第五篇 第四章 腎病綜合征課件

第五篇泌尿系統(tǒng)疾病

第四章腎病綜合征（NephroticSyndrome，NS）河北醫(yī)科大學李瑛學時數(shù)：2學時第五篇第四章腎病綜合征1、掌握腎病綜合征的臨床表現(xiàn)、常見并發(fā)癥2、熟悉腎病綜合征診斷、鑒別診斷及治療原則3、了解腎病綜合征的病理類型講授目的和要求第五篇第四章腎病綜合征講授主要內(nèi)容概述病因病理生理病理類型及臨床特征并發(fā)癥診斷與鑒別診斷治療第五篇第四章腎病綜合征是各種腎臟疾病，主要是腎小球疾病所致的臨床綜合征，特征性的臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿(≥3.5g/d)低血漿白蛋白(Alb<30g/L)程度不等的水腫常伴高脂血癥概述診斷必需第五篇第四章腎病綜合征由多種不同病理類型的腎小球疾病引起病因

腎病綜合征繼發(fā)性原發(fā)性第五篇第四章腎病綜合征分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關性腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝病毒相關性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病第五篇第四章腎病綜合征（一）大量蛋白尿血漿蛋白的通透性↑腎小球濾過膜電荷屏障分子屏障受損原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿超過近曲小管回吸收量第五篇第四章腎病綜合征（一）微小病變型腎病光鏡：腎小球基本正常，近曲小管上皮細胞可見脂肪變性免疫病理：陰性電鏡：廣泛腎小球臟層上皮細胞足突融合病理第五篇第四章腎病綜合征光鏡腎小球基底膜空泡變性，袢腔開放良好（Masson，×400）第五篇第四章腎病綜合征電鏡觀察左：正常腎小球足突右：腎小球足突廣泛融合第五篇第四章腎病綜合征此型約占兒童原發(fā)性NS的80%～90%，成人原發(fā)性NS的20%～25%男性多于女性，好發(fā)于兒童，成人發(fā)病率較低，老年人發(fā)病率又呈增高趨勢約30%～40%病例可能在發(fā)病后數(shù)月內(nèi)自發(fā)緩解90%病例對糖皮質(zhì)激素治療敏感，最終可達臨床完全緩解，但復發(fā)率高達60%成人治療緩解率和緩解后復發(fā)率均較兒童低微小病變型腎病第五篇第四章腎病綜合征光鏡腎小球系膜細胞和基質(zhì)輕度增生（Masson，×200）第五篇第四章腎病綜合征光鏡系膜細胞增生插入，腎小球呈分葉狀（PASM，×200）第五篇第四章腎病綜合征光鏡觀察左：釘突結(jié)構(gòu)形成（PASM，×400）右：上皮下噬復紅蛋白沉積（Masson，×400）第五篇第四章腎病綜合征光鏡觀察左：足細胞明顯增生，呈假新月體（PASM，×200）右：腎小球節(jié)段硬化（Masson，×200）第五篇第四章腎病綜合征(一）感染（二）血栓、栓塞并發(fā)癥4、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂并發(fā)癥（三）急性腎衰竭（四）蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂第五篇第四章腎病綜合征腎病綜合征診斷標準：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血漿白蛋白低于30g/L（3）水腫（4）血脂升高其中（1）（2）兩項為診斷所必需第五篇第四章腎病綜合征需進行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因有：1、過敏性紫癜腎炎：好發(fā)于青少年，典型皮疹有助于鑒別診斷2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡：好發(fā)于青少年和中年女性，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷3、乙型肝炎病毒相關性腎炎：國內(nèi)依據(jù)以下三點進行診斷：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；③腎活檢切片中找到HBV抗原第五篇第四章腎病綜合征4、糖尿病腎病：糖尿病病史及特征性眼底改變5、腎淀粉樣變性：好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分，主要累及腎臟、肝和脾等器官。常需腎活檢確診6、骨髓瘤性腎?。汉冒l(fā)于中老年，有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象原始、幼稚漿細胞異常增生第五篇第四章腎病綜合征（一）一般治療有嚴重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動水腫時應低鹽（＜3g/d）飲食正常量0.8～1.0g/（kg·d）的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動物蛋白）飲食少進富含飽和脂肪酸（動物油脂）的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）進食富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的飲食第五篇第四章腎病綜合征滲透性利尿藥：不含鈉的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），250～500ml靜脈點滴，隔日1次。少尿患者應慎用提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白等靜脈點滴均可提高血漿膠體滲透壓，促進組織中水分回吸收并利尿。但應嚴格掌握適應證腎病綜合征患者利尿治療的原則：不宜過快、過猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥第五篇第四章腎病綜合征作用機理：通過抑制炎癥反應、抑制免疫反應、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、減輕尿蛋白使用原則和方案：起始足量、緩慢減藥、長期維持

1、糖皮質(zhì)激素第五篇第四章腎病綜合征根據(jù)患者對糖皮質(zhì)激素的治療反應，可分為激素敏感型激素依賴型激素抵抗型不良反應：長期應用可出現(xiàn)感染、類固醇性糖尿病、骨質(zhì)疏松等不良反應，少數(shù)可發(fā)生股骨頭無菌性缺血性壞死，需加強監(jiān)測，及時處理第五篇第四章腎病綜合征可用于“激素依賴”或“激素抵抗”的患者，協(xié)同激素。若無激素禁忌，一般不作為首選或單獨治療用藥

2、細胞毒藥物環(huán)磷酰胺：最常用，具有較強的免疫抑制作用。主要不良反應為骨髓抑制及中毒性肝損害，并可出現(xiàn)性腺抑制、脫發(fā)、胃腸道反應及出血性膀胱炎氮芥：最早用于治療NS，治療效果較佳。因局部組織刺激作用強、胃腸道反應嚴重、骨髓抑制作用明顯，臨床已少用硫唑嘌呤：亦有使用報道，但療效較弱第五篇第四章腎病綜合征微小病變型腎病激素聯(lián)合烷化劑治療主要為有病變進展高危因素者激素治療敏感，預后好膜性腎病單用激素無效，必需聯(lián)合烷化劑。效果不佳可單用小劑量環(huán)孢素或聯(lián)合激素

早期膜性腎病療效相對較好膜性腎病易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，應予以積極防治不同的病理類型NS的相應治療方案第五篇第四章腎病綜合征局灶節(jié)段性腎小球硬化30%～50%患者激素治療有效，但顯效慢，足量激素治療[1mg/kg·d]可延長至3～4個月，效果不