脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)專家講座

第七章脊髓疾病福建醫(yī)科大學(xué)從屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科陳瀅脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第1頁第七章脊髓疾病第一節(jié)概述

第二節(jié)急性脊髓炎第三節(jié)脊髓壓迫癥第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性第五節(jié)脊髓空洞癥第六節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎第七節(jié)脊髓血管病第八節(jié)其它脊髓病脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第2頁

第一節(jié)概述脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第3頁脊髓Spinalcord

為中樞神經(jīng)系低級部分，是腦干向下延伸部分，其機能活動由腦控制和調(diào)整，脊髓發(fā)出31對脊神經(jīng)分布于軀干四肢脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第4頁長度外觀特點頸膨大(C5~T2)腰膨大(L1~S2)脊髓共有31節(jié)(長42~45cm)被膜硬脊膜蛛網(wǎng)膜軟脊膜（圖）脊髓外部結(jié)構(gòu)概述脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第5頁

上端于枕骨大孔水平與延髓相連下端至第一腰椎下緣形成脊髓圓錐共分為31個節(jié)段(發(fā)出31對脊神經(jīng))脊髓外部結(jié)構(gòu)頸（C）8對胸（T）12對腰（L）5對骶（S）5對尾（C0）1對圖14-1脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第6頁馬尾L2-C0頸膨大C5-T2腰膨大L1-S2脊髓外部結(jié)構(gòu)頸膨大C5-T2支配上肢腰膨大L1-S2支配下肢脊髓圓錐S3-5括約肌功效副交感中樞馬尾L2—C0共10對神經(jīng)根組成脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第7頁以此可由影像學(xué)所表示脊椎節(jié)段推斷脊髓病變水平C5-T4節(jié)段較對應(yīng)頸椎高1節(jié)椎骨T5-8胸髓較對應(yīng)胸椎高2節(jié)椎骨T9-12胸髓則高出3節(jié)椎骨腰髓位于第10～11胸椎水平骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第8頁灰質(zhì)脊髓前角脊髓后角脊髓側(cè)角白質(zhì)前索側(cè)索后索脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)概述脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第9頁運動障礙感覺障礙自主神經(jīng)功效障礙脊髓損害臨床表現(xiàn)脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第10頁1.病變節(jié)段以下同側(cè)上運動神經(jīng)元性癱2.病變同側(cè)深感覺障礙及血管舒縮功效障礙3.病變對側(cè)較損害節(jié)段低2-3節(jié)段痛、溫覺障礙，觸覺和深感覺保留脊髓半切綜合征（Brown-Sequardsyndrome)表現(xiàn)不完全性脊髓損害脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第11頁脊髓橫貫性損害特點脊髓休克特點

1.脊髓損害平面以下各種感覺缺失2.脊髓損害平面以下運動障礙3.括約肌功效喪失弛緩性癱：表現(xiàn)肌張力低，腱反射消失或遲鈍，病理征不能引出和尿潴留等脊髓損害臨床表現(xiàn)脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第12頁

（1）C1~4損害損害平面以下各種感覺缺失四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓括約肌功效障礙四肢及軀干無汗枕、頸后部及肩部根性神經(jīng)痛（2）C3~5損害膈神經(jīng)麻痹呼吸困難，受刺激，則發(fā)生呃逆1.高頸段脊髓損害臨床表現(xiàn)脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第13頁2.頸膨大（1）C5~T2損害損害平面以下各種感覺缺失雙上肢下運動神經(jīng)元性癱瘓雙下肢上運動神經(jīng)元性癱瘓（2）C8~T1損害

Horner征脊髓損害臨床表現(xiàn)脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第14頁

損害平面以下各種感覺缺失雙上肢正常雙下肢上運動神經(jīng)元性癱尿便障礙，出汗異常胸段體表標(biāo)志：T4-乳頭，T6-劍突，T8-肋緣

T10-臍，T12-腹股溝Beevor征:T10病變所致，表現(xiàn)為仰臥抬頭臍

孔上移腹壁反射：上T7~8中T9~10下T11~123.胸髓(T3-12)

脊髓損害臨床表現(xiàn)脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第15頁雙下肢、會陰部各種感覺缺失雙下肢下運動神經(jīng)元性癱尿便障礙L2~4病變膝反射消失S1~2病變跟腱反射消失4.腰膨大(L1-S2)脊髓損害臨床表現(xiàn)脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第16頁

無癱瘓鞍區(qū)感覺障礙真性尿失禁，肛門反射消失和性功效障礙

根痛鞍區(qū)感覺障礙下肢可有下運動神經(jīng)元性癱，尿便障礙不顯著或出現(xiàn)較晚

5.脊髓圓錐(S3~5)和尾節(jié)6.馬尾(L2~Co1)脊髓損害臨床表現(xiàn)脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第17頁不一樣部位脊髓疾病好發(fā)部位及損害表現(xiàn)：③錐體束及前角：肌萎縮側(cè)索硬化等⑤后索：脊髓癆④后根、后索及錐體束：亞急性聯(lián)合變性等②錐體束：原發(fā)性側(cè)索硬化脊髓疾病定性①前角：脊髓灰質(zhì)炎、進行性脊肌萎縮癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第18頁⑧脊髓半切：脊髓壓迫癥、脊髓外傷⑦脊髓中央管周圍及灰質(zhì)前聯(lián)合：脊髓空洞癥、髓內(nèi)腫瘤等⑨脊髓橫切：橫貫性脊髓炎、脊髓出血、脊髓外傷等不一樣部位脊髓疾病好發(fā)部位及損害表現(xiàn)：脊髓疾病定性⑥脊髓小腦束、后索及錐體束：遺傳性共濟失調(diào)癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第19頁

第二節(jié)脊髓炎Myelitis脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第20頁各種感染或變態(tài)反應(yīng)所引發(fā)脊髓炎癥。而由外傷、壓迫、血管、放射、代謝、營養(yǎng)和遺傳所引發(fā)脊髓病變稱為脊髓病。概述脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第21頁分類脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第22頁分類脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第23頁分類脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第24頁急性脊髓炎AcuteMyelitis脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第25頁各種感染后引發(fā)本身免疫反應(yīng)所致急性橫貫性脊髓炎性病變特征：病損平面以下肢體癱瘓傳導(dǎo)束性感覺障礙尿便障礙定義脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第26頁病因未明病毒感染后誘發(fā)本身免疫反應(yīng)，而非直接感染疫苗接種后引發(fā)異常免疫反應(yīng)病因與發(fā)病機制脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第27頁涉及任何脊髓節(jié)段，胸髓最常見，其次為頸髓、腰髓肉眼：軟膜充血，脊髓腫脹，質(zhì)地變軟，斷面可見灰、白質(zhì)分界不清，有點狀出血鏡檢：軟膜和脊髓血管擴張、充血，血管周圍炎細胞浸潤，灰質(zhì)神經(jīng)細胞腫脹，尼氏體溶解。白質(zhì)脫髓鞘，軸突變性，大量吞噬細胞和神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生病理脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第28頁病前1～2周有上呼吸道感染或胃腸道感染病史，或有疫苗接種史。受涼、勞累、外傷常為發(fā)病誘因急性起病，2-3天內(nèi)達高峰臨床表現(xiàn)任何年紀(jì)均可發(fā)病，青壯年多見脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第29頁運動障礙弛緩性癱瘓肌張力減低，腱反射消失，病理反射陰性（早期脊髓休克）痙攣性癱瘓肌張力增高，腱反射活躍，病理反射陽性，肌力逐步恢復(fù)感覺障礙病變節(jié)段以下各種感覺消失，病情好轉(zhuǎn)，感覺平面下降自主神經(jīng)功效障礙①早期表現(xiàn)為尿潴留，呈無張力性神經(jīng)源性膀胱（逼尿肌無反射）；恢復(fù)期反射性神經(jīng)源性膀胱（逼尿肌反射亢進）②病變平面以下皮膚營養(yǎng)障礙③自主神經(jīng)反射異常脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第30頁2.腦脊液檢驗?zāi)X壓正常，壓頸試驗通暢常規(guī)：白細胞(10～100)×106/L，以淋巴細胞為主生化：蛋白正?；蜉p度增高，糖、氯化物正常輔助檢驗1.周圍血象：急性期周圍血白細胞計數(shù)正?；蛏愿呒顾杓膊I(yè)知識培訓(xùn)第31頁3.影像學(xué)檢驗：CT可排除繼發(fā)性脊髓病，如脊柱病變性脊髓病、脊髓腫瘤。MRI可見病變節(jié)段增粗，斑片狀長T1、長T2信號輔助檢驗脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第32頁4.電生理檢驗①視覺誘發(fā)電位（VEP）：正常，可作為與視神經(jīng)脊髓炎及MS判別依據(jù)②下肢體感誘發(fā)電位（SEP）③運動誘發(fā)電位（MEP）異常④肌電圖：可正?；虺适窠?jīng)改變輔助檢驗脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第33頁1.診療：（1）急性起?。?）病前感染或預(yù)防接種史（3）脊髓橫貫性損害，病變水平以下運動、感覺、自主神經(jīng)功效障礙（4）腦脊液檢驗、MRI檢驗診療與判別診療脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第34頁2.判別診療⑴視神經(jīng)脊髓炎⑵脊髓血管病⑶亞急性壞死性脊髓炎⑷急性脊髓壓迫癥⑸急性硬膜外膿腫⑹急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?、巳祟怲淋巴細胞病毒1型（HTLV－1）診療與判別診療脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第35頁1.普通治療

加強護理，防治各種并發(fā)癥治療脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第36頁

（1）高頸段脊髓炎有呼吸困難者應(yīng)及時吸氧，保持呼吸道通暢，選取有效抗生素來控制感染，必要時氣管切開行人工輔助呼吸（2）防治尿路感染：排尿障礙者應(yīng)保留無菌導(dǎo)尿管。當(dāng)膀胱功效恢復(fù)，殘余尿量少于100ml時不再導(dǎo)尿，以防膀胱攣縮，體積縮小治療脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第37頁

（3）防治墜積性肺炎：勉勵咳痰，按時翻身、拍背、吸痰（4）皮膚護理：保持皮膚清潔，易受壓部位加用氣墊或軟墊以防發(fā)生壓瘡。皮膚發(fā)紅部位可用10%酒精或溫水輕揉，并涂以3.5%安息香酊，有壓瘡者應(yīng)及時換藥，應(yīng)用壓瘡貼膜。治療脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第38頁2.藥品（1）激素

①地塞米松：10～20mg靜滴，每日一次，7～14天后改潑尼松口服

②甲基強松龍：500～1000mg靜滴，每日一次，3～5天后改潑尼松口服（2）免疫球蛋白：0.4g/kg.d靜滴，每日一次連用3~5天為一療程

治療脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第39頁

（3）維生素B族：慣用維生素B1100mg，肌內(nèi)注射，維生素B12

500μg，肌內(nèi)注射，天天1次（4）抗菌素預(yù)防泌尿系、呼吸道感染（5）其它：擴張血管；神經(jīng)營養(yǎng)藥3.康復(fù)治療治療脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第40頁如無嚴(yán)重并發(fā)癥，多于3～6個月內(nèi)基本恢復(fù)，生活自理完全性截癱：6個月后肌電圖仍為失神經(jīng)改變、MRI顯示髓內(nèi)廣泛信號改變、病變范圍累及脊髓節(jié)段多且彌漫者預(yù)后不良合并泌尿系統(tǒng)感染、壓瘡、肺部感染常影響恢復(fù)，遺留后遺癥急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預(yù)后差，短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭預(yù)后取決于急性脊髓損害程度

和病變范圍及并發(fā)癥情況：預(yù)后脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第41頁

第三節(jié)壓迫性脊髓病CompressiveMyelopathy脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第42頁診療與判別診療治療是一組椎管內(nèi)或椎骨占位性病變所引發(fā)脊髓受壓綜合征，隨病變進展出現(xiàn)脊髓半切綜合征和橫貫性損害及椎管梗阻定義病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)輔助檢驗第三節(jié)脊髓壓迫癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第43頁診療與判別診療病因（1）腫瘤:占1/3，最常見，原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性（2）炎癥:化膿性，結(jié)核性，寄生蟲性（3）脊柱病變：脊柱外傷如骨折、脫位、椎管內(nèi)血腫壓迫，脊柱退行性變?nèi)缱甸g盤突出、椎管狹窄（4）先天性疾病：顱底凹陷癥、寰椎枕化、頸椎融合畸形、脊髓血管畸形定義病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)輔助檢驗治療第三節(jié)脊髓壓迫癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第44頁臨床表現(xiàn)診療與判別診療2.發(fā)病機制脊髓受壓早期可經(jīng)過移位、排擠腦脊液和表面靜脈血流得到代償，外形雖有顯著改變，但神經(jīng)傳導(dǎo)徑路并未中止，可不出現(xiàn)神經(jīng)功效受累表現(xiàn)后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴大，此時通常有顯著神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征病因及發(fā)病機制定義輔助檢驗治療第三節(jié)脊髓壓迫癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第45頁診療與判別診療3.代償功效影響原因（1）壓迫產(chǎn)生速度急性壓迫：代償機制差，脊髓損害重慢性壓迫：充分代償，預(yù)后好（2）病變與脊髓關(guān)系髓內(nèi)病變，直接侵犯脊髓，壓迫癥狀出現(xiàn)早髓外硬膜外病變，因為硬脊膜阻擋，壓迫癥狀出現(xiàn)晚定義病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)輔助檢驗治療第三節(jié)脊髓壓迫癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第46頁病因及發(fā)病機制診療與判別診療定義急性壓迫：脊髓橫貫性損害，伴脊髓休克臨床表現(xiàn)輔助檢驗治療第三節(jié)脊髓壓迫癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第47頁（1）同側(cè)損害節(jié)段以下上位運動神經(jīng)元性癱（2）同側(cè)深感覺障礙（3）對側(cè)損害節(jié)段以下痛、溫覺障礙，觸覺保留（1）刺激期（根痛期）神經(jīng)根及脊膜刺激癥狀（2）脊髓部分受壓期脊髓半切征

（Brown-Sequard征)（3）完全受壓期脊髓橫貫性損害

慢性壓迫脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第48頁病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診療與判別診療定義主要癥狀和體征

1.神經(jīng)根癥狀髓外硬膜內(nèi)腫瘤最常見首發(fā)癥狀后根刺激癥狀：根痛，分布區(qū)自發(fā)性疼痛，咳嗽、噴嚏、負重、改變體位可加劇或減輕，嚴(yán)重束帶感后根破壞病變：節(jié)段性感覺障礙前根刺激癥狀：肌束顫動前根破壞病變：肌無力，肌萎縮輔助檢驗治療第三節(jié)脊髓壓迫癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第49頁2.感覺障礙外→內(nèi)S→L→T→C髓內(nèi)病變痛、溫覺障礙上→下鞍區(qū)S3—5最終受累——馬鞍回避髓外病變痛、溫覺障礙下→上后索受壓同側(cè)病變水平以下深感覺障礙橫貫性病變水平以下各種感覺缺失脊丘束受損對側(cè)軀體較病變水平低2～3個節(jié)段以下痛，溫覺減退或消失

脊丘束排列次序脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第50頁病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診療與判別診療定義3.運動障礙壓迫錐體束→同側(cè)肢體痙攣性癱（病變節(jié)段以下）,可累及一側(cè)及雙側(cè)壓迫前角、前根→可伴馳緩性癱，肌束震顫，肌萎縮急性壓迫，早期脊髓休克，病變水平以下肢體馳緩性癱輔助檢驗治療第三節(jié)脊髓壓迫癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第51頁病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診療與判別診療定義4.反射異常經(jīng)過病變節(jié)段腱反射消失或減退錐體束受壓：淺反射減弱，深反射增強，病理征陽性脊髓休克：各種反射，包含病理反射均引不出輔助檢驗治療第三節(jié)脊髓壓迫癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第52頁病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診療與判別診療定義5.自主神經(jīng)功效障礙髓內(nèi)病變：括約肌功效障礙出現(xiàn)早病變水平以下，少汗、無汗、皮膚營養(yǎng)障礙圓錐以上病變，早期尿潴留、便秘；晚期反射性膀胱圓錐馬尾病變，尿便失禁輔助檢驗治療第三節(jié)脊髓壓迫癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第53頁病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診療與判別診療定義6.脊膜刺激癥狀硬膜外病變所致脊柱局部自發(fā)痛，叩痛，頸抗，直腿抬高試驗陽性輔助檢驗治療第三節(jié)脊髓壓迫癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第54頁病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診療與判別診療定義1.腦脊液（csf）檢驗蛋白增高，細胞數(shù)正常，表現(xiàn)為蛋白-細胞分離Froin征(弗洛因綜合征):腦脊液黃色，蛋白＞10g/L，流出后自動凝結(jié)輔助檢驗治療第三節(jié)脊髓壓迫癥椎管通暢試驗（壓頸試驗）：①壓頸后壓力↑較快，解除壓力↓較慢②壓頸后壓力↑慢，解除壓力↓更慢以上兩種情況均提醒不完全梗阻脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第55頁病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診療與判別診療定義

2.脊柱X線平片可發(fā)覺脊柱骨折、脫位、錯位、結(jié)核、骨質(zhì)破壞及椎管狹窄；椎弓根變形或間距增寬、椎間孔擴大、椎體后緣凹陷或骨質(zhì)破壞等提醒轉(zhuǎn)移癌輔助檢驗治療第三節(jié)脊髓壓迫癥3.影像學(xué)：CT、MRI可顯示椎管梗阻界面脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第56頁病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診療與判別診療定義4.脊髓造影碘油、碘水造影——顯示椎管梗阻平面完全梗阻順行（下行）造影梗阻平面上界逆行（上行）造影梗阻平面下界輔助檢驗治療第三節(jié)脊髓壓迫癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第57頁病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診療與判別診療定義5.核素掃描：

應(yīng)用99mTc，或131I（碘化鈉）10mCi，經(jīng)腰池穿刺注入，半小時后作脊髓全長掃描能較準(zhǔn)確判斷阻塞部位輔助檢驗治療第三節(jié)脊髓壓迫癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第58頁病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診療與判別診療定義輔助檢驗1.縱向定位：病變節(jié)段平面定位診療

神經(jīng)根刺激，感覺障礙水平，肌肉萎縮，反射改變，棘突壓痛，叩痛能夠推斷病變節(jié)段。尤以感覺平面最含有定位意義，MRI或者脊髓造影可準(zhǔn)確定位

2.橫向定位區(qū)分髓內(nèi)，髓外硬膜內(nèi)，髓外硬膜外治療第三節(jié)脊髓壓迫癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第59頁髓內(nèi)\髓外硬膜內(nèi)\髓外硬膜外病變判別髓內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變硬膜外病變早期癥狀多為雙側(cè)自一側(cè),很快進展為雙側(cè)多從一側(cè)開始根性痛少見,部位不明確早期常有,猛烈,部位明確早期可有感覺障礙分離性傳導(dǎo)束性,開始為一側(cè)多為雙側(cè)傳導(dǎo)束性痛溫覺障礙自上向下發(fā)展,頭側(cè)重自下向上發(fā)展,尾側(cè)重雙側(cè)自下向上發(fā)展脊髓半切綜合征少見多見可有節(jié)段性肌無力&萎縮早期出現(xiàn),廣泛顯著少見,局限少見錐體束征不顯著早期出現(xiàn),多自一側(cè)開始較早出現(xiàn),多為雙側(cè)括約肌功效障礙早期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)較晚期出現(xiàn)棘突壓痛、叩痛無較常見常見椎管梗阻晚期出現(xiàn),不顯著早期出現(xiàn),顯著較早期出現(xiàn),顯著腦脊液蛋白增高不顯著顯著較顯著脊柱X線平片改變無可有顯著脊髓造影充盈缺損梭形膨大杯口狀鋸齒狀MRI檢驗脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第60頁3.定性診療：確定病因，病變性質(zhì)髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)病變：腫瘤最常見髓外硬膜外：轉(zhuǎn)移瘤及椎間盤突出癥（腰段，頸下段）炎性壓迫：如硬膜外膿腫發(fā)病快伴發(fā)燒等炎癥特征血腫壓迫：常有外傷史，癥狀體征進展快速轉(zhuǎn)移性腫瘤：起病較快，根痛顯著，脊柱骨質(zhì)常有顯著破壞第三節(jié)脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診療與判別診療定義輔助檢驗治療脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第61頁

判別：

（1）急性脊髓炎第二節(jié)脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診療與判別診療定義輔助檢驗治療

（2）脊髓空洞癥

（3）亞急性聯(lián)合變性脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第62頁病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診療與判別診療定義輔助檢驗治療標(biāo)準(zhǔn)是去除壓迫病因手術(shù)則是唯一有效治療方法，早期診療，及時手術(shù)晚期病人，腫瘤難以全切除者，椎板減壓術(shù)，取得短期療效并發(fā)癥處理褥瘡、肺部、泌尿系感染，肢體攣縮治療第二節(jié)脊髓壓迫癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第63頁預(yù)后脊髓壓迫癥預(yù)后影響原因很多，如病變性質(zhì)、解除壓迫可能性及程度等髓外硬膜內(nèi)腫瘤多為良性，手術(shù)徹底切除預(yù)后良好；髓內(nèi)腫瘤預(yù)后較差通常受壓時間愈短，脊髓功效損害愈小，愈可能恢復(fù)急性脊髓壓迫因不能充分發(fā)揮代償功效，預(yù)后較差脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第64頁

第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性SubacuteCombinedDegenerationoftheSpinalCord，SCD脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第65頁病因及發(fā)病機制輔助檢驗診療與判別診療定義病理脊髓亞急性聯(lián)合變性是因為維生素Ｂ12攝入、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運或代謝障礙造成體內(nèi)含量不足而引發(fā)中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)等，臨床表現(xiàn)雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟失調(diào)、痙攣性癱瘓及周圍性神經(jīng)病變等，常伴有貧血臨床征象治療臨床表現(xiàn)第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第66頁病因及發(fā)病機制定義本病與維生素Ｂ12缺乏相關(guān)。維生素B12是DNA和RNA合成時必需輔酶，也是維持髓鞘結(jié)構(gòu)和功效所必需一個輔酶，若缺乏則造成核蛋白合成不足，從而影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)甲基化，造成髓鞘脫失、軸突變性而致病

臨床表現(xiàn)第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性病理輔助檢驗治療診療與判別診療脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第67頁定義病變主要在脊髓后索和錐體束，嚴(yán)重時大腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng)可不一樣程度受累脊髓切面顯示白質(zhì)脫髓鞘樣改變。鏡下可見髓鞘腫脹，空泡形成，及軸突變性病理臨床表現(xiàn)第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機制輔助檢驗治療診療與判別診療脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第68頁定義臨床表現(xiàn)第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機制病理輔助檢驗治療診療與判別診療1.中年以后起病，男女無顯著差別2.早期多有貧血、倦怠、腹瀉和舌炎等病史，伴血清維生素Ｂ12

減低，常在神經(jīng)癥狀前出現(xiàn)脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第69頁定義臨床表現(xiàn)第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機制病理輔助檢驗治療診療與判別診療神經(jīng)癥狀雙下肢無力、發(fā)硬和雙手動作拙笨、行走不穩(wěn)、踩棉花感，可見步態(tài)蹣跚、步基增寬，Romberg征陽性等。隨即出現(xiàn)手指、足趾末端對稱性連續(xù)刺痛、麻木和燒灼感等。檢驗雙下肢振動覺、位置覺障礙脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第70頁定義臨床表現(xiàn)第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機制病理輔助檢驗治療診療與判別診療3.雙下肢可呈不完全性痙攣性癱瘓，表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽性；如周圍神經(jīng)病變較重時，則表現(xiàn)為肌張力減低、腱反射減弱、但病理征常為陽性。少數(shù)患者可見視神經(jīng)萎縮及中心暗點，提醒大腦白質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累

4.可見精神異常脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第71頁1.周圍血象及骨髓涂片檢驗：

巨細胞低色素性貧血，網(wǎng)織紅細胞↓，維生素Ｂ12含量↓

2.胃液分析：

注射組織胺后作胃液分析，可發(fā)覺抗組胺性胃酸缺乏

3.腦脊液檢驗：

多正常，少數(shù)可有輕度蛋白增高

4.MRI：

病變部位呈條形點片狀病灶，T1低信號，T2高信號定義臨床表現(xiàn)輔助檢驗第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機制病理治療診療與判別診療脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第72頁病因及發(fā)病機制診療與判別診療定義

1.診療：

遲緩隱襲起病，出現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害癥狀及體征，血清維生素Ｂ12缺乏，惡性貧血，或診療性治療試驗臨床表現(xiàn)第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性病理輔助檢驗治療2.判別診療：（1）非惡性貧血型聯(lián)合系統(tǒng)變性（2）脊髓壓迫癥（3）多發(fā)性硬化（4）周圍神經(jīng)病脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第73頁臨床表現(xiàn)定義1.藥品治療

（1）大劑量維生素Ｂ12（2）鐵劑（3）葉酸（4）胃蛋白酶合劑或飯前服稀鹽酸合劑

2.病因治療

3.康復(fù)治療治療第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機制病理輔助檢驗診療與判別診療脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第74頁預(yù)后早期診療并及時治療是改進本病預(yù)后關(guān)鍵，如能在起病3個月內(nèi)主動治療，多數(shù)可完全恢復(fù)；若充分治療6個月至1年仍有神經(jīng)功效障礙，則難以恢復(fù)。不經(jīng)治療神經(jīng)系統(tǒng)癥狀會連續(xù)加重，甚至可能死亡。脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第75頁

第五節(jié)脊髓空洞癥Syringomyelia脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第76頁病因及發(fā)病機制輔助檢驗診療與判別診療治療定義病理脊髓空洞癥（syringomyelia）

是一個慢性進行性脊髓變性疾病，病變多位于頸髓，亦可累及延髓，稱為延髓空洞癥（syringobulbia）。經(jīng)典臨床表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙、病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮及營養(yǎng)障礙臨床表現(xiàn)第五節(jié)脊髓空洞癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第77頁臨床表現(xiàn)定義

各種致病原因所致綜合征

1.先天性發(fā)育異常

2.腦脊液動力學(xué)異常

3.血液循環(huán)異常病因及發(fā)病機制病理輔助檢驗診療與判別診療治療第五節(jié)脊髓空洞癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第78頁定義脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細，基本病變是空洞形成和膠質(zhì)增生臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機制病理輔助檢驗診療與判別診療治療第五節(jié)脊髓空洞癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第79頁定義

依據(jù)Barnett分型，分為四型：

1.脊髓空洞伴第四腦室正中孔堵塞和中央管擴大

2.特發(fā)性脊髓空洞癥

3.繼發(fā)性脊髓空洞癥

4.單純性脊髓積水或伴腦積水臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機制病理輔助檢驗診療與判別診療治療第五節(jié)脊髓空洞癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第80頁定義發(fā)病年紀(jì)多在20~30歲，男女之比約為3：1隱匿起病，進展遲緩，病程數(shù)月至40年不等因空洞大小和累及脊髓位置不一樣，臨床表現(xiàn)各異

臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機制病理輔助檢驗診療與判別診療治療第五節(jié)脊髓空洞癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第81頁定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機制病理輔助檢驗診療與判別診療治療主要癥狀1.感覺障礙:

節(jié)段性分離性感覺障礙,經(jīng)典呈短上衣樣分布;受損區(qū)域痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺相對正常第五節(jié)脊髓空洞癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第82頁定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機制病理輔助檢驗診療與判別診療治療2．運動障礙：

前角細胞受累出現(xiàn)對應(yīng)節(jié)段支配區(qū)域肌無力、肌萎縮、肌束顫動、肌張力減低、腱反射減退或缺失第五節(jié)脊髓空洞癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第83頁定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機制病理輔助檢驗診療與判別診療治療3.神經(jīng)營養(yǎng)性障礙及其它癥狀：

皮膚營養(yǎng)障礙表現(xiàn)皮膚增厚、過分角化，皮膚及手指蒼白，受傷后難以愈合;晚期可有神經(jīng)源性膀胱和小便失禁；關(guān)節(jié)痛覺缺失可引發(fā)關(guān)節(jié)磨損、萎縮、畸形、關(guān)節(jié)腫大、活動度增加，運動時有顯著骨摩擦音而無疼痛感，稱為夏科關(guān)節(jié)（Charcotjoint），是本病特征之一第五節(jié)脊髓空洞癥脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第84頁定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機制病理輔助檢驗診療與判別診療治療第五節(jié)脊髓空洞癥1.腦脊液檢驗無特征性改變2.影像學(xué)檢驗(1)X線片(2)延遲脊髓CT掃描（DMCT）(3)MRI：確診首選方法脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第85頁定義青壯年隱襲起病，病情進展遲緩，節(jié)段性分離性感覺障礙，肌無力和肌萎縮，皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙等。MRI或DMCT檢驗發(fā)覺空洞可確診臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機制病理輔助檢驗診療與判別診療治療第五節(jié)脊髓空洞癥

1.診斷

（1）脊髓腫瘤（2）腦干腫瘤（3）頸椎病（4）肌萎縮側(cè)索硬化癥2.判別診療

脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第86頁

1.對癥治療

可給予B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等；有疼痛者可給與鎮(zhèn)痛劑；痛覺缺失者應(yīng)預(yù)防外傷、燙傷或凍傷；預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮，輔助按摩等

第四節(jié)脊髓空洞癥定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機制病理輔助檢驗診療與判別診療治療2.手術(shù)治療

3.放射治療可試用放射性同位素131I療法（口服或椎管內(nèi)注射）脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第87頁

第六節(jié)脊髓血管病VascularDiseasesoftheSpinalCord脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第88頁病因及發(fā)病機制診療與判別診療定義病理脊髓血管病分為以下三大類：缺血性出血性血管畸形治療輔助檢驗臨床表現(xiàn)第六節(jié)脊髓血管病脊髓疾病專業(yè)知識培訓(xùn)第89頁第六節(jié)脊髓血管病病因及發(fā)病機制診療與判別診療定義1.由嚴(yán)重心血管疾病或手術(shù)所引發(fā)嚴(yán)重低血壓以及脊髓動脈粥樣化、動脈炎、腫瘤、蛛網(wǎng)膜粘連等

2.脊髓血管畸形和動脈瘤破裂或壓迫及血管閉塞

3.自發(fā)性出血