胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療指南 ()

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療指南（2014）

中華醫(yī)學(xué)會(huì)外科學(xué)分會(huì)胰腺外科學(xué)組

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pancreaticneuroendocrineneoplasms,pNENs）原稱為胰島細(xì)胞瘤，約占原發(fā)性胰腺腫瘤的3%功能性占20%無(wú)功能性占80%常見功能性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤胰島素瘤（多位于胰腺）胃泌素瘤（多位于十二指腸或胰腺）罕見功能性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤生長(zhǎng)抑素瘤

胰高糖素生長(zhǎng)激素瘤臨床表現(xiàn)無(wú)功能性pNENs，局部壓迫癥狀/體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)/發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)原發(fā)pNENs病灶。功能性pNENs，激素相關(guān)的癥狀，如低血糖、多發(fā)性消化性潰瘍、腹瀉等，可較早發(fā)現(xiàn)。少部分pNENs是遺傳性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤綜合征的表現(xiàn)之一，一般較年輕，家族史。診療在多學(xué)科綜合治療團(tuán)隊(duì)（MDT）的模式下進(jìn)行

胰腺外科內(nèi)分泌科影像科內(nèi)鏡科腫瘤科介入科病理科護(hù)理專業(yè)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤分級(jí)診斷定性診斷穿刺活檢血清學(xué)指標(biāo)（CgA

和NSE）癥狀影像學(xué)定位診斷胰腺增強(qiáng)CT和（或）MRI內(nèi)鏡超聲檢查生

長(zhǎng)抑素受體顯像和68Ga-PET-CT經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺脾靜

脈分段取血?jiǎng)用}造影術(shù)中超聲

家族性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤綜合征病人胰腺病灶的處理血清CgA水平的變化可反映腫瘤的轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)，對(duì)預(yù)后也有重要的預(yù)測(cè)價(jià)值；NSE對(duì)G3級(jí)腫瘤的隨訪有重要價(jià)值采用葡萄糖滴注控制胰島素瘤的低血糖；質(zhì)子泵抑制劑控制胃泌素瘤的腹瀉和潰瘍出血；

生長(zhǎng)抑素控制血管活性腸肽瘤（VIP瘤）的腹瀉和水電解質(zhì)失衡；胰高糖素瘤病人容易形成血栓，可采用小分子質(zhì)量肝素抗凝；合并類癌綜合征的病人在麻醉前需靜脈輸注短效生長(zhǎng)抑素，防止出現(xiàn)類癌危象。

晚期pNENs的綜合治療肝轉(zhuǎn)移灶切除的條件①分化好的G1/G2腫瘤

②無(wú)遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和肝外轉(zhuǎn)移、無(wú)彌漫性腹膜轉(zhuǎn)移

③無(wú)右心功能不全

肝轉(zhuǎn)移灶切除的病人5年存活率為47%~76%，高于未切除者的30%~40%，但切除后的復(fù)發(fā)率可達(dá)76%，且多數(shù)于2年內(nèi)復(fù)發(fā)。

晚期pNENs的綜合治療射頻消融、動(dòng)脈栓塞化療、選擇性內(nèi)放射治療等局部治療手段可用于控制肝轉(zhuǎn)移灶，有效減輕腫瘤負(fù)荷，減少激素分泌，從而改善病人的生活質(zhì)量肝移植

肝移植適應(yīng)證：1.pNENs伴不可切除的肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移灶，無(wú)肝外轉(zhuǎn)移和區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

2.原發(fā)灶可完整切除，活檢腫瘤Ki-67<10％（Ki67<5％預(yù)后更好）3.存在無(wú)法用藥物控制的、影響病人生活質(zhì)量的癥狀

4.無(wú)肝移植禁忌證

轉(zhuǎn)移性pNENs的藥物治療生長(zhǎng)抑素類藥物：客觀有效率<10%，但疾病控制率可達(dá)50%~60%分子靶向藥物：舒尼替尼和依維莫司對(duì)晚期和轉(zhuǎn)移性pNENs具有較好的療效及耐受性化療：鏈脲霉素聯(lián)合5氟脲嘧啶（5-FU）和（或）表阿霉素；替莫唑胺單藥或聯(lián)合卡培他濱；5-FU或卡培他濱聯(lián)合奧沙利鉑或伊立替康