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文檔簡介

先天性直腸肛管畸形

(congenitalano-rectalmalformation)

為胚胎時期后腸發(fā)育障礙所致的消化道畸形，占先天性消化道畸形的首位。

發(fā)病率：1：1500我國1：4000

男：女≈1：1

50%伴直腸與泌尿生殖系瘺。

分類：按直腸盲端與肛提肌的相互關(guān)系來分類：

▼高位：直腸盲端在肛提肌以上。▼中間位：直腸盲端在肛提肌中間或稍下方。

▼低位：直腸盲端在肛提肌以下。

●男孩50%為高位，而女孩為20%。

●低位者則男女各為40%。

直腸肛管畸形wingspread分類法（1984）

女性男性

（一）高位（一）高位

1.肛管直腸發(fā)育不良1.肛管直腸發(fā)育不全

（1）并直腸陰道瘺 （1）合并直腸尿道前列腺瘺（2）無瘺（2）無瘺

2.直腸閉鎖2.直腸閉鎖

（二）中間位（二）中間位

1.直腸前庭瘺1.直腸尿道球部瘺

2.直腸陰道瘺2.無瘺的肛管發(fā)育不全

3.無瘺的肛管發(fā)育不全

（三）低位（三）低位

1.肛管前庭瘺1.肛管皮膚瘺

2.肛管皮膚瘺2.肛管狹窄

3.肛管狹窄

（四）一穴肛畸形（四）少見畸形

（五）少見畸形

⑴肛門閉鎖，

直腸尿道瘺開口于前列腺或尿道膜部⑵肛門閉鎖，直腸高位盲閉⑶肛門、肛管和直腸上端正常，

直腸在骶骨前盲閉⑷直腸尿道球部瘺⑸肛門閉鎖、無瘺，

盲端在PC線以下⑹肛門狹窄⑺肛門會陰瘺⑻肛門閉鎖，

直腸陰道瘺開口于后壁⑼肛門閉鎖，直腸前庭瘺⑽直腸陰道瘺開口于處女膜上方⑾直腸陰道瘺臨床表現(xiàn)

正常位置無肛門，不伴瘺者，無胎糞排出、腹脹、嘔吐。

瘺口小者僅排出少量胎糞、喂奶后吐、可吐糞樣物、腹脹。

瘺口大、無明顯腹脹。

有尿道瘺者可以尿中排出渾濁液體（男）。

女孩往往從陰道排出胎糞。

診斷

診斷一般無困難。

X線倒位片、側(cè)位片、以側(cè)位恥骨與骶尾關(guān)節(jié)連線（PC線）區(qū)分高、中、低位。

瘺管造影、直腸穿刺、B超定位。

MRI檢查，準確可靠，但價格較高。

治療

1．低位肛門閉鎖：肛門成形術(shù),生后即手術(shù)。2．中間位肛門閉鎖：尾路、會陰肛門成形術(shù)。

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