病血白性胞細(xì)粒性慢風(fēng)約簡(jiǎn)色藍(lán)

慢性粒細(xì)胞性白血病匯報(bào)人：XXX匯報(bào)時(shí)間：202X定義起源于造血干細(xì)胞的惡性骨髓增生性疾病1、病程進(jìn)展慢2、外周血粒細(xì)胞顯著增加3、脾大4、絕大多數(shù)Ph染色體和/或BCR/ABL基因陽(yáng)性5、多因急變死亡臨床表現(xiàn)慢性期臨床特點(diǎn)：中年多見(jiàn)，起病緩慢，常無(wú)自覺(jué)癥狀全身癥狀：乏力低熱盜汗消瘦器官浸潤(rùn)：肝脾腫大，巨脾胸骨壓痛白細(xì)胞淤滯癥：白細(xì)胞>200×109/出現(xiàn)頭暈言語(yǔ)不清中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血實(shí)驗(yàn)室檢查血象粒細(xì)胞顯著增加,白細(xì)胞總數(shù)增高20×109/L至100×109/L以上,早期多在50×109/L以下。分類(lèi)：中性粒細(xì)胞增多，可見(jiàn)各階段粒細(xì)胞，以中幼、晚幼及桿狀核粒細(xì)胞居多，原始粒細(xì)胞＜10%。嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多。血小板早期大多正常，少數(shù)增多，晚期減少實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象增生明顯-極度活躍，粒/紅比例增加,粒系自中幼粒以下個(gè)階段明顯增加，原始粒細(xì)胞<10%中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性實(shí)驗(yàn)室檢查細(xì)胞遺傳學(xué)：90%以上患者的血細(xì)胞中出現(xiàn)ph′染色體：t(9;22)(q34;q11),可查見(jiàn)bcr/abI融合基因?qū)嶒?yàn)室檢查血液生化

化療后血清及尿中尿酸濃度增高血清LDH增加臨床分期慢性期(ChronicPhase,CP)：病情穩(wěn)定，持續(xù)1-4年加速期(AcceleratedPhase,AP)：數(shù)月到數(shù)年發(fā)熱、脾臟進(jìn)行性腫大、貧血、出血慢性期有效藥物失效血/骨髓原+早幼粒細(xì)胞>10%外周血嗜堿粒細(xì)胞>20%血小板進(jìn)行性減少或增高其他染色體異常臨床分期急變期(BlasticPhase,BP)：預(yù)后極差，數(shù)月內(nèi)死亡終末期，同急性白血病，大多急粒變?cè)\斷脾大血象骨髓象Ph染色體陽(yáng)性（極少部分CML陰性，部分ALL陽(yáng)性）bcr/abI融合基因鑒別診斷脾腫大鑒別：血吸蟲(chóng)病，黑熱病，肝硬化，脾亢類(lèi)白血病反應(yīng)

常并發(fā)于嚴(yán)重的感染、惡性腫瘤脾大不如慢粒顯著白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般<50X109/L，嗜酸、嗜堿不高紅細(xì)胞、血小板多正常NAP強(qiáng)陽(yáng)性，Ph染色體陰性

病因消除后，類(lèi)白血病反應(yīng)消失鑒別診斷骨髓纖維化：白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般<30X109/L髓外造血表現(xiàn)：血片中出現(xiàn)幼紅，幼粒細(xì)胞淚滴狀紅細(xì)胞易見(jiàn)NAP陽(yáng)性Ph染色體陰性。骨髓活檢不同程度纖維化改變。治療化學(xué)治療：化療后中數(shù)生存期39-47個(gè)月，5年生存率25%-50%1.羥基脲(Hydroxycarbamide)

目前CML慢性期的首選藥物劑量3g/d，維持量0.5～1.0/d。缺點(diǎn)：停藥后WBC上升快，不好掌握維持劑量，需勤查血象和醫(yī)師指導(dǎo)下用藥。優(yōu)點(diǎn)：作用快，副作用少，無(wú)肺纖維化不良反應(yīng)，急變率低，故為當(dāng)前首選藥物。治療2.馬利蘭（白消安，Busulfan）：4-6mg/d，2周后起效不良反應(yīng)：骨髓抑制、肺間質(zhì)纖維化促使急變、皮膚色素沉著3.小劑量Ara-C：15-30mg/m2.d可使Ph染色體細(xì)胞減少或轉(zhuǎn)陰治療干擾素a(interferon-a,IFN-a)：

慢性期早期應(yīng)用，其CR率、Ph染色體抑制百分率、3年存活率明顯優(yōu)于化療組,長(zhǎng)期足量治療可使部分患者Ph染色體轉(zhuǎn)陰.治療STI571：

格列衛(wèi)Glivec（甲磺酸伊馬替尼，Imatinib）特異性抑制bcr/abI形成過(guò)程中絡(luò)氨酸激酶活性CPAPBP劑量（mg）400600600HCR（%）98348MCR（%）832416CCR（%）68177治療骨髓移植:

目前根治CML最為有效的方法3-5年無(wú)病生存率60%-80%45歲以下為宜有HLA相合的供髓者應(yīng)盡早行骨髓移植治療慢粒AlloSCT前風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估

積分012病期CP1APBP,>CP2HCR年齡<2020~40>40從診斷到移植間隔月數(shù)<12>12患者/供者男/男,女/男男/女性別女/女HLA相合供者來(lái)自同胞無(wú)血緣治療積分<2者,移植相關(guān)死亡率<31%，AlloSCT可作為一線治療.積分>3者，先行伊馬替尼治療，無(wú)效時(shí)行AlloSCT預(yù)后影響預(yù)后因素：初診時(shí)預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)積分治療方式病程演變慢性髓性白血?。云冢┡R床表現(xiàn)脾腫大