血液系統(tǒng)疾病

關于血液系統(tǒng)疾病第一章總論第2頁,共38頁，星期六，2024年，5月血液系統(tǒng)組成１.血液：血漿、血細胞（紅細胞，白細胞，血小板）２.造血器官：出生前：卵黃囊，肝臟，骨髓造血期出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴結(jié)第3頁,共38頁，星期六，2024年，5月血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)〈如白血病〉或主要累及〈如缺鐵〉血液和造血器官的疾病第4頁,共38頁，星期六，2024年，5月血液學血液系統(tǒng)疾病輸血醫(yī)學第5頁,共38頁，星期六，2024年，5月血液系統(tǒng)疾病的分類一、紅細胞疾病：如各類貧血和紅細胞增多癥等。二、粒細胞疾?。喝绨准毎麥p少和粒細胞缺乏癥，中性粒細胞分葉功能不全（Pel-ger-Huet畸形），惰性白細胞綜合征及類白血病反應等。第6頁,共38頁，星期六，2024年，5月血液系統(tǒng)疾病的分類三、單核細胞和巨噬細胞疾?。喝绶磻越M織細胞增多癥、惡性組織細胞病等。四、淋巴細胞和漿細胞疾病：如各類淋巴瘤、急慢性淋巴細胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤等第7頁,共38頁，星期六，2024年，5月血液系統(tǒng)疾病的分類五、造血干細胞疾病：如再生障礙性貧血，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，骨髓增生異常綜合征，急性非淋巴細胞白血病以及骨髓增生性疾?。粤＜毎籽?，真性紅細胞增多征，原發(fā)性血小板增多癥以及骨髓纖維化）等。第8頁,共38頁，星期六，2024年，5月血液系統(tǒng)疾病的分類六、脾功能亢進七、出血性及血栓性疾?。喝缪苄宰像?、血小板減少性紫癜、凝血功能障礙、彌散性血管內(nèi)凝血以及血栓性疾病等。第9頁,共38頁，星期六，2024年，5月血液系統(tǒng)疾病的診斷方法１、詳細的病史詢問２、認真的體格檢查３、可靠的實驗檢查第10頁,共38頁，星期六，2024年，5月血液系統(tǒng)疾病的治療各疾病章節(jié)中將詳細講述。第11頁,共38頁，星期六，2024年，5月謝謝！第12頁,共38頁，星期六，2024年，5月貧血概述趙先光第13頁,共38頁，星期六，2024年，5月定義貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度，紅細胞計數(shù)和/或血細胞比容低于相同年齡,性別和地區(qū)的正常標準。第14頁,共38頁，星期六，2024年，5月貧血標準平原地區(qū)，成年男性Hb<120g/L,RBC<4.5X10/L及或HCT<0.42成年女性Hb<110g/L,RBC<4.0X10/L及或HCT<0.37其中以血紅蛋白濃度降低最為重要第15頁,共38頁，星期六，2024年，5月影響血紅蛋白濃度正常值的因素嬰兒,兒童,孕婦血紅蛋白濃度較正常人低久居高原地區(qū)的人血紅蛋白的正常值較海平面的為高.第16頁,共38頁，星期六，2024年，5月分類按紅細胞的特點分類類型MCV(fl)MCH(%)常見疾病大細胞性貧血>100

32-35巨幼細胞貧血正常細胞性貧血80-10032-35再生障礙性貧血溶血性貧血急性失血性貧血小細胞低色素性貧血<80<32缺鐵性貧血鐵粒幼細胞貧血珠蛋白生成障礙性貧血第17頁,共38頁，星期六，2024年，5月按貧血的病因和發(fā)病機制分類一.紅細胞生成減少

1.造血干細胞增生和分化異常再生障礙性貧血純紅細胞再生障礙性貧血骨髓異常增生綜合癥甲狀腺功能減退及腎衰竭時的貧血第18頁,共38頁，星期六，2024年，5月

2.骨髓被異常組織侵潤白血病骨髓瘤轉(zhuǎn)移癌等骨髓纖維化惡性組織細胞病第19頁,共38頁，星期六，2024年，5月3.細胞生成障礙(1)DNA合成障礙：巨幼細胞貧血(2)Hb合成障礙：缺鐵性貧血鐵粒幼細胞貧血第20頁,共38頁，星期六，2024年，5月二.紅細胞破壞過多1.紅細胞內(nèi)在缺陷紅細胞膜異常：遺傳性球形細胞增多癥,

遺傳性橢圓形細胞增多癥,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿紅細胞膜缺陷：葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏血紅蛋白異常：血紅蛋白病-珠蛋白生成障礙性貧血樸啉代謝異常：遺傳性紅細胞生成性樸啉病,紅細胞生成性原樸啉病第21頁,共38頁，星期六，2024年，5月

2.紅細胞外因素免疫性溶血性貧血：自身免疫性藥物性新生兒免疫性血型不合輸血機械性溶血性貧血：人工心臟瓣膜微血管病性行軍性血紅蛋白尿其他：化學,物理,生物因素及脾功能亢進等第22頁,共38頁，星期六，2024年，5月三.失血急性失血后貧血慢性失血后貧血第23頁,共38頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)：疲乏,困倦,皮膚粘膜蒼白心血管表現(xiàn)：心悸,氣促,心臟擴大中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛,頭暈,注意力不集中,耳鳴耳聾,暈厥消化系統(tǒng)：食欲下降,腹脹,惡心,黃疸泌尿生殖系統(tǒng)：輕度蛋白尿,性功能降低,月經(jīng)紊亂第24頁,共38頁，星期六，2024年，5月貧血的病理生理學基礎是血液攜氧能力的降低。上述的臨床表現(xiàn)程度取決于:貧血的程度貧血的速度機體的代償能力體力活動程度年齡及合并疾病第25頁,共38頁，星期六，2024年，5月診斷一.病史:時間,程度,出血式史,大小便,毒物接觸史二.體格檢查:皮膚,鞏膜,淋巴結(jié),肝脾三.實驗室檢查第26頁,共38頁，星期六，2024年，5月貧血的實驗診斷網(wǎng)織紅細胞外周血紅細胞形態(tài)骨髓其他實驗室檢查診斷網(wǎng)織紅正?；驕p少小細胞,低色素１鐵(-)２鐵(+)３鐵(+++)鐵粒幼(升高)鐵１血清鐵(下降)鐵結(jié)合力(升高)２(１)ＨＢＦ(明顯升高)(２)ＨＢＡ２(升高)(３)ＨＢＨ(+)

１缺鐵性貧血２(１)重型地中海貧血(２)輕型地中海貧血(３)ＨＢＨ病大細胞１巨幼細胞２原粒細胞(升高)+巨幼細胞１Ａ維生素Ｂ１２下降,尿甲基丙二酸升高Ｂ葉酸下降,維生素Ｂ１２正常２維生素Ｂ１２及葉酸不減少１(１)維生素Ｂ１２缺乏(２)葉酸缺乏２紅幼血病第27頁,共38頁，星期六，2024年，5月正細胞,正色素１細胞學正常鐵(3+)２有核細胞(下降)脂肪升高

１(１)血清鐵下降,鐵結(jié)合力下降

(２)尿素氮肌酐升高

１(１)慢性炎癥,感染伴發(fā)的貧血

(２)尿毒癥伴發(fā)的貧血２再障正細胞正色素+幼紅細胞及滴形細胞１腫瘤細胞(+)２纖維組織增生(２中性粒細胞堿性碳酸酶升高１骨髓病性貧血２骨纖正細胞正色素+原始或幼稚紅細胞大量原始,幼稚紅細胞

白血病

漿細胞升高骨質(zhì)破壞,多發(fā)性骨髓瘤網(wǎng)織紅正常或減少第28頁,共38頁，星期六，2024年，5月網(wǎng)織紅細胞增多大小不均,異型,多染性紅細胞增生過多壽命縮短溶血性貧血同上同上酸溶血(+)陣睡同上+球形紅細胞同上抗人球蛋白試驗(+),紅細胞脆性試驗(+),紅細胞自溶試驗溶血(升高)加ＣＴＳ后可糾正１自-免-溶遺傳性球形紅細胞增多癥同上+橢圓形紅細胞(升高)同上

遺傳性橢圓形細胞增多癥同上+口形紅細胞(升高)同上

口形紅細胞增多癥第29頁,共38頁，星期六，2024年，5月網(wǎng)織紅細胞增多同上+棘形紅細胞或靴形紅細胞同上血清三酸甘油脂膽固醇下降,磷脂升高肝功能不正常棘形紅細胞增多癥靴,棘形紅細胞性貧血同上+鐮形細胞同上鐮變試驗(+)ＨＢＳ(+)鐮形細胞貧血或綜合癥同上+鞋形紅細胞同上ＨＢ電泳有異常ＨＢ血紅蛋白Ｃ.Ｄ.Ｅ等同上+變性珠蛋白小體(+)(經(jīng)特殊染色)同上熱不穩(wěn)定試驗(+),Ｇ６ＰＤ下降不穩(wěn)定ＨＢ病Ｇ６ＰＤ,缺乏第30頁,共38頁，星期六，2024年，5月網(wǎng)織紅細胞增多同上同上丙酮酸激酶下降,自溶試驗２型丙酮酸激酶缺乏

同上+盔形細胞,破碎紅細胞等同上

心源性微血管病性溶血創(chuàng)傷性溶血

同上+瘧原蟲同上+瘧原蟲間接免疫熒光試驗(+)瘧疾所致貧血

同上+少數(shù)有核紅細胞同上血總量下降急性失血性貧血第31頁,共38頁，星期六，2024年，5月▲貧血診斷標準統(tǒng)一:世界衛(wèi)生組織(Ｔ２)在海平面地區(qū)６月-６歲月１１０克/升６-１４歲１２０克/升成年人１３０克/升成年女性(非妊娠)１２０克/升妊娠１１０克/升小于為貧血第32頁,共38頁，星期六，2024年，5月▲貧血的分類一按貧血的嚴重程度:分級血紅蛋白(克/升)輕度１２０-９１中度９０-６１重度６０-３０極重度小于３０第33頁,共38頁，星期六，2024年，5月二按貧血的形成機理:紅細胞生成減少Ａ干細胞復制和分化異常:(多能干細胞:再障,定向干,純紅)Ｂ分化細胞生成和成熟障礙:(ＤＮＡ合成障礙,ＨＢ合成障礙,地中海貧血-珠蛋白合成缺陷).Ｃ原因不明或多種機理:鐵２)紅細胞破壞增多:紅細胞膜.酶異常.機械性.化學性.免疫性等３)失血:急性失血,慢性失血第34頁,共38頁，星期六，2024年，5月三按細胞形態(tài)分:大細胞性正常細胞性小細胞性小細胞低色素素性第35頁,共38頁，星期六，2024年，5月四按骨髓增生程度:１)

增生性貧血失血溶血缺鐵２)

增生減少性貧血:再障第36頁,共38頁，星期六，2024年，5月治療一.病因治療消除病因是治療貧血的首要原則二.藥物治療未明確貧