門脈高壓癥課件

PortalHypertension門脈高壓癥定義

通過肝臟的門靜脈血流受阻，血流淤滯或肝血流量增加，引起門脈系壓力增高，臨床表現(xiàn)為脾腫大和脾功能亢進(jìn)、食道胃底靜脈曲張、嘔血或黑便、腹水等癥狀，門靜脈壓力超過2.45kPa或25cmH2O時(shí)稱為門脈高壓癥。1．有門靜脈壓力增高。2．有相應(yīng)的臨床癥狀。

一、解剖

腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈門靜脈肝竇脾靜脈

下腔靜脈肝靜脈中央靜脈

門靜脈壓力130～240mmH2O(1.27～2.35kPa)(一)、(二)、肝竇毛細(xì)胃腸脾胰門靜脈血管網(wǎng)毛細(xì)血管網(wǎng)（三）、門靜脈和肝動(dòng)脈在肝小葉間匯管區(qū)有無數(shù)的動(dòng)靜脈交通支，門靜脈壓力增高后可以開放，導(dǎo)致肝動(dòng)脈血進(jìn)入門靜脈，門靜脈壓力更高。（五）、門靜脈特點(diǎn)：1.沒有靜脈瓣，其兩端都是末端血管。2.門靜脈壓力增高時(shí)可引起各交通支開放，形成曲張靜脈而使門靜脈血液流入腔靜脈。二、分類和病因(一)根據(jù)發(fā)病機(jī)理分類1．門脈血流阻力增加：即后向血流學(xué)說—(1)、肝細(xì)胞損害，纖維增生，門脈血流阻力增加。

(2)、肝動(dòng)脈－門靜脈交通支開放。

(3)、腸源性血管活性物質(zhì)直接進(jìn)入體循環(huán)，致肝小靜脈收縮。

2．門脈血流量增加：

即前向血流學(xué)說—

一些擴(kuò)血管物質(zhì)直接進(jìn)入體

循環(huán)，導(dǎo)致內(nèi)臟血流量增加，而

外周血管阻力降低，心輸出量增

加，使全身和內(nèi)臟處于高動(dòng)力狀

態(tài)。

（二）根據(jù)門脈血流受阻部位分類

1．肝前型：入肝前門脈血管血流受阻，見于先天性門脈閉鎖、門脈血栓形成和脾靜脈血栓形成等。

2．肝后型：肝靜脈、腔靜脈血流受阻，見于肝靜脈血栓形成、下腔靜脈血栓形成、縮窄性心包炎、右心衰竭等。

3．肝內(nèi)型：我國(guó)最常見，占85－90%

又可分為竇前性肝竇性竇后性

多見于肝炎后肝硬化多見于血吸蟲性肝硬化三、臨床表現(xiàn)共同特征：脾腫大和脾功能亢進(jìn)嘔血或黑便腹水(一)脾腫大和脾功能亢進(jìn)

1.門靜脈壓力增高

┌早期脾質(zhì)軟、活動(dòng)脾臟充血性腫大┤

└晚期變硬、可達(dá)臍下2．脾功能亢進(jìn)

全血細(xì)胞減少（二）嘔血和黑便

出血特點(diǎn)：

1．出血量大、急，往往有嘔血、血凝塊，伴休克等。

2．出血不易自止，首次大出血死亡率25~50%。

3．首次出血后，1~2年內(nèi)50%可再次發(fā)生大出血。（三）腹水：1/3病人有腹水病因1、門脈壓力升高—脈系毛細(xì)血管床濾過壓增高組織液漏入腹腔2、竇后阻塞、肝內(nèi)淋巴產(chǎn)生增多、輸出不暢淋巴自肝包膜漏入腹腔3、肝功能減退白蛋白合成障礙血漿膠體滲透壓降低血漿外滲4、醛固酮、抗利尿激素體內(nèi)滅活減少納水潴留

（四）肝病體征：

腹壁靜脈曲張

肝掌

蜘蛛痣四、診斷（一）、血象：全血細(xì)胞減少（二）、肝功能：肝功受損，白/球（A/G）比例倒置，肝炎免疫等。（三）、食管X線吞鋇檢查：

70～80%有食道靜脈曲張（四）、超聲掃描：

1．肝硬變表現(xiàn)

2．脾腫大，長(zhǎng)×寬>20cm3．腹水

4．門靜脈流量測(cè)定（五）、食管內(nèi)鏡檢查：食道靜脈曲張

輕：蛇形，Φ<3mm。

中：結(jié)節(jié)狀隆起Φ3-6mm，不超過

食道中段。

重：結(jié)節(jié)狀隆起Φ>6mm，波及食道

上段。

（六）、CT、MRI等

1．肝硬變

2．腹水

3．脾腫大（超過5個(gè)肋單位）（八）、門靜脈壓測(cè)定：（七）、門脈造影：直接了解門靜

脈血流動(dòng)力學(xué)

1．經(jīng)皮脾穿刺門靜脈造影：

穿刺后易出血

2．經(jīng)皮肝穿刺門靜脈造影：

五、鑒別診斷（一）、胃十二指腸潰瘍出血潰瘍病史，出血前腹痛，出血后疼痛緩解，腹部或右上腹局限性壓痛，內(nèi)鏡檢查可鑒別。（二）、胃粘膜病變出血10-50%

門脈高壓→胃粘膜下層靜脈高度擴(kuò)張，易形成靜脈短路→胃粘膜下有效循環(huán)血量下降，易形成糜爛出血。黑便為主，無明顯疼痛，胃鏡檢查可見廣泛糜爛出血點(diǎn)。（三）、食道賁門粘膜撕裂綜合癥：惡心、嘔吐后出血六、治療

原則：第一，分別對(duì)待兩種不同原因的肝硬變

血吸蟲性(schistosomiasis)→竇前阻塞→脾腫大，脾功能亢進(jìn)為主，肝功良好→脾切除即獲得良效。

肝炎后(viralhepatitis)→竇后阻塞→脾腫大，脾功能亢進(jìn)不顯著，肝功損害明顯→手術(shù)效果較差。第二，外科治療的目的是對(duì)癥處理

1．搶救食道胃底曲張V破裂所致的大出血

2．糾正脾亢

3．頑固性腹水的處理第三，在搶救治療中必須分別對(duì)待兩種情況

1．肝功良好ChildA,B2．肝功不良ChildC

總膽紅素(mg%,umol/L)

白蛋白(g)≥3.52.6-3.4≤2.5PT延長(zhǎng)(秒)1-34-6>6SGPT(賴氏單位)

腹水無少量，易控制大量肝性腦病無無有<4040-80≥80<1.2,<211.2-2.0,21-34>2.0,>34Child肝功能分級(jí)Ⅰ（A）Ⅱ（B）Ⅲ（C）(一)、門脈高壓食管胃底曲張靜脈破裂出血的治療

黃疸，腹水，肝功能嚴(yán)重受損的病人（ChildC,Ⅲ級(jí)）→非手術(shù)療法。1．輸血：新鮮血

2．藥物治療：

(1)、內(nèi)臟血管收縮選擇性降低門V壓：垂體加壓素：20u+5%GS200ml→20-30分鐘VD，善得定(Sandostatin)：100ugIV400ug/24hVD3~5天，施他寧(Stanlarnin)：300ugIV6mg/24hVD維持，

(2)、減低血排出量及內(nèi)臟血管減壓：心得安：20mg3/日，心率比原來慢25%為宜。3．三腔管氣囊壓迫利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段破裂的曲張靜脈，達(dá)到止血目的。(1)、充氣試驗(yàn)

(2)、置放

(3)、充氣壓迫胃囊150-200ml空氣，食道囊100-150ml空氣

(4)、牽引0.5Kg(5)、注意事項(xiàng)：

A.一般需壓迫24-48h，<72h，

B.12-24h放空氣囊，觀察，若再出血重新壓迫，

C.加強(qiáng)護(hù)理，嚴(yán)防氣囊上滑，填塞咽喉部引起窒息，

D.適度牽引，注意前后鼻孔壓迫壞死。4．纖維內(nèi)窺鏡下硬化劑注射內(nèi)鏡下將硬化劑直接注射到曲張靜脈內(nèi)，近期療效好，再出血率高，可高達(dá)45%。5．內(nèi)鏡下食管曲張靜脈套扎(EVL)6．放射介入行食道胃底曲張靜脈栓塞術(shù)經(jīng)皮肝穿刺門脈分支栓塞法(PTE)

途徑：皮→肝→門V系統(tǒng)→冠狀V→栓塞劑栓塞劑：凝血酶、95%無水乙醇、十四烴硫酸鈉（二）、沒有黃疸，腹水，肝功能尚正常

{ChildA，B(Ⅰ，Ⅱ)}→手術(shù)治療1．分流手術(shù)（Portacavalshunt）門脈系統(tǒng)→腔V系統(tǒng)→減壓（1）、直接分流

a.脾腎靜脈分流術(shù)

b.脾腔靜脈分流術(shù)

c.門腔靜脈分流術(shù)

d.腸系膜上、下——腔靜脈分流術(shù)（H架橋手術(shù)）共同特點(diǎn)：降低了門靜脈壓力，控制出血，但同時(shí)減少了向肝血流，肝功受損，肝性腦病發(fā)生率高。（2）選擇性分流a.選擇性遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù)(warren'soperation)

不切除脾臟，而將脾靜脈的遠(yuǎn)端與左腎靜脈的側(cè)面作吻合。b.冠腔靜脈分流術(shù)（coronary-cavalshunt）冠狀V（胃左V）→下腔Vc.經(jīng)頸靜脈肝門門體分流術(shù)(TransjugularIntrahepaticpovtasystemicstentshunt,Tipss)Tipss是利用穿刺針，球囊導(dǎo)管和金屬支架在肝內(nèi)建立人工門脈的靜脈通道，治療門脈高壓的介入放射新療法。適應(yīng)證：食道V曲張反復(fù)出血、曾行分流術(shù)、伴頑固性腹水、不能耐受手術(shù)的急診大出血、等待肝移植預(yù)防消化道出血。禁忌證：嚴(yán)重心、腎功能不全，肝功衰竭，敗血癥，膽道感染療效：成功率90%-100%

食道V曲張好轉(zhuǎn)90%

急性出血控制88-100%

腹水消失70-75%

中遠(yuǎn)期療效：1年生存68%3年生存42%近期：再出血4.5%

死亡5.3%術(shù)后處理：平臥48小時(shí)、抗凝治療、抗炎、保肝。并發(fā)癥及其處理：術(shù)中：主要有膽道損傷、膽道出血、肝外穿刺、腹腔出血。近期：肝性腦病

2．?dāng)嗔魇中g(shù)（PortoazygosdisconneetionHassabopeoation）脾切除，同時(shí)結(jié)扎、切斷冠狀靜脈及食道賁門周圍的門奇靜脈間的反常血流，達(dá)到止血目的。注意點(diǎn)：賁門周圍血管可分四組，徹底切斷這些血管可能有效阻斷門奇V間的反常血流。

a.冠狀靜脈：胃支、食管支、高位食管支，有時(shí)還出現(xiàn)異位高位食管支

b.胃短V→脾Vc.胃后靜脈→脾Vd.左膈V→單支或分支進(jìn)入食管下段左側(cè)肌層合理性：

a.斷流后門脈壓力更高，入肝門脈血供增加，改善肝臟血供。

b.賁門周圍血管術(shù)是針對(duì)胃脾區(qū)高壓的手術(shù)，止血效果明顯。3．嚴(yán)重脾腫大，合并明顯的脾

功能亢進(jìn)、血吸蟲性肝硬化，

脾亢——單純脾切除；

肝炎后肝硬化，脾亢——脾切

除+斷流；

4．肝硬變引起的頑固性腹水

腹腔——靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)。

治療（一）手術(shù)治療：手術(shù)治療一般分為二類，一類是通過各種分流術(shù)，降低門靜脈壓力。另一類是阻斷門奇靜脈的反常血流，從而達(dá)到防治出血的目的。因?yàn)榧s85～90%的門靜脈高壓病癥由肝硬化所致，故基本的治療仍然是內(nèi)科治療。外科主要是治療或預(yù)防食管下段靜脈曲張破裂出血以及治療脾功能亢進(jìn)。大部分患者需經(jīng)過妥善準(zhǔn)備后擇期手術(shù)，有時(shí)當(dāng)大出血采用非手術(shù)治療不能控制時(shí)，則要施行緊急止血手術(shù)。手術(shù)治療的死亡率及預(yù)后與肝功能損害程度有密切關(guān)系，必順正確判斷肝儲(chǔ)備力，慎重選擇手術(shù)適應(yīng)癥。

1.分流手術(shù)：是采用門靜脈系統(tǒng)主干及其主要分支與腔靜脈及其主要分支血管吻合，使較高壓力的門靜脈血液分流入腔靜脈中去，由于能有效的降低門靜脈壓力，是防治大出血的較為理想的方法，當(dāng)前手術(shù)方式應(yīng)用較廣的有六種：（1）門腔靜脈分流術(shù)：門靜脈直接與下腔靜脈側(cè)側(cè)吻合，分流降壓作用顯著，止血效果好，但肝性腦病發(fā)生率較高。（2）腸系膜上靜脈與下腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)。（3）腸系膜上靜脈與下腔靜脈“橋式”分流術(shù)（一般取自右側(cè)頸內(nèi)靜脈移植），以上分流效果好，尤其已行脾切除術(shù)又發(fā)生大出血及門靜脈粘連、栓塞等原因不能施行門腔分流的病人。（4）脾腎靜脈端側(cè)分流術(shù)：脾切除后，將脾靜脈斷端與左腎靜脈的側(cè)面吻合，其分流降壓作用較遜。脾靜脈口徑選擇在1厘米以上較好。（5）脾腔靜脈分流術(shù)：脾切除后將脾靜脈斷端與下腔靜脈的側(cè)面的吻合。（6）遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù)：將脾靜脈遠(yuǎn)斷端與腎靜脈的側(cè)面或腎靜脈的近側(cè)斷端吻合，通過脾靜脈，胃短靜脈，引流降低食管胃底曲張靜脈壓力，這樣，既能改善脾腫大及脾功能亢進(jìn)，又不降低門靜脈壓力。維持門靜脈血液對(duì)肝的灌注，有利于肝細(xì)胞功能的改善，同時(shí)還保持了脾臟的免疫功能，予后較好。

2.門奇斷流術(shù)：一般包括腔內(nèi)食管胃底靜脈結(jié)扎術(shù)。賁門周圍血管離斷術(shù)，冠狀靜脈結(jié)扎術(shù)。賁門周圍血管離斷術(shù)：即脾切除，同時(shí)徹底結(jié)扎、切斷胃冠狀靜脈，包括高位食管支，胃后支及賁門周圍的血管，此手術(shù)對(duì)防止大出血較確切，操作較簡(jiǎn)便，又不影響門靜脈的血流灌注，對(duì)病人負(fù)擔(dān)較小，預(yù)后較好（見圖2-80、81）。而且脾切除可減少門靜脈系統(tǒng)來自脾靜脈的血量20～40%，尚可同時(shí)糾正脾功能亢進(jìn)所致的癥狀。近年來應(yīng)用纖維內(nèi)窺鏡將硬化劑（多用1?thoxysclerol溶液）直接注射到曲張靜脈內(nèi)。在食管下段賁門上方5ml處開始，向賁門方向行2～3層次的環(huán)行注射，每個(gè)注射點(diǎn)注入1～3ml，總量為30～50ml；每周可重復(fù)注射。近期療效雖較好，但再出血率高，可高達(dá)45%.

3.上消化道大出血緊急處理：上消化道大出血是門靜脈高壓癥十分嚴(yán)重的并發(fā)癥。肝硬變病人中僅有40%出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張，而有食管胃底靜脈曲張的病人中約有50～60%可并發(fā)大出血。大出血后，病員不僅可因急性大出血發(fā)生休克，還有發(fā)生肝昏迷的可能，搶救措施如下：（1）非手術(shù)治療：①及時(shí)補(bǔ)足血容量，糾正休克；②使用止血藥物，如安絡(luò)血，維生素K，若出血仍不止，可使用腦垂體后葉素20單位加入5%葡萄糖200毫升內(nèi)緩慢靜脈滴注，必要時(shí)4小時(shí)后重復(fù)注射。③三腔管壓迫止血：原理是利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈，以達(dá)止血目的。該管（圖2-82）有三腔，一通圓形氣囊，充氣后壓迫胃底；一通橢圓形氣囊，充氣后壓迫食管下段；一通胃腔，經(jīng)此腔可行吸引、沖洗和注入止血藥物。用法：先向