基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥

...wd......wd......wd...椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥〔VBD〕表現(xiàn)為椎基底動(dòng)脈的擴(kuò)張、延長、彎曲，臨床表現(xiàn)各異。這個(gè)疾病的起源可能與動(dòng)脈內(nèi)彈力層的退化、網(wǎng)狀纖維缺如所致的中層的變薄以及平滑肌萎縮有關(guān)。VBD的發(fā)生率文獻(xiàn)報(bào)道各不一樣，范圍從0.05%到18%。大多數(shù)的VBD病人沒有病癥，偶然發(fā)現(xiàn)。然而一旦有病癥出現(xiàn)必須引起重視，這可能會(huì)影響臨床治療，而且這些病癥可能會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥甚至死亡。VBD最重要的臨床表現(xiàn)是血管性事件，比方缺血性腦卒中、顱內(nèi)出血、或者壓迫鄰近組織所致進(jìn)展性壓迫病癥，包括壓迫顱神經(jīng)、腦干、或者第三腦室引起腦積水。CT和MRI的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)包括基底動(dòng)脈形態(tài)學(xué)的三個(gè)量化指標(biāo)：偏移度、分叉的高度以及基底動(dòng)脈直徑。本文總結(jié)了VBD相關(guān)的解剖和疾病起源、相關(guān)的影像學(xué)發(fā)現(xiàn)包括腔內(nèi)血栓、與顱神經(jīng)之間的解剖關(guān)系；以及影像學(xué)表現(xiàn)比方MRI上的高信號(hào)的血管征和擴(kuò)張延長的血管內(nèi)慢血流相關(guān)的偽影。此外，綜述VBD的臨床表現(xiàn)、放射學(xué)在診斷中所扮演的角色、診療措施以及目前已有的治療選擇。教學(xué)要點(diǎn)1、延長擴(kuò)張的主要的病理生理機(jī)制現(xiàn)在認(rèn)為是與異常血管重塑和由于結(jié)締組織中的基質(zhì)金屬蛋白酶和抗蛋白酶活動(dòng)之間的不平衡所致的動(dòng)脈壁的結(jié)締組織異常有關(guān)。2、Smoker等的標(biāo)準(zhǔn)包括BA形態(tài)學(xué)的三個(gè)量化指標(biāo)：偏移度和分叉的高度分別作為迂曲和延長的替代指標(biāo)、以及基底動(dòng)脈直徑。根據(jù)嚴(yán)重程度，偏側(cè)得分和基底動(dòng)脈高度分別分為0到3級(jí)。3、有研究說明FLAIR圖像上的高信號(hào)血管征也可以由VBD降低的血流速度引起，特別是在那些表現(xiàn)為后循環(huán)一過性缺血發(fā)作或卒中的病人。經(jīng)顱多普勒超聲已經(jīng)觀察到VBD中的慢動(dòng)脈血流，這個(gè)慢血流是由于后循環(huán)的缺血性腦卒中所引起。最慢血流速度典型的由于動(dòng)脈的層流可以在最靠近血管壁的地方觀察到，這個(gè)現(xiàn)象隨著血管管徑的增加變得更為明顯。4、大多數(shù)的VBD病人沒有病癥，他們的VBD是偶然發(fā)現(xiàn)的。比起前循環(huán)延長擴(kuò)張的病人，VBD的病人更有可能表現(xiàn)為沒有病癥，這可能是因?yàn)樵诤箫B窩中血管周圍存在著更多的空間來容納擴(kuò)張的血管。臨床表現(xiàn)可以分為壓迫病癥、血管事件包括一過性缺血發(fā)作、缺血性腦卒中、顱內(nèi)或者蛛網(wǎng)膜下腔出血。5、最常描述的缺血性損傷的部位位于腦干、在這些病例中占了41%，而且通常位于腦橋，接下來是大腦后動(dòng)脈的供血區(qū)域〔29%〕、丘腦〔22%〕、小腦〔2%〕、其他區(qū)域〔2%〕。由于VBD引起的深部小動(dòng)脈的潛在變化和穿支動(dòng)脈的閉塞所引起的缺血性腦卒中事件，也就是小血管疾病和多發(fā)腔梗所引起的，占到所有缺血性腦卒中的2/3。

表1：VBD的CT和MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)CTMRI測量技術(shù)直徑〔mm〕≥4.5≥4.5測量在CTA、MRA圖像或者在中部腦橋?qū)用娴妮S位增強(qiáng)三維T1WI圖像進(jìn)展BA分叉上下〔級(jí)別〕0級(jí)，低于或者平鞍背水平；1級(jí)，低于或平鞍上池；2級(jí)，位于鞍上池和第三腦室底之間；3級(jí)，到達(dá)或高于第三腦室0級(jí)，低于或者平鞍背水平；1級(jí)，低于或平鞍上池；2級(jí)，位于鞍上池和第三腦室底之間；3級(jí)，到達(dá)或高于第三腦室測量在CTA、MRA圖像或者在中部腦橋?qū)用娴妮S位增強(qiáng)三維T1WI圖像進(jìn)展，更好地顯示與正常解剖構(gòu)造之間的關(guān)系〔鞍背，鞍上池和第三腦室〕；加上矢狀位圖像能夠更準(zhǔn)確地進(jìn)展評分偏移度〔分級(jí)〕0級(jí)，基底動(dòng)脈中線位于鞍背或斜坡的中線；1級(jí)，斜坡或者鞍背的中線與旁正中線之間；2級(jí)，位于旁正中線與斜坡、鞍背邊緣之間；3級(jí)，位于鞍背、斜坡邊緣外或到達(dá)橋小腦角池0級(jí)，在中線上；1級(jí)，可能偏離中線；2級(jí)，明顯偏離中線；3級(jí)，偏移至橋小腦角測量在CTA、MRA圖像進(jìn)展或者增強(qiáng)三維T1WI圖像在BA走行中任何最外側(cè)的位置與其有關(guān)的正常影像標(biāo)記進(jìn)展測量〔注：原文中為小于等于4.5mm，小編認(rèn)為應(yīng)該是大于等于4.5mm〕圖1.相關(guān)顱神經(jīng)的解剖位置?！瞐〕尸體標(biāo)本的腦干底面觀顯示了顱神經(jīng)的近端和椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的解剖關(guān)系。左側(cè)顱神經(jīng)已經(jīng)突出顯示。請注意第8和第9對顱神經(jīng)近端進(jìn)入的區(qū)域〔*〕和正常的椎動(dòng)脈。〔b〕BA末端層面的冠狀位T2WI圖像顯示了第三對腦神經(jīng)〔箭頭〕位于小腦上動(dòng)脈〔白箭頭〕和小腦后動(dòng)脈的P1段〔黑箭頭〕之間?！瞔〕軸位T2WI圖像顯示第六對腦神經(jīng)自延髓腦橋溝中部出腦〔黑色箭頭〕，面和前庭蝸神經(jīng)在腦橋延髓結(jié)合部融合〔白箭頭〕〔d〕軸位T2WI圖像在腦橋前部三叉神經(jīng)根進(jìn)入?yún)^(qū)域〔白箭頭〕的層面顯示了右側(cè)第六對腦神經(jīng)〔箭頭〕。〔e〕軸位T2WI圖像顯示舌咽神經(jīng)〔箭頭〕從上延髓腹側(cè)離開腦干，與迷走神經(jīng)一同出腦?！瞗〕軸位T2WI圖像顯示舌下神經(jīng)〔箭頭〕出現(xiàn)于延髓腹內(nèi)側(cè)，通過舌下神經(jīng)管離開顱底。圖2.流程圖顯示了延長擴(kuò)張可能的主要的病理生理機(jī)制是由于血流增加或血壓增高所致的異常血管重塑的結(jié)果圖3.72歲老年男性診斷為VBD的Smoker標(biāo)準(zhǔn)〔a〕軸位增強(qiáng)T1WI圖像中腦橋水平顯示了BA直徑的測量。偏移的嚴(yán)重程度根據(jù)BA位置來分級(jí)〔0，中線；1，斜坡或者鞍背的鞍背的中線與旁正中線之間；2級(jí)，位于旁正中線與斜坡、鞍背邊緣之間；3，位于鞍背、斜坡邊緣外或到達(dá)橋小腦角池〕?！瞓〕矢狀位增強(qiáng)T1WI圖像顯示BA分叉高度的測量，它的嚴(yán)重度評分替代了BA長度的測量〔0級(jí)，低于或者平鞍背水平；1級(jí)，低于或平鞍上池；2級(jí)，位于鞍上池和第三腦室底之間；3級(jí)，到達(dá)或高于第三腦室〕?！瞔，d〕軸位增強(qiáng)T1WI圖像顯示BA分叉高度沒有超過鞍上池〔c〕BA分叉在室間孔水平〔d〕。圖4.67歲老年男性腔內(nèi)血栓，表現(xiàn)為面部麻痹、凝視麻痹和右側(cè)偏癱?！瞐，b〕軸位CTA圖像斜坡水平〔a〕蝶竇水平〔b〕顯示BA明顯延長擴(kuò)張〔a-c白箭〕和一個(gè)腔內(nèi)非閉塞性血栓〔箭頭〕?！瞔〕軸位三維容積CT圖像顯示雙側(cè)大腦前和大腦中動(dòng)脈擴(kuò)張〔黑箭〕。圖5.64歲老年男性，有高血壓、深靜脈血栓、服用華法令史，圖像上表現(xiàn)為高信號(hào)血管征和慢血流偽影?！瞐〕軸位CTA顯示典型的VBD，未見腔內(nèi)血栓形成〔白箭〕?！瞓〕軸位FLAIR圖像顯示高信號(hào)的血管征〔白箭〕，靠近血管壁的部位表現(xiàn)為更高信號(hào)。〔c〕與b同層面軸位TOFMRA圖像顯示由于前向血流減慢引起的偽影，導(dǎo)致VBD模糊不清〔白箭〕圖664歲老年男性的壁內(nèi)血腫〔與圖5同一個(gè)病人；1年后采集的圖像〕，病人表現(xiàn)為頭痛、走路不穩(wěn)、右側(cè)肢體麻木。〔a〕軸位平時(shí)CT圖像顯示高密度新月形壁內(nèi)血腫〔箭頭〕〔b〕軸位最大密度投影CTA圖像顯示夾層〔白箭〕累及延長擴(kuò)張的BA?！瞔〕小腦水平軸位DWI圖像顯示多發(fā)小腦梗死灶〔黑箭〕就像栓子。〔d，e〕6個(gè)小時(shí)后的軸位平掃〔d〕和增強(qiáng)〔e〕T1WI圖像壁內(nèi)血腫〔箭頭〕體積和夾層〔e圖的白箭〕范圍增大。血腫沒有表現(xiàn)出新月形的T1WI高信號(hào)，是因?yàn)檠[內(nèi)出現(xiàn)了更急性的T1WI呈等信號(hào)的出血?！瞗〕2天后病人表現(xiàn)為意識(shí)狀態(tài)下降和呼吸困難，軸位平掃CT圖像，顯示腦室出血〔箭頭〕以及大量的橋前池的蛛網(wǎng)膜下腔出血〔白箭〕，這個(gè)發(fā)現(xiàn)可能暗示著出血源于延長擴(kuò)張的BA。圖7.67歲老年女性CT和MRI圖像上的VBD的鈣化。軸位平掃CT〔a〕和SWI〔b〕顯示動(dòng)脈鈣化〔a的黑箭〕。在MRI由于暈狀偽影上鈣化的大小被輕度高估〔b的白箭〕。圖8.65歲老年男性腦橋梗死，臨床表現(xiàn)為發(fā)作性頭暈、走路不穩(wěn)、兩側(cè)瞳孔大小不等，左側(cè)瞳孔較小?！瞐，b〕腦橋水平軸位CT平掃圖像〔a〕和CTA最大密度投影〔b〕顯示BA延長擴(kuò)張〔白箭〕，延伸至小腦上動(dòng)脈起始處〔b圖的黑箭〕?！瞔〕腦橋水平的DWI圖像顯示左側(cè)腦橋梗死〔箭頭〕?！瞕〕腦橋水平的ADC圖顯示左側(cè)腦橋梗死〔箭頭〕。〔e〕軸位FLAIR圖像顯示高信號(hào)血管征〔黑箭〕，由于VBD血流速度降低和層流引起?！瞗〕軸位TOFMRA上由于延長擴(kuò)張動(dòng)脈前向血流減少，導(dǎo)致延長擴(kuò)張的動(dòng)脈顯示不清，這可能會(huì)誤診為動(dòng)脈閉塞。這是TOFMRA的一個(gè)假象?！瞘〕同層面的軸位CTA顯示明顯的血管〔黑箭〕。圖9.67歲老年男性腦梗死，臨床表現(xiàn)為面部和凝視麻痹、右側(cè)偏癱〔與圖4同一個(gè)病人；1天后采集的圖像〕?！瞐，b〕小腦半球水平軸位DWI圖像〔a〕較高層面約平中橋小腦腳水平〔b〕顯示右側(cè)小腦半球下半部梗死灶〔黑箭〕，在小腦前下和后下動(dòng)脈供血區(qū)域?！瞔〕軸位增強(qiáng)T1WI圖像顯示左側(cè)小腦前下動(dòng)脈起始部〔白箭〕。右側(cè)小腦前下動(dòng)脈未見顯示?！瞕〕2天后軸位CTA圖像顯示血栓〔白箭〕向顱內(nèi)延伸更明顯。〔e〕軸位DWI圖像顯示梗死灶延伸累及中腦〔黑箭〕。圖10.55歲男性三叉神經(jīng)受壓，臨床表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛。〔a，b〕軸位T2WI〔a〕和T1WI〔b〕MRI圖像顯示延長擴(kuò)張的左側(cè)椎動(dòng)脈〔白箭〕對左側(cè)三叉神經(jīng)腦池段〔黑箭〕表現(xiàn)出腫塊效應(yīng)。左側(cè)第5對腦神經(jīng)較右側(cè)拉長〔箭頭〕。〔c，d〕斜矢狀位T2WI圖像顯示左〔c〕和右側(cè)〔d〕三叉神經(jīng)來對比兩個(gè)神經(jīng)的走行。在圖c，VBD〔紅色〕對左側(cè)三叉神經(jīng)〔黃色〕具有腫塊效應(yīng)，在進(jìn)入Mekel腔之前三叉神經(jīng)受壓上抬。圖d，右側(cè)三叉神經(jīng)正常走行〔黃色〕。圖11.54歲男性，面神經(jīng)受壓，面肌痙攣?！瞐〕軸位T2WI圖像顯示左側(cè)第七和第八神經(jīng)復(fù)合體的根出口區(qū)有占位效應(yīng)。〔b，c〕冠狀位TOFMRA顯示左側(cè)椎動(dòng)脈延長擴(kuò)張〔b圖的黑箭頭和c圖的紅色陰影局部〕，導(dǎo)致左側(cè)第7和第八神經(jīng)復(fù)合體上抬〔b圖的白色箭頭和c圖的黃色陰影局部〕。左側(cè)第七、第八對神經(jīng)根較右側(cè)與腦橋邊緣的角度增大。圖12.74歲老年男性有感音神經(jīng)性耳聾病史，影像上可以看到面神經(jīng)和聽神經(jīng)受壓。軸位T2WI〔a〕和軸位〔b〕以及冠狀位〔c〕增強(qiáng)T1WI圖像顯示左側(cè)椎動(dòng)脈延長擴(kuò)張〔箭頭〕沿腦橋前中線和腦橋基底部走行，并與第七和第八對腦神經(jīng)復(fù)合體〔白箭〕毗鄰，在與右側(cè)椎動(dòng)脈〔a中的黑箭〕集合之前一直未超過右橋小腦角池。圖13.67歲老年男性，有眩暈和偶爾波動(dòng)性耳鳴病史，診斷為聽神經(jīng)受壓?！瞐，b〕連續(xù)掃描獲得的TOFMRA圖像顯示BA延長擴(kuò)張〔白箭〕，在腦橋左側(cè)外表、第八〔a圖黑箭〕和第七〔b圖黑箭〕神經(jīng)起始處形成腫塊效應(yīng)。〔c，d〕軸位coned-downT2WI連續(xù)掃描獲得的MR圖像顯示椎動(dòng)脈在腦橋延髓溝的深部走行，對腦神經(jīng)有壓迫效應(yīng)-左側(cè)第七〔c圖中的黃色陰影局部〕和第八〔d圖中的黃色陰影局部〕神經(jīng)由于VBD的占位效應(yīng)受壓延長。圖14.75歲老年男性短暫性右下肢無力，結(jié)果顯示延髓受壓。〔a，b〕軸位CTA圖像在延髓水平〔a〕和腦橋水平〔b〕顯示VBD壓迫延髓邊緣〔圖a的白箭〕和前外側(cè)腦橋〔圖b的黑箭〕?！瞔〕軸位三維容積重組CTA圖像能更好地顯示延長擴(kuò)張血管的走行和長度。圖15.尸體標(biāo)本的腦干