《淋巴瘤總論》課件

NHL2021.11惡性淋巴瘤流行病學(xué)NHL是發(fā)病人數(shù)增加最快的惡性腫瘤世界衛(wèi)生組織統(tǒng)計(jì)：全球每年約有45萬新發(fā)NHL，死亡>28萬美國(guó)2021年NHL(不含CLL〕新發(fā)病例79030，男42670，女36360.據(jù)一項(xiàng)質(zhì)量較好的72個(gè)腫瘤登記處上報(bào)的數(shù)據(jù)分析，2021年我國(guó)惡性淋巴瘤發(fā)病率為6.68/10萬，占全部癌癥發(fā)病的2.34%，居各類癌癥發(fā)病的第8位。男性惡性淋巴瘤的發(fā)病率7.71/10萬，女性5.64/10萬，男：女性發(fā)病率1.37:1。我國(guó)惡性淋巴瘤的發(fā)病率為0.12‰，每年新增約8.4萬，死亡約4.7萬〔2021.12〕惡性淋巴瘤流行病學(xué)2021年我國(guó)惡性淋巴瘤死亡率為3.75/10萬，標(biāo)化后是1.86/10萬，占全部癌癥死亡總數(shù)的2.08%，在癌癥死亡病例構(gòu)成中排列第9位，且男性明顯高于女性，分別為4.59/10萬和2.90/10萬，男、女死亡率之比為1.58:1。死于惡性淋巴瘤的平均年齡為49.9歲，低于其他惡性腫瘤平均病死年齡〔58.2歲〕。惡性淋巴瘤流行病學(xué)人種和地理分布的差異發(fā)病率上下相差5倍。美國(guó)，歐洲和澳大利亞最高，亞洲最低。白人發(fā)病率高于黃種人和黑人；興旺國(guó)家高于開展中國(guó)家。某些特殊類型的惡性淋巴瘤好發(fā)于特定的地理區(qū)域：伯基特淋巴瘤(Burkittlymphoma,BL)赤道非洲成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤日本西南部和加勒比海盆地濾泡性淋巴瘤在拉丁美洲罕見胃淋巴瘤在意大利北方高發(fā)。惡性淋巴瘤流行病學(xué)在幾種主要的NHL病理亞型中有地區(qū)性分布特點(diǎn)：1.濾泡性淋巴瘤在歐美地區(qū)多見，高達(dá)30%以上.2.外周T細(xì)胞淋巴瘤在亞洲地區(qū)，包括我國(guó)比較常見。3.NK/T細(xì)胞淋巴瘤在歐美罕見，我國(guó)和南美洲發(fā)病率高。在我國(guó)，NK/T細(xì)胞淋巴瘤占NHL的4%～8%。4.彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤〔DLBCL〕，無論在歐美、中東和亞洲地區(qū)都是發(fā)病率最高的類型，占NHL的1/3。惡性淋巴瘤病因?qū)W發(fā)病原因至今不很明確相關(guān)因素：免疫力功能失調(diào)

感染

家族易感性

化學(xué)因素、物理因素

生活方式大多數(shù)是多種因素共同作用的結(jié)果惡性淋巴瘤病因?qū)W免疫功能失調(diào)：1.器官移植后長(zhǎng)期服用免疫抑制劑，發(fā)生NHL的風(fēng)險(xiǎn)增加2～15倍2.患有免疫缺陷疾病枯燥綜合征類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎橋本氏甲狀腺炎毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)系統(tǒng)性紅斑狼瘡等惡性淋巴瘤發(fā)病率高于普通人群惡性淋巴瘤病因?qū)W感染：包括病毒感染和細(xì)菌感染。1.EB病毒:HL伯基特淋巴瘤NK/T細(xì)胞淋巴瘤老年性EB病毒陽性的DLBCL血管免疫母細(xì)胞淋巴瘤腸道T細(xì)胞淋巴瘤2.I型人類T細(xì)胞淋巴瘤病毒〔HTLV-I〕成人T細(xì)胞白血病-淋巴瘤(MF,Sezary綜合征)。在有I型人類T細(xì)胞淋巴瘤病毒感染史的人群中，約1%～5%會(huì)發(fā)生成人T細(xì)胞白血病-淋巴瘤，潛伏期較長(zhǎng)，提示有外加因素存在共同起作用。3.HHHV8相關(guān)的大B細(xì)胞淋巴瘤惡性淋巴瘤病因?qū)WHIV感染的AIDS:與高度侵襲性B細(xì)胞淋巴瘤有一定相關(guān)性。20世紀(jì)70年代到90年代初,美國(guó)人類HIV感染增加,NHL發(fā)病率增加了80%90年代初起人類HIV感染穩(wěn)定，雞尾酒治療有效，1996年到本世紀(jì)初，NHL發(fā)病率下降〔其中HIV感染者的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤發(fā)生率的危險(xiǎn)較正常人群高3600倍。隨著HIV感染的有效治療，CNSNHL的發(fā)病率下降。惡性淋巴瘤病因?qū)W慢性幽門螺旋桿菌〔Hp〕感染是導(dǎo)致胃MALT淋巴瘤的原因之一。局部早期胃MALT淋巴瘤單純抗Hp治療能到達(dá)臨床治愈就是明證。局部眼及眼附件淋巴瘤(OAL)的發(fā)生與感染鳥類鸚鵡熱衣原體相關(guān),抗生素治療衣原體后,眼及眼附件淋巴瘤可獲緩解。惡性淋巴瘤病因?qū)W可能相關(guān)的化學(xué)物質(zhì)有:有機(jī)溶劑，殺蟲劑，除草劑，燃料等。苯妥英鈉、麻黃素有些抗癌藥物理因素1.日本廣島和長(zhǎng)崎在遭遇原子彈爆炸后的數(shù)年后NHL的發(fā)病率明顯增加2.有研究報(bào)告過度暴露于紫外線下，也增加惡性淋巴瘤時(shí)機(jī)。惡性淋巴瘤病因?qū)W遺傳因素明顯的家族聚集性。有惡性淋巴瘤家族史的人群患惡性淋巴瘤的幾率高。瑞典Cheng等大規(guī)模病例對(duì)照調(diào)查：

1506例HL和NHL患者與1229例正常人對(duì)照，同胞兄弟姐妹患惡性淋巴瘤的人發(fā)病率比一般人群高2倍多，父親或母親有惡性淋巴瘤病史的患者發(fā)病率比一般人群高1.6倍。一級(jí)親屬有惡性淋巴瘤的人群發(fā)生惡性血液病的幾率高1.8倍；惡性淋巴瘤病因?qū)W多發(fā)性骨髓瘤家族史與濾泡性淋巴瘤的發(fā)病有一定的相關(guān)性。Mack等追蹤隨訪了432例為雙生子的惡性淋巴瘤患者的同胞。發(fā)現(xiàn)同卵雙生的淋巴瘤發(fā)病危險(xiǎn)明顯增加。

179對(duì)同卵雙生中有10例以后發(fā)生淋巴瘤，而187對(duì)異卵雙生子無一例發(fā)生。提示遺傳在NHL中起了一定作用。惡性淋巴瘤病因?qū)W生活方式與惡性淋巴瘤染發(fā)與淋巴瘤的病例對(duì)照試驗(yàn)耶魯大學(xué)流行病所系列601例女性NHL，717例正常女性對(duì)照，1980年以前開始染發(fā)，惡性淋巴瘤的發(fā)病率增加，相對(duì)危險(xiǎn)度1.3。其中染發(fā)時(shí)間長(zhǎng)于25年和超過200次的差異更加明顯。主要增加的病理類型是濾泡性淋巴瘤及其他B細(xì)胞來源的低度惡性淋巴瘤。1980年以后開始染發(fā)的患者和正常人之間無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，是染發(fā)水的配方改變還是染發(fā)水誘發(fā)惡性淋巴瘤需要更長(zhǎng)的潛伏期，值得進(jìn)一步研究。惡性淋巴瘤病因?qū)W國(guó)際淋巴瘤流行病學(xué)研究組綜合分析美國(guó)，歐洲和澳大利亞吸煙和惡性淋巴瘤的相關(guān)性6594例惡性淋巴瘤和8892例正常對(duì)照。發(fā)現(xiàn)吸煙輕度增加惡性淋巴瘤的危險(xiǎn)性，相對(duì)危險(xiǎn)度1.07。研究時(shí)依然重度吸煙者〔≥720支年〕比從不吸煙者發(fā)生濾泡性淋巴瘤可能的相對(duì)危險(xiǎn)度增加45%。重度吸煙者比曾經(jīng)吸煙者，相對(duì)危險(xiǎn)度1.45。病癥和體征

NHL65-70%原發(fā)于淋巴結(jié)30%-35%原發(fā)于結(jié)外可累及全身所有器官和組織晚期病人有全身病癥病癥和體征

全身病癥NHL的全身病癥有發(fā)熱、盜汗、體重減輕。早期惰性淋巴瘤很少有病癥，但在疾病進(jìn)展時(shí)或晚期病變可能明顯“B〞病癥。不能解釋的發(fā)熱，≥38℃盜汗需要更換被單的大汗半年內(nèi)體重減輕≥10%。病癥和體征

無痛性淋巴結(jié)腫大淺表淋巴結(jié)腫大是NHL最常見的主訴一般無疼痛，外表光滑，活動(dòng)度好，質(zhì)地中等，飽滿。早期分散，晚期融合，可有皮膚粘連。低度惡性的NHL生長(zhǎng)緩慢，高度惡性NHL生長(zhǎng)迅速，迅速增大的淋巴結(jié)可有疼痛。NHL的播散呈跳躍式，無一定規(guī)律。初診時(shí)約20%有多處淋巴結(jié)腫大。病癥和體征

咽淋巴環(huán)淋巴瘤咽淋巴環(huán)包括鼻咽、軟腭、扁桃體、舌根。我國(guó)原發(fā)咽淋巴環(huán)的NHL占全部NHL的30%，大多數(shù)為B細(xì)胞來源。男性多于女性，中位發(fā)病年齡40-50歲。復(fù)旦大學(xué)1964年-1972年原發(fā)咽淋巴環(huán)NHL145例，扁桃體NHL占73.8%，其中5%為雙側(cè)病變。吞咽不適、咽痛或因頸部淋巴結(jié)腫大就診。腫塊呈外生性，大多數(shù)外表粘膜光，暗紫色。約1/4扁桃體有潰瘍壞死。鼻咽NHL，占20-25%。偶有鼻塞，少有涕血，檢查發(fā)現(xiàn)鼻咽腔內(nèi)鼻咽頂后壁突出，粘膜常常光滑。病癥和體征

病癥和體征

原發(fā)胃腸道的NHL以胃NHL最多見，占胃腸道NHL的50%-60%。占所有NHL的5%，占胃惡性腫瘤的4%。胃NHL無特異性病癥，有腹痛、腹脹、消化不良、惡心、消化道出血、貧血。診斷時(shí)約80%局限在胃，20%有淋巴結(jié)累及和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移以小腸、脾、骨髓多見。有時(shí)捫及腹部腫塊，但不多見。病癥和體征

小腸淋巴瘤發(fā)病次于胃NHL，占胃腸道NHL的22%。腹塊的發(fā)生率高于胃NHL，表現(xiàn)為腹痛、腹脹、大便習(xí)慣改變、腸梗阻、腸穿孔。原發(fā)肺的NHL

80%屬邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤MALT型.干咳、胸痛、氣短或因體檢，其他疾病檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)肺部陰影而發(fā)現(xiàn)。病癥和體征

病癥和體征

病癥和體征

惡性淋巴瘤必要的診斷程序NHL診斷

NHL診斷

胃腸道鋇劑造影(GI)GI是診斷胃腸道NHL常用的方法胃NHL的表現(xiàn)是胃粘膜皺襞粗大僵硬，單發(fā)或多發(fā)的圓形充缺，即“鵝卵石樣〞的改變，病變主要位于粘膜下，病變廣泛時(shí)胃蠕動(dòng)仍存在是與胃癌鑒別的主要依據(jù)小腸NHL是最常見的小腸腫瘤，小腸內(nèi)見多發(fā)散在邊緣光整充缺，或腸腔狹窄與擴(kuò)張并存鋇灌腸大腸NHL以直腸和盲腸多見，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或腫塊充缺，腸壁狹窄增厚NHL診斷

CT清楚顯示各區(qū)淋巴結(jié)大小、密度。與周圍血管、臟器關(guān)系，也能顯示結(jié)外病變。對(duì)評(píng)價(jià)腹膜后病變已可替代淋巴造影。腹盆腔CT可顯示腸系膜和腹膜后淋巴結(jié)，測(cè)量大小比淋巴造影精確，在CT片上可顯示腹腔內(nèi)臟器：腎臟、卵巢、肝、脾有無累及。咽淋巴環(huán)NHL加頸部CT，咽淋巴環(huán)病變?yōu)閱蝹?cè)或雙側(cè)腫塊，增強(qiáng)掃描有強(qiáng)化。與癌不同是NHL腫塊可很大，但無鄰近骨破壞。常伴有頸部淋巴結(jié)腫大。原發(fā)肺的MALTNHL在CT上表現(xiàn)為邊界不清塊狀影，有支氣管充氣征。PCRL的CT表現(xiàn)NHL診斷

NHL診斷

超聲波測(cè)定脾臟大小厚度，鑒別囊性或?qū)嵸|(zhì)占位檢出脾NHL敏感性比CT和MRI高。NHL彌漫性浸潤(rùn)脾臟時(shí)，脾實(shí)質(zhì)回聲較正常脾臟低，局灶性病變時(shí)，脾實(shí)質(zhì)內(nèi)顯示散在分布的無回聲或低回聲區(qū)。檢測(cè)肝臟有無腫大,占位。對(duì)腹部腫塊可確定其大小,與周圍臟器關(guān)系，物理性質(zhì)。確定有無腹水。NHL為均質(zhì)的無回聲或稀疏微弱回聲區(qū)PCRL內(nèi)鏡表現(xiàn)PET，CT和PET/CTPET：正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層顯象，是以人體解剖結(jié)構(gòu)為根底，利用正電子核素標(biāo)記藥物的示蹤作用，顯示人體內(nèi)物質(zhì)代謝，細(xì)胞增殖，血流灌注及臟器功能狀態(tài)。缺點(diǎn)是不能準(zhǔn)確測(cè)量腫瘤大小。CT：顯示人體解剖結(jié)構(gòu)及形態(tài)學(xué)改變，有較強(qiáng)的空間分辨率。PET/CT：PET和CT圖像同機(jī)融合，一次成象獲得全身PET和CT的圖象，將功能影象與解剖形態(tài)學(xué)優(yōu)化組合，兩者結(jié)合取長(zhǎng)補(bǔ)短。PET淋巴瘤分期診斷PET，CT，PET/CT敏感性的比較NogamiM等對(duì)50例淋巴瘤分別行PET，CT，PET/CT作為初始分期，發(fā)現(xiàn)對(duì)結(jié)外病變，頭頸部病變CT不及PET，對(duì)腹主動(dòng)脈旁和髂血管旁病變的檢出，以PET/CT最敏感。

NogamiMetal,annNuclMed.2007;21:189-96其他一些研究中也證實(shí)了對(duì)腹部和縱隔深部的淋巴結(jié)的檢查，PET/CT比PET和CT假陽性率低。HutchingsMetal,Haematologica.2006;91:482-9Allen-AuerbachMetal,MolImagingBiol.2004;6:411-6PET/CT在淋巴瘤應(yīng)用中的優(yōu)勢(shì):1.淋巴瘤是全身性疾病，可以累及全身2.淋巴瘤病變部位的細(xì)胞比實(shí)體瘤更密集

JerusalemGetal.AnnOncol.2001;12:825-30PET/CT對(duì)各種組織學(xué)亞型檢出的敏感性Weilei-SagieM等分析766例淋巴瘤敏感性100%的有：HL233/233BL18/18MCL14/14淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤8/8淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤6/6敏感性97%DLBCL216/222敏感性95%FL133/140Weilei-SagieM,JNuclMed.2021;51:25-30MalikE.JuweidandOttoS.Hoekstra(eds.),PositronEmissionTomography,MethodsinMolecularBiology,vol.727,3例患者橫膈上下均有廣泛病變,FDG攝取明顯差異,顯示不同病理類型,不同的惡性程度

ShingoBabaetal,AnnNuclMed(2021)25:701–716

PET/CT對(duì)各種組織學(xué)亞型檢出的敏感性低度惡性淋巴瘤分期:小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤〔SLL〕粘膜相關(guān)淋巴瘤〔MALT〕淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤對(duì)結(jié)外累及的檢出PET/CT的敏感性不及CT認(rèn)為這些亞型并非PET/CT的適應(yīng)證,單用CT分期也是適宜的JerusalemGetal.AnnOncol.2001;12:825-30PET/CT對(duì)各種組織學(xué)亞型檢出的敏感性T細(xì)胞來源的淋巴瘤報(bào)道的病例數(shù)較少，并且結(jié)果的一致性差。較高攝取FDG的有:

NK/T細(xì)胞淋巴瘤，間變性大細(xì)胞淋巴瘤晚期的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤較低攝取FDG的有:外周T細(xì)胞淋巴瘤蕈樣霉菌病早期的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤JuweidME,JClinOncol.2007;25:571-8二.淋巴瘤療效評(píng)價(jià)淋巴瘤化療后淋巴瘤化療前淋巴瘤化療前淋巴瘤化療后二.淋巴瘤療效評(píng)價(jià)淋巴結(jié)反響性增生炎癥感染治療后胸腺增生結(jié)外器官肉瘤樣改變治療后骨髓反響性增生淋巴瘤18F-FDGPET/CT顯像假陽性假陽性率約5％NHL診斷

血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)，分類，血紅蛋白，血小板計(jì)數(shù)。治療前了解骨髓功能。治療中起監(jiān)測(cè)放化療對(duì)造血系統(tǒng)的毒副反響的作用肝腎功能：治療前作為分期的輔助檢查，肝功能有異常進(jìn)一步做肝臟影象學(xué)檢查，必要時(shí)行活檢。治療前肝腎功能為制定治療方案提供參數(shù)。治療中監(jiān)測(cè)放化療對(duì)肝腎的毒副反響。二對(duì)半，HBV-DNALDH是重要的預(yù)后指標(biāo)，LDH明顯升高預(yù)后差。NHL診斷

NHL診斷

微小殘留病灶的檢出PCR可檢出1/105異常細(xì)胞，常用研究血和骨髓，應(yīng)用于檢測(cè)，t(14:18)易位和bcl-2基因PCR檢出緩解期，血或骨髓中Bcl-2基因重排〔+〕者復(fù)發(fā)可能性大大高于〔-〕者。惡性淋巴瘤的病理學(xué)病理診斷細(xì)胞學(xué)檢查：細(xì)針穿刺可診斷NHL，但確定亞型有困難。主要作用是輔助分期，治療后隨訪中證實(shí)有無復(fù)發(fā)。簡(jiǎn)便、平安、準(zhǔn)確，無痛苦，陽性率高。本院1990年-1992年679例淋巴結(jié)穿刺的準(zhǔn)確率90.7%。缺點(diǎn)：只能觀察病變組織個(gè)別細(xì)胞的形態(tài)構(gòu)造，不能了解細(xì)胞間的組織學(xué)及細(xì)胞與間質(zhì)的比例等，不能觀察腫瘤對(duì)周圍組織的浸潤(rùn)情況，。惡性淋巴瘤的病理學(xué)

組織病理學(xué)是目前正確性最高、最可靠的NHL診斷依據(jù)，不但能作出HL的診斷，還能區(qū)分亞型是惡性淋巴瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)WHO淋巴組織腫瘤分類(2021)B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，NOSB淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(v;11q23);MLL重排B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1(ETV6-RUNX1)B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有超二倍體B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有亞二倍體(亞二倍體ALL)B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(5;14)(q31;q32);IL3-IGHB淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1;(TCF3-PBX1)T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤前B細(xì)胞白血病脾邊緣區(qū)淋巴瘤毛細(xì)胞白血病脾淋巴瘤/白血病，未分類*脾彌漫紅髓的小B細(xì)胞淋巴瘤毛細(xì)胞白血病-變異型淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤華氏巨球蛋白血癥重鏈病Alpha重鏈病Gamma重鏈病Mu重鏈病漿細(xì)胞瘤骨的孤立性漿細(xì)胞瘤髓外漿細(xì)胞瘤粘膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤(MALT淋巴瘤)結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤

兒童結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤

濾泡性淋巴瘤兒童濾泡性淋巴瘤原發(fā)于皮膚的濾泡中心淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)，NOS富含T/組織細(xì)胞的大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的DLBCL原發(fā)于皮膚的DLBCL，腿型老年性EB病毒陽性的DLBCL與慢性炎癥相關(guān)的DLBCL淋巴樣肉芽腫病原發(fā)于縱隔〔胸腺〕的大B細(xì)胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤ALK陽性的大B細(xì)胞淋巴瘤漿母細(xì)胞性淋巴瘤HHV8相關(guān)的大B細(xì)胞淋巴瘤多中心Castleman病原發(fā)性滲出性淋巴瘤伯基特淋巴瘤B細(xì)胞淋巴瘤，不能分類型,，具有介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤與伯基特淋巴瘤之間的特征B細(xì)胞淋巴瘤，不能分類型，具有介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤與典型霍奇金病之間的特征霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤典型霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬化型典型霍奇金淋巴瘤富含淋巴細(xì)胞的典型霍奇金淋巴瘤混合細(xì)胞性典型霍奇金淋巴瘤淋巴細(xì)胞消減型典型霍奇金淋巴瘤移植后淋巴細(xì)胞增殖性疾病(PTLD)早期損傷漿細(xì)胞增生感染性單核細(xì)胞增多樣PTLD多形性PTLD單一形態(tài)的PTLD(B-及T/NK-細(xì)胞型)#典型霍奇金淋巴瘤型PTLD#前體細(xì)胞侵襲性B細(xì)胞成熟T/NK細(xì)胞HL和PTLD惰性B細(xì)胞惡性淋巴瘤的病理學(xué)WHO分類將每一種類型淋巴瘤視為一個(gè)真正的獨(dú)立病種定義每一個(gè)獨(dú)立病種要結(jié)合形態(tài)學(xué)、免疫表型、遺傳學(xué)和臨床特點(diǎn)來確定，能被病理醫(yī)師和臨床醫(yī)師識(shí)別，且與臨床相關(guān)聯(lián)分類將惡性淋巴瘤分為B細(xì)胞腫瘤、T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤以及HL三大類對(duì)B細(xì)胞和T細(xì)胞/NK細(xì)胞兩大類惡性淋巴瘤依其分化階段分為前體細(xì)胞腫瘤和成熟細(xì)胞腫瘤，并按主要臨床表現(xiàn)分為散播性為主淋巴瘤/白血病、原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤和淋巴結(jié)為主淋巴瘤由于許多腫瘤類型可同時(shí)存在淋巴瘤和淋巴細(xì)胞性白血病，因此，分類不再嚴(yán)格區(qū)分成淋巴瘤和白血病NHLAnnArbor分期(1971)Costwolds分期(1)Costwolds分期(2)巨大病變以“X〞表示。巨大腫塊的標(biāo)準(zhǔn)是單個(gè)淋巴結(jié)和數(shù)個(gè)融合淋巴結(jié)最大直徑等于或大于10cm作為巨大腫塊。腹部巨大腫塊的定義是單個(gè)淋巴結(jié)或數(shù)個(gè)融合的淋巴結(jié)在CT、MRI、淋巴造影、B超顯像上最大直徑等于或大于10cm?？v隔巨大腫塊的定義是在后前位X線片上，縱隔腫塊的最大直徑等于或大于在胸椎5/6水平的胸腔內(nèi)徑的1/3。由有病變的淋巴結(jié)直接而有限地播散至橫膈同側(cè)鄰近的淋巴外組織，稱結(jié)外播散。局限性結(jié)外病變以“E〞表示，廣泛性結(jié)外病變作為IV期。胃腸淋巴瘤Lugano分期分期描述I期局限于胃腸道〔單個(gè)原發(fā)病灶或多個(gè)非連續(xù)性病灶〕II期擴(kuò)散到腹腔II1：局部淋巴結(jié)受累II2：遠(yuǎn)處淋巴結(jié)受累IIE期突破漿膜層累及鄰近器官或組織III-IV期彌漫性結(jié)外受累或伴有橫膈上淋巴結(jié)受累惡性淋巴瘤以自然病程可將B細(xì)胞淋巴瘤分為惰性淋巴瘤，侵襲性淋巴瘤和高度侵襲性淋巴瘤三組。三組的中位生存期分別為7年，2.5年和1年。惰性淋巴瘤中位生存時(shí)間較長(zhǎng)，但有一個(gè)緩慢繼續(xù)下降的生存曲線；侵襲性淋巴瘤和高度侵襲性淋巴瘤的生存曲線開始呈指數(shù)式下降，接著趨于平坦。惰性淋巴瘤包括：小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤，淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤，脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，濾泡性淋巴瘤〔I，II級(jí)〕，MALT淋巴瘤。侵襲性淋巴瘤包括：濾泡性淋巴瘤〔III級(jí)〕，套細(xì)胞淋巴瘤，彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤，原發(fā)縱隔B細(xì)胞淋巴瘤，血管內(nèi)