樊金玲醫(yī)生講述：重癥肌無力都有哪些表_第1頁
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文檔簡介

重癥肌無力你了解多少看樊金玲專家講解重癥肌無力的一些知識定義重癥肌無力（MG）：是一種神經(jīng)－肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。病因及發(fā)病機(jī)制重癥肌無力發(fā)病機(jī)制與自身抗體介導(dǎo)的突觸后膜乙酰膽堿受體（AChR）的損害有關(guān)。研究表明重癥肌無力是一種主要累及神經(jīng)－肌肉接頭突觸后膜AChR的自身免疫性疾病，主要由AChR抗體介導(dǎo)，在細(xì)胞免疫和補(bǔ)體參與下突觸后膜的AChR被大量破壞，不能產(chǎn)生足夠的終板電位，導(dǎo)致突觸后膜傳遞而發(fā)生肌無力。臨床表現(xiàn)臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨胳骨無力和極易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑（ChEI)治療后癥狀減輕。發(fā)病率為8-20/10萬,患病率為50/10萬,我國南方發(fā)病率較高。臨床特征1、受累骨骼肌病態(tài)疲勞肌肉連續(xù)收縮后出現(xiàn)嚴(yán)重?zé)o力甚至癱瘓，休息后癥狀可減輕。肌無力于下午或勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種波動現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。受累骨骼肌病態(tài)疲勞2、受累肌的分布和表現(xiàn)全身骨骼肌均可受累，多以腦神經(jīng)支配的肌肉最先受累。肌無力常從一組肌群開始，范圍逐步擴(kuò)大。首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如上瞼下垂、斜視和復(fù)視，重者眼球運(yùn)動明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累時出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容；連續(xù)咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。四肢肌肉受累以近端無力為重，表現(xiàn)為抬臂、梳頭、上樓梯困難，腱反射通常不受影響，感覺正常。3、重癥肌無力危象指呼吸受累時出現(xiàn)咳嗽無力甚至呼吸困難，需用呼吸機(jī)輔助通氣，是致死的主要原因?？谘始o力和呼吸肌乏力者易發(fā)生危象，誘發(fā)困素包括呼吸道感染、手術(shù)（包括胸腺切除術(shù)）、精神緊張、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。大約10%的重癥肌無力出現(xiàn)危象。4、膽堿酯酶抵制劑治療有效這是重癥肌無力一個重要的臨床特征。5、病程特點起病隱匿，整個病程有波動，緩解與復(fù)發(fā)交替。

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