先天性唇、面裂和腭裂

先天性唇、面裂和腭裂大醫(yī)附一醫(yī)院口腔頜面外科董會第十二章第一節(jié)胚胎發(fā)育與發(fā)病因素面部發(fā)育第3周—第8周一胚胎發(fā)育腭部發(fā)育第8周—第12周二、唇面裂和腭裂的形成單側(cè)唇裂 上頜突與球狀突下唇正中裂 兩側(cè)下頜突上唇正中裂 兩側(cè)上頜突面橫裂 上頜突與下頜突面斜裂 上頜突與側(cè)鼻突腭裂 側(cè)腭突與中腭突 和對側(cè)側(cè)腭突三、發(fā)病因素㈠遺傳因素：家系遺傳、多基因遺傳㈡營養(yǎng)因素：A、B2、葉酸、泛酸㈢感染和損傷：病毒；不全流產(chǎn)㈣內(nèi)分泌影響：腎上腺素、地塞米松㈤藥物因素：環(huán)磷酰胺、苯妥英鈉等㈥物理因素：放射線、微波㈦煙酒因素：大量吸煙、酗酒四、預防避免頻繁接觸放射線和微波戒煙、禁酒盡量避免病毒感染注意用藥安全優(yōu)生宣教補充營養(yǎng)避免過度緊張和激動避免過度勞累和外傷第二節(jié)唇裂患病率

1︰1000 1987年前 1.82︰1000 1987年

1.625:1000 2000年 男︰女＝1.5︰1人口

1702萬 01年 1647萬 02年根據(jù)裂隙部位：（國際常用）

單側(cè)—不完全、完全

雙側(cè)—不完全、完全、混合根據(jù)裂隙程度：（國內(nèi)常用）

Ⅰ度：限于紅唇

Ⅱ度：上唇部分裂開未至鼻底

Ⅲ度：上唇鼻底完全裂開唇裂分類各種類型的唇裂一、唇裂的手術治療正常上唇的形態(tài)

單側(cè)完全唇裂上唇解剖標志唇裂的治療計劃通過綜合序列治療來恢復上唇及相關結構的生理功能和正常形態(tài)手術年齡單側(cè)唇裂：3—6月雙側(cè)唇裂：6—12月早期手術優(yōu)點嬰兒在1歲左右是上唇生長發(fā)育高峰，及早恢復上唇的外形和功能有利于唇的正常發(fā)育。早期手術疤痕小，有利美觀。及早解除或減少家長的心理障礙。完全性唇腭裂者，術后唇部肌肉的生理功能可壓迫牙槽裂隙靠攏，有利腭裂手術。過小年齡手術缺點抵抗力差，麻醉手術危險性大。上唇小而細嫩，解剖標志不清楚，手術難度加大。術前準備全身檢查：1、體重（Kg）=月齡×0.6＋3

出生—6個月

=月齡×0.5＋36—12個月

=年齡×2＋8

﹥1歲2、營養(yǎng)狀況3、心肺情況4、有無上呼吸道感染等其他疾病3個“10”標準

體重10斤

出生后10周

血紅蛋白10g/L術前準備局部檢查：濕疹癤瘡皮膚病術前準備實驗室檢查：血常規(guī)檢查攝胸片心肺胸腺

顯示：3天激素強的松5mgtid/po

明顯增大：暫緩手術胸腺顯示心臟畸形術前準備術前3天改湯匙或滴管喂養(yǎng)術前1天備皮術前6—8小時禁食術前30分鐘肌注阿托品麻醉選擇局部麻醉—眶下孔阻滯基礎麻醉—氯胺酮＋眶下孔氣管插管全身麻醉原則：安全，保證呼吸道通暢手術方法單側(cè)唇裂：三角瓣法（Tennison）

旋轉(zhuǎn)推進法(Millard)雙側(cè)唇裂：前唇原長整復術 前唇加長整復術手術步驟定點 切開 縫合手術原則定點：正常解剖標志切開：準確，創(chuàng)緣整齊，必要時松弛切口縫合：無張力，細針細線，對位準確優(yōu)點：初學易掌握恢復應有唇高缺點：切除正常組織多有損人中下1/3形態(tài)不完全唇裂唇高過長三角瓣法(Tennison)三角瓣法(Tennison)三角瓣法(Tennison)旋轉(zhuǎn)推進法(Millard)優(yōu)點：切除組織少鼻底封閉好矯正鼻小柱歪斜線瘢痕與人中嵴相似唇弓形態(tài)好缺點：定點靈活不易掌握完全性唇裂唇高嫌不足旋轉(zhuǎn)推進法(Millard)旋轉(zhuǎn)推進法(Millard)雙側(cè)唇裂前唇原長整復術直線逢合法雙側(cè)唇裂前唇原長整復術

叉形瓣儲備法雙側(cè)唇裂前唇加長整復術二、唇裂的術后護理平臥，頭偏一側(cè)，以免誤吸清醒后4小時流汁飲食術后第二天上唇弓（10－14天）以3％硼酸酒精清潔創(chuàng)口術后適量抗生素預防感染術后5－7天拆線第三節(jié)面橫裂面橫裂：上頜突與下頜突未完全融合單側(cè)：二側(cè)口角不對稱雙側(cè)：巨口癥常伴有第一鰓弓發(fā)育畸形：一側(cè)顏面發(fā)育不良，附耳，瘺管確定口角位置單側(cè)雙側(cè)面橫裂整復方法第四節(jié)面斜裂面斜裂：

側(cè)鼻突與上頜突未完全融合謝謝！腭裂修復術

RepairofCleftPalate解剖生理特點臨床分類軟腭裂不完全性腭裂單側(cè)完全性腭裂雙側(cè)完全性腭裂其它：一側(cè)完全、一側(cè)不完全；腭垂缺失；粘膜下裂腭垂裂軟腭裂不完全性腭裂單側(cè)完全性腭裂雙側(cè)完全性腭裂雙側(cè)混合性腭裂

腭隱裂臨床特點

吸吮功能障礙過度鼻音、鼻漏氣口鼻腔衛(wèi)生不良牙列錯亂聽力降低上頜骨發(fā)育障礙治療原則綜合序列治療：包括外科手術、正畸治療、缺牙修復、語音訓練和心理治療等。手術治療目的整復腭部的解剖形態(tài)；恢復腭部的生理功能，重建良好的“腭咽閉合”，為正常吸吮、吞咽、語音、聽力等生理功能創(chuàng)造條件。手術要求將移位的組織結構復位將分裂的肌纖維復位后準確對位縫合減少手術創(chuàng)傷封閉裂隙妥善保留與腭部的營養(yǎng)和運動有關的血管、神經(jīng)和肌的附著點術后的軟腭要有適當長度、相當高度以及靈活的動度手術方法簡便確?；純喊踩中g年齡1～2歲為最佳年齡術前準備體格檢查：生長發(fā)育、體重、營養(yǎng)狀況、心、肺、有無其它先天性畸形及上呼吸道感染等全身器質(zhì)性疾患。實驗室檢查：胸片、血常規(guī)、出凝血時間胸腺肥大——術前三天口服激素口腔頜面部炎癥——預先治療扁桃體過大——摘除保持口鼻腔清潔，清除病灶麻醉選擇全身麻醉，氣管內(nèi)插管手術基本原則利用裂隙鄰近的組織瓣封閉裂隙、延長軟腭，將移位組織結構復位，以恢復軟腭的生理功能利用咽后壁組織瓣增加軟腭長度和咽側(cè)組織瓣縮小咽腔寬度，以改善腭咽閉合。手術方法腭成形術：封閉裂隙、保持和延伸軟腭長度、恢復軟腭生理功能。咽成形術：縮小咽腔、增進腭咽閉合。腭成形術

單瓣手術雙瓣手術梨骨瓣手術島狀瓣手術逆向雙“Z”形瓣手術提肌重建術咽成形術咽后壁組織瓣轉(zhuǎn)移術腭咽肌瓣轉(zhuǎn)移術基本術式單瓣術兩瓣＋犁骨粘膜瓣VonLangenbeek’sTechnique提肌重建術Furlow’sTechnique軟腭關閉術（二）咽成形術目的：改善腭咽閉合，為獲得正常語音創(chuàng)造必不可少的條件腭咽閉合功能不全（VPI）先天性：腭裂術后5～30％，VCFS后天性：腫瘤、外傷術后方法手術：咽后壁瓣、腭咽肌瓣、環(huán)扎術非手術：PLP、S－A術前準備4歲以上全身局部改良咽成形術術后處理平臥位，頭側(cè)位或頭低位嚴密觀察呼吸、脈搏、體溫注意術后出血清醒4小時后進流質(zhì)，維持二周，半流質(zhì)二周，一月后進普食保持口腔衛(wèi)生和傷口清潔常規(guī)應用抗生素3～5天術后8～10天抽除碘仿紗條術后并發(fā)癥

咽喉部水腫出血感染呼吸道不暢創(chuàng)口裂開或穿孔唇腭裂的牙槽嵴植骨目的：1、關閉口腔前庭瘺；

2、重建牙槽突的完整性，使正畸及外科正頜達到最佳的效果；

3、矯正患側(cè)鼻底及鼻翼基底的塌陷畸形；

4、增加上頜骨的穩(wěn)定性，在雙側(cè)唇裂患者尤為重要，為外科正頜奠定基礎。供骨區(qū)唇腭裂治療的時間序列及原則3~6個月：唇裂修復術8~12個月：腭裂修復術4~5歲:語音