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妊娠合并血小板減少癥第1頁(yè),共20頁(yè)。發(fā)病率:文獻(xiàn)報(bào)道妊娠合并血小板減少癥的發(fā)病率為6.6~11.56%第2頁(yè),共20頁(yè)。因原因分類:
1.妊娠相關(guān)性血小板減少癥(占67~75%)
2.免疫性血小板減少性紫癜(占11.5%)
3.子癇前期(21%)第3頁(yè),共20頁(yè)。妊娠血小板減少的臨床分度輕度血小板減少50~100×109/l中度血小板減少30~50×109/l重度血小板減少<30×109/l第4頁(yè),共20頁(yè)。妊娠相關(guān)性血小板減少癥妊娠相關(guān)性血小板減少癥(pregnancyassociatedgestationalPAT)
指妊娠前無(wú)血小板減少的病史,妊娠后首次發(fā)現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)低于正常<100×109/l第5頁(yè),共20頁(yè)。發(fā)病機(jī)制:
尚不完全明確,可能與妊娠期血容量增加,血液稀釋,血液處于高凝狀態(tài)損耗增加,胎盤(pán)循環(huán)中血小板的收集和利用增多,導(dǎo)致血小板相對(duì)減少有關(guān)。第6頁(yè),共20頁(yè)。PAT的臨床特點(diǎn)1.妊娠期首次發(fā)現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)低于正常<100×109/l,多發(fā)生于妊娠中晚期2.抗血小板抗體陰性,肝腎功能及凝血功能正常,免疫全套檢驗(yàn),骨髓象巨核細(xì)胞形態(tài)及數(shù)量無(wú)異常。3.只發(fā)生于妊娠期,分娩后2-12周恢復(fù)正常。4.不引起胎兒及新生兒血小板減少和出血。5.無(wú)臨床癥狀,不隨妊娠進(jìn)展而加重。第7頁(yè),共20頁(yè)。PAT對(duì)母嬰的危害妊娠合并中到重度血小板減少的孕婦流產(chǎn)以及早產(chǎn)的幾率均較正常人群高PAT通常不需要特殊處理,只需嚴(yán)密觀察,定期監(jiān)測(cè)血小板變化,如血小板<50×109/l作為剖宮產(chǎn)及內(nèi)科處理的指標(biāo)之一。但目前學(xué)者共識(shí)認(rèn)為對(duì)于血小板<50×109/l但無(wú)出血傾向,可嚴(yán)密觀察盡量陰道分娩,分娩過(guò)程盡量避免手術(shù)助產(chǎn)和軟產(chǎn)道損傷。對(duì)于重度有出血傾向可考慮剖宮產(chǎn),術(shù)前30分輸入血小板。第8頁(yè),共20頁(yè)。特發(fā)性血小板減少癥(ITP)
在孕齡期婦女相對(duì)多見(jiàn),是因自身免疫機(jī)制使血小板破壞過(guò)多的臨床綜合征。分娩時(shí)大約有0.14%的孕婦并發(fā)ITP。臨床分為急性與慢性,或特發(fā)性與繼發(fā)性。第9頁(yè),共20頁(yè)。特發(fā)性血小板減少性紫癜,指無(wú)明確誘發(fā)因素、不伴有其他免疫病的免疫性血小板減少性紫癜繼發(fā)性血小板減少性紫癜通常與病毒或細(xì)菌感染(人類免疫缺陷病毒、丙型肝炎病毒)及自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡,抗磷脂抗體綜合征)有關(guān)第10頁(yè),共20頁(yè)。ITP對(duì)孕產(chǎn)婦的影響:1.孕早期自然流產(chǎn)率增加約2-3倍2.妊娠可使穩(wěn)定型的ITP患者復(fù)發(fā)及時(shí)活動(dòng)性的ITP患者病情加重的傾向,使ITP患者出血機(jī)會(huì)增多,但妊娠本身不影響此病的病程及預(yù)后,故ITP不是終止妊娠的指征。3.分娩時(shí)用力屏氣可誘發(fā)顱內(nèi)出血,產(chǎn)道裂傷出血及血腫生成,若產(chǎn)后子宮收縮好,產(chǎn)后大出血并不多見(jiàn)。第11頁(yè),共20頁(yè)。ITP的首次診斷1.ITP診斷要詳細(xì)詢問(wèn)病史及內(nèi)外科的情況。發(fā)病早期一些患者僅表現(xiàn)為血小板減少,使早期診斷困難呢,甚至造成臨床誤診。對(duì)其應(yīng)重視免疫指標(biāo)的篩查,同時(shí)尋找發(fā)現(xiàn)其他伴隨癥狀:如蛋白尿,腎損害,發(fā)熱以及神經(jīng)精神癥狀,皮疹,關(guān)節(jié)疼痛等。2.孕前及孕早期發(fā)現(xiàn)血小板減少,一定要排除其他原因引起的血小板減。再障,藥物性,遺傳性3.ITP出現(xiàn)在孕前或孕早期,血小板隨孕周增加而進(jìn)行性降低,降低程度重,并伴隨出現(xiàn)臨床癥狀。第12頁(yè),共20頁(yè)。4.骨髓活檢巨核細(xì)胞數(shù)正常,或增高并伴有成熟障礙。5.脾臟不大,凝血系列正常。6.外周涂片可見(jiàn)增大的血小板及血小板碎片.7.20-25%伴甲狀腺功能異常8.糖皮質(zhì)激素及丙種球蛋白治療有效。9.產(chǎn)后血小板不能自行恢復(fù)10.因部分抗血小板抗體通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán),胎兒并發(fā)血小板減少癥。(9-45%,一過(guò)性,1月后抗體消失血小板恢復(fù))第13頁(yè),共20頁(yè)。妊娠血小板減少的臨床分度外周涂片可見(jiàn)增大的血小板及血小板碎片.20-25%伴甲狀腺功能異常⑶免疫制劑無(wú)效時(shí),并有嚴(yán)重出血傾向,血外周涂片可見(jiàn)增大的血小板及血小板碎片.分娩時(shí)用力屏氣可誘發(fā)顱內(nèi)出血,產(chǎn)道裂傷出血及血腫生成,若產(chǎn)后子宮收縮好,產(chǎn)后大出血并不多見(jiàn)。手術(shù)最好在孕6月前進(jìn)行,80%緩解。妊娠血小板減少的臨床分度免疫球蛋白激素治療無(wú)效者,可選用大劑量免疫球蛋白,升板快。但目前學(xué)者共識(shí)認(rèn)為對(duì)于血小板<50×109/l但無(wú)出血傾向,可嚴(yán)密觀察盡量陰道分娩,分娩過(guò)程盡量避免手術(shù)助產(chǎn)和軟產(chǎn)道損傷。脾臟不大,凝血系列正常。(pregnancyassociatedgestationalPAT)小板<10×109/l有生命危險(xiǎn)時(shí),考慮脾切除。脾臟不大,凝血系列正常。妊娠相關(guān)性血小板減少癥免疫性血小板減少性紫癜(占11.5mg/2次/日,一周后減量。尚不完全明確,可能與妊娠期血容量增加,血液稀釋,血液處于高凝狀態(tài)損耗增加,胎盤(pán)循環(huán)中血小板的收集和利用增多,導(dǎo)致血小板相對(duì)減少有關(guān)。治療方案1.內(nèi)科治療⑴皮質(zhì)激素治療:主要抑制網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的吞噬作用,減少抗體生成。常用潑尼松1mg/kg/d。劑量遞減至血小板維持在>50×109/l,無(wú)出血的最低劑量。有效率70%。25%的血小板可恢復(fù)正常,無(wú)副作用。第14頁(yè),共20頁(yè)。
⑵.免疫球蛋白激素治療無(wú)效者,可選用大劑量免疫球蛋白,升板快。主要中和抗體,阻斷巨噬細(xì)胞減少清板率。使用400mg/kg/d.可使2/3患者血小板升高并維持一個(gè)月。50%達(dá)正常水平,停藥后有反跳。第15頁(yè),共20頁(yè)。⑶
免疫制劑無(wú)效時(shí),并有嚴(yán)重出血傾向,血小板<10×109/l有生命危險(xiǎn)時(shí),考慮脾切除。手術(shù)最好在孕6月前進(jìn)行,80%緩解。第16頁(yè),共20頁(yè)。⑷輸入新鮮血小板當(dāng)血小板<30×109/l,有出血傾向時(shí)。(50ml=1u可升板5×109/l,血小板輸入存活時(shí)間48-230分鐘,同時(shí)因血小板輸入增加血小板抗體產(chǎn)生,增加血小板破壞,只在病情需要,陰道分娩宮口近全及剖宮產(chǎn)術(shù)中用)第17頁(yè),共20頁(yè)。⑸其他
如維生素C,氨肽素1g3/日,益血生,白介素—11等
第18頁(yè),共20頁(yè)。2.產(chǎn)科處理
新生兒嚴(yán)重血小板減少發(fā)生率低,且與分娩方式無(wú)關(guān),剖宮產(chǎn)應(yīng)以產(chǎn)科指癥為基礎(chǔ)。母體血小板計(jì)數(shù)>20×109/l,無(wú)全身自發(fā)性出血傾向時(shí),可考慮陰道分娩。20-30×109/l,陰道分娩備血小板,進(jìn)入活躍期輸入10-12u預(yù)防產(chǎn)后出血和重要臟器出血。<20×109/l者,有出血傾向及脾切術(shù)后可行剖宮產(chǎn),術(shù)
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