐵蛋白變性的產(chǎn)物,也是貯存鐵的一種形式,但比鐵蛋白中的鐵難以動(dòng)員和利用。含鐵血黃素存在于巨噬細(xì)胞等多種細(xì)胞中,由于其在幼紅細(xì)胞外,所以稱為細(xì)胞外鐵。幼紅細(xì)胞中存在的細(xì)顆粒鐵蛋白聚合體,稱為細(xì)胞內(nèi)鐵,這種幼紅細(xì)胞稱為鐵粒幼細(xì)胞。鐵的代謝-鐵的貯存鐵的代謝-鐵的排泄排泄途徑成年男性平均每天排泄約1mg;成年女性由于月經(jīng)、妊娠、哺乳等原因,平均每天排泄約2mg,故婦女失鐵的機(jī)會(huì)比健康男子多。主要由腸道脫落的細(xì)胞從糞便排出體外,少量由膽汁、尿液、皮膚和汗液排泄。鐵的代謝(一)攝入不足(二)吸收不良(三)慢性失血病因需要增加:嬰幼兒、青少年、妊娠及哺乳期婦女。飲食結(jié)構(gòu)不合理:挑食、偏食母乳喂養(yǎng)兒于6個(gè)月后如不添加輔食。胃大部切除術(shù)后,胃酸分泌不足且食物快速進(jìn)入空腸,饒過(guò)鐵吸收部位。長(zhǎng)期腹瀉和嘔吐、腸炎、Crohn病等茶葉、咖啡、抗酸藥、H2受體拮抗劑最常見(jiàn)的病因消化道:潰瘍、腫瘤(老年人慢性貧血要警惕胃腸道腫瘤)鉤蟲(chóng)病、痔瘡及其他;月經(jīng)過(guò)多:子宮肌瘤、宮內(nèi)節(jié)育器;咯血:肺結(jié)核、肺癌、支擴(kuò)等。缺鐵性紅細(xì)胞生成期缺鐵性貧血貯存鐵缺乏期(隱性缺鐵)發(fā)病機(jī)制血清鐵蛋白減少;骨髓鐵染色:細(xì)胞內(nèi)鐵即鐵粒幼細(xì)胞減少、細(xì)胞外鐵即含鐵血黃素減少;血清鐵和血紅蛋白正常。血清鐵降低;轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低;血紅蛋白正常;無(wú)貧血表現(xiàn)。血紅蛋白減少;呈小細(xì)胞低色素性貧血。一、一般貧血表現(xiàn)二、組織缺鐵的表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-一般貧血表現(xiàn)皮膚粘膜蒼白頭暈、乏力心悸活動(dòng)后氣短等臨床表現(xiàn)-組織缺鐵的表現(xiàn)①皮膚干燥、毛發(fā)脫落失去光澤、指甲扁平粗糙、反甲;②消化系統(tǒng)癥狀;③神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;頭痛煩躁易激動(dòng)兒童和青少年發(fā)育遲緩智商低注意力不集中食欲減退舌炎口角炎異食癖吞咽困難細(xì)胞內(nèi)含鐵酶或鐵依賴酶活性下降單胺氧化酶活性下降上皮蛋白質(zhì)角化變性胃酸分泌減少運(yùn)動(dòng)后骨骼肌乳酸堆積增多,體力下降、疲乏口角炎舌炎實(shí)驗(yàn)室檢查血液檢查骨髓檢查有關(guān)鐵缺乏的檢查實(shí)驗(yàn)室檢查-血液檢查小細(xì)胞低色素性貧血;RDW增高;網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或輕度增高;白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)多正常,少數(shù)減低。①血涂片:成熟紅細(xì)胞體積普遍較小,大小不一,中央淡染區(qū)擴(kuò)大;②RBC參數(shù)異常:MCV<80flMCH<27pg,MCHC<32%;正常外周血涂片缺鐵性貧血外周血涂片骨髓增生活躍或明顯活躍,紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯,以中、晚幼紅細(xì)胞為主,胞體較小,胞漿量少,染色偏藍(lán),邊緣不整。粒細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞系統(tǒng)正常;骨髓鐵染色:細(xì)胞內(nèi)鐵和細(xì)胞外鐵減少或消失。實(shí)驗(yàn)室檢查-骨髓象正常骨髓涂片缺鐵性貧血骨髓涂片診斷缺鐵性貧血直接而可靠的實(shí)驗(yàn)室檢查方法。鐵粒幼細(xì)胞(細(xì)胞內(nèi)鐵)<15%(一)血清鐵(SI)(二)總鐵結(jié)合力(TIBC)(三)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)(四)紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)(五)血清鐵蛋白(SF)(六)紅細(xì)胞堿性鐵蛋白(EF)實(shí)驗(yàn)室檢查-有關(guān)鐵缺乏的檢查循環(huán)血中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵;缺鐵性貧血時(shí)血清鐵<8.95μmol/L。實(shí)驗(yàn)室檢查-有關(guān)鐵缺乏的檢查(一)血清鐵(SI)能夠與鐵結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白總量;缺鐵性貧血患者肝細(xì)胞合成轉(zhuǎn)鐵蛋白增多,所以,總鐵結(jié)合力增高>64.44μmol/L。實(shí)驗(yàn)室檢查-有關(guān)鐵缺乏的檢查(二)總鐵結(jié)合力(TIBC)血清鐵與總鐵結(jié)合力的比值;正常值20-50%;缺鐵性貧血患者常<15%。實(shí)驗(yàn)室檢查-有關(guān)鐵缺乏的檢查(三)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)缺鐵時(shí),由于血紅素合成障礙,造成紅細(xì)胞內(nèi)FEP蓄積,所以FEP增高能間接反映鐵的缺乏,對(duì)缺鐵性貧血敏感性僅次于血清鐵蛋白和紅細(xì)胞堿性鐵蛋白。由于缺鐵時(shí)不能利用原卟啉與鐵結(jié)合形成血紅素,所以FEP增高>0.9μmol/L。實(shí)驗(yàn)室檢查-有關(guān)鐵缺乏的檢查(四)紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)能準(zhǔn)確反映體內(nèi)貯存鐵情況,當(dāng)患者缺鐵時(shí),首先貯存鐵即SF先減少,繼之SI減少,以后才發(fā)生貧血.SF是診斷缺鐵性貧血最敏感、最早期的可靠指標(biāo),SF<12μg/L作為缺鐵診斷標(biāo)準(zhǔn)。SF易受一些因素影響,患者如伴有慢性感染、惡性腫瘤、結(jié)締組織病、甲亢和活動(dòng)性肝病時(shí),SF可正常或增高。實(shí)驗(yàn)室檢查-有關(guān)鐵缺乏的檢查(五)血清鐵蛋白(SF)是幼紅細(xì)胞合成血紅蛋白后殘留的微量鐵蛋白,與鐵粒幼細(xì)胞呈良好的平行關(guān)系。對(duì)缺鐵性貧血的敏感性僅次于血清鐵蛋白,且較少受其他因素影響。缺鐵性貧血患者EF<0.6ag/細(xì)胞。實(shí)驗(yàn)室檢查-有關(guān)鐵缺乏的檢查(六)紅細(xì)胞堿性鐵蛋白(EF)(一)血清鐵(SI)↓:<8.95μmol/L(二)總鐵結(jié)合力(TIBC)↑:>64.44μmol/L(三)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS,SI/TIBC×10%)↓:<15%(四)紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)↑:>0.9μmol/L(五)血清鐵蛋白(SF)↓:<12μg/L(六)紅細(xì)胞堿性鐵蛋白(EF)↓:<0.6ag/細(xì)胞實(shí)驗(yàn)室檢查-有關(guān)鐵缺乏的檢查診斷-診斷標(biāo)準(zhǔn)①有導(dǎo)致缺鐵的病因和臨床表現(xiàn);②小細(xì)胞低色素性貧血;③鐵代謝檢查異常;④鐵劑治療有效。Hb、MCV、MCH、MCHC均減低。SF、SI、TS均減少;骨髓鐵染色:細(xì)胞內(nèi)鐵和細(xì)胞外鐵減少或消失;TIBC、FEP增高。用藥3天后網(wǎng)織紅細(xì)胞升高,5-10天達(dá)高峰。鑒別診斷(一)慢性病貧血(二)鐵粒幼細(xì)胞性貧血(三)珠蛋白生成障礙性貧血慢性感染或惡性腫瘤引起的小細(xì)胞性貧血。常伴有慢性感染、炎癥或腫瘤的相應(yīng)癥狀。轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度正?;蛏缘?;血清鐵蛋白增高;骨髓鐵染色顯示細(xì)胞外鐵增加而細(xì)胞內(nèi)鐵減少。鑒別診斷-慢性病貧血是由于先天或后天獲得的紅細(xì)胞內(nèi)線粒體利用鐵合成血紅蛋白功能障礙而導(dǎo)致的貧血。多見(jiàn)于中老年人。骨髓中鐵粒幼細(xì)胞特別是環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多,血清鐵和鐵蛋白均增高。鑒別診斷-鐵粒幼細(xì)胞性貧血如地中海貧血,屬遺傳性疾病,常有家族史;脾大;血涂片:可見(jiàn)多數(shù)靶形紅細(xì)胞;鐵增加:血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度及骨髓可染鐵均增高。鑒別診斷-珠蛋白生成障礙性貧血鑒別診斷與可引起MCV↓疾病相鑒別病種

原因

治療

缺鐵性貧血鐵↓內(nèi)外鐵↓補(bǔ)鐵海洋性貧血(地中海貧血)遺傳性內(nèi)外鐵不少Hb異常-鐵粒幼細(xì)胞貧血鐵利用障礙內(nèi)鐵↑外鐵↑B6慢性病貧血腫瘤、炎癥鐵代謝異常內(nèi)鐵↓外鐵↑原發(fā)病治療一、病因治療二、鐵劑治療治療-病因治療是缺鐵性貧血治療的關(guān)鍵。治療-鐵劑治療(一)口服鐵劑首選(二)注射鐵劑常用制劑:注意事項(xiàng):①餐后服藥、初始小劑量服藥;②避免同時(shí)服用影響鐵劑吸收的藥物或食物;③療效觀察:④鐵劑治療3周后,如無(wú)良好反應(yīng),應(yīng)認(rèn)真查找原因。硫酸亞鐵富馬酸亞鐵琥珀酸亞鐵(速力菲)葡萄糖酸亞鐵多糖鐵復(fù)合物(力蜚能)堿性藥、鈣劑、四環(huán)素以及牛奶、茶水、咖啡抑制鐵劑吸收;VitC可促進(jìn)鐵劑吸收。服用3天后食欲減退等癥狀即有改善,網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始升高,5-10天達(dá)高峰;Hb升高需2周,約2個(gè)月左右可達(dá)正常;鐵蛋白上升緩慢需4個(gè)月才能達(dá)到正常;Hb恢復(fù)正常后應(yīng)繼續(xù)服藥3-6個(gè)月,或待血清鐵蛋白升高>50μg/L穩(wěn)定后再停藥。病因未去除;服藥不當(dāng);吸收障礙;同時(shí)患有感染、惡性腫瘤、結(jié)締組織病等慢性疾病。治療-鐵劑治療-口服鐵劑適應(yīng)癥常用制劑用藥總劑量計(jì)算公式用藥方法治療-鐵劑治療-注射鐵劑①口服鐵劑有明顯胃腸道反應(yīng),患者不能耐受時(shí)。②吸收障礙,如慢性腹瀉、吸收不良綜合征、胃腸手術(shù)后等。③急需補(bǔ)充鐵劑者,如妊娠晚期伴嚴(yán)重缺鐵性貧血。④失血量較多,僅通過(guò)口服鐵劑無(wú)法盡快補(bǔ)償者。右旋糖酐鐵山梨醇鐵所需補(bǔ)充鐵(m

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