蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝

關(guān)于蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝8.1蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗Digestion,AbsorptionandPutrefactionofproteins一、蛋白質(zhì)的消化胃蛋白酶胰液中的蛋白酶：對肽鍵有一定的專一性內(nèi)肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶外肽酶：羧基肽酶A和羧基肽酶B小腸粘膜細(xì)胞中的氨基肽酶和二肽酶(粘膜細(xì)胞)。堿性氨基酸（Lys、Arg）殘基

芳香族氨基酸（Phe、Tyr）殘基脂肪族氨基酸殘基（如Val、Leu、Ser等）第2頁,共32頁，星期六，2024年，5月二、氮平衡（nitrogenbalance）氮平衡狀態(tài)進(jìn)、出氮情況常見人群氮的總平衡攝入氮=排出氮健康成年人氮的正平衡攝入氮＞排出氮兒童、青春期青少年、孕婦及恢復(fù)期病人氮的負(fù)平衡攝入氮＜排出氮長期饑餓、消耗性疾病患者第3頁,共32頁，星期六，2024年，5月四、蛋白質(zhì)的腐敗作用腸道細(xì)菌對未被消化的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的分解作用，稱為腐敗作用（putrefaction）。主要產(chǎn)物：NH3、胺類和一些有害物質(zhì)。三、氨基酸的吸收第4頁,共32頁，星期六，2024年，5月8.2氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcid蛋白質(zhì)降解：不依賴ATP的過程依賴ATP和泛素的過程泛素：是一種參與蛋白質(zhì)降解的小分子蛋白質(zhì)。外源蛋白、膜蛋白及長壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白異常蛋白和短壽命蛋白第5頁,共32頁，星期六，2024年，5月氨基酸的來源和去路

第6頁,共32頁，星期六，2024年，5月一、氨基酸的脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基第7頁,共32頁，星期六，2024年，5月（一）轉(zhuǎn)氨基作用（transamination）在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，

-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到

-酮酸的

-碳上，生成相應(yīng)的氨基酸，而原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成

-酮酸。第8頁,共32頁，星期六，2024年，5月

要點：①反應(yīng)可逆。②體內(nèi)除Lys、Pro和羥脯氨酸外，大多數(shù)氨基酸都可進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用。③轉(zhuǎn)氨酶均以磷酸吡哆醛為輔酶。磷酸吡哆醛是VB6的衍生物。反應(yīng)中起傳遞氨基的作用。第9頁,共32頁，星期六，2024年，5月體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶①丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（alanineamino-transferase,ALT或glutamicpyruvictransaminase,GPT）：肝中活性最高②天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（aspartateamino-transferase,AST或glutamicoxalo-acetictransaminase,GOT）：心肌中活性最高臨床意義第10頁,共32頁，星期六，2024年，5月（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用

第11頁,共32頁，星期六，2024年，5月要點：①反應(yīng)可逆。②L-谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為NAD+或NADP+。③此酶分布廣泛，但以肝、腎、腦中活性較強(qiáng)。④此酶為別構(gòu)酶。此反應(yīng)與能量代謝密切相關(guān)。第12頁,共32頁，星期六，2024年，5月（三）聯(lián)合脫氨基作用在轉(zhuǎn)氨酶和谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合作用下，使各種氨基酸脫下氨基的過程。它是體內(nèi)各種氨基酸脫氨基的主要形式。其逆反應(yīng)也是體內(nèi)生成非必需氨基酸的途徑。第13頁,共32頁，星期六，2024年，5月（四）嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉中的脫氨基反應(yīng)是一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用嘌呤核苷酸循環(huán)第14頁,共32頁，星期六，2024年，5月二、

-酮酸的代謝

第15頁,共32頁，星期六，2024年，5月脫掉氨基后的

-酮酸可轉(zhuǎn)變成：

-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物PEP葡萄糖脂肪酸酮體第16頁,共32頁，星期六，2024年，5月

生糖氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸。生酮氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。有Leu和Lys。生糖兼生酮氨基酸：既能轉(zhuǎn)變成糖也能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。有Ile、Phe、Tyr、Trp、Thr。丙氨酸、精氨酸、天冬酰胺、天冬氨酸、半胱氨等15種第17頁,共32頁，星期六，2024年，5月PKU型苯丙酮尿癥苯丙氨酸羥化酶

氨基酸代謝異常與疾病第18頁,共32頁，星期六，2024年，5月PKU型苯丙酮尿癥腦發(fā)育受阻，嚴(yán)重腦力呆滯，智商僅有0－50苯丙氨酸代謝途徑關(guān)系到三種遺傳病苯丙氨酸羥化酶

酪氨酸酶酪氨酸轉(zhuǎn)氨基酶

對羥苯丙酮酸氧化酶尿黑酸氧化酶苯丙氨酸酶

第19頁,共32頁，星期六，2024年，5月8.3氨的代謝MetabolismofAmmonia氨的來源去路第20頁,共32頁，星期六，2024年，5月一、體內(nèi)氨的來源1.氨基酸脫氨基作用：是主要來源。還有少量胺的氧化。2.腸道吸收的氨：4g/日 ①蛋白質(zhì)的腐敗作用 ②腸道尿素的水解第21頁,共32頁，星期六，2024年，5月

腸道對氨的吸收與腸道pH有關(guān)：第22頁,共32頁，星期六，2024年，5月3.腎小管上皮細(xì)胞泌氨

第23頁,共32頁，星期六，2024年，5月二、氨的轉(zhuǎn)運氨是有毒物質(zhì)，血中的NH3主要是以無毒的Ala及Gln兩種形式運輸?shù)?。?4頁,共32頁，星期六，2024年，5月

是肌肉與肝之間氨的轉(zhuǎn)運形式。意義：既使肌肉中的氨以無毒的Ala形式運到肝，肝又為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。（一）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)第25頁,共32頁，星期六，2024年，5月（二）谷氨酰胺的運氨作用主要是從腦、肌肉等組織向肝或腎運氨。尿素降低血氨作用TCA受到干擾-酮戊二酸谷氨酸或谷氨酰胺腦細(xì)胞功能紊亂第26頁,共32頁，星期六，2024年，5月

Gln即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲存和運輸形式。第27頁,共32頁，星期六，2024年，5月三、尿素的生成是體內(nèi)解除氨毒的主要方式。也是體內(nèi)氨的最主要去路。80%總排氮量鳥氨酸循環(huán)又叫尿素循環(huán)或Krebs-Henseleit循環(huán)部位：肝細(xì)胞的線粒體和胞液第28頁,共32頁，星期六，2024年，5月

第29頁,共32頁，星期六，2024年