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腦器質(zhì)性精神障礙
腦器質(zhì)性精神障礙與老年性精神障礙
CCMD-III
器質(zhì)性精神障礙·(0)器質(zhì)性精神障礙·(00)阿爾茨海默(Alzheimer)病·(01)腦血管病所致精神障礙·(02)其他腦部疾病所致精神障礙·(03)軀體疾病所致精神障礙·(09)其他或待分類(lèi)器質(zhì)性精神障礙CCMD-III
器質(zhì)性精神障礙
診斷標(biāo)準(zhǔn):器質(zhì)性精神障礙是一組由腦部疾病或軀體疾病導(dǎo)致的精神障礙。由腦部疾病導(dǎo)致的精神障礙,包括腦變性疾病、腦血管病、顱內(nèi)感染、腦外傷、腦瘤等所致精神障礙。CCMD-III
器質(zhì)性精神障礙軀體疾病導(dǎo)致的精神障礙只是原發(fā)軀體疾病癥狀的組成部分,也可與感染、中毒性精神障礙統(tǒng)稱(chēng)為癥狀性精神障礙。
CCMD-III
器質(zhì)性精神障礙【癥狀標(biāo)準(zhǔn)】
(1)有軀體、神經(jīng)系統(tǒng)及實(shí)驗(yàn)室檢查證據(jù);
(2)有腦病、腦損傷,或可引起腦功能障礙的軀體疾病,并至少有下列1項(xiàng):①智能損害綜合征;②遺忘綜合征;③人格改變;④意識(shí)障礙;⑤精神病性癥狀(如幻覺(jué)、妄想、緊張綜合征等);⑥情感障礙綜合征(如躁狂綜合征、抑郁綜合征等);⑦解離(轉(zhuǎn)換)綜合征;⑧神經(jīng)癥樣綜合征(如焦慮綜合征、情感脆弱綜合征等)
CCMD-III
器質(zhì)性精神障礙【嚴(yán)重標(biāo)準(zhǔn)】日常生活或社會(huì)功能受損。【病程標(biāo)準(zhǔn)】精神障礙的發(fā)生、發(fā)展,以及病程與原發(fā)器質(zhì)性疾病相關(guān)。【排除標(biāo)準(zhǔn)】缺乏精神障礙由其他原因(如精神活性物質(zhì))引起的足夠證據(jù)。
腦器質(zhì)性精神障礙的特點(diǎn)與自然老化有關(guān)常有器質(zhì)性基礎(chǔ)常與軀體疾病有關(guān)腦器質(zhì)性精神障礙常見(jiàn)癥狀群(1)
腦衰弱綜合征(2)
急性腦病綜合征--譫妄(3)
慢性腦病綜合征--癡呆(4)遺忘綜合征腦器質(zhì)性精神障礙的常見(jiàn)癥狀記憶力下降智力下降生活能力下降計(jì)算力下降注意力不能集中情感不穩(wěn)情感脆弱抑郁認(rèn)知功能下降譫妄--意識(shí)障礙大腦解剖分區(qū)與癡呆的關(guān)系額葉頂葉顳葉邊緣系統(tǒng)大腦功能的神經(jīng)病理學(xué)影響神經(jīng)病理過(guò)程的影響:神經(jīng)元功能失調(diào)神經(jīng)元的死亡后果:神經(jīng)聯(lián)系的斷裂神經(jīng)化學(xué)/神經(jīng)遞質(zhì)的改變受體功能障礙繼發(fā)性(遠(yuǎn)端)影響額葉---腦的高級(jí)主管使以下過(guò)程統(tǒng)一為一個(gè)整體的過(guò)程:知覺(jué)的意識(shí)的認(rèn)知的情緒的調(diào)節(jié)塑造人格額葉損害人格的分裂情感功能的改變計(jì)劃的組織性和主動(dòng)性受損注意力集中異常情感淡漠或欣快脫抑制思維、情感、言語(yǔ)、行為監(jiān)控缺乏失禁步態(tài)障礙顳葉記憶語(yǔ)言表達(dá)聽(tīng)覺(jué)功能視覺(jué)功能情緒功能人物識(shí)別復(fù)雜幾何形狀的識(shí)別味覺(jué)、視覺(jué)、嗅覺(jué)的形成顳葉損害記憶損害失語(yǔ)癥視覺(jué)再認(rèn)障礙,對(duì)面貌、體形、和物體不能再認(rèn)對(duì)外界與情感有關(guān)的聽(tīng)覺(jué)、知覺(jué)刺激的識(shí)別能力損害癲癇(TLE)精神病性癥狀頂葉(“手功能葉”)體象手在空間的位置軀體在空間的位置軀體的識(shí)別手/手指關(guān)聯(lián)活動(dòng)計(jì)數(shù)、命名,目標(biāo)識(shí)別手指的運(yùn)用,書(shū)寫(xiě)頂葉的損害體象障礙視空間關(guān)系障礙言語(yǔ)-命名不能語(yǔ)法錯(cuò)誤計(jì)算力喪失情感和注意力下降時(shí)序控制能力下降(失用癥)識(shí)別物體與手指能力下降(失認(rèn)癥)邊緣系統(tǒng)海馬旁邊緣葉(嗅皮層、島葉、顳極、海馬旁回、扣帶回)杏仁體中縫核丘腦下部丘腦核基底核邊緣系統(tǒng)控制和調(diào)節(jié):#記憶、情緒、學(xué)習(xí)、注意、喚起、感知和情緒表達(dá)、動(dòng)機(jī)、性生活和社會(huì)性行為#愛(ài)和悲傷、內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定和基本需要#在進(jìn)化上受額葉的控制和調(diào)控,是情感、依戀、嫉妒、欲望、愛(ài)等活動(dòng)的神經(jīng)學(xué)基礎(chǔ)邊緣系統(tǒng)的損害精神病性癥狀情感障礙強(qiáng)迫行為人格改變性行為障礙器質(zhì)性損害常見(jiàn)的精神癥狀--妄想40-75%的AD病人有某種形式的妄想在皮質(zhì)癡呆中更常見(jiàn)通常在病程晚期出現(xiàn)與不斷加重的認(rèn)知衰退與沖動(dòng)行為相伴隨出現(xiàn)可能與右額葉損害有關(guān)出現(xiàn)在認(rèn)知障礙中,但不是所有有認(rèn)知障礙的病人都產(chǎn)生妄想常見(jiàn)的妄想類(lèi)型偷竊妄想嫉妒妄想與錯(cuò)認(rèn)有關(guān)的妄想(居所、配偶)繼發(fā)性妄想器質(zhì)性損害常見(jiàn)的精神癥狀--抑郁常見(jiàn)于皮層下和基底節(jié)病變中,特別是左側(cè)額葉和紋狀體與遺傳易感性有關(guān)出現(xiàn)于癡呆早期的抑郁與神經(jīng)病理改變有關(guān),不是對(duì)疾病的心理反應(yīng)器質(zhì)性損害常見(jiàn)的精神癥狀--抑郁區(qū)分:假性癡呆與癡呆的早期癥狀抑郁癥經(jīng)過(guò)治療以后,精神活動(dòng)能力可重新恢復(fù).更為常見(jiàn)的情況是抑郁癥和癡呆同時(shí)存在;在這種情況下,治療抑郁癥仍然很重要,但不能使認(rèn)知功能完全恢復(fù)器質(zhì)性損害常見(jiàn)的精神癥狀--譫妄輕度癡呆譫妄發(fā)生率18%重度癡呆發(fā)生率大于50%給照顧者帶來(lái)困難40%
老年譫妄的流行病學(xué)20-36%綜合醫(yī)院老年病人發(fā)生過(guò)譫妄40-60%精神科住院老年人發(fā)生過(guò)譫妄臨床80-90%的譫妄被漏診譫妄與高死亡率、高致殘率和低生活質(zhì)量有關(guān)什么叫譫妄:譫妄是由于各種原因引起的急性腦器質(zhì)性綜合征,其特征是急性起病,意識(shí)水平的變化,波動(dòng)的病程和定向力,注意力,思維、精神運(yùn)動(dòng)性行為以及情感方面的改變。老年譫妄的發(fā)病原因腦器質(zhì)性疾病,如感染、外傷嚴(yán)重的軀體疾病,影響腦功能藥物:如抗膽堿、苯二氮卓等軀體衰弱:骨折后、手術(shù)后環(huán)境不良:長(zhǎng)期臥床、支持差、光線暗、通風(fēng)不好、缺少刺激等譫妄的診斷CCMD-III急性起病,波動(dòng)的病程-晝輕夜重定向力障礙-人物、地點(diǎn)和時(shí)間認(rèn)知損害:注意和記憶障礙思維障礙-混亂或遲鈍錯(cuò)覺(jué)或幻覺(jué)行為混亂或減少睡眠-覺(jué)醒障礙癥狀標(biāo)準(zhǔn)1.程度不同的意識(shí)障礙和注意受損;2.全面的認(rèn)知損害,至少有下列3項(xiàng):①錯(cuò)覺(jué)或幻覺(jué)(多為幻視);②思維不連貫或抽象思維和理解力受損,可有妄想;③即刻記憶和近記憶受損,遠(yuǎn)記憶相對(duì)完整;④時(shí)間定向障礙,嚴(yán)重時(shí)也有人物和地點(diǎn)定向障礙;
癥狀標(biāo)準(zhǔn)3.至少有下列1項(xiàng)精神運(yùn)動(dòng)性障礙:①不可預(yù)測(cè)地從活動(dòng)減少迅速轉(zhuǎn)到活動(dòng)過(guò)多;②反應(yīng)時(shí)間延長(zhǎng);③語(yǔ)速增快或減慢;④驚跳反應(yīng)增強(qiáng);4.情感障礙,如抑郁、焦慮、易激惹、恐懼、欣快、淡漠,或困惑;5.睡眠—覺(jué)醒周期紊亂;6.軀體疾病或腦部疾病史、大腦功能紊亂的依據(jù)(如腦電圖異常)有助于診斷。其他標(biāo)準(zhǔn)二、嚴(yán)重標(biāo)準(zhǔn):日常生活和社會(huì)功能受損。三、病程標(biāo)準(zhǔn):往往迅速起病,病情每日波動(dòng),總病程不超過(guò)6個(gè)月。四、排除標(biāo)準(zhǔn):排除其它可導(dǎo)致意識(shí)障礙的器質(zhì)性綜合征,尤其是智能損害、急性短暫的精神病性障礙、分裂癥,或情感性精神障礙的急性狀態(tài)。
譫妄診斷:全面的資料收集病史:癡呆、既往健康情況家屬:病情的變化、記憶、定向護(hù)士:護(hù)理記錄,夜班情況,病情波動(dòng)軀體和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果使用藥物的情況譫妄目前對(duì)譫妄的發(fā)病機(jī)制還了解得不多。譫妄病人的認(rèn)知障礙和同時(shí)出現(xiàn)的腦電波慢活動(dòng)是由于普遍的腦氧化代謝降低所致。任何疾病或有毒物質(zhì),只要能降低與腦代謝活動(dòng)有關(guān)物質(zhì)的供給、攝取和利用者,均可引起譫妄。腦氧化代謝率的降低,可導(dǎo)致乙酰膽堿合成的減少,膽堿缺乏構(gòu)成了代謝-中毒性腦病特征性表現(xiàn)之一,即譫妄。
譫妄譫妄是許多器質(zhì)性因素導(dǎo)致的廣泛性腦功能障礙。器質(zhì)性病因可分為四組:①原發(fā)于腦部的疾病,如感染、腫瘤、外傷、癲癇及卒中;②作用于腦部的系統(tǒng)疾病,尤其是代謝與內(nèi)分泌疾病,全身性感染,心血管病及膠原性疾病;③外源性物質(zhì)中毒,即藥物、工業(yè)、植物或動(dòng)物來(lái)源的中毒;④濫用成癮物品而產(chǎn)生的戒斷現(xiàn)象,多發(fā)生于酒精及鎮(zhèn)靜催眠藥物依賴(lài)
譫妄老年病人尤易發(fā)生譫妄,與下列因素有關(guān):高齡與伴發(fā)的腦器質(zhì)病變,視覺(jué)與聽(tīng)覺(jué)障礙,神經(jīng)遞質(zhì)合成減少(尤以乙酰膽堿為最著),與年齡有關(guān)的藥物動(dòng)力學(xué)和藥效學(xué)的改變,慢性軀體疾病的高患病率和對(duì)急性疾患的易罹性,下視丘-垂體-腎上腺軸所形成的內(nèi)穩(wěn)態(tài)調(diào)節(jié)機(jī)制的減弱,睡眠或感覺(jué)剝奪,肢體活動(dòng)不靈活以及心理社會(huì)應(yīng)激(如親人喪亡或遷移新的環(huán)境等)。
譫妄由于老年人對(duì)藥物的耐受性降低,藥物中毒為老年譫妄的常見(jiàn)原因,甚至可發(fā)生于常用藥物的治療劑量時(shí),如利尿藥、地高辛、抗巴金森病藥、抗精神病藥、抗抑郁藥和鎮(zhèn)靜催眠藥。凡具有抗膽堿能活動(dòng)的藥物,都容易導(dǎo)致老年譫妄。譫妄老年期譫妄的常見(jiàn)病因包括:充血性心力衰竭、肺炎、泌尿道感染、癌腫、低血鉀、脫水、鈉耗竭、腦梗塞等。某些并不直接影響腦部的軀體疾病,如髖關(guān)節(jié)骨折、局部麻醉下進(jìn)行小手術(shù)、輕度呼吸道感染及嚴(yán)重便秘亦可導(dǎo)致譫妄。
譫妄認(rèn)知障礙常呈晝輕夜重的波動(dòng),某些病人的譫妄僅于夜間出現(xiàn),白天清醒時(shí)間縮短,呈現(xiàn)困倦和嗜睡,而夜間則見(jiàn)清醒,并出現(xiàn)激動(dòng)不安,因此,正常睡眠-清醒周期被打亂或甚至顛倒?;颊叩木襁\(yùn)動(dòng)性行為可以減少或增多,他們可能處于嗜睡、呆滯、少語(yǔ)、動(dòng)作減少、甚至呈亞木僵狀態(tài),幻覺(jué)和錯(cuò)覺(jué)不突出(活動(dòng)過(guò)少型);多數(shù)呈現(xiàn)騷動(dòng)不寧、高聲亂語(yǔ)、豐富錯(cuò)覺(jué)和幻覺(jué)(活動(dòng)過(guò)多型)。譫妄病人可從少動(dòng)安睡狀態(tài),突然轉(zhuǎn)入興奮騷動(dòng);但若激越譫妄患者突然變得安靜嗜睡,則應(yīng)警惕其本身內(nèi)科疾病的惡化,可能是陷入昏迷的前奏。在幻覺(jué)妄想的支配下,有時(shí)可出現(xiàn)危險(xiǎn)的攻擊或逃避行為,因而可能導(dǎo)致意外。譫妄狀態(tài)一般可持續(xù)5~7天,而獲緩解。如基本病情繼續(xù)發(fā)展,未予控制,則可繼以昏迷、死亡或殘留遺忘-癡呆綜合征。譫妄多數(shù)患者常無(wú)明顯的軀體癥狀及體征,故易誤診而死亡。腦脊液正常,少數(shù)可有輕至中度蛋白增高。腦電圖呈發(fā)作性高電位慢波,以額葉為著。
有人認(rèn)為,患者體溫低于正常,以及血沉顯著增快者為病情嚴(yán)重的指征。
器質(zhì)性損害常見(jiàn)的精神癥狀--其他注意力障礙不合作外走激越認(rèn)知損害器質(zhì)性損害常見(jiàn)的精神癥狀--植物神經(jīng)系統(tǒng)障礙行為出現(xiàn)率失禁尿失禁17-58%便失禁10-15%睡眠障礙15-70%性欲亢進(jìn)2-17%進(jìn)食改變10-80%癡呆的發(fā)病率北京市55歲以上居民的老年期癡呆患病率為4.7%,65歲以上為7.8%,其中老年性癡呆的患病率為4.8%,類(lèi)似于西方白種人患病水平。這一結(jié)果提示,中國(guó)不是老年性癡呆發(fā)病的低危地區(qū)。
對(duì)老年性癡呆的認(rèn)識(shí)不足調(diào)查表明,我國(guó)群眾對(duì)癡呆病的認(rèn)識(shí)很缺乏。在對(duì)405個(gè)有癡呆老人的家庭調(diào)查中,有近50%的家庭根本不知道老人得的是癡呆病,覺(jué)得“老糊涂”是正常的,不用看病吃藥,只有2%的家庭帶老人進(jìn)行了正確的治療,其他家庭的癡呆老人吃的大都是營(yíng)養(yǎng)藥,這表明老年癡呆的宣傳亟待加強(qiáng)。癡呆的定義:由于腦功能障礙而產(chǎn)生的獲得性、全面性、持續(xù)性的智能障礙綜合癥獲得性--非先天性全面性--非單方面持續(xù)性--不太可逆,往往是持續(xù)進(jìn)展的智能障礙癡呆綜合征的診斷1.記憶減退,最明顯的是學(xué)習(xí)新事物的能力受損;2.以思維和信息處理過(guò)程減退為特征的智能損害,如抽象概括能力減退,難以解釋成語(yǔ)、諺語(yǔ),掌握詞匯量減少,不能理解抽象意義的詞匯,難以概括同類(lèi)事物的共同特征,或判斷力減退,聯(lián)想障礙;3.情感障礙,如抑郁、淡漠,或敵意增加等;4.意志減退,如懶散、主動(dòng)性降低;5.其它高級(jí)皮層功能受損,如失語(yǔ)、失認(rèn)、失用,或人格改變等;6.無(wú)意識(shí)障礙。7.實(shí)驗(yàn)室檢查:如CT、MRI檢查對(duì)診斷有幫助,神經(jīng)病理學(xué)檢查有助于確診。癡呆的分類(lèi):根據(jù)性質(zhì)分:血管性退行性感染性占位性代謝性外傷性中毒性缺氧性癡呆的分類(lèi):根據(jù)病因:(1)原發(fā)性癡呆:是指在老年人衰老退化基礎(chǔ)上發(fā)生的癡呆。如早老性癡呆、老年性癡呆。(2)繼發(fā)性癡呆:是指由各種已知病因所引起的癡呆。如:顱內(nèi)占位性病變、腦外傷、血管性病變、代謝與內(nèi)分泌疾病、中毒、缺氧性腦損、營(yíng)養(yǎng)不良與維生素缺乏等所致癡呆。退行性變--神經(jīng)變性性疾病阿爾茨海默?。ˋD)、路易體癡呆(Lewybodydementia)、帕金森氏病、皮克氏病、亨廷頓氏病、肝豆?fàn)詈俗冃浴ⅰ瑿CMD-III器質(zhì)性精神障礙分類(lèi)00阿爾茨海默(Alzheimer)病01腦血管病所致精神障礙02其它腦部疾病所致精神障礙03軀體疾病所致精神障礙09其它或待分類(lèi)器質(zhì)性精神障礙最常見(jiàn)的癡呆:老年性癡呆-阿爾茨海默?。瑼D腦血管性癡呆-VD(MID)匹克氏病癡呆(Pick’s)亨廷頓病癡呆(HD)Lewy小體癡呆(LBD)額顳葉癡呆(FTD)帕金森癡呆(PD)
阿爾茨海默病(AD):病因至今不明,具有特征性神經(jīng)病理和神經(jīng)化學(xué)改變,常漸起病,起病可在老年前期,但老年期的發(fā)病率更高。在65歲以前起病的類(lèi)型常有癡呆家族史,病情進(jìn)展較快,有明顯顳葉和頂葉損害的特征,包括失語(yǔ)、失用等,錐體系癥狀也較多。65歲以后起病者病情進(jìn)展較慢,以廣泛高級(jí)皮層功能障礙(即記憶障礙)為主要特征,腦部特征病理為神經(jīng)元數(shù)量顯著減少。AD的診斷-CCMD-3阿爾茨海默(Alzheimer)病
阿爾茨海默(Alzheimer)病是一組病因未明的原發(fā)性退行性腦變性疾病。多起病于老年期,潛隱起病,緩慢不可逆地進(jìn)展(2年或更長(zhǎng)),以智能損害為主。病理改變主要為皮層彌漫性萎縮,溝回增寬,腦室擴(kuò)大,神經(jīng)元大量減少,并可見(jiàn)老年斑、神經(jīng)元纖維纏結(jié)、顆粒性空泡小體等病變,膽堿乙?;讣耙阴D憠A含量顯著減少。起病在65歲以前者(老年前期),多有同病家族史,病變發(fā)展較快,顳葉及頂葉病變較顯著,常有失語(yǔ)和失用。阿爾茨海默病的主要癥狀:A:Abilityofdailyliving日常生活能力下降,B:Behavior精神行為障礙C:Cognition認(rèn)知功能減退
A:Abilityofdailyliving日常生活能力逐漸下降,表現(xiàn)在衣、食、住、行等生活能力和工作能力的下降B:BPSDBehavioralandpsychologicalsymptomsofdementia幻覺(jué),以原始的、片斷的、形象的視幻覺(jué)多見(jiàn)妄想,以被竊、嫉妒妄想多見(jiàn)行為障礙,以沖動(dòng)、傷人、外走、揀拾廢物、收藏垃圾、本能行為異常為主性格改變,人格變化,自私幼稚情感障礙,早期情緒不穩(wěn),晚期淡漠無(wú)欲C:Cognition認(rèn)知功能損害:記憶力即刻短期長(zhǎng)期定向力人物空間時(shí)間判斷理解力注意力計(jì)算力抽象概括力言語(yǔ)能力自知力癡呆的分期早期記憶力減退空間定向障礙完成日常工作困難判斷力及人格改變中期日常生活出現(xiàn)困難如吃飯穿衣精神癥狀(幻覺(jué)、妄想〕睡眠周期紊亂不認(rèn)家人晚期語(yǔ)言障礙-失語(yǔ)失用大小便失禁生活完全不能自理老年性癡呆的診斷符合癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)排除其他原因所致癡呆AD的病程與結(jié)局:AD可延續(xù)20年,早期或輕度9年,中期或中度5年,惡化6年,在西方國(guó)家AD是繼心臟病、腫瘤和中風(fēng)之后,排在第四位的導(dǎo)致死亡的疾病。最后死亡肺炎或尿路感染、褥瘡等感染性疾病。分型:阿爾茨海默病,老年前期型(II型)(1)符合阿爾茨海默病的診斷標(biāo)準(zhǔn),發(fā)病年齡小于65歲;(2)有顳葉、頂葉,或額葉受損的證據(jù),除記憶損害外,可較早產(chǎn)生失語(yǔ)(遺忘性或感覺(jué)性)、失寫(xiě)、失讀、失算,或失用等癥狀;(3)發(fā)病較急,呈進(jìn)行性發(fā)展。
【說(shuō)明】包括阿爾茨海默病II型,早老病所致精神障礙,阿爾茨海默型。分型:阿爾茨海默病,老年前期型(I型)(1)符合阿爾茨海默病的診斷標(biāo)準(zhǔn),發(fā)病在65歲以后;(2)以記憶損害為主的全面智能損害;(3)潛隱起病,呈非常緩慢的進(jìn)行性發(fā)展?!菊f(shuō)明】老年型和老年前期型之間并無(wú)明確界線。老年前期型可發(fā)生于較高的年齡;反之,老年型偶爾也可發(fā)生在65歲以前。分型:阿爾茨海默病,非典型或淶合型(1)符合阿爾茨海默病的診斷標(biāo)準(zhǔn);(2)臨床表現(xiàn)不典型,如65歲以后起病卻具有老年前期垊臨床特征或同時(shí)符合腦血管病所致癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn),但又難以作出并列診斷者,可使用本編碼。阿爾茨海默?。ˋD)的病因:1.遺傳因素:2.鋁的蓄積:3.病毒感染:4.免疫系統(tǒng)機(jī)能障礙:5.神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō):6.正常衰老:7.雌激素作用:1.遺傳因素:AD具有家庭聚集性,40%的患者有陽(yáng)性家族史,呈常染色體顯性遺傳及多基因遺傳,有人提出遺傳學(xué)說(shuō)(或基因?qū)W說(shuō)),認(rèn)為和Down綜合征一樣,在第21對(duì)染色體上均有淀粉樣變性基因。晚發(fā)型AD家族史調(diào)查結(jié)果表明,具有兩個(gè)apoE4基因者發(fā)生晚發(fā)型AD的危險(xiǎn)性是具有兩個(gè)apoE3者的8倍,而具有apoE2等位基因者發(fā)生晚發(fā)型AD的危險(xiǎn)性更低。有學(xué)者指出(Corder):多達(dá)75%的晚發(fā)型AD患者在某種程度上與apoE有關(guān)。2.鋁的蓄積:AD的某些腦區(qū)的鋁濃度可達(dá)正常腦的10-30倍,老年斑(SP)核心中有鋁沉積。鋁選擇性地分布于含有神經(jīng)纖維纏結(jié)(NFT)的神經(jīng)之中,鋁與核內(nèi)的染色體結(jié)合后影響到基因的表達(dá),鋁還參與老年斑及神經(jīng)纖維纏結(jié)的形成。故有學(xué)者提出“鋁中毒學(xué)說(shuō)”。3.病毒感染:發(fā)現(xiàn)許多病毒感染性疾病可發(fā)生在形態(tài)學(xué)上類(lèi)似于AD的神經(jīng)纖維纏結(jié)和老年斑的結(jié)構(gòu)變化。如羊癢癥(Scapie)、Kwru病、Creutzfeldt-Jacob病(C-J病,瘋牛?。┑?。其臨床表現(xiàn)中都有癡呆癥狀4.免疫系統(tǒng)機(jī)能障礙:老年人隨著增齡AD患病呈明顯增高,而增齡與免疫系統(tǒng)衰退、自身免疫性疾病增加有關(guān)。而且AD的老年斑中戴一標(biāo)記和免疫球蛋白鏈相似,因而提出抗原一抗體復(fù)合物沉積形成淀粉樣核心,可能導(dǎo)致神經(jīng)變性和老年斑形成5.神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō):AD病神經(jīng)藥理學(xué)研究證實(shí)AD患者的大腦皮質(zhì)和海馬部位乙酰膽鹼轉(zhuǎn)移酶活性降低,直接影響了乙酰膽堿的合成和膽堿能系統(tǒng)的功能以及5-HT、P物質(zhì)減少。6.正常衰老與雌激素作用:神經(jīng)纖維纏結(jié)和老年斑也可見(jiàn)于正常人腦組織,但數(shù)量較少,只是AD時(shí)這些損害超過(guò)了一定的“閾值”水平。長(zhǎng)期服用雌激素的婦女患AD危險(xiǎn)低,研究表明雌激素可保護(hù)膽堿能神經(jīng)元??傊趶?fù)雜的AD病因?qū)W研究中,增齡性改變及遺傳因素二者比較明確。大量NFT及SP的存在是其特征。AD的病理改變AD患者大腦的重要改變表現(xiàn)為腦普遍萎縮,以與高有序認(rèn)識(shí)能力相關(guān)區(qū)域如海馬及相應(yīng)皮質(zhì)部位尤為明顯,腦室擴(kuò)大,腦溝變寬。中樞神經(jīng)區(qū)域神經(jīng)元和神經(jīng)突觸戲劇性的明顯減少或消失。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞廣泛變性,出現(xiàn)收縮、空泡形成與脂質(zhì)沉著,并伴有典型特征性的,以額葉為主的彌散性老年斑(SP)及神經(jīng)原纖維纏結(jié)(NFT)。
SP特點(diǎn):①內(nèi)有淀粉樣纖維,對(duì)淀粉反應(yīng)呈陽(yáng)性;②免疫組化檢查證實(shí)SP內(nèi)有IgG存在平時(shí)IgG與抗血清起反應(yīng)癥狀標(biāo)準(zhǔn)(1)符合器質(zhì)性精神障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn);(2)全面性智能損害;(3)無(wú)突然的卒中樣發(fā)作,疾病早期無(wú)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害的體征;(4)無(wú)臨床或特殊檢查提示智能損害是由其他軀體或腦的疾病所致;癥狀標(biāo)準(zhǔn)(5)下列特征可支持診斷,但不是必備條件:①高級(jí)皮層功能受損,可有失語(yǔ)、失認(rèn)或失用;②淡漠、缺乏主動(dòng)性活動(dòng),或易激惹和社交行為失控;③晚期重癥病例可能出現(xiàn)巴金森癥狀和癲癇發(fā)作;④軀體、神經(jīng)系統(tǒng),或?qū)嶒?yàn)室檢查證明有腦萎縮;(6)尸解或神經(jīng)病理學(xué)檢查有助于確診?!緡?yán)重標(biāo)準(zhǔn)】日常生活和社會(huì)功能明顯受損?!静〕虡?biāo)準(zhǔn)】起病緩慢,病情發(fā)展雖可暫停,但難以逆轉(zhuǎn)?!九懦龢?biāo)準(zhǔn)】排除腦血管病等其他腦器質(zhì)性病變所致智能損害、抑郁癥等精神障礙所致的假性癡呆、精神發(fā)育遲滯,或老年人良性健忘癥。癡呆的鑒別診斷1,與老年精神科常見(jiàn)癥狀的鑒別2,常見(jiàn)癡呆的鑒別癡呆的鑒別診斷老年精神科的3D:Dementia癡呆
Delirium譫妄
Depression抑郁癡呆、抑郁、譫妄的區(qū)別:癡呆--慢性腦器質(zhì)性精神障礙抑郁--功能性精神障礙譫妄--急性腦器質(zhì)性精神障礙癡呆的鑒別診斷*癡呆:發(fā)展緩慢,幾個(gè)月到幾年,以記憶障礙智能障礙為主,不可逆*抑郁:發(fā)展比較快,幾天或幾周,記憶智能正常,可逆*譫妄:急性起病,幾分鐘或幾個(gè)小時(shí),非常容易被忽視,是意識(shí)障礙,多數(shù)可逆幾個(gè)概念:1、老年癡呆2、增齡性記憶障礙3、輕度認(rèn)知損害(MCI)4、精神分裂癥的認(rèn)知障礙從正常老化到老年癡呆正常老化MCI癡呆記憶障礙增齡性記憶障礙與年齡相關(guān)的記憶障礙(AAMI)與年齡一致的記憶障礙(ACMI)正常老化良性老年遺忘癥(BSF)晚年健忘癥(LLF)增齡性記憶障礙定義:正常老年人單純性記憶力下降,發(fā)生在50歲以上,沒(méi)有其他認(rèn)知損害。特點(diǎn):?jiǎn)渭冇洃浟ο陆涤凶灾Σ扇⊙a(bǔ)救措施以近記憶力下降為主遠(yuǎn)期記憶保持保持一定的學(xué)習(xí)能力輕度認(rèn)知損害(MildCognitiveImpairmentMCI)定義:1,不屬于癡呆范疇2,與正常老齡化不同3,認(rèn)知水平低于該年齡應(yīng)有的水平4,可能是癡呆的前驅(qū)疾病5,隨后幾年癡呆發(fā)病率較高(每年10%-15%,正常老年人群每年1-2%)理論上向AD進(jìn)展MCI可能的AD明確的AD年齡功能MCI診斷原則:認(rèn)知損害的主訴知情者證實(shí)與年齡和教育不符的認(rèn)知損害沒(méi)有癡呆日常生活功能完好MCI的神經(jīng)心理學(xué)特點(diǎn)輕度認(rèn)知缺損記憶注意力語(yǔ)言視空間能力執(zhí)行功能智力功能大部分仍保持記憶障礙:以近記憶力障礙為主記憶的保持能力差反應(yīng)時(shí)增加癥狀最早出現(xiàn)且最為突出注意力:持續(xù)注意障礙--注意力不能持久保持選擇注意障礙--不能忽略不相關(guān)信息注意力不能集中在該集中的地方抓不住重點(diǎn)語(yǔ)言語(yǔ)言的流暢性降低找詞困難命名困難--斑片樣記憶障礙交談時(shí)反應(yīng)遲緩不能理解會(huì)談中的概念視空間功能障礙位置覺(jué)下降在熟悉的環(huán)境中迷路甚至在自己家中也發(fā)生定向障礙,找不到自己的房間,不知哪個(gè)床是自己的。患者不能精確地臨摹立體圖,中期以后連簡(jiǎn)單的平面圖也難以畫(huà)出。不能完成畫(huà)鐘試驗(yàn)在日常生活中有明顯穿衣困難,拿起衣服不能判斷其上下和左右,如雞心領(lǐng)穿反了,褲子穿反,甚或?qū)⒀澩犬?dāng)上衣的袖子。執(zhí)行功能下降處理問(wèn)題能力下降管理能力下降總結(jié):可表現(xiàn)多種認(rèn)知障礙可能是癡呆的先兆原因不明與年齡不呈正相關(guān),日常生活能力保持治療AD的早期治療--從MCI開(kāi)始正常老化MCI不發(fā)展為癡呆癡呆(AD、VD等)癡呆的早期癥狀
近記憶喪失
偶爾忘記約會(huì),偶爾忘記同事的名字或工作聯(lián)系電話,但事后能重新回憶起來(lái),這些都是正常的表現(xiàn)。而癡呆患者可能經(jīng)常忘事,且事后不能再回憶起來(lái),甚至多數(shù)患者否認(rèn)自己存在記憶障礙。
癡呆的早期癥狀
難以勝任家務(wù)
癡呆病人可能會(huì)幫著做些家務(wù),有時(shí)甚至顯得很主動(dòng),實(shí)際上卻總是越搞越糟,總在幫倒忙。他們的一些行為常常不能令人理解。
癡呆的早期癥狀
語(yǔ)言問(wèn)題
任何人有時(shí)都有可能難以找到合適的詞語(yǔ)來(lái)表達(dá)自己的意思。但癡呆患者可能會(huì)嚴(yán)重到忘記單個(gè)的詞語(yǔ)或找不到合適的詞語(yǔ)來(lái)替代,結(jié)果旁人無(wú)法理解他所表達(dá)的意思,嚴(yán)重的甚至叫不出常用物體的名稱(chēng)。
癡呆的早期癥狀
將東西放錯(cuò)地方
任何人都有可能將錢(qián)包或鑰匙放錯(cuò)地方。而癡呆患者可能將東西放在特別不合適的地方,如把熨斗放在冰箱里,把手表放在糖碗里。
癡呆的早期癥狀
時(shí)間和地點(diǎn)錯(cuò)亂
偶爾忘記星期幾或暫時(shí)忘記自己要去的地方,這是很正常的。但癡呆患者在自己熟悉的路上也會(huì)迷路,不知道自己身在何處,也不知道怎樣才能回到家,或根本不知道現(xiàn)在是什么季節(jié),也不知道年份、月份、日期等。
癡呆的早期癥狀
情緒或行為改變
每個(gè)人都會(huì)有傷心或不高興的時(shí)候。癡呆患者的情緒波動(dòng)非常迅速,安靜的時(shí)候會(huì)毫無(wú)原因地哭泣,甚至極為憤怒。
行為不可理解,與其身份不相符。癡呆的早期癥狀
判斷力下降
人們有時(shí)可能會(huì)沉迷于某種活動(dòng),暫時(shí)忘記自己正在照看的孩子。癡呆患者會(huì)完全忘記自己正在做的事,日常穿著也可能不恰當(dāng),比如同時(shí)穿上好幾件襯衫或短袖,或把內(nèi)衣穿在毛衣的外面。
癡呆的早期癥狀抽象思維障礙
正常情況下,只有計(jì)算任務(wù)過(guò)于復(fù)雜,才會(huì)讓人覺(jué)得有些緊張不安。而癡呆患者可能完全忘記所有的數(shù)字,甚至面對(duì)數(shù)字不知所措,連簡(jiǎn)單的計(jì)算也難以完成。
癡呆的早期癥狀
人格改變
隨著年齡的增長(zhǎng),老年人的脾氣都會(huì)發(fā)生一些改變。但癡呆患者的人格改變非常顯著,他們會(huì)變得極為敏感、多疑或非??謶?,性格會(huì)變得越來(lái)越暴躁、固執(zhí)。癡呆的早期癥狀主動(dòng)性喪失
正常人有時(shí)也會(huì)對(duì)家務(wù)、工作和社會(huì)義務(wù)感到厭倦,但大多數(shù)人能在經(jīng)過(guò)一段時(shí)間調(diào)整之后很快恢復(fù)工作主動(dòng)性。而癡呆患者表現(xiàn)得極為被動(dòng),需要不斷提示或督促才能參與活動(dòng),經(jīng)常終日無(wú)所事事,在家無(wú)目的地晃來(lái)晃去。
腦血管性癡呆CCMD3:
器質(zhì)性精神障礙(0)器質(zhì)性精神障礙(00)阿爾茨海默(Alzheimer)病(01)腦血管病所致精神障礙(02)其他腦部疾病所致精神障礙(03)軀體疾病所致精神障礙(09)其他或待分類(lèi)器質(zhì)性精神障礙CCMD-3:01腦血管病所致精神障礙01.1急性腦血管病所致精神障礙01.2皮層性血管病所致精神障礙01.3皮層下血管病所致精神障礙01.4皮層和皮層下血管病所致精神障礙01.9其他或待分類(lèi)血管病所致精神障礙CCMD-3:01腦血管病所致精神障礙[F01血管性癡呆]
在腦血管壁病變基礎(chǔ)上,加上血液成分或血液動(dòng)力學(xué)改變,造成腦出血或缺血,導(dǎo)致精神障礙。一般進(jìn)展較緩慢,病程波動(dòng),常因卒中引起病情急性加劇,代償良好時(shí)癥狀可緩解,因此臨床表現(xiàn)多種多樣,但最終常發(fā)展為癡呆。CCMD-3:【癥狀標(biāo)準(zhǔn)】(1)符合器質(zhì)性精神障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn);(2)認(rèn)知缺陷分布不均,某些認(rèn)知功能受損明顯,另一些相對(duì)保存,如記憶明顯受損,而判斷、推理,及信息處理可只受輕微損害,自知力可保持較好;(3)人格相對(duì)完整,但有些病人的人格改變明顯,如自我中心、偏執(zhí)、缺乏控制力、淡漠,或易激惹;CCMD-3:【癥狀標(biāo)準(zhǔn)】(4)至少有下列1項(xiàng)局灶性腦損傷的證據(jù):腦卒中史、單側(cè)肢體痙攣性癱瘓、伸跖反射陽(yáng)性,或假性球麻痹;(5)病史、檢查,或化驗(yàn)有腦血管病證據(jù);(6)尸檢或大腦神經(jīng)病理學(xué)檢查有助于確診。CCMD-3:【嚴(yán)重標(biāo)準(zhǔn)】日常生活和社會(huì)功能明顯受損【病程標(biāo)準(zhǔn)】精神障礙的發(fā)生、發(fā)展,及病程與腦血管疾病相關(guān)?!九懦龢?biāo)準(zhǔn)】排除其他原因所致意識(shí)障礙、其他原因所致智能損害(如阿爾茨海默?。⑶楦行跃裾系K、精神發(fā)育遲滯、硬腦膜下出血。
【說(shuō)明】腦血管病所致精神障礙可與阿爾茨海默病癡呆共存,當(dāng)阿爾茨海默病的臨床表現(xiàn)疊加腦血管病發(fā)作時(shí),可并列診斷。
CCMD-3:
01.1
急性腦血管病所致精神障礙
通常是在多次卒中后迅速發(fā)生的精神障礙,偶可由1次大量腦出血所致,此后記憶和思維損害突出。典型病例有短暫腦缺血發(fā)作史,并有短暫意識(shí)障礙、一過(guò)性輕度癱瘓或視覺(jué)喪失。多在晚年起病。
CCMD-3:
01.1
急性腦血管病所致精神障礙【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
(1)符合腦血管病所致精神障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn);
(2)通常在多次腦卒中之后或偶爾在1次大量出血后迅速發(fā)展為智能損害;
(3)通常在1個(gè)月內(nèi)發(fā)展為癡呆(一般不超過(guò)3個(gè)月)。CCMD-3:01.2皮層性血管病所致精神障礙[F01.2多發(fā)梗塞(腦皮層為主)血管性癡呆]常在50~60歲起病,約半數(shù)并發(fā)高血壓病,以智能階梯性惡化為主。可在某次短暫腦缺血發(fā)作后突然或逐漸起病。智能損害往往由腦血管病導(dǎo)致的腦梗塞所致。一般是頸動(dòng)脈內(nèi)膜粥樣硬化致微栓子脫落,引起腦內(nèi)動(dòng)脈小分支梗塞。梗塞往往較小,一般進(jìn)展緩慢。常因腦出血、腦梗塞或腦血栓形成導(dǎo)致卒中發(fā)作,引起病情急性加劇,病程波動(dòng),因此病人可有多次短暫的腦缺血卒中史,局限性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征,如一過(guò)性輕癱、失語(yǔ)、視力障礙等。精神癥狀多種多樣,智能損害較長(zhǎng)時(shí)期為局限性,最終發(fā)展為全面癡呆。腦組織常有多個(gè)較小的腔隙性梗塞灶。
CCMD-3:01.2皮層性血管病所致精神障礙[F01.2多發(fā)梗塞(腦皮層為主)血管性癡呆]【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
(1)符合腦血管病所致精神障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn);
(2)有腦血管病的證據(jù),如多次缺血性卒中發(fā)作,局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害,及腦影像檢查,如CT、MRI檢查有陽(yáng)性所見(jiàn);
(3)在數(shù)次腦實(shí)質(zhì)的小缺血性發(fā)作后,逐漸發(fā)生智能損害。早期為局限性智能損害,人格相對(duì)完整,晚期有人格改變,并發(fā)展為全面性癡呆;
(4)起病緩慢,病程波動(dòng)或呈階梯性,可有臨床改善期,通常在6個(gè)月內(nèi)發(fā)展為癡呆。
【說(shuō)明】包括多發(fā)腦梗塞性癡呆。CCMD-3:01.3皮層下血管病所致精神障礙〔F01.3腦皮層下血管性癡呆〕【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
(1)符合腦血管病所致精神障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn);
(2)病變主要位于大腦半球深層白質(zhì),而大腦皮層保持完好。
Bingswanger病
Binswanger病:Binswanger?。築inswanger腦?。浩酉掳踪|(zhì)動(dòng)脈硬化所致癡呆血管性進(jìn)行性皮層下腦病慢性進(jìn)行性皮層下腦病
Binswanger病的特點(diǎn):主要病因?yàn)榇竽X半球深部腦白質(zhì)長(zhǎng)穿支動(dòng)脈透明變性,管壁中層增厚,彈力組織變性以及血管周?chē)g隙的擴(kuò)大,結(jié)果造成半卵圓中心以及室旁腦白質(zhì)限局性或彌漫性脫髓鞘和壞死,并見(jiàn)多數(shù)較小囊性腦白質(zhì)梗塞。皮層下弓狀纖維以及胼胝體不受影響。但是,皮質(zhì)萎縮以及基底節(jié)腔隙梗塞在本病常有發(fā)生。
Binswanger病的特點(diǎn):CT、MRI:在雙側(cè)半卵圓中心及腦室旁深部腦白質(zhì)呈現(xiàn)對(duì)稱(chēng)的低密度區(qū),形狀不規(guī)則,邊緣不清楚。常常同時(shí)顯示腦室與腦池?cái)U(kuò)大、腦溝增寬的腦萎縮征象。
往往同時(shí)存在多發(fā)性基底節(jié)腔隙梗塞。
Binswanger病的特點(diǎn):三大臨床特點(diǎn):高血壓腦卒中發(fā)作(局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害)慢性進(jìn)行性癡呆Binswanger病的特點(diǎn):臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)展的癡呆和多種神經(jīng)局灶體征。精神癥狀中以隱漸發(fā)展的記憶障礙最多見(jiàn)。其他尚有輕度精神紊亂、性格改變、淡漠、興趣減退、妄想、語(yǔ)量貧乏、回答問(wèn)題緩慢、不切題等。晚期則常出現(xiàn)嚴(yán)重的判斷和定向障礙,甚至生活不能自理。所有患者均有慢性進(jìn)行性癡呆,在1~2個(gè)內(nèi)緩慢發(fā)展,可延續(xù)達(dá)12年之久。
血管性癡呆的臨床特點(diǎn):腦血管病史和/或腦動(dòng)脈硬化的證據(jù)如卒中發(fā)作史或短暫腦缺血(TIA)發(fā)作史有局限性神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀或體征,證實(shí)有神經(jīng)系統(tǒng)損害,腦CT或者MRI檢查的陽(yáng)性結(jié)果早期為局限性癡呆,晚期進(jìn)展為全面性癡呆的智能障礙,波動(dòng)性病程血管性癡呆的診斷要點(diǎn):(1)存在癡呆(2)認(rèn)知功能的損害往往不平均,早期可能僅有記憶力減退,自知力和判斷力可保持較好,晚期進(jìn)展為全面性癡呆,各種高級(jí)神經(jīng)功能均減退。(3)病情有波動(dòng)性,呈階梯樣進(jìn)展。
(4)有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征,如偏癱、步態(tài)不穩(wěn)、口齒不清、吞咽困難、強(qiáng)哭強(qiáng)笑等。(5)既往有中風(fēng)病史,常有高血壓、高血脂、高血糖病史。(6)CT或MRI提示腦血管病證據(jù)。
血管性癡呆的診斷要點(diǎn):診斷血管性癡呆應(yīng)注意與腦血管病所致的失語(yǔ)、精神癥狀、意識(shí)障礙區(qū)別,還要與中風(fēng)后的抑郁情緒區(qū)別,以及和老年性癡呆區(qū)別。血管性癡呆--腦動(dòng)脈硬化早期常出現(xiàn)的癥狀:做事丟三落四、贅述、情感脆弱,常在早期有自知力。一過(guò)性腦缺血發(fā)作-TIA:短時(shí)間發(fā)作的神經(jīng)功能障礙,由局灶性腦或視網(wǎng)膜的缺血所致,臨床癥狀持續(xù)時(shí)間一般不超過(guò)1小時(shí),沒(méi)有急性梗死的證據(jù)。TIA的定義:TIA是一種突發(fā)的局灶性神經(jīng)功能缺陷,持續(xù)時(shí)間不超過(guò)24小時(shí),推測(cè)由血管原因所致,癥狀局限于由某一支動(dòng)脈供血的大腦區(qū)域或眼部。典型癥狀包括:偏癱,偏身感覺(jué)異常,構(gòu)音障礙,吞咽困難,復(fù)視,口周麻木,失衡和單眼失明。
TIA/卒中的區(qū)分辦法TIA/卒中的區(qū)分辦法與心絞痛/心肌梗死的區(qū)分方法相似。心絞痛是心肌缺血的癥狀,通常持續(xù)時(shí)間很短,也可能很長(zhǎng),但必須沒(méi)有心肌梗死。如果有心肌損害的客觀證據(jù),則診斷為心肌梗死。根據(jù)這種新的定義,那些有局灶性一過(guò)性腦缺血癥狀的病人,如果檢查發(fā)現(xiàn)有急性梗死病灶,則無(wú)論其臨床癥狀的持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短都不診斷為TIA,而是診斷為卒中。多發(fā)梗塞性癡呆(multipleinfarctdementia,MID)進(jìn)行性癡呆,反復(fù)多次梗塞導(dǎo)致的局灶性神經(jīng)體征及全身性動(dòng)脈粥樣硬化改變?yōu)橹鳎〕潭喑什▌?dòng)性,階梯性加重。智能障礙主要為近事記憶的減退及工作能力的下降,尤其對(duì)人名、地名、日期及數(shù)字最先健忘。情感脆弱明顯,情感失禁現(xiàn)象。可出現(xiàn)憂郁、焦慮、猜疑及妄想等多發(fā)梗塞性癡呆(multipleinfarctdementia,MID)多發(fā)性腦梗塞癡呆的主要病理改變?yōu)槟X萎縮、腦溝變寬,切面檢查則可見(jiàn)腦的不同部位有大小不等、新舊不一的多個(gè)腦梗塞病變,每個(gè)病灶常圍繞一個(gè)或數(shù)個(gè)有動(dòng)脈硬化改變的小的穿通動(dòng)脈。由于病灶新舊程度不等,有的已形成小的囊腔,周?chē)橛心z質(zhì)增生。多發(fā)梗塞性癡呆(multipleinfarctdementia,MID)CT、MRI示:雙側(cè)基底節(jié)、腦皮質(zhì)以及腦白質(zhì)內(nèi)多個(gè)大小不等、新舊不一的梗死灶及低密度區(qū),鄰近往往有萎縮性改變;位于基底節(jié)的病灶往往與臨床表現(xiàn)有聯(lián)系,居半卵圓中心的病變可缺乏癥狀與體征。
MID與AD的臨床鑒別:起病較急,常有高血壓史病程呈波動(dòng)性或階梯惡化,可有多次腦卒中發(fā)作,癥狀呈波動(dòng)性早期神經(jīng)衰弱綜合征以記憶障礙為主的局限性癡呆,自知力保持較久,個(gè)性改變不明顯,識(shí)記及近記憶力障礙,情感脆弱,易傷感起病隱漸病情緩慢,進(jìn)行性發(fā)展早期近記憶障礙全面性癡呆,早期即喪失自知力,個(gè)性改變明顯,遠(yuǎn)近記憶力均差,情感淡漠或欣快匹克氏病癡呆(Pick’s)皮層葉性萎縮,主要在額葉和顳葉,額葉與顳葉同時(shí)萎縮的占54%,單獨(dú)額葉萎縮的占25%,單獨(dú)顳葉萎縮的占21%特征:匹克細(xì)胞--胞體呈梨形膨大的變性細(xì)胞,匹克小體--匹克細(xì)胞內(nèi)的嗜銀團(tuán)塊常以人格改變、行為障礙為首發(fā)癥狀匹克氏病(Pick’sdisease)
發(fā)病年齡多在40~60歲之間,女性多于男性初期突出癥狀為行為障礙,患者少動(dòng)懶散,對(duì)別人的日常生活如飲食、睡眠、衣著不留意,早期即可有個(gè)性改變,有記憶障礙?;颊呤ゼ韧臋C(jī)智,工作粗心大意,早期即可出現(xiàn)局灶癥狀,如失用、失讀、失寫(xiě)或失認(rèn)等智能障礙主要是抽象思維困難,其癡呆發(fā)展較迅速,病程較短,在一個(gè)至數(shù)年內(nèi)多因繼發(fā)感染或衰竭死亡。
額顳葉癡呆(FTD)早期人格喪失早期社會(huì)意識(shí)喪失早期脫抑制言語(yǔ)的漸近性減少言語(yǔ)刻板空間定向障礙額顳葉癡呆認(rèn)知損害表現(xiàn)在概括、計(jì)劃、解決問(wèn)題的能力和注意力方面,與額葉“執(zhí)行功能不良”綜合征同步初期言語(yǔ)功能、知覺(jué)和空間功能保持,患者可無(wú)明顯遺忘,地點(diǎn)定向保持,可識(shí)別方向,不迷路。但記憶力測(cè)查差,效率低下,記憶力損害繼發(fā)于額葉調(diào)節(jié)障礙(缺乏主動(dòng)的相信和復(fù)習(xí)策略)不是原發(fā)性遺忘額顳葉癡呆行為改變%自我監(jiān)管失控口欲亢進(jìn)/口味改變86酒精濫用41行為脫抑制70言語(yǔ)脫抑制48易激惹76情感反應(yīng)不適切49靜坐不能81自我忽視95額顳葉癡呆行為改變%自我為中心的行為社交忽視100情感淡漠94持續(xù)、刻板言語(yǔ)、行為66情感障礙情感平淡78外表抑郁34情緒化48情感高漲34額顳葉癡呆軀體體征原始反射失禁運(yùn)動(dòng)不能、僵直、震顫血壓低、不穩(wěn)額顳葉癡呆腦部CT有特征性改變:大腦萎縮以額葉為主,顳葉其次,有較明顯的腦萎縮界限,通常是雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性額葉和顳前葉萎縮神經(jīng)心理檢查示不伴有重度遺忘的認(rèn)知空間障礙和提示額葉受損路易氏小體癡呆(DLB)老年期癡呆中常見(jiàn)醫(yī)院連續(xù)尸檢示15-20%社區(qū)調(diào)查患病率相似國(guó)內(nèi)診斷率低路易氏小體癡呆-病理學(xué)路易氏小體--神經(jīng)元包含體--含有異常磷酸化的一種神經(jīng)蛋白與泛蛋白的聚合體,常位于邊緣旁葉、黑質(zhì)、海馬可能與淀粉樣斑共存但幾乎沒(méi)有神經(jīng)纖維纏結(jié),有30%的病人患輕度微血管病呈混合性病理改變,“單一”形式改變不常見(jiàn)路易氏小體癡呆--臨床點(diǎn)路易氏小體癡呆的核心特征--進(jìn)行性認(rèn)知損害,影響正常的社交和職業(yè)功能,早期可能不出現(xiàn)突出的或持久的記憶損害,但隨著病情的進(jìn)展日益突出,神經(jīng)心理測(cè)查顯示注意力、額葉皮層下技能和視空間能力缺陷明顯路易氏小體癡呆--臨床點(diǎn)診斷極似必須符合以下核心癥狀之二,診斷可能必須符合以下之一:波動(dòng)性認(rèn)知變化,其中注意力和警覺(jué)性變化顯著反復(fù)出現(xiàn)的幻覺(jué),結(jié)構(gòu)完整而逼真自發(fā)的類(lèi)帕金森綜合征的運(yùn)動(dòng)特征路易氏小體癡呆--臨床點(diǎn)支持性診斷特征:反復(fù)跌倒暈厥短暫意識(shí)喪失對(duì)抗精神病藥物敏感系統(tǒng)的妄想其他形式的幻覺(jué)路易氏小體癡呆--臨床點(diǎn)DLB的診斷一般不存在下列情況:中風(fēng)史,神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀與體征影像學(xué)的腦血管病的證據(jù)體檢中及其他檢查中任何軀體疾病或腦疾病足以解釋臨床相AD
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