慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

CIDP發(fā)病率低國(guó)內(nèi)占GBS的1.4%~4.7%

男女發(fā)病率相似各年齡均可發(fā)病,兒童罕見(jiàn)

慢性Guillain-Barré綜合征

慢性進(jìn)展&復(fù)發(fā)性周圍神經(jīng)疾病概念慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,CIDP病理脫髓鞘&髓鞘再生并存“洋蔥頭樣”改變CIDP發(fā)病機(jī)制與AIDP相似而不同免疫機(jī)制--半乳糖腦苷脂&蛋白酶制成動(dòng)物模型發(fā)病機(jī)制&病理電鏡下可見(jiàn)洋蔥頭樣結(jié)構(gòu)

階梯式進(jìn)展穩(wěn)定進(jìn)展復(fù)發(fā)-緩解1.起病隱襲,進(jìn)展期數(shù)月~數(shù)年(平均3mon)自然病程臨床表現(xiàn)

大多數(shù)患者運(yùn)動(dòng)&感覺(jué)障礙并存

(疼痛\痛覺(jué)過(guò)敏\深感覺(jué)障礙\感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào))

肌萎縮較輕少見(jiàn)癥狀:Horner征\原發(fā)性震顫\陽(yáng)痿(4%)\尿失禁(2%)2.對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端&近端無(wú)力,遠(yuǎn)端→近端發(fā)展腱反射減弱&消失呼吸肌受累較少(11%)

構(gòu)音障礙(9%),吞咽困難(9%),面神經(jīng)麻痹(2%)臨床表現(xiàn)

部分患者CSF可出現(xiàn)寡克隆帶CSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查

脫髓鞘性神經(jīng)病&軸索變性疊加

NCV\遠(yuǎn)端潛伏期\F波潛伏期異常較AIDP嚴(yán)重病程不同時(shí)間脫髓鞘\繼發(fā)軸索損害程度不同2.電生理檢查輔助檢查也見(jiàn)于

Charcot-Marie-Tooth病神經(jīng)纖維瘤創(chuàng)傷性神經(jīng)瘤

3.腓腸神經(jīng)活檢節(jié)段性脫髓鞘&典型洋蔥頭樣改變--高度提示CIDP輔助檢查

根據(jù)癥狀\體征\CSF\電生理檢查確診需神經(jīng)活檢1.診斷診斷&鑒別診斷(2)電生理檢查:須具備脫髓鞘病變以下特點(diǎn)中3點(diǎn)①2或多個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)NCV減慢②1或多個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分性傳導(dǎo)阻滯,如腓\正中

\尺神經(jīng)③2或多個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)④2或多個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)F波消失(1)臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病變,進(jìn)展性&復(fù)發(fā)性運(yùn)動(dòng)

\感覺(jué)功能障礙,癥狀至少2個(gè)月美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)(1991)CIDP必備診斷標(biāo)準(zhǔn)1.診斷診斷&鑒別診斷美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)(1991)CIDP必備診斷標(biāo)準(zhǔn)(3)病理:神經(jīng)活檢明確脫髓鞘&髓鞘再生(4)CSF檢查:細(xì)胞數(shù)<10

106/L1.診斷診斷&鑒別診斷緩慢進(jìn)展病程電生理--多灶性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯(MCBs)F波潛伏期延長(zhǎng)&EMG纖顫波僅累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的脫髓鞘神經(jīng)病(1)多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(Multifocalmotorneuropathy,MMN)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷表6-3CIDP與多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(MMN)的鑒別CIDPMMN病程緩慢進(jìn)展,可有復(fù)發(fā)緩慢進(jìn)展肌無(wú)力呈對(duì)稱性分布,下肢為主,遠(yuǎn)端明顯肌無(wú)力不對(duì)稱性分布,上肢為主感覺(jué)障礙常見(jiàn)罕見(jiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查血清抗GM1抗體正常,CSF蛋白增高血清抗GM1抗體增高,CSF蛋白正常&輕度增高電生理檢查不對(duì)稱節(jié)段性NCV減慢或阻滯，MCBs區(qū)域外NCV下降MCBs區(qū)域外NCV正常治療反應(yīng)皮質(zhì)類固醇治療有效激素療效不佳，可用免疫球蛋白和環(huán)磷酰胺治療2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷

緩慢進(jìn)展病程不對(duì)稱性肌無(wú)力肌束震顫無(wú)感覺(jué)障礙,NCV正常

EMG纖顫波\收縮時(shí)巨大電位無(wú)有效的療法(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型(LMND)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷(3)復(fù)發(fā)型GBS極少見(jiàn)復(fù)發(fā)型GBSCIDP病程1個(gè)月內(nèi)進(jìn)展至高峰平均3個(gè)月病前感染因素常見(jiàn)少見(jiàn)面神經(jīng)&呼吸肌受累常見(jiàn)少見(jiàn)復(fù)發(fā)型GBS與CIDP的鑒別診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

家族史合并色素性視網(wǎng)膜炎\魚(yú)鱗病\弓形足等確診--神經(jīng)活檢

(4)遺傳性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病(HSMN)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷以及副腫瘤性純感覺(jué)性&感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病淋巴瘤\白血病浸潤(rùn)神經(jīng)根→慢性PN(5)其他結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎\SLE\RA\硬皮病引起的小血管炎

→周圍神經(jīng)供血障礙→慢性進(jìn)行性PN異常蛋白血癥合并周圍神經(jīng)病良性單克隆丙種球蛋白病血癥(MGUS)Waldenstrom巨球蛋白血癥

POEMS綜合征診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷對(duì)本病敏感潑尼松60~100mg/d,2~4w,逐漸減量至隔日5~20mg

維持長(zhǎng)期連續(xù)用藥多在2個(gè)月時(shí)肌力改善1.皮質(zhì)類固醇治療表6-4潑尼松隔日減量轉(zhuǎn)換為隔日用藥方案劑量(mg,第1d/第2d)療程的周數(shù)用此劑量的周數(shù)60/6060/4560/3060/1560/050/045/040/030/025/020/015/010/07.5/05/004681012141618222428323640422222224244446或更多初始劑量60mg1次/d,連用4周之后每2周隔日減量連用6周后隔日用藥每2周&4周減量至少用34周一療程10個(gè)月&以上治療優(yōu)點(diǎn)副作用小

IVIG與小劑量激素合用--療效時(shí)間延長(zhǎng)2.免疫球蛋白靜脈滴注(IVIG)

劑量1g/(kg.d),連用2d

或400mg/(kg.d),連用5d3周&以后可酌情再用治療PE--2次/w

連續(xù)3周時(shí)療效明顯

PE短期療效與IVIG相近3.血漿交換(PE)治療

治療無(wú)反應(yīng)的CIDP患者可試用難治性患者治療具有挑戰(zhàn)性4.硫唑