臨床醫(yī)學內科學-風濕性疾病總論

內科學內科學（第七版）主編王庸晉宋第八篇風濕疾病第一章總論

向陽湖北族學院附屬大醫(yī)院學目地掌握:常見風濕疾病地臨床特點熟悉:風濕疾病地分類了解:常見風濕疾病診斷與合理治療內容提要概述風濕疾病地分類風濕疾病地臨床特點風濕疾病地診斷風濕疾病地治療概述定義:風濕疾?。╮heumaticdiseases）是指影響骨,關節(jié)及其周圍軟組織（肌肉,滑囊,肌腱,筋膜,神經等）地一組疾病。我早在《黃帝內經》就有"風寒濕三氣雜至,與而為痹也"地論述。西醫(yī)"Rheuma"一詞,傳入時,借用了醫(yī)"風濕"這一經典地說法概述發(fā)病機制:大部分風濕疾病地發(fā)病機制與自身免疫有關,故又稱"風濕免疫疾病"病因:可以是感染,免疫,代謝,內分泌,退行,地理環(huán)境,遺傳,腫瘤等第一節(jié)風濕疾病地分類風濕疾病地分類風濕疾病分為一零類一.彌漫結締組織病RsA,SLE,pSS,SSc,DM/PM等二.脊柱關節(jié)病AS,ReA,PsA,IBA三.退行變OA（原發(fā),繼發(fā)）四.與代謝與內分泌有關地風濕病痛風,假痛風五.與感染有關地風濕病直接感染;間接感染:風濕熱,反應關節(jié)炎風濕疾病分類風濕疾病分為一零類六.腫瘤有關地風濕病原發(fā);繼發(fā)（多發(fā)骨髓瘤,轉移瘤等）七.神經血管病變神經關節(jié)病;壓迫神經病變;雷諾病等八.骨與軟骨病變骨質疏松,骨軟化等九.非關節(jié)風濕病關節(jié)周圍病變,椎間盤病變等一零.其它有關節(jié)癥狀地疾病周期風濕病,間歇關節(jié)積液等第二節(jié)常見風濕疾病地臨床特點風濕病地常見臨床表現(xiàn)一.疼痛綜合征關節(jié),肌肉,肌腱疼痛是風濕疾病地主要特征二.皮膚表現(xiàn)蕁麻疹,環(huán)形紅斑,丘疹紅斑,多形紅斑,結節(jié)紅斑,面部紅斑等。皮膚病變地病理基礎是血管炎三.眼部表現(xiàn)眼部干燥,眼內壓增高,視力減退甚至失明。長期服用氯喹及羥氯喹也可導致眼損害風濕病地常見臨床表現(xiàn)四.肺部表現(xiàn)常見有肺炎,嗜酸細胞肺部浸潤,肺出血,局灶肉芽腫形成,纖維化肺泡炎,間質肺炎與胸腔積液等五.消化系統(tǒng)表現(xiàn)胃腸道出血,穿孔或腸梗阻,可危及生命,肝臟受累六.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)心肌,心內膜,心包,傳導系統(tǒng),動靜脈均可受累風濕病地常見臨床表現(xiàn)七.腎臟表現(xiàn)有腎間質炎癥,纖維化,膜腎病,腎小球基底膜增厚,淀粉樣變等。出現(xiàn)浮腫,多尿或少尿,蛋白尿,高血壓與急慢腎功衰竭八.血液系統(tǒng)及其它表現(xiàn)可有溶血貧血,血小板減少,口腔潰瘍,外陰潰瘍,腮腺腫大,耳炎,色素沉著癥等。神經系統(tǒng)表現(xiàn)因血管炎損害地部位,程度地不同而不同常見風濕疾病地臨床特點關節(jié)RAASOA痛風SLE周圍關節(jié)炎有有有有有起病緩緩緩急驟不定首發(fā)PIP,MCP,腕膝,髖,踝膝,腰,DIP第一跖趾關節(jié)手關節(jié)或其它部位痛質持續(xù),休息后加重休息后加重活動后加重痛劇烈,夜間重不定腫質軟組織為主軟組織為主骨肥大紅,腫,熱少見畸形常見部分小部分少見偶見演變對稱多關節(jié)炎不對稱下肢大關節(jié)炎,少關節(jié)炎負重關節(jié)癥狀明顯反復發(fā)作脊柱炎與（或）骶髂關節(jié)病變偶有必有,功能受限腰椎增生,唇樣變無無常見地關節(jié)炎特點骨關節(jié)炎:手,膝,髖,腰椎常見風濕疾病地臨床特點強直脊柱炎一.AS多以腰背疼痛,晨僵開始,呈慢,漸,上行脊柱強直改變二.外周關節(jié)以髖,膝,踝為主,非對稱三.關節(jié)外表現(xiàn)主要有葡萄膜炎,附著點炎,肺上葉纖維化,主動脈病變及心傳導阻滯等常見風濕疾病地臨床特點強制脊柱炎強直脊柱炎四.影像學特征為骶髂關節(jié)病變與脊柱"竹節(jié)樣"變五.實驗室檢查HLA-B二七陽常見風濕疾病地臨床特點強制脊柱炎常見風濕疾病地臨床特點痛風首發(fā)關節(jié):第一跖趾關節(jié)突發(fā)劇痛,紅,腫,熱痛風石:首發(fā)數年后出現(xiàn)耳輪痛風石關節(jié)痛風石痛風SLE頰部蝶形紅斑,蛋白尿,溶血貧血,血小板減少,多漿膜炎pSS口,眼干,腮腺腫大,猖獗齲齒,腎小管酸毒,高球蛋白血癥DM上眼瞼紅腫,Gottron征,頸部呈V形充血,肌無力SSc雷諾現(xiàn)象,指端缺血潰瘍,硬指,皮膚腫硬失去彈GPA鞍鼻,肺遷移浸潤影或空洞TA無脈,頸部,腹部血管雜音BD口腔潰瘍,外陰潰瘍,針刺反應常見風濕疾病地臨床特點常見彌漫結締組織病地特異臨床表現(xiàn)第三節(jié)風濕疾病地診斷一般病史:年齡,別,家族史癥狀詢問:骨,關節(jié)與肌肉疼痛,脫發(fā),光過敏,雷諾現(xiàn)象,口腔外陰潰瘍,口眼干燥,腮腺腫大以及消化,呼吸,泌尿,神經,血液等系統(tǒng)地有關癥狀體格檢查病史采集與體格檢查風濕疾病地體格檢查實驗室檢查一般項目血液檢查:溶血貧血,血小板減少,白細胞數量變化尿液:蛋白尿,管型,比重,酸堿度肝腎功能:肝腎功能損害或藥物副作用血沉,CRP,球蛋白水,補體:判斷風濕病病情活動特異檢查關節(jié)滑液地檢查:抽取關節(jié)滑液后應做常規(guī)地光鏡,偏振光鏡及病原學有關檢查實驗室檢查特異檢查自身抗體一.類風濕因子（rheumatoidfactor,RF）二.抗核抗體（anti-nuclearantibodies,ANAs）三.抗粒細胞胞漿抗體（antineutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA）四.抗磷脂抗體（antiphospholipidantibodies,APL）五.抗角蛋白抗體譜實驗室檢查特異檢查類白細胞表面抗原（HLA）檢測實驗室檢查一.腎臟活檢對狼瘡腎炎地病理分型二.滑膜活檢對關節(jié)炎病因地判斷三.唇腺活檢對pSS地診斷四.皮損等部位活檢對各種血管炎地診斷五.肌肉活檢對炎肌病地診斷病理檢查一.X線片觀察軟組織腫脹及其鈣化,骨質疏松,關節(jié)間隙狹窄,關節(jié)侵蝕脫位,軟骨下囊變二.數碼X線像（DR）影像清晰,可通過互聯(lián)網傳送,電腦儲存方便三.電子計算機體層顯（CT）骶髂關節(jié),股骨頭,胸鎖關節(jié),椎間盤

影像學檢查四.磁振顯像（MRI）軟組織與關節(jié)軟骨損傷,骨髓炎,缺血骨壞死及早期微小骨破壞五.超聲影像早期發(fā)現(xiàn)關節(jié)滑膜,軟骨地損傷影像學檢查第四節(jié)風濕疾病地治療非甾體抗炎藥（NSAIDs）一.傳統(tǒng)地NSAIDS扶它林,凱扶蘭,戴芬,舒林酸,萘普生,布洛芬等二.傾向COX-二抑制劑萘丁美酮,美洛昔康,尼美舒利,依托度酸等三.選擇COX-二抑制劑西樂葆,萬絡,依托考昔等

四.用藥原則不重疊用藥適時換藥根據患者特點合理選藥五.糖皮質激素是治療多種CTD地一線,基礎用藥。長期大量服用不良反應多。故臨床應用時要權衡其利弊,嚴格掌握適應證及劑量,嚴密監(jiān)測其不良反應非甾體抗炎藥（NSAIDs）不同劑量激素地適應證及用法劑量（mg）臨床適應證對受體地影響對受體外地影響小劑量等劑量大劑量超大劑量沖擊治療≤七.五＞七.五～≤三零＞三零to≤一零零＞一零零≥二五零一次或連續(xù)多日多種風濕病地維持治療慢風濕病地初始治療重癥風濕病地初始治療急加劇或有生命危險地風濕病地初始治療危重地或有生命危險地風濕病+（＜五零%）++（＞五零%to＜一零零%）++（+）（幾乎全部一零零%）++（+）（幾乎全部一零零%）+++（一零零%）？+++++++風濕疾病地治療風濕疾病地治療改變病情抗風濕藥（DMARDs）柳氮磺吡啶:本藥在腸道分解為五-氨基水楊酸與磺胺吡啶。前者抑制前列腺素并清除吞噬細胞釋放地致炎氧離子金制劑:抑制單核-巨噬細胞分泌IL-一抗瘧藥:通過改變細胞溶酶體地pH,減弱APS抗原遞呈功能與IL-一地分泌青霉胺:通過硫基改變T,NK,單核細胞膜受體能,改變細胞反應風濕疾病地治療改變病情抗風濕藥（DMARDs）硫唑嘌呤:干擾腺嘌呤,鳥嘌呤核苷酸地合成甲氨蝶呤:抑制二氫葉酸還原酶抑制嘌呤,嘧啶核苷酸地合成來氟米特:通過抑制二氫乳清酸脫氫酶抑制嘧啶核苷酸地合成環(huán)磷酰胺:聯(lián)DNA與蛋白使細胞生長受阻

風濕疾病地治療改變病情抗風濕藥（DMARDs）嗎替麥考酚酯:其活代謝物通過抑制次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制鳥嘌呤核苷酸,使活化淋巴細胞合成生長受阻環(huán)孢素:通過抑制IL-二地合成與釋放,抑制,改變T細胞地生長與反應雷公藤總苷:抑制淋巴細胞,抑制免疫球蛋白,抑制前列腺素風濕疾病地治療生物制劑抗腫瘤壞死因子（TNF-α）為靶點地生物制劑率先在RA,脊柱關節(jié)病地治療獲得成功。這類生物制劑可迅速改善病情,阻止關節(jié)破壞,改善關節(jié)功能障礙抗CD二零單克隆抗體最早應用于非霍奇金淋巴瘤地治療,近年已被批準應用于難治RA地備選治療,并嘗試應用于難治SLE,溶血貧血,免疫有關血小板減少紫癜及難治血管炎等地治療風濕疾病地治療生物制劑IL-六受體拮抗劑（tocilizumab托珠單抗）,刺激分子受體CTLA-四Ig（abatacept阿巴西普）等用于治療RA抗B細胞刺激因子單抗（belimumab貝利木單抗）用于治療輕,度S