小兒先天性心臟病的診斷思路及治療新進(jìn)展2

小兒先天性心臟病的診斷思路及治療新進(jìn)展

精品課件概況先心的早期診斷、適時(shí)矯治手術(shù)或介入性治療已成為小兒心內(nèi)外科的首要責(zé)任。精品課件有創(chuàng)性診斷技術(shù)1959年初楊思源教授報(bào)導(dǎo)心導(dǎo)管術(shù)診斷先心的經(jīng)驗(yàn)1965年心血管造影術(shù)應(yīng)用于先心1980年代開展心導(dǎo)管經(jīng)皮穿刺法精品課件無(wú)創(chuàng)性檢查超聲心電圖

二維超聲心電圖合并彩色多普勒技術(shù)—對(duì)VSD診斷的正確率高達(dá)99.5%—對(duì)大動(dòng)脈畸形有較高的診斷價(jià)值—三維超聲由于立體成像,有利于外科手術(shù)的判斷心血管放射影像學(xué)

放射性檢查計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)磁共振成像(MRI)精品課件介入性治療經(jīng)導(dǎo)管介入治療始于50-60年代,分為血管的擴(kuò)張及堵塞國(guó)內(nèi)改革開放來(lái),介入治療方面迅猛發(fā)展——上海二醫(yī)大新華醫(yī)院對(duì)321例PDA進(jìn)行可回收彈簧圈及Amplatzer堵塞均獲成功——國(guó)產(chǎn)PDA堵閉器已應(yīng)用于大批患者，并獲得成功——廣東心血管病研究所報(bào)告用Amplatzer堵閉ASD193例，10.9%發(fā)生并發(fā)癥，但無(wú)致殘或死亡——Amplatzer堵閉VSD已有不少成功報(bào)道精品課件發(fā)展前景經(jīng)導(dǎo)管將正?；?qū)胗僧惓；蛩纬傻木哂挟惓９δ艿幕谓M織以治療先天性畸形或家族遺傳性疾病,這將是我們奮發(fā)努力的方向。精品課件左向右分流先心常見表現(xiàn)有：

1.呼吸困難、反復(fù)咳嗽、肺炎

2.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、心雜音

3.易并發(fā)心衰

右向左分流型先心：

1.青紫、缺氧發(fā)作

2.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，杵狀指趾

3.心雜音可不明顯精品課件各年齡階段特點(diǎn)：

新生兒：青紫、心衰。

嬰兒：心衰、反復(fù)肺炎、缺氧發(fā)作。

幼兒：心雜音、青紫、蹲踞、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。

年長(zhǎng)兒：心悸、心前區(qū)痛、胸悶、昏厥（少

見）精品課件先心病的臨床表現(xiàn)

一、呼吸困難

表現(xiàn)為呼吸短促，頻率增快，深度變淺，吸奶費(fèi)力或停頓。

1、大量左向右分流先心伴肺高壓

2、伴發(fā)肺炎

3、青紫先心精品課件

呼吸困難幾種特殊表現(xiàn)

1）端坐呼吸：采取坐位緩解窘迫，機(jī)理坐位使下

肢靜脈回血量減少，肺瘀血減輕

2）陣發(fā)性呼吸困難：夜間易發(fā)生，機(jī)理是夜間

平臥時(shí)，周圍血回心血量入肺循環(huán)增多，引起急性

肺水腫

3）心源性哮喘：機(jī)理是急性左心衰、重度肺水

腫時(shí)常伴支氣管，細(xì)支氣管充血水腫和平滑機(jī)痙攣

所致精品課件

二、反復(fù)咳嗽肺炎

左向右分流先心最早最常見的癥狀

充血基礎(chǔ)易發(fā)生肺炎，甚至心衰

精品課件三、心衰大型VSD，PDA或多種心血管畸形存在大量左向右分流易在新生兒晚期或嬰兒期發(fā)生急性心衰精品課件診斷：

參照1981年Rowe標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合臨床診斷的參考意見不明原因煩躁或萎糜，哺乳困難，體重不增安靜時(shí)心率

150次/分，呼吸

60次/分，或不明原因的心率呼吸減慢甚至?xí)和Ｐ囊舻外g或有奔馬律肺部干羅音或濕羅音（排外肺炎）精品課件肝肋下

3厘米或短期內(nèi)進(jìn)行性增大面部或四肢水腫，可出現(xiàn)皮膚發(fā)花，濕冷等周圍循環(huán)衰竭征象X線平片顯示心影增大（心胸比

0.6）或肺淤血，肺水腫精品課件新生兒心衰特點(diǎn)不典型，進(jìn)展快全心受累，以周圍訓(xùn)環(huán)衰竭多見，病死率高精品課件1993年根據(jù)國(guó)內(nèi)臨床資料結(jié)合國(guó)外Berson等資料綜合而成提示心衰須具備四項(xiàng)中的三項(xiàng)1）心動(dòng)過(guò)速160次/分2）呼吸急促60次/分3）心臟增大（X線，心超），心胸比

0.6或心超提示心臟增大4)兩肺底不固定的濕羅音，X線肺血多，兩肺斑片狀模糊陰影，可見肺葉積液現(xiàn)象精品課件

確診心衰，除具備以上三項(xiàng)，還須加以下任何一項(xiàng)或四項(xiàng)中兩項(xiàng)加以下兩項(xiàng)：肝臟腫大

3厘米，短期內(nèi)進(jìn)行性肝腫大，治療后縮小。奔馬律發(fā)生于各項(xiàng)原因引期的心力衰竭明顯水腫嚴(yán)重心衰：出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭精品課件四、青紫

1.皮膚粘膜青紫、暗紅色

2.青紫與皮膚粘膜淺表毛細(xì)血管內(nèi)還原血紅蛋白的

含量有關(guān)。

(1)動(dòng)脈血氧飽和度下降到75%，還原血紅蛋白增加到5.25g%，臨床

出現(xiàn)青紫

(2)貧血患兒血紅蛋白量不到5%，既使動(dòng)脈血氧飽和度極低，血紅

蛋白都為還原血紅蛋白，也不致出現(xiàn)青紫

(3)對(duì)于青紫型先心血紅蛋白有代償性增多，雖動(dòng)脈血氧飽和度不很

低，但血中還原血紅蛋白已超過(guò)5g%，青紫十分明顯

精品課件青紫分中央性、周圍性和差異性

1、中央性青紫：由動(dòng)脈血氧飽和度下降引起，

見于右→左分流型先心，，青紫表現(xiàn)較重，

血氧飽和度<85%

2、周圍性青紫：由組織取氧率增加引起，見于

休克、充血性心衰，青紫較輕，動(dòng)脈血氧飽

和度在正常范圍

3、差異性青紫：表現(xiàn)為上下肢青紫程度有別，

如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉伴肺高壓時(shí)，下肢紫而上肢

不紫，完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位伴肺動(dòng)脈高壓，出

現(xiàn)上肢紫，而下肢不紫精品課件五、缺氧發(fā)作

1.喂乳，啼哭或排便時(shí)，突然發(fā)生呼吸困難，常

見于肺血少的青紫性心臟病，法洛四聯(lián)癥最為

常見

2.機(jī)理右心流出道梗阻使肺循環(huán)流量突然減少

精品課件六、蹲踞

青紫先心特殊體位，多見于法洛四聯(lián)癥

機(jī)理：

1、壓迫下肢動(dòng)脈，使體循環(huán)阻力增高，右向左分流量

減少，入肺血量增多

2、壓迫股動(dòng)脈，使主動(dòng)脈血流向下肢受阻，相對(duì)流向

頭部血量增多，改善腦缺氧精品課件七、杵狀指趾

手指腳趾末端增寬增厚，機(jī)理指趾未端組織缺氧，引起代償性毛細(xì)血管增生，血管袢擴(kuò)張，局部血流量增多，組織肥大，結(jié)締組織增生

八、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩

活動(dòng)耐力減退，由于缺氧，活動(dòng)耐力差，稍活動(dòng)即感疲勞，青春期推遲精品課件九、脈搏和血壓改變

心臟病重要體征

1、脈搏細(xì)弱、血壓偏低見于左室發(fā)育不良綜合征

2、脈搏增強(qiáng)，脈壓差增大見于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

3、上肢脈搏增強(qiáng)，血壓很高，下肢脈搏弱，血壓低見

于主動(dòng)脈縮窄

4、上肢脈搏摸不到見于大動(dòng)脈炎，故檢查血壓和脈搏

應(yīng)四肢均要測(cè)。精品課件十、紅細(xì)胞增多，血液粘滯

出血傾向

1.見于青紫型先心，因動(dòng)脈血氧不足刺激骨髓造血，代

償增生所致

2.常表現(xiàn)粘膜瘀點(diǎn)瘀斑，咯血、嘔吐、便血

3.血常規(guī)檢查紅細(xì)胞增至500-700萬(wàn)/mm，血紅蛋白增生

17-24g%，紅細(xì)胞壓積在53-70%之間精品課件先天性心臟病分類非青紫型

左→右分流型：VSD、ASD、PDA

表現(xiàn)：體循環(huán)血量↓

肺血多

胸骨左緣雜音P2↑

易肺炎、心衰

無(wú)異常通道：PS、AS、右位心

精品課件青紫型（右→左分流）

肺血流量↓：F4、Abst畸形

肺血流量↑：完全性大血管錯(cuò)位，永存動(dòng)脈干

表現(xiàn):發(fā)紺，杵狀指，趾蹲踞,缺氧發(fā)作

精品課件

診斷及鑒別診斷精品課件步驟有無(wú)心臟病與后天性鑒別先天性鑒別（包括類型及程度）精品課件診斷方法病史

—家族史、死胎史,雜音、青紫、氣促、心衰

—左→右分流：喘、吵、多汗、喂養(yǎng)困難、體

重不增、聲嘶

精品課件體檢

全身表現(xiàn)：發(fā)育落后、青紫、杵狀指趾、浮腫呼吸：氣促、鼻扇、三凹征、肺羅音

心臟：

外觀：心前區(qū)隆起心音：P2亢進(jìn)、減弱

雜音：位置、性質(zhì)、時(shí)限、響度、傳導(dǎo)、震顫血壓：脈壓差>40mg,周圍血管征陽(yáng)性

精品課件X線檢查

了解:心房、室、大血管位置、大小、

形態(tài)、肺血多少。

位置：前后位、左前斜位、右前斜位

特殊心影：梨形（ASD）火腿心（PDA）

靴形（F4）

球形（三尖瓣下移）

蛋形（大血管易位）

精品課件心電圖

反映：心臟位置、房室大小、

心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)

精品課件右房大：P波高尖，振幅﹥2.5mm

右室收縮期負(fù)荷↑:電軸右偏，右室壁厚RV1↑SV5深，TV1直立右室舒張期負(fù)荷↑：右偏，右室腔大V1呈

rSR’.TV1倒左房大：P波增寬切跡左室收縮期負(fù)荷增加：左偏，左室腔大V5呈高R波或qR、T波倒置左室舒張期負(fù)荷↑：左偏，左室腔大，RV5↑Q深、T高尖、對(duì)稱

精品課件超聲心動(dòng)圖：無(wú)損傷性檢查

M型：瓣膜活動(dòng)、腔室內(nèi)徑、壁厚度、左室功能

二維：顯示心臟血管結(jié)構(gòu)，空間方位及瓣膜活動(dòng)

多普勒彩超：進(jìn)一步確定雜音部位，不正常血流

三維超聲：由于立體成像,有利于外科手術(shù)的判斷精品課件心導(dǎo)管檢查

了解異常通道

各腔室的壓力變化

不同部位血氧含量

精品課件心血管造影術(shù):

了解心腔血管結(jié)構(gòu)、大小、位置

異常通道：狹窄、閉鎖

靜脈造影適用右→左分流

動(dòng)脈造影適用左→右分流精品課件同位素心血管造影：

確定心腔形態(tài)

血管大小

探測(cè)心內(nèi)分流及解剖異常

精品課件分類 臨床 X線 EKG常見疾病

非發(fā)紺組反復(fù)呼吸道肺血增加

右室大

ASD、VSDP.D.A

肺多血感染，呼吸左→右分流左室大心內(nèi)膜墊缺損等

急促、費(fèi)力

或合并PH時(shí)

心前區(qū)雜音雙室大冠狀動(dòng)脈瘺

P2亢進(jìn)精品課件分類臨床X線EKG 常見疾病

肺少血輕度無(wú)癥狀肺血減少右室大肺動(dòng)脈瓣狹窄

或正常重度可心衰或左室大二尖瓣狹窄

相應(yīng)部位雜音正常主動(dòng)脈瓣狹窄 P2↓主動(dòng)脈縮窄

二尖瓣關(guān)閉不全精品課件分類 臨床X線EKG常見疾病

發(fā)紺組反復(fù)呼吸道肺血增加右室肥大左室發(fā)育

肺多血感染左室大或不良綜合癥，

呼吸困難，雙室大完全性肺靜脈

脈搏細(xì)弱，異位引流，

發(fā)紺、完全性大血管錯(cuò)位

早發(fā)心衰單心室，

左胸心雜音三尖瓣閉鎖

P2亢或單一完全性大血管錯(cuò)位+

可見心衰體征室間隔缺損

永存動(dòng)脈干

艾森曼格綜合征精品課件

分類臨床X線EKG常見疾病

肺少血發(fā)紺、發(fā)育肺血減少右室肥大法洛四聯(lián)癥

落后、Hb↑左室大或雙室大肺動(dòng)脈狹窄

血流粘稠、P2↓伴有或不伴VSD

永存動(dòng)脈干+

肺動(dòng)脈發(fā)育不良

完全性大血管錯(cuò)位+

肺動(dòng)脈瓣狹窄

右室雙出口+

肺動(dòng)脈瓣狹窄精品課件并發(fā)癥肺炎、心衰——左→右分流型多見

—發(fā)病率高低取決于缺損大小

分流量多少、梗阻程度

感染性心內(nèi)膜炎

腦栓塞與腦膿腫（青紫型先心?。┤毖醢l(fā)作

精品課件治療內(nèi)科方面：

宣傳教育，建立戰(zhàn)勝疾病的意志一般治療：接受預(yù)防注射,合理治療，防感染，防脫水藥物治療：消炎痛關(guān)閉PDA前列腺E1E2使動(dòng)脈導(dǎo)管開放

精品課件并發(fā)癥處理：積極控制感染，防治心衰肺炎等肺高壓或慢性心衰者服地高辛隨訪

缺氧發(fā)作處理：吸O2、鎮(zhèn)靜取膝胸位、心得安腦栓塞者：肝素

精品課件

介入治療：介入性導(dǎo)管術(shù)適應(yīng)癥：球囊房隔造口術(shù)經(jīng)皮球囊瓣膜及血管成形術(shù)周圍血管堵塞術(shù)血管內(nèi)支架安置術(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉堵塞術(shù)房間隔缺損堵塞術(shù)室間隔缺損堵塞術(shù)精品課件介入性心導(dǎo)管術(shù)相對(duì)的禁忌癥為：

發(fā)熱或敗血癥明顯的心功能不全未控制的室性心律失常未糾正的低