臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運課件

第五章細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運內(nèi)膜系統(tǒng)：指細(xì)胞內(nèi)那些在結(jié)構(gòu)，功能及其發(fā)生上相互密切關(guān)聯(lián)的膜性結(jié)構(gòu)細(xì)胞器的總稱。內(nèi)膜系統(tǒng)高爾基復(fù)合體溶酶體過氧化物酶體（？）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運第一節(jié)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)1945年，K.R.Poter----------電子顯微鏡--------小鼠成纖維細(xì)胞分布于除哺乳動物成熟紅細(xì)胞以外的真核細(xì)胞內(nèi)(Endoplasmicreticulum,ER)05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成微粒體微粒體：細(xì)胞勻漿離心后，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)斷裂形成的封閉囊泡。粗面微粒體(A)滑面微粒體(B)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)通常占細(xì)胞全部膜相結(jié)構(gòu)的50%左右05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運脂類：40%—較細(xì)胞膜少，主要成分為磷脂。磷脂酰膽堿含量較高，鞘磷脂含量較少蛋白質(zhì)：60%—較細(xì)胞膜多，約有30種膜結(jié)合蛋白。

葡萄糖-6-磷酸酶——標(biāo)志酶

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運核膜外層扁囊狀管狀泡狀內(nèi)質(zhì)網(wǎng)細(xì)胞膜內(nèi)質(zhì)網(wǎng)小管小泡扁囊狀細(xì)胞膜核膜二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)rER（roughER):

膜表面附著核糖體；形態(tài)多為扁囊狀；多分布在分泌活動旺盛和分化較完善的細(xì)胞,如胰腺細(xì)胞，漿細(xì)胞。（一）粗（糙）面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)粗三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本類型05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài):扁囊05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運

電鏡下顯示內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（蘭色），核糖體顆粒（綠色）

05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)sER（smoothER):

膜表面無核糖體附著；形態(tài)多為分枝小管或小泡；多分布在一些特化的細(xì)胞中，如皮脂腺細(xì)胞等。（二）滑（光）面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)：管狀、泡狀05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1.作為核糖體的附著支架，參與蛋白質(zhì)的合成4.蛋白質(zhì)的胞內(nèi)運輸3.蛋白質(zhì)糖基化2.新生多肽鏈的折疊與裝配四、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能（多功能的細(xì)胞器）1.脂質(zhì)的合成與轉(zhuǎn)運（腎上腺細(xì)胞、睪丸間質(zhì)細(xì)胞、黃體細(xì)胞）2.糖原的代謝（肝細(xì)胞）3.解毒作用（肝細(xì)胞）4.Ca2+的儲存場所，調(diào)節(jié)肌肉的收縮（肌細(xì)胞的肌質(zhì)網(wǎng)）5.分泌胃酸、膽汁（胃壁腺細(xì)胞、肝細(xì)胞）05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運五內(nèi)質(zhì)網(wǎng)異常與疾病內(nèi)質(zhì)網(wǎng)最常見的病理改變是腫脹、囊池塌陷或肥大內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腫脹、脫粒內(nèi)質(zhì)網(wǎng)囊池塌陷內(nèi)質(zhì)網(wǎng)肥大內(nèi)質(zhì)網(wǎng)囊腔中包含物的形成蛋白質(zhì)、糖原和脂質(zhì)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的貯積內(nèi)質(zhì)網(wǎng)在不同腫瘤細(xì)胞中呈現(xiàn)多樣性改變05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運1.作為核糖體附著的支架，參與分泌蛋白的合成。05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運分泌蛋白質(zhì)合成的信號肽假說信號肽假說（Signalhypothesis）：認(rèn)為蛋白質(zhì)N端的信號肽，是指導(dǎo)該蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)至粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的決定因素。Blobel因此項發(fā)現(xiàn)獲1999年諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎。05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與蛋白質(zhì)的合成信號肽信號識別顆粒（SRP)SRP-R移位子05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成涉及的成分

①信號肽（signalpeptide）：一段16~30個氨基酸殘基構(gòu)成的多肽在分泌蛋白的肽鏈合成前合成可以被SRP識別可以引導(dǎo)分泌蛋白的肽鏈進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔分泌蛋白進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔后信號肽被切除AP信號肽05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運②信號識別顆粒（SRP）：存在部位：胞質(zhì)由6個多肽和1個7SRNA構(gòu)成。與信號肽結(jié)合，導(dǎo)致蛋白質(zhì)合成暫停。識別內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上SRP受體

05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運③SRP受體（SRP-R）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜整合蛋白可與SRP特異識別、結(jié)合從而使核糖體錨泊于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的通道蛋白移位子上05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的親水通道動態(tài)結(jié)構(gòu)，有兩種可轉(zhuǎn)化的構(gòu)象開放------與核糖體結(jié)合時關(guān)閉------蛋白質(zhì)完全轉(zhuǎn)移進(jìn)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔后④移位子移位子05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔細(xì)胞質(zhì)SRP受體信號識別顆粒(SRP)

移位子tRNAAP核糖體mRNA信號肽A信號肽假說05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運具體過程：05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運分子伴侶幫助內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)新生的多肽鏈折疊與組裝2.新生多肽鏈的折疊與裝配05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運錯誤折疊的蛋白質(zhì)、未完全裝配的蛋白質(zhì)分子伴侶分子伴侶：能夠幫助多肽鏈轉(zhuǎn)運、折疊和組裝的結(jié)合蛋白，本身不參與最終產(chǎn)物的形成。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)的分子伴侶為內(nèi)質(zhì)網(wǎng)駐留蛋白。滯留、糾正不能糾正：進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)降解蛋白質(zhì)質(zhì)量的控制過量堆積內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激，可能導(dǎo)致細(xì)胞凋亡05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運蛋白質(zhì)的糖基化：是指單糖或寡糖與蛋白質(zhì)共價結(jié)合形成糖蛋白。N-連接的糖基化：發(fā)生在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)O-連接的糖基化：主要在高爾基復(fù)合體中進(jìn)行。3.蛋白質(zhì)的糖基化

糖基化的作用：對蛋白質(zhì)具有保護(hù)作用具有運輸信號的作用形成細(xì)胞膜表面的糖被05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運N-連接的糖鏈：2個N-乙酰葡萄糖胺、9個甘露糖、3個葡萄糖組成的14寡糖。N-連接糖基化：寡糖鏈與天冬酰胺殘基

的NH2連接。05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運

多萜醇ppＮＮ甘甘甘甘甘葡葡葡甘甘甘甘多萜醇ppＮＮ甘甘甘甘甘Ａsn葡葡葡甘甘甘甘ＮＮ甘甘甘甘甘多萜醇pp

rER腔rER膜核糖體多萜醇pp多萜醇ＮN-乙酰葡萄糖胺甘甘露糖葡葡萄糖糖基轉(zhuǎn)移酶正在ER中合成蛋白質(zhì)的N-連接糖基化05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運4.蛋白質(zhì)的胞內(nèi)運輸

05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運2滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)參與糖原的代謝（肝細(xì)胞）05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運第二節(jié)高爾基復(fù)合體（GC)1898意大利----高爾基（CamilloGolgi)-----光鏡-----梟、貓-----神經(jīng)細(xì)胞(Golgicomplex)05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運電鏡扁平囊成熟面小囊泡大囊泡形成面一、高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)（一）高爾基體由扁平囊泡、小囊泡和大囊泡構(gòu)成05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運扁平囊凸面：形成（順）面；小囊泡來源：小囊泡融合。來源：由rER‘芽生’而來。大囊泡來源：扁平囊周邊或局部球狀膨突脫落形成。凹面：成熟（反）面05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運膜流：細(xì)胞的各種膜性結(jié)構(gòu)之間相互聯(lián)系和轉(zhuǎn)移的現(xiàn)象稱膜流。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)運輸小泡高爾基復(fù)合體大囊泡細(xì)胞膜05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運

1）

GC由小囊泡、扁平囊和大囊泡組成

2）

來自RER的小泡不斷并入高爾基復(fù)合體的扁平囊的順面，使扁平囊不但得到補(bǔ)充

3）大囊泡不斷的從扁平囊的反面脫落，使扁平囊得以不斷的更新高爾基復(fù)合體是動態(tài)平衡的細(xì)胞器

05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運家兔脊神經(jīng)節(jié)細(xì)胞05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運二、高爾基體的化學(xué)組成05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運三、高爾基復(fù)合體的功能（一）GC是細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)運輸分泌的中轉(zhuǎn)站（二）GC是胞內(nèi)物質(zhì)加工合成的重要場所（三）GC是胞內(nèi)蛋白質(zhì)的分選和膜泡定向運輸?shù)臉屑~05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運3H標(biāo)記亮氨酸3分鐘17分鐘117分鐘（一）GC是細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)運輸分泌的中轉(zhuǎn)站05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運（二）GC是胞內(nèi)物質(zhì)加工合成的重要場所O-連接的寡糖鏈：在高爾基復(fù)合體內(nèi)合成。糖蛋白N-連接的寡糖鏈：在rER腔內(nèi)合成，在GC

中完成修飾。1.糖蛋白的加工合成05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運N連接糖基化O連接糖基化發(fā)生部位內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體連接的氨基酸天冬氨酸絲氨酸、蘇氨酸、酪氨酸連接基團(tuán)-NH2-OH糖鏈長度14個糖基6個以內(nèi)糖基糖基化方式寡糖鏈一次性連接單糖基逐個添加05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運N-乙酰葡萄糖胺N-乙酰葡萄糖胺天門冬酰胺甘甘甘甘甘甘甘露糖苷酶I甘甘甘甘甘N-乙酰葡萄糖胺轉(zhuǎn)移酶甘甘N-乙酰葡萄糖胺甘露糖苷酶II甘甘N-乙酰葡萄糖胺轉(zhuǎn)移酶N-乙酰葡萄糖胺半乳糖轉(zhuǎn)移酶半乳糖半乳糖唾液酸轉(zhuǎn)移酶唾液酸唾液酸GC對N-連接的寡糖鏈的修飾05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運3H標(biāo)記甘露糖3H標(biāo)記半乳糖；唾液糖3H標(biāo)記N-乙酰葡萄糖胺高爾基復(fù)合體對糖蛋白的合成和修飾過程具有嚴(yán)格的順序性。05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運A肽B肽C肽NH2

COOHS-SS-SS-S2.蛋白質(zhì)的水解和加工（內(nèi)質(zhì)網(wǎng)）（內(nèi)質(zhì)網(wǎng)）（高爾基復(fù)合體）前胰島素原胰島素原胰島素（A、B、C、信號肽）（A、B、C）（A、B、折疊）

05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運蛋白質(zhì)合成加唾液酸；分揀溶酶體順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)大泡（分泌顆粒）rER高爾基復(fù)合體中間膜囊（三）GC是胞內(nèi)蛋白質(zhì)的分選和膜泡定向運輸?shù)臉屑~05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運四、高爾基復(fù)合體與疾病05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運第三節(jié)溶酶體

(lysosome)（細(xì)胞的“消化器官”）05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成（一）溶酶體具有高度異質(zhì)性05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運（二）溶酶體的共同特征形態(tài)：都是由一層單位膜包裹而成的囊球狀結(jié)構(gòu)小體溶酶體的酶：共有60多種水解酶均為酸性水解酶最適PH為5.0

標(biāo)志酶（特征性酶）：酸性磷酸酶溶酶體的膜溶酶體膜蛋白高度糖基化：防止自身被水解消化溶酶體膜上嵌有H+質(zhì)子泵：保持溶酶體基質(zhì)內(nèi)的酸性環(huán)境。溶酶體膜上存在特殊的轉(zhuǎn)運蛋白：可運輸溶酶體消化產(chǎn)物。05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運H+質(zhì)子泵05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運二、溶酶體的類型溶酶體初級溶酶體：只含酶，不含底物次級溶酶體：初級溶酶體+底物三級溶酶體（殘余小體）未消化和不能消化分解的殘渣物質(zhì)。脂褐質(zhì)髓樣結(jié)構(gòu)含鐵小體（一）以功能狀態(tài)不同分為三種類型05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運初級溶酶體

(primarylysosome):新生溶酶體，體積小，內(nèi)含未被激活的水解酶，無底物。05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運次級溶酶體（secondarylysosome):初級溶酶體+內(nèi)源性底物…自噬性溶酶體初級溶酶體+外源性底物…異噬性溶酶體05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運脂褐素髓樣結(jié)構(gòu)05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運內(nèi)吞體rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復(fù)合體溶酶體水解酶前體加入磷酸基團(tuán)M-6-P溶酶體酶H+去除磷酸成熟溶酶體選擇性富集溶酶體的發(fā)生三、溶酶體形成與成熟過程05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運內(nèi)吞體rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復(fù)合體溶酶體水解酶前體加入磷酸基團(tuán)M-6-P溶酶體酶H+去除磷酸成熟溶酶體05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運溶酶體的消化作用異噬作用：對細(xì)胞內(nèi)吞物的消化。自噬作用：對自身物質(zhì)的消化。胞外消化：對細(xì)胞外物質(zhì)的消化。自溶作用：細(xì)胞自身的溶解死亡四、溶酶體的功能05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運1.異噬作用----異噬性溶酶體對細(xì)胞內(nèi)吞物質(zhì)進(jìn)行消化2.自噬作用----自噬性溶酶體對衰老、殘損的細(xì)胞器分解通過這兩個作用方式可以將物質(zhì)分解為小分子被細(xì)胞重新利用（一）溶酶體能夠分解胞內(nèi)的外來物質(zhì)及清除衰老、殘損的細(xì)胞器05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運（五）溶酶體在生物個體發(fā)生與發(fā)育過程中起重要作用1胞外消化：溶酶體在某些情況下可通過胞吐方式釋放到細(xì)胞外，消化分解細(xì)胞外物質(zhì)，這種現(xiàn)象體現(xiàn)在受精過程和骨質(zhì)更新過程。05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運動物精子頭部頂端的頂體是一種特化的溶酶體，含有多種水解酶。頂體參與受精過程05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運在骨質(zhì)更新中的作用破骨細(xì)胞的溶酶體酶能釋放到細(xì)胞外，分解和消除陳舊的骨基質(zhì)，這是骨質(zhì)更新的一個重要步驟。05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運溶酶體的自溶作用與器官發(fā)育哺乳類動物子宮內(nèi)膜的周期性萎縮在多細(xì)胞生物的發(fā)育過程中，對形態(tài)建成具有重要作用

手指、足趾的形成兩棲類蝌蚪變態(tài)時的尾部吸收05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運內(nèi)體初級溶酶體吞噬體異噬溶酶體吞飲體異噬溶酶體自噬體自噬溶酶體分泌顆粒自噬溶酶體次級溶酶體殘余小體異噬作用自噬作用胞外消化05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運五、溶酶體與疾?。ㄒ唬┤苊阁w膜失常引起的疾病矽肺、石棉沉著病、痛風(fēng)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

（二）貯積病

由先天性缺乏某些酶引起代謝障礙造成

溶酶體過載而致病。如：Ⅱ型糖原蓄積病、粘多糖貯積??；

05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運第四節(jié)過氧化物酶體1954年————Rhodin————電鏡————小鼠腎小管上皮細(xì)胞————微體一、過氧化物酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)電鏡：由一層單位膜包圍、高電子密度、圓形或卵圓形的細(xì)胞器。

0.2-1.7um(peroxisome)05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運特征性結(jié)構(gòu)05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運二、過氧化物酶體所含的酶標(biāo)志酶：過氧化氫酶。酶氧化酶：50%，作用：氧化底物的同時，將氧還原成過氧化氫。過氧化物酶：將過氧化氫還原成水。過氧化氫酶：40%,作用：將過氧化氫還原成水。05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運三、過氧化物酶體的功能2H2O2過氧化氫酶2H2O

+O2（一）清除代謝過程中產(chǎn)生的H2O2在及其它毒性物質(zhì)（二）細(xì)胞氧張力調(diào)節(jié)（三）分解脂肪酸等高能分子RH2+H2O2—

R+2H2O防止H2O2在細(xì)胞內(nèi)堆積，起保護(hù)細(xì)胞的作用。RH2+O2—

R+H2O2過氧化氫酶氧化酶利用H2O2氧化有毒物質(zhì)起到解毒作用05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運四、過氧化物酶體的發(fā)生物質(zhì)來源：酶：游離核糖體合成膜：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增殖方式：細(xì)胞內(nèi)新的過氧化物酶體由原有的通過生長和分裂形成05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運起源傳統(tǒng)：與溶酶體相似內(nèi)質(zhì)網(wǎng)芽生而來：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)→小泡→高爾基復(fù)合體→

分泌泡→過氧化物酶體近年來認(rèn)為：與線粒體相似

05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運五過氧化物酶體與疾病（一）原發(fā)性過氧化物酶體缺陷所致的遺傳病遺傳性無過氧化氫酶血癥（二）疾病過程中過氧化物酶體的病理改變數(shù)量、體積、形態(tài)等異常05臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運蘭迪?謝克曼詹姆斯?羅斯曼托馬斯?祖德霍夫2013年諾貝爾生理學(xué)或醫(yī)學(xué)獎授予2名美國科學(xué)家和1名德國科學(xué)家，以表彰他們發(fā)現(xiàn)細(xì)胞的囊泡運輸調(diào)控機(jī)制。第