腹膜假粘液瘤

關(guān)于腹膜假粘液瘤關(guān)于腹膜假粘液瘤（Pseudomyxomaperitonei,PMP）臨床上少見,特征為腹腔內(nèi)充滿大量黏液性膠凍樣腹水,伴腹膜和網(wǎng)膜的黏液種植。第2頁,共25頁，星期六，2024年，5月首次報道1842年Rokitansky首次命名1884年Werth報道了合并闌尾囊腫的PMP1901年Frankel命名及發(fā)現(xiàn)第3頁,共25頁，星期六，2024年，5月PMP的起源

最終導(dǎo)致腹腔閉塞及腸梗阻而危及生命。女性PMP患者與卵巢腫瘤的關(guān)系曾有較多爭議。目前廣泛接受的假說

大多PMP病例起源于闌尾粘液性腫瘤常常繼發(fā)性地播散到卵巢第4頁,共25頁，星期六，2024年，5月

已達(dá)成如下共識PMP患者闌尾黏液瘤破裂后,膠凍樣腹水及隨后的纖維化使原發(fā)闌尾腫瘤難以檢出;PMP患者繼發(fā)卵巢黏液瘤也可能較大,肉眼觀察和鏡下檢查與原發(fā)卵巢腫瘤相似原發(fā)卵巢腫瘤可能破裂,但溢出的黏液細(xì)胞不會發(fā)生PMP同時存在卵巢囊腫和闌尾黏液瘤的PMP患者常見第5頁,共25頁，星期六，2024年，5月通常是在剖腹探查時發(fā)現(xiàn)而被診斷。術(shù)前常診斷為闌尾炎或卵巢腫瘤一般表現(xiàn)為腹部進(jìn)行性增大、腹脹、腹部包塊、不完全腸梗阻,部分呈急性闌尾炎表現(xiàn)。開始患者一般情況好,與大量腹水表現(xiàn)不符;后期可出現(xiàn)食欲差、消瘦、腹水及泌尿系統(tǒng)癥狀,與惡性腫瘤腹腔轉(zhuǎn)移相似。查體腹水征陽性,但不易抽出。男性病人表現(xiàn)為陰囊包塊。臨床表現(xiàn)：第6頁,共25頁，星期六，2024年，5月

術(shù)中可見容量不等的粘液性腹水，伴有腫瘤沉著，典型者沉積到右膈、右肝后間隙、左結(jié)腸旁溝以及曲氏韌帶，腸的臟層腹膜表面通常無腫瘤。闌尾通常為異常，一或兩側(cè)卵巢可被侵犯。從小的原發(fā)灶形成龐大的繼發(fā)性病變，謂之“再分布現(xiàn)象”。術(shù)中所見：第7頁,共25頁，星期六，2024年，5月影像學(xué)檢查1.腹部X線平片和消化道造影：X線平片對診斷無助，消化道造影證實，一般PMP病人腸腔不受累。鋇灌腸可排除大腸腫瘤、梗阻等。2.超聲：是常用的檢查方法，典型者表現(xiàn)為不動性回聲的腹水，伴因鄰近腹膜種植的外在壓迫所致的肝、脾緣的“扇形”顯像，這種回聲特征與低回聲區(qū)相間。第8頁,共25頁，星期六，2024年，5月

3.CT

目前CT被廣泛用于確定診斷PMP的范圍。粘液物質(zhì)與脂肪的密度相似，可有異質(zhì)性。由于腸袢向中央移位，易見肝、脾和腸系膜的“扇貝征”顯像。腹部X線平片發(fā)現(xiàn)的偶爾鈣化，CT亦可顯像。第9頁,共25頁，星期六，2024年，5月4.磁共振(MRI)它能顯像CT掃描的同樣形態(tài)和特征。T2加權(quán)成像在腫瘤與正常組織之間能形成理想的對比，故對發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟侵犯較敏感。然而MRI不比CT更優(yōu)越5.細(xì)胞學(xué)和冰凍切片檢查：PMP病人腹腔抽吸物涂片和離心或過濾后涂片細(xì)胞學(xué)檢查不易發(fā)現(xiàn)惡性細(xì)胞，典型的含有較多粘液，很少細(xì)胞存在。穿刺細(xì)胞學(xué)檢查的價值尚不肯定。冰凍切片有時用于術(shù)中快速組織學(xué)評估。第10頁,共25頁，星期六，2024年，5月

6.腫瘤標(biāo)志物:癌胚抗原、CA125、CA199可升高。滿意的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)后,若癌胚抗原或3種腫瘤標(biāo)記物中有2種升高提示早期復(fù)發(fā),因此術(shù)后應(yīng)常規(guī)檢測腫瘤標(biāo)記物的變化。7.腹腔鏡探查也可用于診斷。第11頁,共25頁，星期六，2024年，5月診斷要點(diǎn)

PMP診斷必須具備兩個要點(diǎn),即黏液性腹腔積液和黏液或腹膜種植中有腫瘤細(xì)胞。腹穿抽出膠凍樣腹腔積液或黏稠腹腔積液高度提示PMP。但黏液性腹腔積液及切除闌尾中未發(fā)現(xiàn)組織學(xué)上可確認(rèn)的瘤細(xì)胞,不能診斷PMP,其腹腔積液形成可能是由于闌尾炎反復(fù)發(fā)作引起腹膜間皮細(xì)胞組織學(xué)轉(zhuǎn)化所致。第12頁,共25頁，星期六，2024年，5月誤診原因分析誤診漏診原因有以下幾點(diǎn):1.患者發(fā)病年齡大,伴有食欲缺乏、消瘦、貧血、低熱等癥狀,易首先考慮結(jié)核病及腹腔惡性腫瘤。2.臨床醫(yī)師及影像醫(yī)師對PMP認(rèn)識不足,有文獻(xiàn)報道的病例影像學(xué)檢查已經(jīng)提示腹部網(wǎng)絮狀腫物、腹腔積液流動性差,甚至抽出黏液性腹腔積液,由于缺少臨床經(jīng)驗,未能及時診斷。第13頁,共25頁，星期六，2024年，5月防范誤診措施1.仔細(xì)收集病史資料:PMP病史相對較長,腹部增大而一般情況好,無明確引起腹腔積液的基礎(chǔ)疾病,尤其有闌尾或卵巢手術(shù)史者更應(yīng)注意。2.認(rèn)真查體:影像學(xué)檢查提示大量腹腔積液而查體無明顯移動性濁音時,應(yīng)高度懷疑PMP。3.提高對PMP影像特征的認(rèn)識:膠凍樣腹腔積液CT值多高于水的密度,典型影像有包膜,不同于一般腹腔積液,需仔細(xì)閱片加以鑒別。應(yīng)注意扇形壓跡與囊腫的區(qū)別,以免將肝脾表面黏液瘤影像診斷為肝脾囊腫或膿腫。罕見部位腫塊如臍周、陰囊、腹股溝出現(xiàn)黏液時應(yīng)想到PMP。4.重視腹穿檢查:常規(guī)腹穿不能抽出腹腔積液時,應(yīng)改用粗針在B超引導(dǎo)下穿刺,必要時多部位多次穿刺,可提高診斷率。第14頁,共25頁，星期六，2024年，5月

關(guān)于治療第15頁,共25頁，星期六，2024年，5月

根據(jù)臨床評價、檢查結(jié)果、患者年齡、一般情況及患者要求選擇合適的治療方案。若能做到滿意切除病灶,可行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)輔助腹腔化療;若腫瘤病灶完全切除可能性不大,可姑息性減瘤術(shù)以緩解癥狀,提高生存率及生活質(zhì)量。關(guān)于手術(shù)治療及手術(shù)方式：1.腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)2.減瘤術(shù)第16頁,共25頁，星期六，2024年，5月細(xì)胞減滅術(shù)

20世紀(jì)80年代新的治療方案提出:腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)結(jié)合術(shù)中腹腔熱化療,5年生存率可達(dá)86%。完全的細(xì)胞減滅術(shù)指切除所有肉眼病灶,殘留灶小于0.25cm,可提高腹腔內(nèi)化療的療效。

第17頁,共25頁，星期六，2024年，5月腹腔鏡及超聲

Rai等提出腹腔鏡手術(shù),不僅可以抽吸黏液及滴注黏液溶解劑,還可全面探查腹腔,也可同時切除闌尾。除此之外,放置腹腔化療導(dǎo)管也比較方便。還有作者提出超聲引導(dǎo)下清除黏附內(nèi)臟表面殘留膠凍樣物質(zhì),可避免熱療引起腹膜損傷及腸梗阻。

第18頁,共25頁，星期六，2024年，5月全身化療

目前氟尿嘧啶、環(huán)磷酰胺、多柔比星、六甲蜜胺及順鉑等藥物常用于全身化療,但許多研究認(rèn)為全身化療對于減瘤及提高生存率作用不大。雖然全身化療療效不確定,但對于術(shù)后殘留病灶大、一般情況好的患者仍推薦全身化療。對于闌尾來源的PMP,ECF化療方案(表柔比星、順鉑、氟尿嘧啶)有待進(jìn)一步研究。第19頁,共25頁，星期六，2024年，5月

腹腔化療（IP）

近來腹腔熱灌注化療備受關(guān)注。從理論上講,PMP更適合腹腔內(nèi)溫?zé)峄?因為其血行和淋巴轉(zhuǎn)移較少見。體外試驗表明溫?zé)峄煴瘸鼗熑芤簩δ[瘤細(xì)胞更有細(xì)胞毒性,動物實驗證明單獨(dú)高溫有抗腫瘤作用,且患者經(jīng)歷長達(dá)10小時腹腔手術(shù),溫?zé)釋μ岣呋颊咧行臏囟扔幸妗?/p>

第20頁,共25頁，星期六，2024年，5月細(xì)胞減滅術(shù)加腹腔熱灌注化療綜合治療技術(shù),是最大限度地聯(lián)合細(xì)胞減滅術(shù)達(dá)到肉眼無瘤和熱化療消滅殘余微癌灶的技術(shù)優(yōu)勢,實現(xiàn)徹底消滅腹腔內(nèi)的原發(fā)瘤和轉(zhuǎn)移灶,不僅達(dá)到組織學(xué)根治,而且達(dá)到細(xì)胞學(xué)根治,乃至分子生物學(xué)根治。第21頁,共25頁，星期六，2024年，5月

關(guān)于腹腔化療化療途徑:腹腔內(nèi)化療并非靜脈化療。因為存在血漿-腹膜屏障,且腫瘤血供相對較少,因此靜脈化療療效有限1化療時間:提倡術(shù)中即化療,并非術(shù)后4~6周才開始化療2腹膜殘留灶小,存在轉(zhuǎn)移灶及殘留灶大,不適合腹腔化療3治療目標(biāo):盆腹壁及內(nèi)臟表面的殘留灶,非遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶4治療效果:腹腔化療優(yōu)于姑息性化療5第22頁,共25頁，星期六，2024年，5月

關(guān)于放療（RT）個別研究提示，RT能明顯延長有癥狀PMP生存時間,然而由于缺少對照研究,很難評價其作用。

第23頁,共25頁，星期