長期發(fā)熱肝脾腫大高度腹脹

病例討論(2)

病例摘要患兒，男性，8月主訴：間斷發(fā)熱半年余，加重1月，腹脹1周患兒于生后40天開始發(fā)熱，表現(xiàn)為持續(xù)高熱不退，無咳嗽、盜汗、驚厥、消瘦等癥狀青霉素、氨芐青霉素、頭孢哌酮鈉、頭孢呋新、環(huán)丙沙星、頭孢曲松等抗生素藥物治療，療效欠佳，仍高熱不退曾用“異煙肼、利福平”抗癆治療后體溫有所下降體檢：T40℃，P150次/分，R42次/分，體重8kg，身長70cm。發(fā)育營養(yǎng)可，危重病容，全身淺表淋巴結(jié)無腫大。雙肺呼吸音粗糙，未聞及干濕羅音，心率150次/分，心音有力、律齊、無雜音。腹部高度膨隆，肝右肋下4cm，劍突下6cm，質(zhì)地中等，脾肋下4cm，質(zhì)地軟，叩診呈鼓音，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音存在。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。血常規(guī)：血紅蛋白105g/L，白細(xì)胞12.9×109/L，中性粒細(xì)胞0.66％，淋巴細(xì)胞0.33％，小板523×109/L涂片未見幼稚細(xì)胞，成熟粒細(xì)胞可見中毒顆粒血沉55mm/1h末C反應(yīng)蛋白陽性肝功能正常胸腹X線片示：右肺門略顯模糊，并隱見小點(diǎn)片狀模糊陰影。腹脂線不清，腸氣較少腹部B超示：肝脾腫大診斷其他檢查腦脊液常規(guī)、生化均正常，抗酸細(xì)菌染色陰性，腦脊液查結(jié)核PCR陰性胃液抗酸細(xì)菌染色陰性純蛋白衍生物(PPD)試驗(yàn)陰性血培養(yǎng)陰性胸腹CT示：右側(cè)中上肺片狀高密度影，肝脾大，可疑少量腹腔積液接種史：未行任何預(yù)防接種討論感染：患兒病史長，高熱、食欲差，肝脾大，結(jié)合輔助檢查：血沉快、C反應(yīng)蛋白陽性、血象偏高，首先考慮重度感染，病原菌不明確，金黃色葡萄球菌、綠膿桿菌不能除外。但是抗生素治療無效可除外膠原性疾??？惡性?。總?？敗血癥？結(jié)核？結(jié)核：該患兒結(jié)核病診斷證據(jù)不充分，但抗結(jié)核試驗(yàn)治療曾有效，故結(jié)核不能除外。近1個(gè)月患兒出現(xiàn)高熱、腹脹、食奶差，表現(xiàn)為一個(gè)重癥感染合并胃腸功能衰竭小兒結(jié)核病特點(diǎn)是癥狀不典型、多樣化。該患兒出生40天即開始發(fā)熱，無“卡介苗”接種史?？菇Y(jié)核試驗(yàn)性治療曾有效，診斷可考慮原發(fā)性結(jié)核，不除外是先天性結(jié)核在結(jié)核病中，血行播散型肺結(jié)核是較為急重的臨床類型，多由原發(fā)型肺結(jié)核發(fā)展而來。由于結(jié)核菌播散途徑，菌量侵入器官以及機(jī)體免疫狀況等多種因素不同，血行播散型肺結(jié)核的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣輕重不一，但多為急性起病以發(fā)熱為首發(fā)癥狀，有咳嗽、呼吸困難，也有類似傷寒的表現(xiàn)為稽留熱，明顯中毒癥狀，肝脾腫大，也可有腦膜炎多發(fā)性漿膜炎。該患兒抗結(jié)核治療后體溫曾有所下降，而患兒無消瘦，發(fā)育良好，都證明前面治療是有效的。近1個(gè)月再次出現(xiàn)高熱、腹脹，明顯的中毒癥狀，考慮為全身炎癥反應(yīng)綜合征。尸解報(bào)告：男嬰，67cm，發(fā)育尚好，胸腹水多量，淡黃色、心包中等量積液，雙肺淡褐色，可見多量灰白質(zhì)硬小結(jié)節(jié)分布雙肺。肝大，紅褐色，表面見多量界限不清的灰白硬節(jié)，脾腫大，右肺門及肝門處可見增大淋巴結(jié)。鏡下主要表現(xiàn)：雙肺粟粒狀、結(jié)核結(jié)節(jié)及滲出性病變，右肺門淋巴